王桂琴

1例馬雷費(fèi)氏綜合征患兒在病程各階段的護(hù)理體會(huì)

王桂琴

格林-巴利綜合征又稱急性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病, 以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病。馬雷費(fèi)氏綜合征是格林-巴利綜合征的變異型, 除具有格林-巴利綜合征的癥狀外, 還伴有共濟(jì)失調(diào)、眼外肌麻痹癥狀。

格林-巴利綜合征；馬雷費(fèi)氏綜合征；護(hù)理體會(huì)

格林-巴利綜合征發(fā)病率為1/10萬~1/萬, 發(fā)病前常有上呼吸道感染史、腸道疾病史、疫苗接種史等。馬雷費(fèi)氏綜合征是格林-巴利綜合征的變異型, 除具有格林-巴利綜合征的癥狀外, 還伴有共濟(jì)失調(diào)、眼外肌麻痹癥狀［1］。此征發(fā)病原因不明, 臨床無特殊有效的治療方法?，F(xiàn)將此征患兒各階段的護(hù)理問題、護(hù)理計(jì)劃及措施的體會(huì)介紹如下。

1 病例資料

患兒, 男, 2歲, 因“漸進(jìn)性全身弛緩性癱瘓”入院, 入院前2周曾患上呼吸道感染, 癥狀為咳嗽、發(fā)熱, 經(jīng)對(duì)癥治療后痊愈。1周后, 此患兒復(fù)種百白破疫苗, 間隔2 d又接種了流行性腦脊髓膜炎疫苗, 疫苗接種3 d后, 發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)雙下肢不自主顫抖, 以后愈發(fā)加重, 15 d后達(dá)高峰。顫抖首先由雙下肢開始, 逐漸延及軀干、上肢、頭部, 最后整個(gè)身體全部癱瘓：患兒不能抬頭、不能坐、不能站；進(jìn)食易嗆咳、灑漏；發(fā)音不清、說話聲音變??；下樓梯或抱在懷里快步走時(shí),患兒顯得特別害怕, 緊緊抱住大人且不由自主把頭偏向一側(cè)；眼睛向外上斜視；皮膚潮紅易出汗；目光呆滯、表情淡漠；無意識(shí)障礙, 無大小便失禁?；純撼錾鷷r(shí)因產(chǎn)程過長(zhǎng)致青紫窒息, 經(jīng)搶救治療后緩解。此后發(fā)育如常, 無家族遺傳史。體格檢查：痛溫覺存在；踝反射消失, 膝腱反射、跟腱反射減弱；肌力二級(jí)。輔助檢查：頭顱CT及MRI無異常；腦脊液檢查為蛋白質(zhì)75 g/L, 細(xì)胞數(shù)正常；肌電圖有失神經(jīng)電位。初步診斷為格林-巴利綜合征。經(jīng)過20 d住院治療及護(hù)理,病情未再進(jìn)一步發(fā)展。5個(gè)月后復(fù)查, 發(fā)現(xiàn)此患兒還伴有共濟(jì)失調(diào), 走路步態(tài)蹣跚, 狀如醉漢；平衡差, 易于摔倒；指鼻試驗(yàn)陽性；有意向性震顫。經(jīng)專家會(huì)診, 診斷為馬雷費(fèi)氏綜合征。

2 護(hù)理過程

通過住院及隨訪, 對(duì)患兒整個(gè)病程進(jìn)行觀察, 收集主觀、客觀資料, 分析判斷患兒的病因、發(fā)展階段、疾病特點(diǎn), 找出存在的護(hù)理問題, 制定相應(yīng)的護(hù)理計(jì)劃與措施, 與患兒、家屬及其他醫(yī)務(wù)人員共同努力, 促進(jìn)患兒康復(fù)［2］。

2.1 急性期(發(fā)病-住院25 d) 此期因整個(gè)身體癱瘓, 存在的問題有：窒息, 由于延髓麻痹可能發(fā)生；潛在的肺部感染與癱瘓有關(guān)；營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與攝入不足有關(guān)。此期的護(hù)理計(jì)劃與措施有：①密切觀察意識(shí)狀態(tài)及生命體征；②保持呼吸道通暢, 加強(qiáng)翻身拍背, 使痰易于咳出；③遵醫(yī)囑給予強(qiáng)的松30 mg口服, 頭孢曲松鈉1 g, 1次/d稀釋靜脈滴注, 病毒唑0.2 g稀釋后1次/d 靜脈滴注；④根據(jù)中醫(yī)理論, 循經(jīng)絡(luò), 辯穴位,采用捏、捻、揉、叩等法按摩全身, 刺激神經(jīng)、活動(dòng)關(guān)節(jié)防止肌肉萎縮［3］；⑤堅(jiān)持高壓氧療, 10 d為1個(gè)療程；⑥調(diào)適飲食, 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng), 使患兒食欲增加且易于消化；⑦保持患兒大小便通暢, 不污及床單、被褥, 保持床單元干凈整潔。通過細(xì)心護(hù)理, 急性期部分目標(biāo)實(shí)現(xiàn), 患兒無并發(fā)感染、無窒息、無肌肉萎縮。

2.2 康復(fù)前期(出院-出院后1年) 患兒經(jīng)過積極治療和護(hù)理, 病情穩(wěn)定, 但仍無法坐、立、行, 神經(jīng)系統(tǒng)受損顯著。此期存在的問題有：運(yùn)動(dòng)障礙；語言障礙；精細(xì)動(dòng)作協(xié)調(diào)能力差；自理能力缺陷。制定的護(hù)理計(jì)劃與措施有：①堅(jiān)持高壓氧療；②中醫(yī)針灸治療, 取百會(huì)、風(fēng)池、委中、昆侖等,10 d為1個(gè)療程［4］；③運(yùn)用中醫(yī)按摩療法, 按經(jīng)絡(luò)循行, 每日按摩2次；④每日扶患兒站立、走路, 行步態(tài)訓(xùn)練；⑤反復(fù)教患兒正確發(fā)音, 認(rèn)識(shí)日常用物, 聽錄音, 看光盤, 行語言訓(xùn)練, 加強(qiáng)聽覺、視覺刺激；⑥每日拾小豆, 穿珠子, 鍛煉精細(xì)動(dòng)作；⑦每日煎中藥1劑, 分服。方用鹿角霜、龍骨、牡蠣、牛膝、黃芪等［5］；⑧遵醫(yī)囑給予腦活素10 ml, 丹參6 m l, 胞二磷膽堿0.25 g, 分組靜脈滴注, 10 d為1個(gè)療程；⑨合理膳食,保證營(yíng)養(yǎng)和水分的攝入；⑩鼓勵(lì)患兒密切接觸人群, 增強(qiáng)社會(huì)適應(yīng)能力。效果評(píng)價(jià)：1個(gè)月后患兒能抬頭, 2個(gè)月后能坐穩(wěn), 4個(gè)月后能獨(dú)自站立片刻, 說話能連貫5個(gè)字左右, 逐漸能記憶簡(jiǎn)單的兒歌, 能記住日常生活用品, 眼神變得靈活,并對(duì)小朋友的游戲活動(dòng)產(chǎn)生了濃厚的興趣。

2.3 康復(fù)后期(1年以后) 隨著病情的好轉(zhuǎn), 患兒有了強(qiáng)烈的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)的愿望, 但患兒肌力差, 平衡功能欠佳, 易摔倒；主動(dòng)運(yùn)動(dòng)受限, 精細(xì)動(dòng)作協(xié)調(diào)性差；有語言障礙, 發(fā)音不清。護(hù)理計(jì)劃與措施有：① 堅(jiān)持對(duì)患兒行中醫(yī)針灸、按摩治療；② 堅(jiān)持語言、步態(tài)、精細(xì)動(dòng)作訓(xùn)練；③對(duì)癥口服中藥湯劑；④遵醫(yī)囑口服康腦靈、ATP、維生素B6、維生素B12；⑤鼓勵(lì)患兒參與小朋友的游戲活動(dòng)；⑥繼續(xù)堅(jiān)持拾小豆、穿珠子、折紙、剪紙、畫畫；⑦進(jìn)行穿衣、脫衣、洗臉、吃飯、上衛(wèi)生間等日常生活能力訓(xùn)練；⑧蹬腳踏車, 鍛煉雙下肢。效果評(píng)價(jià)：隨著時(shí)間的推移, 患兒逐漸能站穩(wěn), 能獨(dú)立行走, 從幾步到幾十步再到幾百步；能和別人交流；能寫10以內(nèi)的數(shù)字, 并具體應(yīng)用；能在紙上畫簡(jiǎn)單的圖畫；4歲后隨著同齡兒童一起上了幼兒園。

3 討論

馬雷費(fèi)氏綜合征屬疑難雜癥, 本病例在治療及護(hù)理過程中, 中西醫(yī)結(jié)合。采用針灸療法, 因針灸療法是一種強(qiáng)刺激,通過刺激人體經(jīng)絡(luò)、腧穴而起到疏通經(jīng)絡(luò), 調(diào)和氣血的作用從而調(diào)整神經(jīng)系統(tǒng)的功能, 使興奮和抑制過程趨于平衡；按摩是一種弱刺激, 針對(duì)不同的部位, 運(yùn)用不同的按摩手法, 調(diào)整失調(diào)的機(jī)能, 改善血液循環(huán), 促進(jìn)神經(jīng)反射重建；高壓氧療能增加血液中的彌散氧, 使毛細(xì)血管內(nèi)的氧容易向細(xì)胞內(nèi)彌散, 糾正和改善細(xì)胞的缺氧狀態(tài)；中藥主治四肢微軟無力不能步履, 健腦益智；口服強(qiáng)的松可提高機(jī)體對(duì)有害刺激的耐受能力, 降低致病因子的反應(yīng)性表現(xiàn), 使抗體的產(chǎn)生減少減輕對(duì)細(xì)胞的損害；應(yīng)用神經(jīng)細(xì)胞活化劑, 促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞代謝［5］；丹參為我國(guó)傳統(tǒng)中藥, 具有抗生物膜氧化, 清除自由基, 改善微循環(huán), 保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定［6］；運(yùn)動(dòng)、語言、精細(xì)動(dòng)作日常生活能力訓(xùn)練, 均循序漸進(jìn), 持之以恒, 幫助患兒充分發(fā)揮神經(jīng)系統(tǒng)的代償機(jī)制, 發(fā)揮儲(chǔ)備和休眠狀態(tài)的神經(jīng)功能調(diào)整神經(jīng)的興奮性, 重建網(wǎng)絡(luò)功能, 實(shí)現(xiàn)功能重組、功能重塑減輕疾病和損傷所致的殘疾程度, 提高患兒的社會(huì)適應(yīng)能力和生活質(zhì)量［7］, 并取得行之有效的結(jié)果。

［1］王維治, 羅祖明.神經(jīng)病學(xué).第4版.北京:人民衛(wèi)生出版社2001:96.

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［3］曹錫珍.中醫(yī)按摩療法.北京:人民體育出版社, 1999:57.

［4］韓貴清,任啟瑞.中醫(yī)學(xué).北京:醫(yī)科大學(xué)出版社, 2001:338.

［5］張家銓,吳景時(shí), 程鵬.常用藥物手冊(cè).第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社, 2001:142.

［6］張桂芹,劉偉東.復(fù)方丹參注射液治療新生兒缺血缺氧性腦病療效觀察.中國(guó)社區(qū)醫(yī)師, 2002(8):35.

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10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.10.137

734300 高臺(tái)縣中醫(yī)醫(yī)院

2015-01-13]