李紅亮 閆軍

低顱壓綜合征11例臨床分析

李紅亮 閆軍

目的探討低顱壓綜合征的臨床特點(diǎn)、診斷及治療經(jīng)驗(yàn)。方法回顧性分析11例低顱壓綜合征患者的臨床資料。結(jié)果11例低顱壓綜合征患者經(jīng)補(bǔ)液及激素治療后均痊愈出院。結(jié)論低顱壓綜合征臨床表現(xiàn)多樣, 體位性頭痛是其主要的臨床特點(diǎn), 腰椎穿刺及頭部MRI檢查具有診斷價(jià)值。

低顱壓綜合征；體位性頭痛

自發(fā)性低顱壓綜合征(SIHS)又稱原發(fā)性低顱壓綜合征, 指病因不明的、側(cè)臥位腰穿測(cè)腦脊液壓力＜60 mm H2O (1 mm H2O =0.0098 kPa)、臨床上以體位性頭痛(平臥時(shí)減輕, 站立時(shí)加重)為主要特征的臨床綜合征, 不包括外傷、腰椎穿刺所導(dǎo)致腦脊液生成減少、吸收增加或腦脊液漏等情況［1］。它是一組臨床較少見(jiàn)的征候群, 易被誤診為腦炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、血管性頭痛等疾病。為了進(jìn)一步探討低顱壓綜合征的臨床診斷及治療, 現(xiàn)將本院2012年8月～2015年1月診治的11例低顱壓綜合征患者的臨床資料統(tǒng)計(jì)分析, 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男4例, 女7例；年齡18～65歲, 平均年齡41歲, 病程1～45 d；病前有疲勞者3例, 有上呼吸道感染者2例, 無(wú)明顯誘因者6例；急性起病者7例, 亞急性起病者3例,慢性起病者1例。以上病例均是第一次發(fā)病, 并可排除由于手術(shù)等引起的繼發(fā)性顱內(nèi)低壓綜合征。

1.2 臨床表現(xiàn) 頭痛與體位有密切關(guān)系, 站立活動(dòng)時(shí)明顯,臥床休息時(shí)緩解或消失。部位以額部、枕部為著者5例, 彌漫性全頭痛者4例, 頂部明顯者2例。性質(zhì)大多為脹痛或鈍痛,能耐受。伴隨癥狀：惡心、嘔吐者3例, 頭暈者2例, 耳鳴者4例, 復(fù)視者2例, 頸項(xiàng)強(qiáng)直者1例。11例均未出現(xiàn)意識(shí)障礙、肢體癱瘓、抽搐及大小便功能障礙等癥狀。做腰穿測(cè)得腦脊液壓力為0～60 mm H2O, 其中有2例未抽出腦脊液, 腦脊液顏色黃變者2例, 粉紅色者1例。

1.3 影像學(xué)檢查方法本組病例全部行頭顱CT檢查, 未發(fā)現(xiàn)異常者10例, 還有1例發(fā)現(xiàn)硬膜下有少量積液。有6例還做了頭顱MRI, 其中4例顯示彌漫性硬腦膜增厚。

1.4 治療方法11例患者均保持平臥位, 大量飲水；靜脈滴注生理鹽水1500～2500 ml/d；尼莫地平針8 mg靜脈滴注；靜脈推注地塞米松針10 mg/d, 共5 d。

2 結(jié)果

11例低顱壓綜合征患者住院15～30 d, 平均住院19 d；經(jīng)補(bǔ)液及激素治療后所有患者均痊愈出院。

3 討論

3.1 病因與發(fā)生機(jī)制 本病最早由Schaltenbrand于1983年報(bào)道2例, 對(duì)于發(fā)病機(jī)制, 他提出了三種假說(shuō):①腦脊液產(chǎn)生減少；②腦脊液吸收過(guò)度；③腰段神經(jīng)根軸撕裂, 腦脊液漏出。也有人認(rèn)為, 病毒感染使脈絡(luò)叢發(fā)生暫時(shí)性障礙, 從而腦脊液生成減少。低顱壓綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類(lèi), 這里只探討病因不明的原發(fā)性低顱壓綜合征。本病見(jiàn)于各種年齡, 女性多見(jiàn), 為一劇烈的體位性頭痛, 頭痛與體位有明顯關(guān)系, 直立與頭動(dòng)時(shí)加重, 平臥與頭低位減輕或消失,頭痛多在體位變換后出現(xiàn), 多位于枕部, 額部痛可向頸背肩部放射, 可伴惡心、嘔吐、眩暈、眼球震顫、視力障礙、聽(tīng)力改變、頸項(xiàng)僵直等［2,3］。本組11例均為原發(fā)性。確切病因目前還不清楚。隨著放射性核素和脊髓CT造影術(shù)在臨床上應(yīng)用日趨廣泛, 發(fā)現(xiàn)低顱壓綜合征是因?yàn)槟X脊液漏造成的報(bào)道逐漸增多, 輕微外傷、過(guò)度用力等均能造成沿脊髓根袖處的硬脊膜撕裂, 甚至僅僅由于劇烈咳嗽或噴嚏。特別是那些硬膜或蛛網(wǎng)膜比較脆弱易形成脊膜憩室的患者更常見(jiàn)［4］。

3.2 影像學(xué)診斷 低顱壓綜合征特征性的影像學(xué)表現(xiàn)除了硬腦膜彌漫性異常增強(qiáng)、腦膜增厚外, 還可有腦橋俯伏于斜坡上、橋池變窄、硬膜下積液或血腫、小腦扁桃體下疝、視交叉下移、垂體與腦組織間距變小、垂體腫大等。放射性核素腦池造影或CTM 可發(fā)現(xiàn)腦脊液外漏［5］。本組病例中, 頭顱CT表現(xiàn)正常者10例, 有1例發(fā)現(xiàn)硬膜下少量積液。還有6例行頭顱MRI檢查, 其中4例顯示彌漫性硬腦膜增厚。考慮這是腦脊液減少和硬腦膜靜脈擴(kuò)張所導(dǎo)致的硬腦膜反應(yīng),具有可逆性?；颊哌€可能存在脊髓硬膜外積液［6］, 頸胸段多見(jiàn), 可漫延至全脊髓, 在MRI上所示與腦脊液同等信號(hào)。

3.3 診斷和鑒別診斷 低顱壓綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)有以下幾點(diǎn)：①體位性頭痛, 立位出現(xiàn)加重, 臥位緩解消失；②側(cè)臥位腦脊液壓力＜60 mm H2O, 行腰椎穿刺術(shù)測(cè)腦脊液壓力是診斷本病的可靠方法；③頭顱MRI示硬腦膜彌漫性對(duì)稱性增厚,增強(qiáng)顯影可顯著提高陽(yáng)性率［7］；④無(wú)腰椎穿刺、顱腦外傷、休克、中毒等繼發(fā)病因。本組所有病例均有典型的體位性頭痛, 臥位時(shí)緩解, 腰椎穿刺腦脊液壓力＜60 mm H2O, 其中4例做頭顱MRI檢查顯示硬腦膜增厚, 并且沒(méi)有明顯誘因, 符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。低顱壓綜合征的鑒別診斷：①蛛網(wǎng)膜下腔出血：本組11例患者中, 腦脊液黃變者2例, 呈粉紅色者1例,但蛛網(wǎng)膜下腔出血患者頭痛呈劈裂樣, 持續(xù)存在, 難以忍受,與體位無(wú)關(guān), 腦脊液壓力升高, 做頭顱CT平掃可見(jiàn)環(huán)池、外側(cè)裂等處有高密度影。②中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：本組病例大多存在腦脊液蛋白和細(xì)胞增加, 但增加的細(xì)胞主要是淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞, 與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染有明顯區(qū)別, 而且中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者頭部抬高時(shí)頭痛多會(huì)減輕, 頭顱MRI增強(qiáng)檢查示局限性條帶狀, 增強(qiáng)的腦膜可深入腦溝內(nèi)。③偏頭痛：可有視物變形、一側(cè)肢體麻木等先兆, 頭痛發(fā)作時(shí)多為單側(cè),呈搏動(dòng)樣, 常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲等癥狀, 疼痛的程度可因頭頸部搖動(dòng)而加重, 一般持續(xù)4～72 h, 頭顱CT或MRI檢查沒(méi)有異常表現(xiàn), 可與低顱壓綜合征鑒別。

3.4 治療與轉(zhuǎn)歸 本病預(yù)后良好, 囑患者去枕平臥, 多飲水,靜脈滴注大量0.9%氯化鈉注射液, 靜脈推注地塞米松針, 采用血管擴(kuò)張藥降低血管阻力, 增加腦脊液分泌等治療, 臨床癥狀可緩解。也有微創(chuàng)修補(bǔ)術(shù)成功的報(bào)道［8］, 但均為小樣本的研究, 缺乏多中心、大樣本的研究支持, 尚未推廣應(yīng)用。本組所有患者經(jīng)去枕平臥休息、大量靜脈補(bǔ)液、靜脈推注地塞米松針、靜脈滴注血管擴(kuò)張藥后, 均痊愈出院。低顱壓綜合征屬良性疾病, 及時(shí)診斷與治療預(yù)后良好, 不留后遺癥。

［1］ 賈建平.神經(jīng)病學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社, 2008:168-169.

［2］ 林忠如.低顱壓綜合癥漏診一例.中國(guó)醫(yī)藥, 2008, 3(3):175.

［3］ 白云, 李鴻培.神經(jīng)系統(tǒng)疾病專(zhuān)題講座:低顱壓綜合征.中國(guó)農(nóng)村醫(yī)學(xué), 1998, 26(2):4-6.

［4］ Schievink WI, Meyer FB, Atkinson JL, et al.Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension.J Neurosurg, 1996, 84(4):598-605.

［5］ Spelle L, Boulin A, Tainturier C, et al.Neuroimaging features of spontaneous intracranial hypotension.Neuroradiology, 2001, 43(8): 622-627.

［6］ 陶沂, 陸建平, 丁素菊, 等.13例自發(fā)性低顱壓綜合征的臨床分析.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志, 2004, 17(1):59.

［7］ Algin O, Taskapilioglu O, Zan E, et al.Detection of CSF leaks with magnetic resonance imaging in intracranial hypotension syndrome.J Neuroradiol, 2011, 38(3):175-177.

［8］ Farhat HI, Hood B, Vanni S, et al.Minimally invasive repair of spontaneous intracranial hypotension.J Neurosurg, 2011, 114(2): 505-509.

Clinical analysis of 11 intracranial hypotension syndrome cases

LI Hong-liang, YAN Jun.Department of Neurology, Qinyang City People’s Hospital, Qinyang 454550, China

ObjectiveTo investigate clinical characteristics, experience of diagnosis and treatment for intracranial hypotension syndrome.MethodsClinical data of 11 intracranial hypotension syndrome patients were retrospectively analyzed.ResultsAll the 11 cases were healed and left the hospital after receiving fluid infusion and hormonotherapy.ConclusionIntracranial hypotension syndrome has various clinical manifestations, and its main clinical characteristic is orthostatic headache.Lumbar puncture and head MRI detection contains diagnostic value.

Intracranial hypotension syndrome; Orthostatic headache

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.25.018

2015-02-27］

454550 沁陽(yáng)市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科