鄭克 田國紅 韓宜男 王敏

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·病例報告·

急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變1例

鄭克 田國紅 韓宜男 王敏

資料 患者女性，49歲。主訴雙眼無痛性視力驟降1周，伴左眼上方遮擋，于2013年11月16日就診于我院眼科門診。否認眼球轉動痛。病前無上呼吸道感染、外傷史。神經(jīng)眼科檢查：視力右眼裸眼0.2，矯正1.0；左眼0.05，矯正無提高。雙側瞳孔等大、等圓，對光反射存在，左側相對性瞳孔傳入阻滯(relative afferent pupillary defect，RAPD)(±)。雙眼結膜無充血，角膜透明，前房深清，晶狀體透明，散瞳眼底視盤界清、色淡紅，杯盤比(C/D)約0.3，黃斑未見明顯異常(圖1)。初步診斷：單眼視力下降待查，考慮球后視神經(jīng)炎可能。予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉(甲強龍)500 mg靜脈滴注，1次/d，擬行磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)和視野檢查以進一步明確診斷。激素沖擊治療3 d后，患者視力未見明顯好轉。門診復查：左眼RAPD(-)，色覺檢查(Ishihara 色板)：雙眼8/8(正常)，Amsler格檢查左眼中央視物變小。追問病史，患者病程中曾有視物變形。眼眶MRI示雙側視神經(jīng)信號未見異常，眶內(nèi)無占位及其他異常。Octopus視野示左眼中心彌漫性缺損(圖2)。視盤相干光斷層掃描(optical coherence tomography, OCT)未見神經(jīng)纖維層厚度減低，黃斑OCT示左眼黃斑區(qū)周圍IS/OS斷裂(圖3)，多焦視網(wǎng)膜電圖(mf-ERG)示左眼黃斑中央凹偏下視網(wǎng)膜光反應波幅區(qū)域性下降，峰時延遲(圖4)。修正診斷：急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變(acute zonal occult outer retinopathy，AZOOR)。目前該患者口服激素隨訪中。

討論 AZOOR由Gass[1-2]于1993年提出，是以一個或多個區(qū)域發(fā)生外層視網(wǎng)膜功能急性損害為特征的一種綜合征，好發(fā)于年輕女性(約占73%)[3]，可累及單眼或雙眼，雙眼不對稱發(fā)病，主要表現(xiàn)為閃光，急性視野缺損，ERG異常。Gass認為AZOOR可能包括下列疾病：多灶性一過性白點癥(multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS)、斑點樣內(nèi)層脈絡膜炎(punctate inner choroiditis, PIC)、多灶性脈絡膜和全葡萄膜炎(multifocal choroiditis and panuveitis, MCP)、急性黃斑視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎(acute macular neuroretinopathy, AMN)。由于其發(fā)病年齡及性別特征、臨床表現(xiàn)與視神經(jīng)炎類似，容易誤診。

圖1. 患者眼底照片示左眼視盤形態(tài)正常，無水腫；視網(wǎng)膜及黃斑正常

圖2. Octopus視野示左眼中心彌漫性缺損

圖3. 黃斑OCT示左眼黃斑中心凹周圍視網(wǎng)膜IS/OS斷裂

圖4. 多焦視網(wǎng)膜電圖示左眼黃斑下方外層視網(wǎng)膜功能下降

該患者以急性視力下降為主訴就診，查體左眼視力下降、視野缺損，但視盤形態(tài)正常。如不仔細追問病史，極易與球后視神經(jīng)炎混淆。視神經(jīng)炎同樣是急性病程，但90%的患者病初伴有頭部、眼球周圍及眼球后部的疼痛，眼球轉動時疼痛明顯加劇。無痛性視力下降必須與血管性、占位壓迫及視網(wǎng)膜、黃斑病變做鑒別診斷[4]。該患者另一個與視神經(jīng)疾病不同的鑒別點是：患側RAPD陰性。該征象提示2種可能：雙側視神經(jīng)病變程度相當或者非視神經(jīng)病變。結合我們的患者，后種可能性較大，需要完善諸如視網(wǎng)膜OCT及多焦視網(wǎng)膜電圖來確診。在該患者的神經(jīng)眼科查體中還有2點值得注意：色覺檢查與Amsler格檢查。視神經(jīng)炎患者的色覺減退，包括色覺飽和度損害，有時候較視力下降更為顯著。因此當色覺檢查完全正常而擬診“視神經(jīng)炎”時，需要做鑒別診斷。Amsler格檢查簡單、快捷，臨床不應忽視其在視網(wǎng)膜疾病中的作用。

總之，視神經(jīng)炎是臨床常見導致急性視力下降的神經(jīng)眼科疾病，仔細的病史詢問、詳細全面的神經(jīng)眼科查體及有針對性的輔助檢查，有助于快速鑒別視神經(jīng)病變與視網(wǎng)膜、黃斑疾病，避免大劑量激素沖擊的副作用，合理解釋預后。

[1] Gass JD. Acute zonal occult outer retinopathy: Donders Lecture: The Netherlands Ophthalmological Society, Maastricht, Holland, June 19, 1992 [J].J Clin Neuroophthalmol，1993，13(2):79-97.

[2] Gass JD, Agarwal A, Scott IU. Acute zonal occult outer retinopathy: a long-term follow-up study [J].Am J Ophthalmol，2002，134(3):329-339.

[3] Monson DM, Smith JR. Acute zonal occult outer retinopathy [J].Surv Ophthalmol，2011，56(1):23-35.

[4] Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optic neuritis.[J]. Lancet Neurol，2014，13(1):83-99.

(本文編輯 諸靜英)

復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031

田國紅(Email:valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.01.019

2014-04-10)