葛永彬

1998年Vilacosta等［1］首次提出急性主動(dòng)脈綜合征（acute aortic syndrome，AAS）的概念。2001年他們將AAS正式定義為主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD）、主動(dòng)脈壁間血腫（intramural haematoma，IMH）和穿透性主動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍（penetrating atheroscleroticulcer，PAU）［2］。AAS起病急、死亡率高，易被漏診和誤診，近年來(lái)備受關(guān)注［3］。

1 流行病學(xué)

牛津血管病研究顯示，AD在自然人群中的發(fā)病率約為每年6/10萬(wàn)，男性多于女性［4］。冠狀動(dòng)脈造影導(dǎo)致的AD發(fā)病率＜0.4‰；經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療導(dǎo)致的AD發(fā)病率約1‰［5－6］，亦有文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療導(dǎo)致的AD發(fā)病率高達(dá)7.5‰［7］。IMH 發(fā)病率約占 AAS的10%～25%，發(fā)病部位依次為升主動(dòng)脈（30%）、主動(dòng)脈弓（10%）、降主動(dòng)脈（60%～70%）。PAU僅占AAS的2%～7%，絕大多數(shù)病變位于降主動(dòng)脈（＞90%），較少發(fā)生在主動(dòng)脈弓或腹主動(dòng)脈，極少累及升主動(dòng)脈。

2 病理生理學(xué)和分型

AAS初始時(shí)內(nèi)膜發(fā)生潰瘍或撕裂，主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過(guò)內(nèi)膜破口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜或主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管自發(fā)破裂而在中膜出血，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)，使主動(dòng)脈擴(kuò)張和破裂。

AD常累及升主動(dòng)脈近端和左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈［8］。根據(jù)主動(dòng)脈受累范圍和內(nèi)膜破裂口位置，目前有DeBakey和Stanford兩種分型。DeBakeyⅠ型破口位于升主動(dòng)脈，累及主動(dòng)脈弓或更遠(yuǎn)；Ⅱ型局限于升主動(dòng)脈；Ⅲ型起自降主動(dòng)脈并常向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，罕有逆行累及主動(dòng)脈弓。Stanford A型病變累及升主動(dòng)脈，伴或不伴降主動(dòng)脈病變（相當(dāng)于DeBakeyⅠ和Ⅱ型）；B型累及降主動(dòng)脈（相當(dāng)于DeBakeyⅢ型）。按內(nèi)膜撕裂形式又可分為5型，即1型：經(jīng)典AD，包含真腔和假腔；2型：IMH；3型：主動(dòng)脈壁膨脹導(dǎo)致的微小AD；4型：PAU；5型：醫(yī)源性或創(chuàng)傷性 AD［9］。

3 危險(xiǎn)因素

AD的危險(xiǎn)因素包括：（1）主動(dòng)脈壁壓力增高：高血壓，尤其是中、重度高血壓和繼發(fā)性高血壓（如嗜鉻細(xì)胞瘤），吸食可卡因、舉重、遭受外傷或車(chē)禍引起突發(fā)扭轉(zhuǎn)或減速導(dǎo)致的損傷［10－11］；（2）主動(dòng)脈中膜異常：遺傳性疾病如馬凡綜合征、家族性胸主動(dòng)脈瘤、炎癥性血管炎如大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎；（3）妊娠、多囊腎等［11－15］。IMH 進(jìn)展預(yù)測(cè)因子包括：頑固性高血壓、經(jīng)積極治療后仍有胸痛癥狀、主動(dòng)脈內(nèi)徑≥50 mm，主動(dòng)脈壁厚度＞11 mm等［16－18］。PAU 的危險(xiǎn)因素包括：高齡、吸煙、男性、高血壓、冠心病、慢性阻塞性肺病、腹主動(dòng)脈瘤等［19－20］。

4 臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

疼痛是AAS最典型的臨床癥狀，常表現(xiàn)為突發(fā)劇烈胸痛或背痛，呈撕裂或刀割樣，部分患者可出現(xiàn)腹痛或腰痛以及四肢脈搏異常［21］。10%～15%的患者伴有主動(dòng)脈瓣反流、心包填塞、繼發(fā)性心肌缺血甚至心肌梗死；少見(jiàn)咯血、呼吸困難等肺部癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為聲音嘶啞、急性偏癱；部分患者可發(fā)生胰腺炎或急性腎功能異常；腸系膜動(dòng)脈缺血的發(fā)生率＜5%，可表現(xiàn)為腹痛［22］。

5 診斷

結(jié)合患者的危險(xiǎn)因素、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室以及影像學(xué)檢查結(jié)果，綜合診斷AAS。

5.1 實(shí)驗(yàn)室檢查

D－二聚體（D－dimer，DD）膠乳凝集法（陰性＜0.5 mg/L）對(duì) AD 的敏感性達(dá) 100%，特異性為67%［23］。在AD發(fā)生1 h時(shí)，DD即迅速升高，具有很高的鑒別診斷價(jià)值［24］。C－反應(yīng)蛋白（CRP）在 AD發(fā)病后即升高，尤其在伴有低氧血癥、胸腔積液的患者中升高更為明顯，CRP可作為危險(xiǎn)程度評(píng)估的參考指標(biāo)［25－26］。主動(dòng)脈內(nèi)壁損傷可導(dǎo)致生物標(biāo)志物釋放入血，平滑肌肌球蛋白重鏈（smooth muscle myosin heavy chain，smMHC）、基質(zhì)金屬蛋白酶－8（matrix metalloproteinase－8，MMP－8）、可溶性彈性蛋白片段（soluble elastin fragments，sELAF）和腱糖蛋白C（tenascin－C，TN－C）均可提供診斷線(xiàn)索，但目前尚在實(shí)驗(yàn)階段，未進(jìn)入臨床實(shí)踐［27－30］。

5.2 影像學(xué)檢查

目前臨床上常用的篩查手段有經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）、計(jì)算機(jī)X線(xiàn)斷層成像（computed tomography，CT）和核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）［31］。

TTE對(duì)升主動(dòng)脈病變的敏感性為59%～83%，特異性為63%～93%，對(duì)主動(dòng)脈遠(yuǎn)端病變的敏感性約為70%，對(duì)心臟并發(fā)癥如主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包填塞等診斷亦有參考價(jià)值。TTE對(duì)IMH的敏感性＜40%。

CT平掃可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈管腔擴(kuò)張，鈣化內(nèi)膜向腔內(nèi)移位，當(dāng)移位超過(guò)5 mm有診斷意義。CT平掃還可顯示心包積液、胸腔積液或縱隔血腫等一些間接征象，但不具有特異性。增強(qiáng)CT可清晰顯示內(nèi)膜片將主動(dòng)脈管腔分為真腔和假腔，較好地顯示夾層，還可判斷假腔內(nèi)是否存在血栓及分支血管受累，其準(zhǔn)確性高達(dá)87%～94%。目前門(mén)急診主要采用多層螺旋CT，尤其是64層CT心電門(mén)控技術(shù)可以消除心臟搏動(dòng)偽影，具有高時(shí)間、空間分辨率，敏感性、特異性及陰性預(yù)測(cè)率均接近100%，已成為AD的一線(xiàn)影像學(xué)檢查手段。CT診斷IMH的影像學(xué)特征主要表現(xiàn)為增厚的新月形或環(huán)形主動(dòng)脈壁內(nèi)高密度影，其敏感度高達(dá)100%，可作為首選的診斷方法［32］。

MRI診斷AD的敏感性和特異性均為98%，自旋回波黑血序列（spin－echo black－blood sequences）可以清晰顯示內(nèi)膜片，并通過(guò)管腔內(nèi)信號(hào)特征鑒別真腔和假腔，還可檢測(cè)心包積液、主動(dòng)脈瓣反流、頸動(dòng)脈夾層等并發(fā)癥。MRI能較好地識(shí)別IMH病理學(xué)改變，并有助于評(píng)估血腫消退或進(jìn)展。然而，MRI有一定局限性，其成像時(shí)間長(zhǎng)，不適合病情危重的急診患者以及置入起搏器、金屬異物（鈦合金除外）的患者［33－34］。

6 治療原則

AAS的治療目標(biāo)是預(yù)防夾層進(jìn)展和致死性并發(fā)癥。若病變累及升主動(dòng)脈（A型病變），可考慮外科手術(shù)。若累及降主動(dòng)脈（B型病變），除外夾層迅速擴(kuò)展、疼痛難以控制、主要器官或肢體灌注不良等，原則上先予以藥物治療。藥物治療以緩解疼痛、降低左室心肌收縮力和血流對(duì)主動(dòng)脈壁的剪切力為主，首要目標(biāo)是控制收縮壓到正常低限值（100～120 mmHg）和控制心率（＜60次/min）。

6.1 AD

A型AD患者建議行急診手術(shù)治療，主要針對(duì)升主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處的血管置換和主動(dòng)脈根部及主動(dòng)脈瓣的修補(bǔ)。針對(duì)IRAD注冊(cè)登記的936例A型AD患者（年齡最大80歲）的研究結(jié)果顯示，手術(shù)干預(yù)的患者院內(nèi)死亡率明顯低于藥物治療患者［35］。目前主動(dòng)脈弓部病變處理仍存在較大爭(zhēng)議，外科手術(shù)結(jié)合腔內(nèi)隔絕術(shù)可能是今后治療方向之一。

非復(fù)雜B型AD以藥物治療為主，首選β受體阻滯劑。復(fù)雜B型AD推薦行胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（thoracic endovascular aortic repair，TEVER）［36］。這類(lèi)患者的病變復(fù)雜性表現(xiàn)在：經(jīng)積極內(nèi)科治療后仍存在反復(fù)或持續(xù)性疼痛，積極降壓治療后血壓仍難以控制，重要臟器或肢體缺血，有主動(dòng)脈破裂征象（血胸、進(jìn)行性主動(dòng)脈直徑和縱隔血腫增大）。外科手術(shù)病死率和并發(fā)癥發(fā)生率較高，屬于次選治療方法，目前大多已被血管內(nèi)介入治療技術(shù)替代。

6.2 IMH和PAU

IMH和PAU的治療目的是防止主動(dòng)脈破裂和進(jìn)展為AD，處理原則同AD。A型IMH手術(shù)指征包括：24 h內(nèi)新發(fā)病變，伴有心包積液、腹主動(dòng)脈血腫和大動(dòng)脈瘤等。而對(duì)于主動(dòng)脈直徑＜50 mm、IMH厚度＜11 mm的高齡A型IMH患者，目前主張藥物治療和影像學(xué)（CT或MRI）密切監(jiān)測(cè)。若PAU病變直徑＞20 mm、深度＞10 mm，應(yīng)盡早行干預(yù)治療。

7 預(yù)后

未經(jīng)治療的AD患者預(yù)后極差，院外死亡率達(dá)25%，發(fā)病48 h內(nèi)每小時(shí)病死率可增加1.4%，死亡率高達(dá)68%。經(jīng)手術(shù)干預(yù)的AD患者術(shù)后1個(gè)月內(nèi)死亡率可從90%降至30%。A型AD患者最初48 h內(nèi)死亡率為50%，圍手術(shù)期死亡率為25%，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率為18%；B型AD患者術(shù)后院內(nèi)死亡率為25%～50%，手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥包括脊髓缺血 （6.8%）、卒 中 （9%）、腸 系 膜 缺 血 或 栓 塞（4.9%）、急性腎功能衰竭（19%）；接受 TEVAR 治療的患者30 d內(nèi)死亡率僅為8%，卒中和脊髓缺血發(fā)生率分別為8%和2%［37］。

有研究顯示，IMH患者的5年存活率為43%～90%，A型IMH出現(xiàn)癥狀者前8 d內(nèi)30%～40%可進(jìn)展為AD，B型IMH院內(nèi)死亡率＜10%。

PAU預(yù)后復(fù)雜，可演變?yōu)榧傩詣?dòng)脈瘤、IMH，甚至AD、主動(dòng)脈破裂。

［1］Vilacosta I，San Román JA，Aragoncillo P，et al.Penetrating atherosclerotic aortic ulcer： documentation by transesophageal echocardiography［J］.J Am Coll Cardiol，1998，32（1）：83－89.

［2］Vilacosta I，Román JA.Acute aortic syndrome［J］.Heart，2001，85（4）：365－368.

［3］Hiratzka LF，Bakris GL，Beckman JA，et al.2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease.A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines， American Association for Thoracic Surgery，American College of Radiology，American Stroke Association， Society of Cardiovascular Anesthesiologists，Society for Cardiovascular Angiography and Interventions，Society of Interventional Radiology，Society of Thoracic Surgeons，and Society for Vascular Medicine［J］.J Am Coll Cardiol，2010，55（14）：e27－e129.

［4］Howard DP，Banerjee A，F(xiàn)airhead JF，et al.Population－based study of incidence and outcome of acute aortic dissection and premorbid risk factor control：10－year results from the Oxford Vascular Study［J］.Circulation，2013，127（20）：2031－2037.

［5］Gómez－Moreno S，Sabaté M，Jiménez－Quevedo P，et al.Iatrogenic dissection of the ascending aorta following heart catheterisation：incidence，management and outcome［J］.EuroIntervention，2006，2（2）：197－202.

［6］Leontyev S，Borger MA，Legare JF，et al.Iatrogenic type A aortic dissection during cardiac procedures：early and late outcome in 48 patients［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2012，41（3）：641－646.

［7］Zidi M，Nallet O，Esteve JB，et al.Extensive iatrogenic coronary dissection during coronary angioplasty：a series of 19 consecutive patients［J］.Ann Cardiol Angeiol （Paris），2010，59（5）：306－310.

［8］McMahon MA，Squirrell CA.Multidetector CT of Aortic Dissection：A Pictorial Review［J］.Radiographics，2010，30（2）：445－460.

［9］Sampson UK，Norman PE，F(xiàn)owkes FG，et al.Global and regional burden of aortic dissection and aneurysms：mortality trends in 21 world regions，1990 to 2010［J］.Glob Heart，2014，9（1）：171－180.e10.

［10］Vilacosta I，Aragoncillo P，Ca?adas V，et al.Acute aortic syndrome：a new look at an old conundrum［J］.Postgrad Med J，2010，86（1011）：52－61.

［11］Nienaber CA，Powell JT.Management of acute aortic syndromes［J］.Eur Heart J，2012，33（1）：26－35b.

［12］Januzzi JL，Isselbacher EM，F(xiàn)attori R，et al.Characterizing the young patient with aortic dissection：results from the International Registry of Aortic Dissection（IRAD）［J］.J Am Coll Cardiol，2004，43（4）：665－669.

［13］Regalado ES，Guo DC，Villamizar C，et al.Exome sequencing identifies SMAD3 mutations as a cause of familial thoracic aortic aneurysm and dissection with intracranial and other arterial aneurysms［J］.Circ Res，2011，109（6）：680－686.

［14］Immer FF，Bansi AG，Immer－Bansi AS，et al.Aortic dissection in pregnancy：analysis of risk factors and outcome［J］.Ann Thorac Surg，2003，76（1）：309－314.

［15］Adeola T，Adeleye O，Potts JL，et al.Thoracic aortic dissection in a patient with autosomal dominant polycystic kidney disease［J］.J Natl Med Assoc，2001，93（7－8）：282－287.

［16］von Kodolitsch Y，Cs?sz SK，Koschyk DH，et al.Intramural hematoma of the aorta：predictors of progression to dissection and rupture［J］.Circulation，2003，107（8）：1158－1163.

［17］Evangelista A，Dominguez R，Sebastia C，et al.Prognostic value of clinical and morphologic findings in short－term evolution of aortic intramural haematoma. Therapeutic implications［J］.Eur Heart J，2004，25（1）：81－87.

［18］Song JM，Kim HS，Song JK，et al.Usefulness of the initial noninvasive imaging study to predict the adverse outcomes in the medical treatment of acute type A aortic intramural hematoma［J］.Circulation，2003，108 Suppl 1：II324－II328.

［19］Cho KR，Stanson AW，Potter DD，et al.Penetrating atherosclerotic ulcer of the descending thoracic aorta and arch［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2004，127（5）：1393－1399.

［20］Troxler M，Mavor AI，Homer－Vanniasinkam S.Penetrating atherosclerotic ulcers of the aorta［J］.Br J Surg，2001，88（9）：1169－1177.

［21］蘇存華，談夢(mèng)偉，陸方林，等.268例急性A型主動(dòng)脈夾層臨床資料分析［J］.國(guó)際心血管病雜志，2013，40（3）：189－191.

［22］Di Eusanio M，Trimarchi S，Patel HJ，et al.Clinical presentation， management，and short－term outcome of patients with type A acute dissection complicated by mesenteric malperfusion：observations from the International Registry of Acute Aortic Dissection［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2013，145（2）：385－390.e1.

［23］Wen D，Du X，Dong JZ，et al.Value of D－dimer and C reactive protein in predicting inhospital death in acute aortic dissection［J］.Heart，2013，99（16）：1192－1197.

［24］Rogers AM，Hermann LK，Booher AM，et al.Sensitivity of the aortic dissection detection risk score，a novel guidelinebased tool for identification of acute aortic dissection at initial presentation：results from the international registry of acute aortic dissection［J］.Circulation，2011，123（20）：2213－2218.

［25］Wen D，Zhou XL，Li JJ，et al.Biomarkers in aortic dissection［J］.Clin Chim Acta，2011，412（9－10）：688－695.

［26］Sakakura K，Kubo N，Ako J，et al.Peak C－reactive protein level predicts long－term outcomes in type B acute aortic dissection［J］.Hypertension，2010，55（2）：422－429.

［27］Suzuki T，Distante A，Eagle K.Biomarker－assisted diagnosis of acute aortic dissection：how far we have come and what to expect［J］.Curr Opin Cardiol，2010，25（6）：541－545.

［28］Giachino F，Loiacono M，Lucchiari M，et al.Rule out of acute aortic dissection with plasma matrix metalloproteinase 8 in the emergency department［J］.Crit Care，2013，17（1）：R33.

［29］Parthenakis F，Koutalas E，Patrianakos A，et al.Diagnosing acute aortic syndromes：the role of specific biochemical markers［J］.Int J Cardiol，2010，145（1）：3－8.

［30］Nozato T，Sato A，Hirose S，et al.Preliminary study of serum tenascin－C levels as a diagnostic or prognostic biomarker of type B acute aortic dissection［J］.Int J Cardiol，2013，168（4）：4267－4269.

［31］Erbel R，Aboyans V，Boileau C，et al.2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases：Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult.The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology（ESC）［J］.Eur Heart J，2014，35（41）：2873－2926.

［32］楊呈偉，李炯佾，蘇華偉，等.多層螺旋CT血管成像診斷和隨訪主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫及伴發(fā)病變［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2013，29（11）：1833－1837.

［33］Chiu KW，Lakshminarayan R，Ettles DF.Acute aortic syndrome：CT findings［J］.Clin Radiol，2013，68（7）：741－748.

［34］Nienaber CA，Powell JT.Management of acute aortic syndromes［J］.Eur Heart J，2012，33（1）：26－35b.

［35］Trimarchi S，Eagle KA，Nienaber CA，et al.Role of age in acute type A aortic dissection outcome：report from the International Registry of Acute Aortic Dissection （IRAD）［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2010，140（4）：784－789.

［36］Grabenw?ger M，Alfonso F，Bachet J，et al.Thoracic Endovascular Aortic Repair（TEVAR）for the treatment of aortic diseases：aposition statement from the European Association for Cardio－Thoracic Surgery （EACTS）and the European Society of Cardiology（ESC），in collaboration with the European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions（EAPCI）［J］.Eur Heart J，2012，33（13）：1558－1563.

［37］Heijmen RH，Thompson MM，F(xiàn)attori R，et al.Valiant thoracic stent－graft deployed with the new captivia delivery system：procedural and 30－day results of the Valiant Captivia registry［J］.J Endovasc Ther，2012，19（2）：213－225.