陳 曦，張潤(rùn)田，夏 夢(mèng)，段行武

（1.北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院，北京100107；2.北京弘醫(yī)堂中醫(yī)院，北京100026）

硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病，呈慢性經(jīng)過，主要分為局限性和系統(tǒng)性兩型。前者多局限于皮膚，后者除皮膚損害外，還累及臟器?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)針對(duì)本病以免疫抑制及對(duì)癥治療為主，常用糖皮質(zhì)激素、青霉胺等，這些藥物長(zhǎng)期應(yīng)用不良反應(yīng)較大，且治療效果不甚理想。祖國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)在辨證治療局限性硬皮病方面，具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，并取得良好效果。段行武教授為北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院皮膚科主任、博士研究生導(dǎo)師、主任醫(yī)師，長(zhǎng)期從事皮膚科臨床研究工作，對(duì)本病的中醫(yī)藥治療有著豐富的經(jīng)驗(yàn)和獨(dú)到的見解，臨證辨治準(zhǔn)確，處方精當(dāng)。筆者跟師多年，受益匪淺，現(xiàn)將其相關(guān)經(jīng)驗(yàn)介紹如下。

1 病因病機(jī)

中醫(yī)學(xué)認(rèn)為局限性硬皮病屬“皮痹”范疇，《雜病源流犀燭·諸痹源流》曰：“痹者，風(fēng)寒濕三氣雜至，其狀肌肉頑厚,或疼痛,由人體虛,腠理開,故受風(fēng)邪也。”[1]段師總結(jié)古今醫(yī)家經(jīng)驗(yàn)，將局限性硬皮病歸結(jié)為本虛標(biāo)實(shí)之證，認(rèn)為本病發(fā)生乃患者素有“本虛”之態(tài)，又遇風(fēng)濕邪毒乘隙外侵，進(jìn)而出現(xiàn)邪郁化熱、經(jīng)絡(luò)阻隔、氣血凝滯等“標(biāo)實(shí)”之象?！氨咎摗敝?，首責(zé)脾、腎二臟。腎乃一身元陽所在，腎陽衰微，則脾運(yùn)不??；而脾能運(yùn)化水谷精微，化生營(yíng)衛(wèi)二氣，充身澤毛，司腠理，養(yǎng)血脈，脾運(yùn)失司，則衛(wèi)外不固，腠理不密，易感外邪。邪聚腠理，郁而化熱、血熱毒盛、燔灼血絡(luò)、迫血妄行、發(fā)為斑疹；邪氣久停，以致氣血凝滯、絡(luò)脈瘀阻，乃成“標(biāo)實(shí)”之象。

皮痹之痹，與諸痹相通。張景岳[2]曾云“蓋痹者，閉也。以血?dú)鉃樾八]，不得通行而病也?！笨梢婐鲅杞j(luò)是本病發(fā)展過程中重要的病理因素之一。就整個(gè)硬皮病的發(fā)病過程而言，血瘀雖為病理產(chǎn)物，但幾乎見于疾病的全過程。

2 3 期論治

根據(jù)不同的皮損特點(diǎn)，臨床大致可將局限性硬皮病分為急性進(jìn)展、硬化、萎縮3 期。針對(duì)本病的治療，段師主張：根據(jù)外在皮損表現(xiàn)，內(nèi)化臟腑、衛(wèi)氣營(yíng)血之辨證，緊扣疾病發(fā)展進(jìn)程，明辨“本虛”、“標(biāo)實(shí)”之病機(jī)，統(tǒng)分3 期，靈活運(yùn)用，通過糾正偏頗，最終達(dá)到氣血得充、陰陽平調(diào)之狀態(tài)。

2.1 急性進(jìn)展期 急性進(jìn)展期通常病程較短、發(fā)展迅速，常數(shù)周至數(shù)月即進(jìn)入硬化、萎縮期，患者一般無明顯全身癥狀，皮損部位可見淡紅或紫紅色水腫性斑片[3]，自身抗體無明顯異常。此期患者感受外邪后，風(fēng)濕之邪結(jié)聚肌腠，郁而化熱，熱毒燔灼血絡(luò)，臨床多發(fā)斑疹，表現(xiàn)為局部色紅腫脹，皮膚灼熱。此期表現(xiàn)多屬風(fēng)濕、血熱內(nèi)結(jié)的“標(biāo)實(shí)”之證，故治療方法以攻邪為主，重在涼血解毒、清熱除濕，佐以祛風(fēng)通絡(luò)。藥用：生地20 g、紫草15 g、黃芩12 g、金銀花12 g、拳參12 g、苦參10 g、龍膽草6 g、土茯苓10~15 g、秦艽12 g、豨薟草10 g 等；而皮疹色紫紅者多屬熱迫血行，形成脈外瘀血，故可加用川芎、丹參以達(dá)涼血活血之效。

2.2 硬化期 疾病進(jìn)入硬化期，病程可能持續(xù)數(shù)年，皮損呈現(xiàn)淡黃或象牙白色，表面干燥，有蠟樣光澤，手捏不起，觸之不溫，堅(jiān)硬如革，周圍有輕度紫紅色暈，有時(shí)可伴毛細(xì)血管擴(kuò)張[3]。此乃患者邪毒稽留腠理，絡(luò)脈瘀阻不通所致。此期表現(xiàn)雖仍以“標(biāo)實(shí)”為主，但段師考慮患者素體脾腎陽虛之象，故在溫陽通絡(luò)、祛風(fēng)除濕、宣通腠理等治標(biāo)之法基礎(chǔ)上，酌加溫壯元陽之品，方用陽和湯與獨(dú)活寄生湯化裁。藥用：巴戟天10 g、仙靈脾10 g、麻黃6 g、桂枝10 g、川芎10 g、丹參15~20 g、紅花10 g、獨(dú)活10 g、寄生15 g、秦艽12 g、雞血藤30 g、伸筋草15～20 g、防己10 g、三棱10 g、莪術(shù)10 g 等；病情重者短期可加用熟附子6~10 g、細(xì)辛3~6 g，以增溫腎通陽之力，亦可加用水蛭6～10 g、穿山甲6～10 g 以全透散之功。

2.3 萎縮期 在硬化期數(shù)年后，患者可能緩慢進(jìn)展至萎縮期，皮損硬度逐漸減輕，漸漸萎縮，皮膚菲薄，毛發(fā)脫落，呈現(xiàn)羊皮紙樣改變。此期患者多屬久病，氣血失和，外不能榮肌膚，則見皮聚毛落、肌肉消瘦；內(nèi)不能養(yǎng)臟腑，反致元陽不振、運(yùn)化失司。久病損及正氣，又現(xiàn)“本虛”之象。治療當(dāng)以健脾助陽、益氣養(yǎng)血、溫經(jīng)通絡(luò)為法。藥用：人參10～15 g、白術(shù)20～30 g、生黃芪15～20 g、鹿角片6～10 g、巴戟天10 g、肉蓯蓉10 g、熟地15 g、當(dāng)歸20 g 等血肉有情之品，又加桂枝10 g、桑枝10 g、羌活10 g、獨(dú)活10 g、姜黃10 g、地龍10～15 g、絲瓜絡(luò)20 g、路路通20～30 g、雞血藤20～30 g 等溫經(jīng)通絡(luò)良藥。而線狀硬皮病患者，局部皮損顯著凹陷，在疾病初始即呈現(xiàn)萎縮表現(xiàn)[3]，故辨證論治當(dāng)同此期。

3 證治特點(diǎn)

在3 期論治過程中，段師在明辨“虛實(shí)”的基礎(chǔ)上，還將微觀辨證與宏觀辨證之方法相互結(jié)合。將傳統(tǒng)中醫(yī)辨證論治思想、中醫(yī)皮膚科特色的皮損辨證與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中組織病理學(xué)、免疫學(xué)、分子生物學(xué)的先進(jìn)理論結(jié)合。立足宏觀，結(jié)合微觀，對(duì)本病的準(zhǔn)確辨證分期頗有助益。

3.1 涼血解毒 在本病急性進(jìn)展期的治療過程中重視涼血解毒，是段師治療本病一大特色，也是其將宏觀辨證與微觀辨證結(jié)合的有力體現(xiàn)。局限性硬皮病患者急性進(jìn)展期時(shí)皮疹色紅甚則紫紅，乃血熱燔灼之象；而現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究表明硬皮病急性期時(shí)炎癥細(xì)胞及炎癥因子往往最為活躍[5]，是引起血管炎癥的重要原因，而血管內(nèi)皮細(xì)胞損害和功能異常是本病發(fā)生發(fā)展的中心環(huán)節(jié)，且血管損害的范圍和嚴(yán)重性很大程度上決定了疾病的預(yù)后和最終結(jié)局[3]。針對(duì)這一特點(diǎn)，段師十分重視此期的治療，運(yùn)用大隊(duì)涼血解毒中藥，以求達(dá)涼血安脈之效，控制病情發(fā)展。

3.2 重視治絡(luò) 前述“絡(luò)脈瘀阻”既是本病的繼發(fā)病因，又是疾病發(fā)展過程中的重要病機(jī)，對(duì)此，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)關(guān)于硬皮病發(fā)病機(jī)制的研究中亦可印證。真皮內(nèi)血管在炎癥因子作用下?lián)p傷后異常修復(fù)，管腔內(nèi)微小血栓形成，組織缺血缺氧，啟動(dòng)膠原形成機(jī)制，最終導(dǎo)致皮膚組織纖維化[4]。故段師在本病3 期治療過程中，無論早期涼血通絡(luò)、中期溫陽通絡(luò)、后期養(yǎng)血通絡(luò)，均不離治絡(luò)之法。絡(luò)脈通則氣血行，氣血行則榮衛(wèi)生，榮衛(wèi)生則肌膚養(yǎng)，尤可見治絡(luò)之重要性。

4 病案枚舉

患者女，26 歲，青海人，2013 年5 月17 日初診。患者于10 年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院確診為斑狀硬皮病，曾口服甲潑尼龍片（最大劑量30 mg，目前已停服），間斷口服胸腺肽治療，病情時(shí)有反復(fù)。然今年春節(jié)后無明顯誘因病情加重，為求中醫(yī)治療遂來我院求診于段師。?？撇轶w見：四肢散見大小不等褐色斑片，其中上肢皮疹排列呈串珠狀，下肢皮疹連片，皮膚紋理消失，彈性下降，硬腫壓痛，自覺緊繃感，毛孔稀疏，見圖1。舌紅、苔薄膩，脈弦滑。實(shí)驗(yàn)室檢查生化無異常，抗核抗體譜（－）。病理檢查示真皮膠原纖維增生、腫脹。西醫(yī)診斷：局限性硬皮?。ò郀钣财げ。?，中醫(yī)診斷：皮痹（風(fēng)濕阻絡(luò)，復(fù)感毒邪）。治宜健脾化濕，理氣活血，通絡(luò)解毒。處方：生地20 g、白芍20 g、黃芩15 g、拳參15 g、白花蛇舌草15 g、丹參15 g、川芎10 g、桑枝10 g、桂枝10 g、藿香10 g、麻黃6 g、莪術(shù)15 g、忍冬藤30 g、雞血藤30 g、柴胡6 g、甲珠10 g。1 劑/d，水煎服。外洗方：透骨草15 g、紅花10 g、川烏15 g、草烏15 g、伸筋草20 g、皂角刺10 g、仙茅15 g。水煎外洗，2 次/d。服上方1 個(gè)月后患者前來復(fù)診，四肢皮損明顯變軟，肌肉緊繃感降低，余褐色色素沉著，口服藥方去黃芩、拳參、麻黃、桂枝加地龍、鹿角霜各10 g，再服1 個(gè)月，外洗同前。再復(fù)診見患者皮膚硬腫、緊繃感消失，皮膚紋理恢復(fù)，僅余褐色色素沉著，見圖2。至今隨訪，病情穩(wěn)定，無復(fù)發(fā)傾向。

圖1 右肘部（治療前）

圖2 右肘部（治療后）

按：此例屬典型斑塊狀硬皮病，為局限性硬皮病最常見類型?；颊吲f疹未愈，新疹又生，屬硬化期而兼有血熱毒盛。故段師結(jié)合兩期不同皮損特點(diǎn)，首劑重以祛風(fēng)通絡(luò)、涼血解毒。服藥1 個(gè)月，患者皮疹硬腫漸退，進(jìn)展勢(shì)頭得到控制，故而減解毒通陽藥物而續(xù)以通絡(luò)為法貫穿治療始終?；颊呔貌≌龤舛嗵?，段師在治療過程中不忘時(shí)時(shí)疏肝理脾、和胃化濕。此外，段師還因時(shí)制宜，將諸辛溫燥烈之品轉(zhuǎn)以外用，不使患者陰液過度劫傷，亦達(dá)到局部作用之效果。綜此案而知，臨床患者往往病情復(fù)雜，諸證疊加，段師依據(jù)病情發(fā)展不同階段，明辨“虛實(shí)”，把握辨證的靈活性；同時(shí)又將皮損辨證與全身辨證結(jié)合，微觀辨證與宏觀辨證結(jié)合，方切中病機(jī)，取得良好臨床療效。

[1] 隋·巢元方.諸病源候論[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2006:15.

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[3] 趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010:816-817.

[4] 胡美玲.系統(tǒng)性硬皮病的血管病變發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2005,21（7）:545-546.

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