江志賢 張晉寧 黃錦聰 田進(jìn)軍 (福建醫(yī)科大學(xué)附屬泉州第一醫(yī)院神經(jīng)外科，福建 泉州 362000)

煙霧病(MMD)是一種慢性的進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端、大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄及閉塞伴腦底部及軟腦膜的煙霧狀細(xì)小血管形成，其臨床表現(xiàn)可分為缺血性和出血性。本文擬探討單純顱骨鉆孔、顳肌顳淺動脈貼敷術(shù)、經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時應(yīng)用治療出血性MMD的療效。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我院神經(jīng)外科2011年3月至2013年12月治療MMD患者30例，男19例，女11例，年齡7～56歲，平均33.4歲。入院時格拉斯哥昏迷評分(GCS)＞12分者11例，9～12分者13例，＜9分者6例。診斷依據(jù)1997年日本厚生省Moyamoya病研究委員會推薦的該病放射學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)〔1〕。同時排除系統(tǒng)性疾病。

1.2 治療方法

1.2.1 單純顱骨鉆孔治療3例 術(shù)前依據(jù)核磁共振顯像(MRI)、DSA檢查顯示腦缺血部位，于缺血部位相對應(yīng)頭皮，間隔2 cm取3～4排顱骨鉆孔后顯露硬膜十字切開，同時將局部蛛網(wǎng)膜剝離，是肌肉血管與腦融合技術(shù)的改良術(shù)式。

1.2.2 顳肌顳淺動脈貼敷術(shù)治療10例 較完整地游離部分顳淺動脈連同其兩側(cè)筋膜，沿著顳淺動脈向其遠(yuǎn)端游離，于顳淺動脈兩側(cè)分離顳肌，注意遠(yuǎn)端筋膜及顳淺動脈不予斷離，于顳淺動脈深面鉆孔成骨瓣，將硬腦膜切開，將顳淺動脈向內(nèi)放置于腦表面，最后將兩側(cè)筋膜固定縫合在硬膜之上，復(fù)位骨瓣。

1.2.3 經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時應(yīng)用治療17例 在顳肌顳淺動脈貼敷術(shù)的基礎(chǔ)上，將骨瓣以間隔2 cm的距離鉆孔數(shù)枚，然后將骨瓣復(fù)位。

本組病例3例開始應(yīng)用單純顱骨鉆孔，發(fā)現(xiàn)效果欠佳，隨機(jī)改用顳肌顳淺動脈貼敷術(shù)或經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時應(yīng)用，在研究過程中通過術(shù)后隨訪復(fù)查頭顱MRI、DSA檢查，發(fā)現(xiàn)經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時應(yīng)用對于改善患者顱內(nèi)缺血及術(shù)前神經(jīng)功能受損癥狀較單純應(yīng)用效果顯著。后期基本全部采用經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時應(yīng)用的治療方法。

1.3 隨訪 隨訪6～24個月，隨訪主要內(nèi)容:①患者術(shù)前神經(jīng)功能受損癥狀改善情況;②頭顱MRI顯示有無腦出血，比較術(shù)前術(shù)后腦缺血部位及范圍變化;③DSA顯示顱外血管有無參與顱內(nèi)供血。

1.4 結(jié)果 經(jīng)間接血管重建術(shù)治療，所有病人未出現(xiàn)再出血，除3例單純顱骨鉆孔的病例外，其余病人均無缺血性癥狀發(fā)生，但之前神經(jīng)功能受損癥狀明顯改善，影像學(xué)DSA隨訪的15例病人顱外血管參與顱內(nèi)供血較術(shù)前明顯改善。

2 討論

MMD又稱自發(fā)性顱底動脈環(huán)閉塞癥，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端大腦中動脈、前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀細(xì)小血管形成。目前煙霧病的發(fā)病率在我國有逐年增加的趨勢，煙霧病兒童病人以腦缺血為主，嚴(yán)重影響兒童的智力發(fā)育與學(xué)習(xí)成長;成人以腦出血為主，而且病人臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，很多病人由于反復(fù)出血或大量出血導(dǎo)致癱瘓、喪失工作能力，給個人造成了極大痛苦，也給病人家庭和社會帶來負(fù)擔(dān)〔2〕。

在日本，約22.1%的MMD病人可以得到規(guī)范的外科手術(shù)治療，而和日本相比，中國的MMD病人得到規(guī)范外科手術(shù)治療的比例可能更低。從其病理生理角度分析，該病最理想的治療方法應(yīng)該是直接處理病變的血管，建立有效的血液循環(huán)系統(tǒng)。通過對MMD病人病理研究發(fā)現(xiàn)，在腦組織發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的缺血性病變之前，頸外動脈會參與顱內(nèi)供血。提示人們可以用外科手術(shù)的方法將頸外動脈引入顱內(nèi)，使其參與顱內(nèi)供血。目前，已經(jīng)在臨床使用的方法包括顳肌貼敷、大網(wǎng)膜顱內(nèi)移植、顳淺動脈大腦中動脈吻合、腦硬膜顳淺動脈血管融通術(shù)(EDAS)等。EDAS是目前使用最廣泛的間接手術(shù)方式，治療方法總的可分為直接和間接血管重建及聯(lián)合手術(shù)。(1)直接血管重建:主要包括顳淺動脈和大腦中動脈吻合和大腦中動脈、枕動脈及大腦后動脈和枕動脈吻合。(2)間接血管重建:主要用于兒童患者及不宜行直接搭橋的成年病人，其術(shù)后隨訪效果較明顯。主要包括腦-硬膜貼敷術(shù)、顳肌敷貼、動脈、硬腦膜、腦及肌肉血管融合術(shù)、多點(diǎn)顱骨鉆孔術(shù)、腦與腱膜之間血管重建術(shù)。(3)直接或間接吻合聯(lián)合手術(shù):單純采用任何一種血管吻合術(shù)，理論上對顱內(nèi)血流的改善均有限，其臨床效果不甚滿意，國內(nèi)多家大型醫(yī)院采取多種手術(shù)方式聯(lián)合使用，直接－間接吻合聯(lián)合手術(shù)被廣泛采用并獲得較好療效〔3〕。

本組資料中，我們根據(jù)病人已有的顱外血管參與顱內(nèi)供血的現(xiàn)狀，在不破壞其原有有效血供基礎(chǔ)上，均采用間接血管重建術(shù)，包括單純顱骨鉆孔、顳肌顳淺動脈貼敷術(shù)、經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時應(yīng)用。我們體會，EDAS具有操作簡單、容易為病人接受、容易推廣、費(fèi)用較低的優(yōu)點(diǎn)，經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時應(yīng)用的療效優(yōu)于單純顱骨鉆孔術(shù)、單純顳肌顳淺動脈貼敷術(shù)。早期我們曾經(jīng)采用單純顱骨鉆孔術(shù)或顳肌顳淺動脈貼敷術(shù)，發(fā)現(xiàn)前者顳淺動脈主干區(qū)域血供改善欠佳，而后者缺點(diǎn)是額頂部血供改善不夠滿意。因此，我們近些年使用經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時應(yīng)用，即病人于顳肌附著點(diǎn)以上區(qū)域顱蓋部行顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)。術(shù)中務(wù)必減少頭皮血管燒灼，同時需充分剪開硬膜、挑開蛛網(wǎng)膜。經(jīng)過術(shù)后隨診，療效較好，沒有出現(xiàn)腦出血及腦梗死。復(fù)查造影或行頭顱CTA檢查，提示顱外動脈參與顱內(nèi)供血。

通過本組資料分析，我們認(rèn)為，目前沒有任何一種或幾種特定藥物對MMD治療非常有效。通過隨訪，間接手術(shù)之后所有病人均無缺血性癥狀發(fā)生，但之前神經(jīng)功能受損癥狀明顯改善;雖然直接手術(shù)具有恢復(fù)血供更理想的優(yōu)點(diǎn)，但由于MMD是一種病因尚不明確的緩慢進(jìn)展性疾病，直接手術(shù)仍然存在后期血管慢性閉塞的可能，但因迄今為止未找到理想治療方法，仍然需要不斷探索。

1 段 煉.專題綜述:煙霧病〔J〕.中國卒中雜志，2013;8(7):557-60.

2 張 超.煙霧病的研究進(jìn)展〔J〕.山東醫(yī)藥，2013;53(47):101-3.

3 黃寶和，騰軍放.成人煙霧病的臨床及DSA特點(diǎn)分析〔J〕.醫(yī)藥論壇雜志，2013;34(9):138-9.