中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)兒童康復(fù)專業(yè)委員會(huì) 中國(guó)殘疾人康復(fù)協(xié)會(huì)小兒腦性癱瘓康復(fù)專業(yè)委員會(huì)

《中國(guó)腦性癱瘓康復(fù)指南》編委會(huì)

·標(biāo)準(zhǔn)·方案·指南·

中國(guó)腦性癱瘓康復(fù)指南（2015）

中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)兒童康復(fù)專業(yè)委員會(huì) 中國(guó)殘疾人康復(fù)協(xié)會(huì)小兒腦性癱瘓康復(fù)專業(yè)委員會(huì)

《中國(guó)腦性癱瘓康復(fù)指南》編委會(huì)

文章介紹中國(guó)腦性癱瘓康復(fù)指南2015年版。

腦性癱瘓；康復(fù)；指南

R741

A

第一章 腦性癱瘓概述

腦性癱瘓（CP）簡(jiǎn)稱腦癱，由發(fā)育不成熟的大腦（產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后）先天性發(fā)育缺陷（畸形、宮內(nèi)感染）或獲得性（早產(chǎn)、低出生體重、窒息、缺氧缺血性腦病、核黃疸、外傷、感染）等非進(jìn)行性腦損傷所致，患病率約為每1 000活產(chǎn)兒中有2.0～3.5個(gè)。主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙，伴或不伴有感知覺(jué)和智力缺陷。腦癱的腦部病理改變主要是腦白質(zhì)損傷、腦部發(fā)育異常、顱內(nèi)出血、腦部缺氧引起的腦損傷等。

第一節(jié) 腦性癱瘓的定義

1 定義

依據(jù)2006版國(guó)際腦癱定義的原則，第六屆全國(guó)兒童康復(fù)、第十三屆全國(guó)小兒腦癱康復(fù)學(xué)術(shù)會(huì)議于2014年4月通過(guò)了我國(guó)腦性癱瘓定義：腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼腦部非進(jìn)行性損傷所致。腦性癱瘓的運(yùn)動(dòng)障礙常伴有感覺(jué)、知覺(jué)、認(rèn)知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼問(wèn)題。

2 名詞解釋

一組：強(qiáng)調(diào)的是不同原因?qū)е碌?，不同種類和嚴(yán)重程度的多樣化的癥候群。

持續(xù)存在：排除了一過(guò)性的異常，但是要注意臨床異常表現(xiàn)的模式是不斷變化的。

活動(dòng)受限：活動(dòng)是指?jìng)€(gè)體執(zhí)行一項(xiàng)任務(wù)或動(dòng)作；活動(dòng)受限是指?jìng)€(gè)體在活動(dòng)時(shí)存在困難。根據(jù)中國(guó)版卒中簡(jiǎn)明量表（ICF）的核心要素，在這次腦癱定義中新加入了該詞。

運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)：指異常的運(yùn)動(dòng)模式和姿勢(shì)，運(yùn)動(dòng)失調(diào)及肌張力異常。異常的運(yùn)動(dòng)控制是腦癱的核心表現(xiàn)，其他不是主要影響到運(yùn)動(dòng)模式和姿勢(shì)異常的神經(jīng)發(fā)育障礙不能診斷為腦癱。

由于：指的是遺傳、化學(xué)和其他因素影響腦的發(fā)育。隨著神經(jīng)生物學(xué)的快速發(fā)展，對(duì)腦部結(jié)構(gòu)損傷的認(rèn)識(shí)正在不斷完善，但仍有很多原因是不明確的。

發(fā)育：是腦癱定義中的關(guān)鍵特征，腦癱的發(fā)育本質(zhì)決定了干預(yù)的理論基礎(chǔ)和方法。運(yùn)動(dòng)損害的癥狀一般在8個(gè)月以前表現(xiàn)出來(lái)。

胎兒和嬰幼：腦損傷是發(fā)生在腦發(fā)育早期，遠(yuǎn)遠(yuǎn)早于運(yùn)動(dòng)異常表現(xiàn)出來(lái)的時(shí)間，這里是指至出生后2～3歲。

腦部：指大腦、小腦、腦干，除外脊髓、周圍神經(jīng)、肌肉病變引起的運(yùn)動(dòng)異常。

非進(jìn)行性：導(dǎo)致腦部病理改變的事件不再進(jìn)展，但是這種損害引起的臨床表現(xiàn)會(huì)隨著不同的發(fā)育進(jìn)程而有所改變。腦部進(jìn)行性病變引起的運(yùn)動(dòng)異常不歸人腦癱診斷。

損傷：通過(guò)一些途徑妨礙、損害和影響腦正常發(fā)育的進(jìn)程或事件，包括腦發(fā)育不良，導(dǎo)致腦部的永久（非進(jìn)行性的）損害。在某些個(gè)體中，還不能明確某個(gè)特定的損傷及其發(fā)生的時(shí)間和機(jī)制。

引起：活動(dòng)受限是由于運(yùn)動(dòng)異常引起的，凡不導(dǎo)致活動(dòng)受限的運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常不歸入腦癱診斷。

障礙：兒童正常有序的神經(jīng)生理發(fā)育受到影響后出現(xiàn)的一種狀態(tài)（異常、失調(diào)、混亂），而且這種狀態(tài)持續(xù)存在。

伴隨：運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)異常所伴隨的其他異?；驌p害。因?yàn)橛行┌Y狀可以獨(dú)立出現(xiàn)，所以是伴隨而不是合并。

感覺(jué)：視覺(jué)、聽覺(jué)以及其他所有感覺(jué)都有可能受到影響。

知覺(jué)：統(tǒng)合并解釋感覺(jué)信息和（或）認(rèn)知信息能力。其損害不僅是腦癱直接導(dǎo)致，還與學(xué)習(xí)和知覺(jué)發(fā)展的經(jīng)驗(yàn)活動(dòng)受限而產(chǎn)生的繼發(fā)性損傷有關(guān)。

認(rèn)知：整體或特定的認(rèn)知進(jìn)程受影響。有明顯認(rèn)知能力落后而沒(méi)有神經(jīng)肌肉運(yùn)動(dòng)體征方面的異常表現(xiàn)，一般不診斷腦癱。

交流：包括表達(dá)和（或）接受性交流，以及社交技能。

行為：包括精神病學(xué)方面的行為問(wèn)題，如孤獨(dú)癥、注意缺陷多動(dòng)障礙（ADHD）、情緒障礙、焦慮及行為失常等。

癲癇：各種抽搐類型和多種癲癇綜合征都可在腦癱病人中見到。

繼發(fā)性肌肉、骨骼問(wèn)題：如肌肉/跟腱攣縮、軀干扭轉(zhuǎn)、髖脫位和脊柱畸形等。很多問(wèn)

題會(huì)終身存在，和生長(zhǎng)、肌肉痙攣以及年齡增大等因素相關(guān)。

3 意義

指出運(yùn)動(dòng)發(fā)育和姿勢(shì)異常是腦癱的核心表現(xiàn)，臨床康復(fù)治療和研究應(yīng)以解決腦癱患兒的運(yùn)動(dòng)功能障礙為主；腦癱定義中的本質(zhì)特征是發(fā)育，應(yīng)該充分考慮發(fā)育性；在新的定義中加入了活動(dòng)受限的詞匯；肌肉、骨骼問(wèn)題首次被加入定義中，指出腦癱患兒常伴有繼發(fā)性肌肉、骨骼問(wèn)題，如肌肉肌腱攣縮、骨骼扭轉(zhuǎn)、髖關(guān)節(jié)脫位和脊柱畸形等。新的定義更加遵循ICF核心要素，即涵蓋了腦癱患兒的軀體功能和結(jié)構(gòu)、活動(dòng)及參與、環(huán)境因素三大方面，從身體水平、個(gè)體水平和社會(huì)水平對(duì)腦癱患者的功能進(jìn)行評(píng)價(jià)。

推薦：我國(guó)2014年最新通過(guò)的腦性癱瘓定義更加準(zhǔn)確和全面，推薦應(yīng)用。

第二節(jié) 腦性癱瘓的臨床分型和分級(jí)

參考2006版國(guó)際腦性癱瘓定義、分型和分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，ICD-10和近幾年的國(guó)外文獻(xiàn)，第六屆全國(guó)兒童康復(fù)、第十三屆全國(guó)小兒腦癱康復(fù)學(xué)術(shù)會(huì)議于2014年4月制定我國(guó)腦性癱瘓新的臨床分型、分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。

1 臨床分型

1.1痙攣型四肢癱 以錐體系受損為主，包括皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)損傷。牽張反射亢進(jìn)是本型的特征。四肢肌張力增高，上肢背伸、內(nèi)收、內(nèi)旋，拇指內(nèi)收，軀干前屈，下肢內(nèi)收、內(nèi)旋、交叉、膝關(guān)節(jié)屈曲、剪刀步、尖足、足內(nèi)外翻，拱背坐，腱反射亢進(jìn)、踝陣攣、折刀征和錐體束征等。

1.2痙攣型雙癱 癥狀同痙攣型四肢癱，主要表現(xiàn)為雙下肢痙攣及功能障礙重于雙上肢。

1.3痙攣型偏癱 癥狀同痙攣型四肢癱，表現(xiàn)在一側(cè)肢體。

1.4不隨意運(yùn)動(dòng)型 以錐體外系受損為主，主要包括舞蹈性手足徐動(dòng)和肌張力障礙；該型最明顯特征是非對(duì)稱性姿勢(shì)，頭部和四肢出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)，即進(jìn)行某種動(dòng)作時(shí)常夾雜許多多余動(dòng)作，四肢、頭部不停地晃動(dòng)．難以自我控制。該型肌張力可高可低，可隨年齡改變。腱反射正常、錐體外系征TLR（+）、ATNR（+）。靜止時(shí)肌張力低下，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)增強(qiáng)，對(duì)刺激敏感，表情奇特，擠眉弄眼，頸部不穩(wěn)定，構(gòu)音與發(fā)音障礙，流涎，攝食困難，嬰兒期多表現(xiàn)為肌張力低下。

1.5共濟(jì)失調(diào)型 以小腦受損為主，以及錐體系、錐體外系損傷。主要特點(diǎn)是由于運(yùn)動(dòng)感覺(jué)和平衡感覺(jué)障礙造成不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。為獲得平衡，兩腳左右分離較遠(yuǎn)，步態(tài)蹣跚，方向性差。運(yùn)動(dòng)笨拙、不協(xié)調(diào)，可有意向性震顫及眼球震顫，平衡障礙、站立時(shí)重心在足跟部、基底寬、醉漢步態(tài)、身體僵硬。肌張力可偏低、運(yùn)動(dòng)速度慢、頭部活動(dòng)少、分離動(dòng)作差。閉目難立征（+）、指鼻試驗(yàn)（+）、腱反射正常。

1.6混合型 具有兩型以上的特點(diǎn)。

2 臨床分級(jí)

目前，臨床分級(jí)多采用粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)系統(tǒng)（GMFCS）。GMFCS是根據(jù)腦癱兒童運(yùn)動(dòng)功能受限隨年齡變化的規(guī)律所設(shè)計(jì)的一套分級(jí)系統(tǒng)，完整的GMFCS分級(jí)系統(tǒng)將腦癱患幾分為5個(gè)年齡組（0～2歲、2～4歲、4～6歲、6～12歲、12～18歲），每個(gè)年齡組根據(jù)患兒運(yùn)動(dòng)功能從高至低分為5個(gè)級(jí)別（I級(jí)、Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)、V級(jí)）。此外，歐洲小兒腦癱監(jiān)測(cè)組織（SCPE）樹狀分型法（決策樹）現(xiàn)在也被廣泛采用。

推薦：臨床分型推薦為痙攣型四肢癱、痙攣型雙癱、痙攣型偏癱、不隨意運(yùn)動(dòng)型、共濟(jì)失調(diào)型、混合型；臨床分級(jí)推薦采用GMFCS。

第三節(jié) 腦性癱瘓的輔助檢查

1 直接相關(guān)檢查

頭顱影像學(xué)檢查，如磁共振（MRI）、CT和B超，是腦癱診斷有力的支持，MRI在病因?qū)W診斷上優(yōu)于CT。

凝血機(jī)制的檢查影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)不好解釋的腦梗塞可做凝血機(jī)制檢查，但不作為腦癱的常規(guī)檢查項(xiàng)目。

2 伴隨癥狀及共患病的相關(guān)檢查

腦癱患兒70%有其他伴隨癥狀及共患病，包括智力發(fā)育障礙（52%）、癲癇（45%）、語(yǔ)言障礙（38%）、視覺(jué)障礙（28%）、嚴(yán)重視覺(jué)障礙（8%）、聽力障礙（12%），以及吞咽障礙等。

2.1腦電圖（EEG） 合并有癲癇發(fā)作時(shí)進(jìn)行EEG檢查，EEG背景波可幫助判斷腦發(fā)育情況，但不作為腦癱病因?qū)W診斷的常規(guī)檢查項(xiàng)目。

2.2肌電圖 區(qū)分肌源性或神經(jīng)源性癱瘓，特別是對(duì)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷還是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷具有鑒別意義。

2.3腦干聽、視覺(jué)誘發(fā)電位 疑有聽覺(jué)損害者，行腦干聽覺(jué)誘發(fā)電位檢查；疑有視覺(jué)損害者，行腦干視覺(jué)誘發(fā)電位檢查。

2.4智力及語(yǔ)言等相關(guān)檢查 有智力發(fā)育、語(yǔ)言、營(yíng)養(yǎng)、生長(zhǎng)和吞咽等障礙者進(jìn)行智商/發(fā)育商及語(yǔ)言量表測(cè)試等相關(guān)檢查。

2.5遺傳代謝病檢查 有腦畸形和不能確定某一特定的結(jié)構(gòu)異常，或有面容異常高度懷疑遺傳代謝病，應(yīng)考慮遺傳代謝方面的檢查。

推薦：根據(jù)患兒病情特點(diǎn)和需要選擇應(yīng)用上述相關(guān)檢查。

第四節(jié) 腦性癱瘓的診斷與鑒別診斷

1 診斷

1.1必備條件

1.1.1中樞性運(yùn)動(dòng)障礙持續(xù)存在 嬰幼兒腦發(fā)育早期（不成熟期）發(fā)生：抬頭、翻身、坐、爬、站和走等大運(yùn)動(dòng)功能和精細(xì)運(yùn)動(dòng)功能障礙，或顯著發(fā)育落后。功能障礙是持久性、非進(jìn)行性，但并非一成不變，輕癥可逐漸緩解，重癥可逐漸加重，最后可致肌肉、關(guān)節(jié)的繼發(fā)性損傷。

1.1.2運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育異常 包括動(dòng)態(tài)和靜態(tài)，以及俯臥位、仰臥位、坐位和立位時(shí)的姿勢(shì)異常，應(yīng)根據(jù)不同年齡段的姿勢(shì)發(fā)育而判斷。運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)模式的異常。

1.1.3反射發(fā)育異常 主要表現(xiàn)有原始反射延緩消失和立直反射（如保護(hù)性伸展反射）及平衡反應(yīng)的延遲出現(xiàn)或不出現(xiàn)，可有病理反射陽(yáng)性。

1.1.4肌張力及肌力異常 大多數(shù)腦癱患兒的肌力是降低的；痙攣型腦癱肌張力增高、不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱肌張力變化（在興奮或運(yùn)動(dòng)時(shí)增高，安靜時(shí)減低）。可通過(guò)檢查腱反射、靜止性肌張力、姿勢(shì)性肌張力和運(yùn)動(dòng)性肌張力來(lái)判斷。主要通過(guò)檢查肌肉硬度、手掌屈角、雙下肢股角、胭窩角、肢體運(yùn)動(dòng)幅度、關(guān)節(jié)伸展度、足背屈角、圍巾征和跟耳試驗(yàn)等確定。

1.2參考條件 ①有引起腦癱的病因?qū)W依據(jù)。②可有頭顱影像學(xué)佐證（52%～92%）。

推薦：腦性癱瘓的診斷應(yīng)當(dāng)具備上述四項(xiàng)必備條件，參考條件幫助尋找病因。

2 腦性癱瘓的鑒別診斷

2.1運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后/障礙性疾病

2.1.1發(fā)育指標(biāo)/里程碑延遲 包括單純的運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后、語(yǔ)言發(fā)育落后或認(rèn)知發(fā)育落。運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后包括粗大運(yùn)動(dòng)和精細(xì)運(yùn)動(dòng)。最新的研究認(rèn)為該病也應(yīng)包括睡眠模式變化的落后。小兒6周齡時(shí)對(duì)聲音或視覺(jué)刺激無(wú)反應(yīng)、3月齡時(shí)無(wú)社交反應(yīng)、6月齡時(shí)頭控仍差、9月齡時(shí)不會(huì)坐、12月齡時(shí)不會(huì)用手指物、18月齡不會(huì)走路和不會(huì)說(shuō)單字、2歲時(shí)不會(huì)跑和不能說(shuō)詞語(yǔ)、3歲時(shí)不能爬樓梯或用簡(jiǎn)單的語(yǔ)句交流時(shí)應(yīng)進(jìn)行評(píng)估。爬的動(dòng)作可能因孩子不需要進(jìn)行而脫漏，故不應(yīng)作為發(fā)育里程碑的指標(biāo)。

單純一個(gè)方面發(fā)育落后的小兒90%不需要進(jìn)行醫(yī)療干預(yù)，將來(lái)可以發(fā)育正常。大約10%的患兒需要進(jìn)行醫(yī)療干預(yù)。早期篩查、早期干預(yù)有利于預(yù)后。

2.1.2全面性發(fā)育落后（GDD） ＜5歲處于發(fā)育早期的兒童，存在多個(gè)發(fā)育里程碑的落后，因年齡過(guò)小而不能完成一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)化智力功能的系統(tǒng)性測(cè)試，病情的嚴(yán)重性等級(jí)不能確切地被評(píng)估，則診斷GDD。但過(guò)一段時(shí)間后應(yīng)再次進(jìn)行評(píng)估。發(fā)病率為3%左右。常見的病因有遺傳性疾病、胚胎期的藥物或毒物致畸、環(huán)境剝奪、宮內(nèi)營(yíng)養(yǎng)不良、宮內(nèi)缺氧、宮內(nèi)感染、創(chuàng)傷、早產(chǎn)兒腦病、嬰幼兒期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)外傷和感染、鉛中毒等。

2.1.3發(fā)育協(xié)調(diào)障礙（DCD） ①運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性的獲得和執(zhí)行低于正常同齡人應(yīng)該獲得的運(yùn)動(dòng)技能，動(dòng)作笨拙、緩慢、不精確；②這種運(yùn)動(dòng)障礙會(huì)持續(xù)而明顯地影響日常生活和學(xué)業(yè)、工作、甚至娛樂(lè)；③障礙在發(fā)育早期出現(xiàn)；④運(yùn)動(dòng)技能的缺失不能用智力低下或視覺(jué)障礙解釋；也不是由腦癱、肌營(yíng)養(yǎng)不良和退行性疾病引起的運(yùn)動(dòng)障礙所致。

2.1.4孤獨(dú)癥譜系障礙（ASD） ①持續(xù)性多情境下目前存在或曾經(jīng)有過(guò)的社會(huì)溝通及社會(huì)交往的缺失。②限制性的、重復(fù)的行為、興趣或活動(dòng)模式異常。要求至少表現(xiàn)為以下4項(xiàng)中的2項(xiàng)，可以是現(xiàn)癥的，也可以病史形式出現(xiàn)：刻板或重復(fù)的運(yùn)動(dòng)動(dòng)作、使用物體或言語(yǔ)；堅(jiān)持相同性，缺乏彈性地或儀式化的語(yǔ)言或非語(yǔ)言的行為模式；高度受限的固定的興趣，其強(qiáng)度和專注度方面是異常的；對(duì)感覺(jué)輸入的過(guò)度反應(yīng)或反應(yīng)不足，或在對(duì)環(huán)境的感受方面不尋常的興趣。③癥狀在發(fā)育早期出現(xiàn)，也許早期由于社會(huì)環(huán)境的限制，癥狀不明顯，或由階段性的學(xué)習(xí)掩蓋。④癥狀導(dǎo)致了在社會(huì)很多重要領(lǐng)域中非常嚴(yán)重的功能缺陷。⑤缺陷不能用智力殘疾或GDD解釋，有時(shí)智力殘疾和ASD共同存在時(shí)，社會(huì)交流能力通常會(huì)低于智力殘疾水平。有些ASD患兒可伴有運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，易誤認(rèn)為GDD或腦癱早期的表現(xiàn)。

2.2骨骼疾病

2.2.1發(fā)育性先天性髖關(guān)節(jié)脫臼（DDH） 由于遺傳、臀位產(chǎn)、捆腿等因素造成單側(cè)或雙側(cè)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，股骨頭與髖臼對(duì)位不良的一種疾病。智力和上肢運(yùn)動(dòng)功能正常、站立困難，骨盆X線片、CT和MRI均可診斷。

2.2.2先天性韌帶松弛癥 大運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，獨(dú)走延遲、走不穩(wěn)、易摔倒、上下樓費(fèi)力，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍明顯增大及過(guò)伸、內(nèi)收或外展，肌力正常、腱反射正常、無(wú)病理反射、無(wú)驚厥、智力正常，可有家族史，隨年齡增大癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。

2.3脊髓疾病 應(yīng)排外小嬰兒脊髓灰質(zhì)炎和脊髓炎遺留的下肢癱瘓；必要時(shí)做脊髓MRI排外脊髓空洞癥、脊髓壓迫癥和脊髓性肌萎縮等。

2.4內(nèi)分泌疾病 先天性甲狀腺功能減退癥：存在反應(yīng)低下、哭聲低微、體溫低、呼吸脈搏慢、智力低下和肌張力低下等生理功能低下的表現(xiàn)，因運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后易與腦癱相混淆。特殊面容、血清游離甲狀腺素降低、促甲狀腺激素（TSH）增高和骨齡落后可鑒別。

2.5自身免疫病 多發(fā)性硬化（MS）：是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，主要臨床特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。

運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常的5個(gè)早期信號(hào)：①身體發(fā)軟；②踢蹬動(dòng)作明顯少；③行走時(shí)步態(tài)異常；④兩側(cè)運(yùn)動(dòng)不對(duì)稱；⑤不會(huì)準(zhǔn)確抓握。

2.6常見的遺傳性疾病 有些遺傳性疾病有運(yùn)動(dòng)障礙、姿勢(shì)異常和肌張力改變，容易誤診為腦癱，如強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良、杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良、21三體綜合征、嬰兒型進(jìn)行性脊髓性肌萎縮（SMA）、精氨酸酶（ARG）缺乏癥、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（MLD）、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（ALD）、家族性（遺傳性）痙攣性截癱（FSP）、多巴敏感性肌張力不全、戊二酸尿癥I型、丙酮酸脫氫酶復(fù)合物缺乏癥、Rett綜合征、神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥（NCL）、家族性腦白質(zhì)病/先天性皮質(zhì)外軸索再生障礙癥（PMD）、共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、神經(jīng)節(jié)苷脂病I型（GMl）、脊髓性小腦性共濟(jì)失調(diào)、尼曼—皮克病C型、線粒體肌病和前島蓋綜合征等。

推薦：診斷腦性癱瘓應(yīng)排除發(fā)育落后/障礙性疾病、骨骼疾病、脊髓疾病、內(nèi)分泌疾病、自身免疫性疾病和遺傳性疾病等。

第二章 高危兒評(píng)定與干預(yù)

高危兒是指在胎兒期、分娩時(shí)、新生兒期具有各種可能導(dǎo)致腦損傷高危因素的嬰兒，他們可能在嬰兒期表現(xiàn)出臨床異常，但還不足以診斷腦性癱瘓；也可能臨床表現(xiàn)正常。他們發(fā)生功能障礙后遺癥或發(fā)育落后的風(fēng)險(xiǎn)較沒(méi)有高危因素的嬰兒高，因此，對(duì)這一特殊群體的早期監(jiān)測(cè)、隨訪管理、必要時(shí)給予早期干預(yù)十分重要。

第一節(jié) 高危兒評(píng)定

1 圍生期高危因素

1.1證據(jù) 腦性癱瘓的發(fā)病與母親妊娠、分娩過(guò)程及生后疾病等多個(gè)環(huán)節(jié)的高危因素有關(guān)。這些高危因素導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷、腦發(fā)育異常，臨床可表現(xiàn)出運(yùn)動(dòng)障礙，其嚴(yán)重程度與腦部病變程度密切相關(guān)。

圍生期腦損傷主要包括早產(chǎn)兒腦損傷和足月兒腦損傷。在早產(chǎn)兒腦損傷中，腦室周圍—腦室內(nèi)出血尤其是Ⅲ、Ⅳ度的嚴(yán)重出血，特別是出血繼發(fā)的腦室增寬、腦積水、出血性腦梗死，與腦癱有更密切的關(guān)聯(lián)。另外腦白質(zhì)損傷（WMI），特別是多灶性腦室旁白質(zhì)軟化（PVL）最容易引發(fā)痙攣性腦癱，而彌漫性腦白質(zhì)損傷波及范圍廣泛，后期灰、白質(zhì)容積減少，在發(fā)生腦癱的同時(shí)，會(huì)出現(xiàn)明顯的認(rèn)知障礙。與腦癱相關(guān)的足月兒腦損傷主要包括缺氧缺血性腦?。℉IE），還包括腦實(shí)質(zhì)出血、腦梗死、炎癥性腦損傷、低血糖腦損傷、膽紅素腦病、代謝性腦病等。

研究發(fā)現(xiàn)，70%～80%的腦癱與產(chǎn)前因素有關(guān)，出生窒息所造成的腦癱僅占10%左右。在產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)及生后早期搶救高危兒的過(guò)程中，多種高危因素與后期發(fā)生腦癱有關(guān)，包括早產(chǎn)、多胎妊娠，通過(guò)人工助孕技術(shù)分娩的高危兒、感染、母親并發(fā)癥及分娩過(guò)程異常、影響胎兒及新生兒腦血流動(dòng)力學(xué)的因素，腦發(fā)育異常，家族遺傳因素和社會(huì)因素。

1.2推薦 腦癱與產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)、生后多個(gè)環(huán)節(jié)的高危因素有關(guān)；腦癱發(fā)生的直接原因是嚴(yán)重的腦損傷和腦發(fā)育異常。

2 全身運(yùn)動(dòng)評(píng)估

2.1證據(jù) 全身運(yùn)動(dòng)（GMs）評(píng)估是由奧地利神經(jīng)發(fā)育學(xué)家Prechtl首先提出的，一種觀察胎兒至4～5月齡嬰兒自發(fā)運(yùn)動(dòng)以預(yù)測(cè)其神經(jīng)發(fā)育結(jié)局的評(píng)估方法。GMs評(píng)估的基本方法是拍攝一段適齡嬰兒的運(yùn)動(dòng)錄像，再由具有資質(zhì)的評(píng)估人員對(duì)錄像進(jìn)行評(píng)估得出結(jié)論，作為一種無(wú)創(chuàng)的、觀察性的早期神經(jīng)發(fā)育檢查工具，其安全性和有效性已得到公認(rèn)一。運(yùn)用GMs評(píng)估在早期就可能識(shí)別出特異性的神經(jīng)學(xué)癥候，并且對(duì)于“后期是否發(fā)展為腦癱”具有很高的預(yù)測(cè)價(jià)值。因此，在早期預(yù)測(cè)腦癱方面，GMs評(píng)估技術(shù)是一種可喜的突破。Ferrari等針對(duì)各種異常GMs模式的預(yù)測(cè)價(jià)值進(jìn)行了隊(duì)列研究。結(jié)果表明，痙攣—同步性對(duì)于腦癱具有很高的預(yù)測(cè)價(jià)值。Prechtl等開展了由130例嬰兒參與的大型研究，證實(shí)連貫一致的痙攣—同步性GMs和不安運(yùn)動(dòng)缺乏可預(yù)測(cè)痙攣型腦癱。2002年，F(xiàn)errari等研究了超聲提示為腦損害的84名早產(chǎn)嬰兒，結(jié)果表明連貫一致的痙攣—同步性GMs出現(xiàn)得越早，則后期的運(yùn)動(dòng)損害越嚴(yán)重。同樣，3月齡時(shí)的不安運(yùn)動(dòng)缺乏對(duì)于腦癱的預(yù)測(cè)價(jià)值很高，國(guó)外系統(tǒng)評(píng)價(jià)報(bào)道，多個(gè)研究均顯示敏感度和特異度可達(dá)＞90%；國(guó)內(nèi)自從2003年開始進(jìn)行GMs評(píng)估實(shí)踐，報(bào)道其對(duì)于腦癱的預(yù)測(cè)敏感度和特異度與國(guó)外相類似。

2.2推薦 GMs評(píng)估對(duì)于腦癱的預(yù)測(cè)具有較高的敏感度和特異度；腦癱高危因素的新生兒應(yīng)在糾正月齡4月齡內(nèi)接受兩次GMs評(píng)估（第1次在糾正1月齡內(nèi)，第2次在糾正3月齡左右），以了解有無(wú)后期嚴(yán)重神經(jīng)發(fā)育異常的可能性。

3 新生兒神經(jīng)行為測(cè)定

3.1證據(jù) 新生兒神經(jīng)行為測(cè)定（NBNA）是由我國(guó)兒科專家鮑秀蘭教授根據(jù)我國(guó)實(shí)際情況結(jié)合美國(guó)Brazelton醫(yī)師提出新生兒行為評(píng)分法和法國(guó)Amiel-Tison醫(yī)師的新生兒神經(jīng)檢查法中篩選出部分項(xiàng)目，并經(jīng)全國(guó)12城市25個(gè)單位協(xié)作研究制定了20項(xiàng)新生兒神經(jīng)行為測(cè)定（NBNA）評(píng)分法。最初主要用于缺氧缺血性腦病患兒的預(yù)后評(píng)估，經(jīng)過(guò)多年臨床試驗(yàn)及摸索，現(xiàn)也應(yīng)用于早產(chǎn)、低出生體重兒、足月小樣兒、孕期母親合并妊高征、高膽紅素血癥等腦損傷高危兒的疾病監(jiān)測(cè)和預(yù)后評(píng)價(jià)，可較全面反應(yīng)大腦的功能狀態(tài)。該方法項(xiàng)目少，評(píng)分易掌握，是一種信度、效度可靠的新生兒臨床檢查方法。國(guó)內(nèi)研究表明，生后7 d NBNA評(píng)分對(duì)預(yù)后預(yù)測(cè)的敏感性和特異性分別是89.2%和84.2%。

3.2推薦 新生兒神經(jīng)行為測(cè)定對(duì)于高危兒的預(yù)后預(yù)測(cè)有較好的特異性和敏感性。

4 Amerta嬰兒運(yùn)動(dòng)量表

4.1證據(jù) Albena嬰兒運(yùn)動(dòng)量表（AIMS）在評(píng)測(cè)高危兒的粗大運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育時(shí)具有很高的信度；AIMS在評(píng)測(cè)高危兒的粗大運(yùn)動(dòng)發(fā)育時(shí)具有較高的效度；AIMS可以較早且敏感地發(fā)現(xiàn)高危兒與正常嬰兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育速度的不同，早產(chǎn)兒在矯正月齡4個(gè)月時(shí)，如果運(yùn)動(dòng)發(fā)育異于足月正常兒，應(yīng)用AIMS進(jìn)行評(píng)估即可敏感發(fā)現(xiàn)其運(yùn)動(dòng)模式的異常特點(diǎn)。當(dāng)早產(chǎn)兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育水平落后于足月兒或常模數(shù)據(jù)時(shí)，有些早產(chǎn)兒最終的運(yùn)動(dòng)發(fā)育結(jié)局是正常的，故提示AIMS遠(yuǎn)期預(yù)測(cè)價(jià)值不高。

4.2推薦 ①建議使用AIMS對(duì)高危兒運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育水平及運(yùn)動(dòng)質(zhì)量進(jìn)行監(jiān)測(cè)。②采用AIMS判斷遠(yuǎn)期預(yù)后的價(jià)值不高，不建議使用AIMS對(duì)粗大運(yùn)動(dòng)進(jìn)行遠(yuǎn)期預(yù)后的判斷。③針對(duì)嬰幼兒的粗大運(yùn)動(dòng)發(fā)育，AIMS是一個(gè)可信賴的、有效的監(jiān)測(cè)工具。

5 高危兒影像學(xué)檢查(顱腦超聲)

5.1證據(jù) 新生兒顱腦超聲技術(shù)對(duì)腦損傷的監(jiān)測(cè)及對(duì)小兒后期是否可能發(fā)展為腦癱的預(yù)判均有參考價(jià)值，因此，被廣泛地用于臨床。顱腦超聲的最大優(yōu)勢(shì)是無(wú)創(chuàng)、便捷、可床邊操作，對(duì)腦中心部位結(jié)構(gòu)的改變顯示最佳。

顱腦超聲對(duì)早產(chǎn)兒腦損傷中的腦室周圍—腦室內(nèi)出血具有特異性診斷價(jià)值，還可以對(duì)重度出血的繼發(fā)性病變，如出血后腦室擴(kuò)大及出血后腦積水、嚴(yán)重腦室周圍一腦室內(nèi)出血后很快伴發(fā)的出血性腦梗死做出診斷。重度顱內(nèi)出血及出血后繼發(fā)性病變?cè)诤笃诰锌赡馨l(fā)展為不同程度的腦癱。

與腦癱直接相關(guān)的腦白質(zhì)損傷為PVL。嚴(yán)重的腦白質(zhì)損傷主要發(fā)生在≤34周的早產(chǎn)兒中，B超對(duì)此類損傷診斷的敏感性及特異性均較高。腦白質(zhì)損傷早期B超影像以病變部位高回聲為特點(diǎn)，3～4周逐漸轉(zhuǎn)化為低回聲、無(wú)回聲，此時(shí)超聲檢測(cè)腦室旁白質(zhì)軟化為佳。2～3個(gè)月后，損傷的白質(zhì)區(qū)域萎縮、發(fā)育不良，表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大，也有助于預(yù)測(cè)腦癱。

顱腦超聲也可以用于檢查各種原因所致的新生兒腦病，如由于新生兒缺氧缺血性腦病、低血糖腦損傷、炎癥性腦損傷、代謝性腦損傷導(dǎo)致的足月兒廣泛性腦損傷和由于腦梗死導(dǎo)致的單側(cè)腦損傷。

新生兒顱腦超聲存在限局性。新生兒顱腦超聲采用經(jīng)前囟探查的扇形掃描，在超聲圖像近場(chǎng)外緣部位總會(huì)存在盲區(qū)，在腦圖像的完整性方面，不及CT與MRI。另外，B超對(duì)直徑＜2 mm的極小病灶探查效果欠佳。

5.2推薦 ①新生兒顱腦超聲對(duì)早期發(fā)現(xiàn)腦損傷有重要價(jià)值。②對(duì)于高危兒，應(yīng)在出生后盡早實(shí)施顱腦超聲篩查。有異常者應(yīng)酌情復(fù)查，觀察病變結(jié)局。③對(duì)≤34周的早產(chǎn)兒，應(yīng)常規(guī)性篩查顱腦超聲，并在住院期間建議每1～2周進(jìn)行復(fù)查。④鑒于超聲技術(shù)特點(diǎn)的限制，必要時(shí)應(yīng)結(jié)合其他影像學(xué)檢查做出更全面的診斷。

6 高危兒影像學(xué)檢查(MRI)

6.1證據(jù) 頭顱MRI對(duì)早產(chǎn)兒腦損傷的多中心研究中發(fā)現(xiàn)，腦室周圍白質(zhì)軟化、非囊性白質(zhì)損傷等是早期腦損傷導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)遲緩的主要頭顱影像學(xué)表現(xiàn)，特別是彌散張量成像（DTI）和彌散張量纖維束成像（DTT），相對(duì)于顱腦超聲能更敏銳地發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)束的病變且，對(duì)于患兒認(rèn)知、行為能力等神經(jīng)發(fā)育情況具有更好的預(yù)測(cè)價(jià)值。152例早產(chǎn)兒對(duì)比頭顱MRI與超聲檢查結(jié)果顯示，除腦室內(nèi)出血（IVH）外，MRI在HIE、PVL等方面具有明顯的優(yōu)勢(shì)。70例HIE患兒MRI檢查表明，常規(guī)MRI可以明確新生兒HIE病灶的部位、范圍、性質(zhì)及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，認(rèn)為彌散加權(quán)技術(shù)（DWI）對(duì)于腦細(xì)胞缺氧缺血的反應(yīng)更靈敏和更特異，兩種技術(shù)的聯(lián)合應(yīng)用能早期準(zhǔn)確的診斷及評(píng)估預(yù)后，對(duì)尋求最佳康復(fù)治療具有重要臨床價(jià)值。51例圍產(chǎn)期輕、中度HIE的患兒MRJ研究發(fā)現(xiàn)，在HIE終期具有典型的MRI表現(xiàn)，并認(rèn)為MRI應(yīng)作為顯示其病理改變的首選影像學(xué)檢查方法。美國(guó)神經(jīng)學(xué)會(huì)新生兒神經(jīng)影像指南提出，MRI包括MRI定量技術(shù)對(duì)于不同的腦病理?yè)p傷診斷的精確性及活體腦能量代謝的客觀評(píng)估等，對(duì)診斷新生兒顱內(nèi)病變較其他影像技術(shù)擁有更好的前途。

6.2推薦 ①頭顱MRI用于腦損傷患兒的檢查有較好的診斷價(jià)值。②對(duì)于腦損傷高危兒宜首選顱腦超聲，結(jié)果異常者推薦頭顱MRI檢查。

7 高危兒早期康復(fù)干預(yù)指征

7.1證據(jù) 腦癱確診前患兒通常已出現(xiàn)異常臨床表現(xiàn)。依據(jù)腦的可塑性和多系統(tǒng)發(fā)育理論，對(duì)已出現(xiàn)臨床異常表現(xiàn)的高危兒進(jìn)行早期康復(fù)干預(yù)可以改善姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)模式，促進(jìn)發(fā)育，避免或減輕繼發(fā)性殘損的發(fā)生，從而降低腦癱功能障礙程度。早期干預(yù)還可以增進(jìn)家長(zhǎng)和照顧者的信心，降低他們的焦慮感，為康復(fù)治療奠定基礎(chǔ)。有系列研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)于人群中大約12%～16%發(fā)育遲緩的兒童（其中也包含腦癱患兒），早期干預(yù)可能使他們獲益；另一個(gè)縱向研究顯示，早期干預(yù)可能使低出生體重早產(chǎn)兒獲得認(rèn)知方面的提高。但由于發(fā)育受多因素的影響以及循證醫(yī)學(xué)研究方法學(xué)的局限性，尚無(wú)文獻(xiàn)研究明確早期康復(fù)干預(yù)是否在遠(yuǎn)期預(yù)后上使患兒獲益。目前，臨床實(shí)踐顯示對(duì)高危兒進(jìn)行早期康復(fù)干預(yù)有助于減輕腦癱功能障礙程度。鑒于具有高危病史的嬰兒中只有少部分遺留腦癱等發(fā)育障礙，為了避免過(guò)度醫(yī)療以及加重家長(zhǎng)心理和經(jīng)濟(jì)上的負(fù)擔(dān)，對(duì)高危兒進(jìn)行醫(yī)療性早期康復(fù)干預(yù)應(yīng)有臨床表現(xiàn)異常指征。

7.2推薦 鑒于早期康復(fù)干預(yù)的重要性，同時(shí)避免過(guò)度醫(yī)療和加重家長(zhǎng)負(fù)擔(dān)，建議針對(duì)高危兒的早期康復(fù)干預(yù)指征為：①存在腦損傷和神經(jīng)發(fā)育不良的高危因素；②神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常，如肌張力異常、姿勢(shì)異常、反射異常；③發(fā)育量表評(píng)測(cè)結(jié)果為邊緣或落后；④全身運(yùn)動(dòng)（GMs）評(píng)估為痙攣同步性或不安運(yùn)動(dòng)缺乏；⑤A1berta嬰兒運(yùn)動(dòng)量表（AIMS）評(píng)估結(jié)果為小于5%百分位。符合其中≥條者，建議在專業(yè)康復(fù)醫(yī)師或康復(fù)治療師指導(dǎo)下進(jìn)行早期康復(fù)干預(yù)。

第二節(jié) 高危兒干預(yù)

1 新生兒期體位性干預(yù)

1.1證據(jù) 在早產(chǎn)兒尚未足月時(shí)，利用支撐物使其保持良好的體位，且不限制肢體的自由活動(dòng)，可以改善足月時(shí)的姿勢(shì)、促進(jìn)伸肌—屈肌的平衡發(fā)育、降低肢體僵硬。但其長(zhǎng)期效果尚不明確。

俯臥位可以預(yù)防早產(chǎn)兒的姿勢(shì)、功能不對(duì)稱性。

俯臥位可以改善早產(chǎn)兒的氧分壓、氧飽和度、功能殘氣量，尤其是合并呼吸系統(tǒng)疾病的患兒，如支氣管肺發(fā)育不良、呼吸窘迫綜合征、氧氣依賴、需要輔助通氣等，并有助于撤掉呼吸機(jī)。有研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)于不需要吸氧的健康早產(chǎn)兒，俯臥位和仰臥位下氧飽和度無(wú)明顯差異。

早產(chǎn)、低出生體重兒易發(fā)生胃食管反流，俯臥位可以有效地減輕胃食管反流程度和持續(xù)時(shí)間，左側(cè)臥位也存在同樣的作用。

俯臥位時(shí)新生兒的覺(jué)醒能力降低，增加猝死的風(fēng)險(xiǎn)，美國(guó)兒科協(xié)會(huì)建議新生兒避免俯臥位睡覺(jué)，采取非俯臥位睡覺(jué)的姿勢(shì)。

袋鼠式護(hù)理（將早產(chǎn)兒以皮膚貼皮膚的方式放置于媽媽的乳房之間）可以降低早產(chǎn)兒對(duì)疼痛的反應(yīng)，有助于保持早產(chǎn)兒生命體征的平穩(wěn)及增強(qiáng)其舒適度，并且可以改善早產(chǎn)媽媽的焦慮情緒。

1.2推薦 ①利用支撐物使早產(chǎn)、低出生體重兒保持良好的體位，且不限制肢體的自由活動(dòng)，可以改善姿勢(shì)、屈肌—伸肌的協(xié)同發(fā)育。②建議對(duì)于需要輔助供氧的早產(chǎn)兒，在持續(xù)心電監(jiān)護(hù)的情況下采取俯臥位改善血氧飽和度。③對(duì)于有胃食管反流的低出生體重兒，建議在密切監(jiān)護(hù)下采取俯臥位或左側(cè)臥位。④建議新生兒采取非俯臥位的睡覺(jué)姿勢(shì)。⑤對(duì)于早產(chǎn)兒，推薦采用袋鼠式護(hù)理方式。

2 高危兒口面部運(yùn)動(dòng)干預(yù)

2.1證據(jù) 沒(méi)有足夠的循證依據(jù)證明對(duì)存在口腔感覺(jué)．運(yùn)動(dòng)缺陷和吞咽問(wèn)題的患兒進(jìn)行口腔運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練是有效果的，缺乏設(shè)計(jì)良好的隨機(jī)對(duì)照研究。沒(méi)有明確的證據(jù)證實(shí)口腔運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練對(duì)言語(yǔ)發(fā)育障礙的患兒是有效的。

對(duì)高危兒使用安撫奶嘴可以降低其疼痛反應(yīng)、縮短住院時(shí)間，建議在新生兒重癥醫(yī)學(xué)監(jiān)護(hù)室（NICU）對(duì)早產(chǎn)或患病的嬰兒使用安撫奶嘴，但其長(zhǎng)期效果不明。

2.2推薦 ①對(duì)口腔感覺(jué)—運(yùn)動(dòng)缺陷的患兒進(jìn)行口腔運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的效果缺乏循證依據(jù)。②建議在NICU對(duì)早產(chǎn)或其他高危兒使用安撫奶嘴，可以降低其疼痛反應(yīng)，縮短住院時(shí)間，但其長(zhǎng)期效果未知。

3 高壓氧治療

3.1證據(jù) 高壓氧（HBO）始于上世紀(jì)60年代末，國(guó)外學(xué)者用于搶救新生兒窒息；80年代末開始國(guó)內(nèi)學(xué)者將HBO廣泛應(yīng)用于新生兒缺氧缺血性腦?。℉IE）的治療。但是，目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于高壓氧的療效存在爭(zhēng)議。研究表明，HBO可以改善HIE預(yù)后，降低死亡率；國(guó)內(nèi)20篇文獻(xiàn)Meta分析發(fā)現(xiàn)，用HBO治療可降低HIE足月新生兒的病死率和神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥；HBO可以顯著改善兒童腦外傷的預(yù)后和生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)；HBO對(duì)于兒童孤獨(dú)癥患者是安全、有益的。但是，國(guó)外權(quán)威機(jī)構(gòu)對(duì)于HBO臨床治療腦損傷兒的文獻(xiàn)較少，且其內(nèi)容均不支持HBO的應(yīng)用，如對(duì)未成熟兒的視網(wǎng)膜和肺支氣管發(fā)育會(huì)有不良影響；HBO治療兒童腦性癱瘓缺乏療效。

3.2推薦 ①對(duì)于足月新生兒缺氧缺血性腦病、腦外傷予以推薦。②高壓氧對(duì)于未成熟兒的視網(wǎng)膜和肺支氣管發(fā)育有一定的影響，不予推薦。

4 水療

4.1證據(jù) 在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中，水療已廣泛應(yīng)用于臨床上各種疾病的輔助治療，如高危兒早期干預(yù)、腦損傷康復(fù)等。其中，有關(guān)水療對(duì)缺氧缺血性腦病、腦癱、自閉癥等的治療效果在國(guó)內(nèi)外已有不少報(bào)道，但針對(duì)高危兒的報(bào)道較少，其結(jié)果不盡相同。在國(guó)內(nèi)，單純水療或與中醫(yī)結(jié)合的藥浴等可以改善高危兒粗大運(yùn)動(dòng)功能及肌張力，但都沒(méi)有多中心擴(kuò)大臨床試驗(yàn)，水療方法也各異，仍需進(jìn)一步研究。相比之下，國(guó)外對(duì)水療仍存在較多爭(zhēng)議，缺乏實(shí)質(zhì)性支持水療的有效證據(jù)，但可改善肺功能。另外，Halliwick水療對(duì)自閉癥患兒的社會(huì)交際及行為能力有改善作用，但數(shù)據(jù)來(lái)源均非隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，需進(jìn)一步研究。

4.2推薦 水療可運(yùn)用于高危兒的早期干預(yù)，但療效缺乏有力的循證證據(jù)。

5 高危兒的早期感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)干預(yù)

5.1證據(jù) 鳥類及哺乳類動(dòng)物實(shí)驗(yàn)都證實(shí)感覺(jué)發(fā)育是按照一定順序進(jìn)行的，如果打亂了此順序，會(huì)影響認(rèn)知發(fā)育。假定人類的感覺(jué)發(fā)育也是按照同樣的順序進(jìn)行，即觸覺(jué)、運(yùn)動(dòng)覺(jué)、嗅覺(jué)、聽覺(jué)、視覺(jué)，那么早產(chǎn)兒出生后，在子宮內(nèi)可以體會(huì)的感覺(jué)減少（如伴隨母體運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生的前庭覺(jué)），而其后發(fā)育的感覺(jué)刺激卻提早出現(xiàn)（如聽覺(jué)和視覺(jué)）。這些改變對(duì)早產(chǎn)兒的具體影響尚未明確。因此，目前尚不能提供針對(duì)高危兒早期給予什么類型感覺(jué)刺激是合理的證據(jù)。對(duì)早產(chǎn)兒進(jìn)行補(bǔ)充性感覺(jué)刺激的潛在益處及危害尚存在爭(zhēng)議。但有研究報(bào)道，對(duì)高危兒在出院前l(fā)周指導(dǎo)媽媽并且在其出院后的3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行早期感覺(jué)—運(yùn)動(dòng)干預(yù)，可以改善認(rèn)知功能，但遠(yuǎn)期效果不明。對(duì)高危兒在足月后進(jìn)行神經(jīng)發(fā)育學(xué)療法、姿勢(shì)擺放和運(yùn)動(dòng)刺激等治療后，發(fā)現(xiàn)缺乏循證依據(jù)證明對(duì)運(yùn)動(dòng)發(fā)育具有促進(jìn)作用。早期感覺(jué)—運(yùn)動(dòng)干預(yù)可以改善高危兒的神經(jīng)行為及母親的精神健康，但對(duì)于是否促進(jìn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育沒(méi)有明確的循證依據(jù)。兩項(xiàng)關(guān)于早期康復(fù)干預(yù)對(duì)于運(yùn)動(dòng)發(fā)育影響的循證醫(yī)學(xué)研究正在進(jìn)行中，尚未得到明確結(jié)論。對(duì)早產(chǎn)兒、極低出生體重兒出院后實(shí)施隨訪管理，其父母在專業(yè)人員指導(dǎo)下學(xué)習(xí)針對(duì)性的撫養(yǎng)方式，可以促進(jìn)發(fā)育和行為表現(xiàn)，可以降低母親的焦慮情緒，并且可以持續(xù)改善高危兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育。

5.2推薦 ①對(duì)于高危兒是否進(jìn)行補(bǔ)充性的感覺(jué)刺激、何時(shí)進(jìn)行感覺(jué)刺激以及進(jìn)行何種類型的感覺(jué)刺激尚未定論。②早期康復(fù)干預(yù)可以改善高危兒的認(rèn)知。③目前早期干預(yù)對(duì)于運(yùn)動(dòng)發(fā)育的影響尚不明確，循證研究性依據(jù)不足。④對(duì)高危兒實(shí)施出院后隨訪管理，并在專業(yè)人員的指導(dǎo)下由家長(zhǎng)對(duì)高危兒進(jìn)行合理?yè)狃B(yǎng)，有助于改善高危兒的行為、父母的心理及部分高危兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育。

6 針對(duì)高危兒的家長(zhǎng)指導(dǎo)

6.1證據(jù) 根據(jù)腦的可塑性和多系統(tǒng)發(fā)育理論，后天的撫養(yǎng)方式及環(huán)境對(duì)嬰幼兒發(fā)育至關(guān)重要，所以將針對(duì)性的康復(fù)干預(yù)融入實(shí)際生活有助于高危兒各種技能更好地發(fā)育。指導(dǎo)高危兒家長(zhǎng)早期干預(yù)方法并與實(shí)際環(huán)境和日常生活相結(jié)合有助于促進(jìn)高危兒發(fā)育。有研究表明，通過(guò)隨訪管理早產(chǎn)兒和極低出生體重兒，并南專業(yè)人員及時(shí)指導(dǎo)其父母學(xué)習(xí)針對(duì)性的撫養(yǎng)方式，可以促進(jìn)高危兒發(fā)育和行為表現(xiàn)。

6.2推薦 凡是存在早期干預(yù)指征的高危兒，應(yīng)在專業(yè)人員定期指導(dǎo)下，家長(zhǎng)可以在日常生活中參與干預(yù)。

7 高危兒的隨訪管理

7.1證據(jù) 隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，危重新生兒存活率不斷提高，同時(shí)各種殘障如腦癱的發(fā)生率也提高，對(duì)高危兒進(jìn)行有效的系統(tǒng)管理已成為兒科醫(yī)生、預(yù)防保健人員等非常重要的任務(wù)。高危兒應(yīng)該得到全面、連續(xù)、規(guī)范的隨訪管理服務(wù)。在對(duì)支氣管—肺發(fā)育不良、腦室周圍出血等高危兒的隨訪中發(fā)現(xiàn)，其18月齡時(shí)的功能情況與后期發(fā)育有重要關(guān)聯(lián)，5～6周歲作為隨訪節(jié)點(diǎn)較能發(fā)現(xiàn)各種發(fā)育問(wèn)題，隨訪內(nèi)容包括生長(zhǎng)發(fā)育、各項(xiàng)神經(jīng)學(xué)檢查及評(píng)估（運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言、認(rèn)知等），同時(shí)建議采取多學(xué)科團(tuán)隊(duì)式協(xié)作，以更好地進(jìn)行高危兒隨訪管理工作。

7.2推薦 ①建議采取多學(xué)科團(tuán)隊(duì)式協(xié)作進(jìn)行高危兒隨訪管理。②對(duì)所有高危兒應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期、全面、規(guī)范的隨訪管理。建議在6月齡以內(nèi)每月或每2個(gè)月隨訪1次；6月齡～1歲期間每3個(gè)月隨訪1次；l～3歲期間每半年隨訪1次；3～6歲期間每年隨訪1次。根據(jù)實(shí)際需要可增加隨訪頻度。隨訪內(nèi)容包括生長(zhǎng)發(fā)育、各項(xiàng)神經(jīng)學(xué)檢查、早期篩查量表及相關(guān)診斷眭評(píng)估量表的運(yùn)用（運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言、認(rèn)知等）。

（未完待續(xù)）

1672-7185（2015）22-0012-08

10.3969/j.issn.1672-7185.2015.22.005