史冬梅，陳志明，劉維達(dá)

（1.山東省濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院，濟(jì)寧272011；2.中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所，南京210042）

白癜風(fēng)是一種常見的后天色素脫失性皮膚病，發(fā)病率為0.5%~1%，一般將白癜風(fēng)分為節(jié)段型和尋常型[1]。隨著研究的深入，白癜風(fēng)與自身免疫的關(guān)系也日益引起人們的關(guān)注，越來越多研究支持白癜風(fēng)是一種自身免疫性疾病[2]。硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織病，分為局限型硬皮病及系統(tǒng)型硬皮病，其中線狀硬皮病為局限型硬皮病的一種常見類型，硬皮病常合并其他自身免疫性疾病，其發(fā)病機(jī)制與免疫異常相關(guān)。筆者最近診治了1 例節(jié)段型白癜風(fēng)合并同側(cè)線狀局限性硬皮病的兒童患者，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患兒男，8 歲，因右側(cè)頸部、胸前上肢白斑4年，左側(cè)頭頂部、顳部萎縮2 年余，于2014 年3月19 日來中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院就診?；颊?年前，無明顯誘因，右側(cè)頸部胸前，出現(xiàn)白斑，患兒無明顯自覺不適，在上海華山醫(yī)院就診診斷為“白癜風(fēng)”，給予他克莫司外用，患兒近半年來左側(cè)上肢白斑逐漸減小。

2 年前，無明顯誘因，患兒左側(cè)顳部皮膚出現(xiàn)緊張發(fā)亮，患兒自覺患處緊繃感，后患處頭發(fā)漸漸脫落，遂到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，并行病理組織學(xué)檢查，診斷為“局限性硬皮病”。再次到上海華山醫(yī)院皮膚科就診，亦診斷為“局限性硬皮病”給予“萌爾夫、丙酸氟替卡松”外用治療；“積雪苷膠囊”口服治療，治療初皮損無明顯好轉(zhuǎn)，且漸萎縮。且患者于1 年前，在左側(cè)頭頂部出現(xiàn)類似皮損，頭發(fā)脫落，皮膚萎縮。繼續(xù)以上治療。半年前，患兒顳部皮損自覺開始較前變軟，隆起?；純鹤园l(fā)病以來，無發(fā)熱、無關(guān)節(jié)疼痛及其他特殊不適。

患兒足月順產(chǎn)。家族中無類似疾病史，有一妹妹，身體健康。體檢：一般情況良好，系統(tǒng)檢查均未見明顯異常。皮膚科情況：患者左側(cè)肩部、前胸左側(cè)腋窩可見大片白斑，并可見數(shù)處正常皮島?；純鹤髠?cè)頭頂部、顳部長橢圓形、大小兩處皮膚萎縮凹陷，皮膚顏色呈淡黃色、表面蠟樣光澤，上無毛發(fā)。見圖1。輔助檢查：血常規(guī)、血沉、血清免疫球蛋白、乙肝五項檢查均未見明顯異常?？购丝贵w譜顯示抗Scl70抗體。皮膚病理組織檢查：角化正常，表皮不規(guī)則萎縮，基底層液化變性，真皮淺層散在淋巴、組織細(xì)胞浸潤，真皮全層膠原纖維硬化，附屬器減少。見圖2。診斷：線狀硬皮病合并節(jié)段型白癜風(fēng)。治療：給予積雪苷片，3 次/d，1 片/次；潘生丁片，2 次/d，半片/次；復(fù)方丹參，2 次/d，1 片/次；給予自配藥物復(fù)方肝素硬皮病處皮損外用。維持治療6 個月后，患者硬皮病皮損處皮膚變軟，白癜風(fēng)皮損處出現(xiàn)數(shù)處正常皮島。目前仍然隨診。

圖1 患兒臨床皮損表現(xiàn)

圖2 組織病理圖（A：HE 染色×40；B：HE 染色×200）

2 討論

線狀硬皮病是局限性硬皮病的一型，其臨床表現(xiàn)為單側(cè)線狀的皮損，多累及頭部、面部、四肢的一側(cè)，四肢以下肢多見，皮損表現(xiàn)為線狀或帶狀分布的皮膚及皮下組織萎縮伴色素沉著。主要發(fā)生在兒童，特征為線狀分布。目前推測線狀局限型硬皮病的發(fā)病可能與如下原因相關(guān)：①創(chuàng)傷[3]，②神經(jīng)官能癥，③感染[3]，④免疫功能異常。

白癜風(fēng)是一種黑素合成障礙或黑素細(xì)胞被破壞所致的常見皮膚病，其病因及發(fā)病機(jī)制涉及多個遺傳基因改變，與自身免疫、氧化應(yīng)激、細(xì)胞凋亡、感染等密切相關(guān)[4-6]。白癜風(fēng)可能合并自身免疫性疾病，特別是甲狀腺疾病和糖尿病，其次是貧血、Addison 病和斑禿等。白癜風(fēng)一般分為節(jié)段型白癜風(fēng)和非節(jié)段型白癜風(fēng)。節(jié)段型白癜風(fēng)為沿著某一皮神經(jīng)節(jié)段分布（完全或者部分匹配皮膚節(jié)段）單側(cè)不對稱的白癜風(fēng)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為節(jié)段型白癜風(fēng)與自身免疫無關(guān)，與交感神經(jīng)功能失調(diào)有相關(guān)性，但亦有一些學(xué)者認(rèn)為節(jié)段型白癜風(fēng)與免疫相關(guān)，宋璞等[1]對1 000 例節(jié)段型白癜風(fēng)的研究發(fā)現(xiàn)，盡管較尋常型白癜風(fēng)伴發(fā)自身免疫性疾病的可能性小，一些節(jié)段型白癜風(fēng)亦可以與自身免疫性疾病相關(guān)[4]。

硬皮病和白癜風(fēng)是兩種不同不明原因的疾病。目前有一些兩種疾病同時發(fā)生的報道，如系統(tǒng)性硬皮病合并非節(jié)段型白癜風(fēng)、同一部位硬皮病合并白癜風(fēng)等[7-10]，另外亦有兩種疾病同時合并疾病的報道，如扁平苔蘚、斑禿、甲營養(yǎng)不良、潰瘍性結(jié)腸炎[11]。

本例患兒，先后在機(jī)體的同側(cè)罹患節(jié)段型白癜風(fēng)、線狀硬皮病，并在半年前兩種皮損均漸好轉(zhuǎn)。患兒發(fā)病前皮損處無外傷史、無家族史，體格檢查及實驗室檢查沒有發(fā)現(xiàn)可能與兩種疾病發(fā)病相關(guān)的可能因素。盡管本例患兒，我們無法證實這兩種疾病發(fā)生具有相關(guān)性，而不是巧合。但本例患者兩種疾病同時累及同側(cè)軀體，而且盡管兩種疾病并非同時罹患，但在治療過程中，發(fā)現(xiàn)白癜風(fēng)和硬皮病同時趨于穩(wěn)定狀態(tài)和緩解。故有理由推測兩種疾病的發(fā)生病因具有相關(guān)性。Bonifati 等[9]報道的線狀硬皮病與節(jié)段型白癜風(fēng)同時發(fā)生的1 例患者，2 種疾病的進(jìn)展、穩(wěn)定及對治療反應(yīng)均相同，可能更提示了線狀硬皮病與節(jié)段性白癜風(fēng)的發(fā)病具有相關(guān)性。進(jìn)一步對于此類患者的深入研究可能有助于明確線狀硬皮病與節(jié)段型白癜風(fēng)的發(fā)病病因機(jī)制的相關(guān)性。

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