宋瑞彬　王保軍　王威

1河南省焦煤集團(tuán)中央醫(yī)院泌尿外科 454000 河南焦作

2中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科

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后腹腔鏡治療腎素瘤2例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

宋瑞彬1王保軍2王威2

1河南省焦煤集團(tuán)中央醫(yī)院泌尿外科 454000 河南焦作

2中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科

[摘要]目的：提高腎素瘤的診療水平。方法：回顧分析2例均有高血壓、高腎素、高醛固酮、低血鉀史腎素瘤患者資料。結(jié)果：2例均行后腹腔鏡腎部分切除術(shù)，術(shù)后1例血鉀、血壓恢復(fù)正常，另1例血鉀恢復(fù)正常，血壓服用降壓藥控制正常。結(jié)論：后腹腔鏡腎部分切術(shù)是治療腎素瘤的有效方法。

[關(guān)鍵詞]腎腫瘤；腎素瘤；后腹腔鏡；腎部分切除術(shù)

腎素瘤是一種分泌過多腎素繼而引起高醛固酮，臨床表現(xiàn)為高血壓低血鉀的罕見良性腎臟腫瘤?，F(xiàn)將中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科2014年2月及7月收治2例患者資料報(bào)告如下。

1病例資料

例1男，27歲。以血壓高、血鉀低7年為主訴于2014年2月21日入院。血壓波動于170～240/140～160 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，服用硝苯地平緩釋片、特拉唑嗪、琥珀酸美托洛爾緩釋片治療，效果不佳。入院查血肌酐143 μmol/L，血鉀2.53 mmol/L。超聲示：左腎上部不均質(zhì)回聲腫塊，大小為4.1 cm×3.1 cm×3.9 cm，邊界尚清，形態(tài)欠規(guī)則，CDFI示其內(nèi)可見血流信號超聲。腎臟CT平掃：未見明顯異常。腎臟MRI示：左腎上部腫塊，結(jié)合臨床考慮腎素瘤可能?；颊卟榕P位腎素15.9 μg·L-1·h-1(普食小于0.79 μg·L-1·h-1，低鹽飲食小于7.14 μg·L-1·h-1)，血醛固酮水平925.2 pmol/L(正常值163～482 pmol/L)，立位腎素16.4 μg·L-1·h-1，血醛固酮水平，973.1 pmol/L。診斷為：左腎占位腎素瘤。于2014年3月14日在全麻下行后腹腔鏡腎部分切除術(shù)。術(shù)后病理檢查：(左)腎球旁體細(xì)胞瘤，腫瘤大小4.5 cm×3.0 cm×3.0 cm。免疫組化染色顯示：CD34(+)，S-100(-)，CD57(灶狀+)，Desmond(-)，I-67(+<10%)，NSE(局部+)，SMA(灶狀+)，Sentiment(灶狀+)，CK(局部+)，WT-1(灶狀+)。 特殊染色結(jié)果：PAS(-)。術(shù)后隨訪18個月，未見腫瘤復(fù)發(fā)，血鉀正常，血壓下降，服用硝苯地平控釋片60 mg/d，血壓為140～150/80～90 mm Hg。腎功能維持術(shù)前水平。

例2男，23歲。以發(fā)現(xiàn)高血壓4年，低血鉀2年，右腎占位1個月為主訴于2014年7月24日入院。服用硝苯地平控釋片、替米沙坦、美托洛爾，血壓多控制在130～150/80～100 mm Hg，多次出現(xiàn)低鉀，肢體乏力。臥立位試驗(yàn)示臥位腎素活性3.4 μg·L-1·h-1，血醛固酮427.2 pmol/L，立位腎素活性5.2 μg·L-1·h-1，血醛固酮519.8 pmol/L，超聲：右腎見一直徑約為28 mm的稍高回聲結(jié)節(jié)。 CT：右腎見一直徑約為28 mm的稍高密度結(jié)節(jié)，CT值約為53 HU，增強(qiáng)掃描皮質(zhì)器輕度強(qiáng)化，CT值約為60 HU，髓質(zhì)期CT值約為76 HU。MRI：右側(cè)腎竇區(qū)混雜信號占位性病變，大小為32.4 mm×26.6 mm，考慮良性腫瘤性病變，腎素瘤可能。術(shù)前診斷為右腎腎素瘤。于2014年7月30日在全麻下行后腹腔鏡腎部分切除術(shù)。術(shù)后病理檢查：(右腎)腎小球旁器細(xì)胞瘤，送檢標(biāo)本大小3.3 cm×2.5 cm×1.2 cm。免疫組化染色顯示：CA(-)，Syn(弱+)，CD10(-)，CD34(+)，Inhibit-α(-)，I-67(<1%+)，Elan-A(-)，S-100(-)，Sentiment(+)，HMB45(-)，CK(-)。 特殊染色結(jié)果：PAS(+)。術(shù)后隨訪12個月血壓血鉀恢復(fù)正常，腫瘤無復(fù)發(fā)，腎功能正常。

2討論

腎素瘤又稱腎球旁細(xì)胞瘤、原發(fā)性腎素增多癥、腎素分泌瘤、Robertson-Kihara綜合征、JGCT。本病于1967 年Robertson與Kihara相繼報(bào)道第 1 、 2 例，目前國內(nèi)外報(bào)道僅100 余例，且多為個案報(bào)道。由于該病診斷困難，且名稱不統(tǒng)一，實(shí)際病例數(shù)可能遠(yuǎn)高于此[1]。文獻(xiàn)報(bào)道腎素瘤可發(fā)生于6～69 歲各個年齡段，但以青年多見，尤其好發(fā)于30 歲以下女性，男女比例約為1∶2[2]。但本資料2例患者均為青年男性。

目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腎臟球旁細(xì)胞由腎小球入球小動脈血管平滑肌細(xì)胞分化而來，球旁細(xì)胞可分泌腎素[3]。腎素瘤分泌過量腎素引起血管緊張素及醛固酮血癥升高，繼而導(dǎo)致高血壓、低血鉀為其特征。腎素瘤典型的臨床表現(xiàn)為高血壓、血漿腎素活性及醛固酮水平增高和低血鉀[4]。高血壓嚴(yán)重，血壓常呈3級，常伴有頭痛、頭暈、惡心等癥狀。高血壓多呈難治性高血壓，常需要聯(lián)合應(yīng)用降壓藥，血壓往往控制不佳，靶器官的損害十分常見。例1患者出現(xiàn)腎臟、心臟、眼底血管的損傷。2/3的患者有低血鉀，可出現(xiàn)疲勞無力、甚至軟癱，多尿、口渴、多飲等癥狀。本組2例患者均有嚴(yán)重高血壓的表現(xiàn)和有低血鉀表現(xiàn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查：臥立位血漿腎素活性、血管緊張素和醛固酮有明顯升高。血鉀降低，尿鉀升高。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟實(shí)性腫瘤，B超檢查多表現(xiàn)為實(shí)性病變，可呈低回聲等回聲或高回聲改變，低回聲多見。CT平掃檢查腫瘤為等密度或低密度，例1患者腫瘤呈等密度，CT平掃未發(fā)現(xiàn)腫瘤。增強(qiáng)CT在動脈期強(qiáng)化不明顯，在靜脈期和延遲期輕度強(qiáng)化。MRI 檢查腫瘤在T1W1為等信號軟組織腫塊，在T2W2上為高信號軟組織腫塊。腎素瘤術(shù)前通過其特征性的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查診斷往往不困難，最終診斷須術(shù)后病理學(xué)的確定，穿刺活檢意義不大。

腎素瘤需與以下疾病相鑒別，①腎細(xì)胞癌：典型腎癌表現(xiàn)為腰痛、腫塊和血尿，腫瘤在CT平掃上呈低密度、等密度或高密度，可有假包膜，常有出血、壞死、囊變或鈣化，增強(qiáng)后在動脈早期有明顯強(qiáng)化，在靜脈期和延遲期強(qiáng)化明顯減弱，表現(xiàn)為快進(jìn)快出的特點(diǎn)，與本病有一定區(qū)別。而不典型的乏血供腎癌與本病難以鑒別[5]。少部分腎癌也可分泌腎素，但升高水平明顯低于腎素瘤。②原發(fā)性醛固酮增多癥：臨床表現(xiàn)與腎素瘤相似，實(shí)驗(yàn)室檢查呈低腎素活性，B超或CT可發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)占位性病變，腎臟正常。從治療反應(yīng)上看，腎素瘤的高血壓使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或鈣離子拮抗劑治療有效，原發(fā)性醛固酮增多癥僅對醛固酮拮抗劑安體舒通治療反應(yīng)良好[1]。③腎動脈狹窄：臨床多表現(xiàn)為高血壓，可有低血鉀，臥立位血漿腎素活性、血管緊張素和醛固酮有升高，影像學(xué)檢查腎臟無腫塊，腎血管造影檢查可明確診斷[6]。

腎素瘤的治療方法最有效的是手術(shù)，方式包括開放腎切除或腎部分切除術(shù)以及腹腔鏡(經(jīng)腹或后腹腔)腎切除或腎部分切除術(shù)。術(shù)者根據(jù)腫瘤大小、位置、對側(cè)腎功能情況及術(shù)者自己對手術(shù)方法的熟練程度選擇手術(shù)方法。目前幾乎全部的研究均認(rèn)為腎素瘤是一種良性腫瘤，治療首選保留腎單位手術(shù)均可獲得良好的預(yù)后[7]。后腹腔鏡腎部分切除術(shù)具有創(chuàng)傷小，出血少，恢復(fù)快，對腎功能及腹腔臟器影響小的優(yōu)勢。本組2例均采取后腹腔鏡腎部分切除術(shù)手術(shù)，術(shù)后例2血鉀血壓恢復(fù)正常，例1血鉀恢復(fù)正常，血壓服用降壓藥控制正常，隨訪期內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)。

綜上所述，腎素瘤是一種少見的腎臟良性腫瘤，當(dāng)患者臨床出現(xiàn)高血壓低血鉀癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查高腎素活性、高醛固酮，影像學(xué)顯示腎臟占位時，應(yīng)考慮到腎素瘤，避免漏診誤診。后腹腔鏡腎部分切除術(shù)是治療腎素瘤一種行之有效的方法。

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論著

Retroperitoneal laparoscopic operation of reninoma:report of two cases and literature review

SongRuibin1WangBaojun2WangWei2

(1Department of Urology, Central Hospital of Jiaozuo Coal Industry Group, Henan 454000, China;2Department of Urology, Chinese PLA General Hospital)

Corresponding author: Wang Baojun, baojun40009@126.com

AbstractObjective: To improve the level of diagnosis and treatment of reninoma. Methods: The clinical data of 2 cases of reninoma with hypertension, high levels of peripheral serum renin activityaldosterone and hypokalemia were retrospectively analyzed. Results: Retroperitoneal laparoscopic partial nephrectomy was performed on 2 cases. Blood pressure and serum potassium completely recovered after operation in one case. Serum potassium recovered and blood pressure returned to normal by administrating blood pressure medication in the other case. Conclusions: Retroperitoneal laparoscopic partial nephrectomy is an effective method for treatment of reninoma.

Key wordsrenal tumor; reninoma; retroperitoneal laparoscope; partial nephrectomy

[文章編號]2095-5146(2015)05-266-02

[中圖分類號]R737.11

[文獻(xiàn)標(biāo)識碼]A

收稿日期：2015-08-06

通訊作者：王保軍，baojun40009@126.com