郭俊芝,申鳳俊(山西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院消化科,太原 030001;通訊作者,E-mail:13623601428@163.com)
過敏性紫癜主要發(fā)病于兒童,是一種以毛細血管變態(tài)反應(yīng)所致的小血管炎性疾病為病理基礎(chǔ),以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫脹、消化道黏膜損害和腎臟損害等為臨床表現(xiàn)的疾病,但也可累及腦、腦膜、心、胰腺、肺和胸膜等部位,臨床表現(xiàn)多樣化[1-3],多以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀,以胰腺損害為首發(fā)表現(xiàn)的過敏性紫癜臨床少見[4,5]。以胰腺損害為首發(fā)表現(xiàn)的成人過敏性紫癜,由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性,并且皮膚癥狀出現(xiàn)晚于腹部癥狀及血淀粉酶升高,早期很難做出準(zhǔn)確診斷,極易誤診。本文通過對以胰腺損害為首發(fā)表現(xiàn)的成人過敏性紫癜病例的分析,為該病的早期診治提供幫助。
收集2003-12~2012-12在我院消化科住院的以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)的過敏性紫癜12例,其中以胰腺損害為首發(fā)表現(xiàn)5例,其中男4例,女1例,年齡23-54歲,平均41.5歲。發(fā)病季節(jié):2-4月1例,5-7月2例,8-10月1例,11月至次年1月1例,四季均有發(fā)病。
觀察胰腺、消化道、腎臟損害癥狀及皮疹和關(guān)節(jié)腫痛等指標(biāo)。
過敏性紫癜診斷依據(jù)內(nèi)科學(xué)(第八版)[6]:①發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;②典型四肢皮膚紫癜,可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿;③血小板計數(shù)、功能及凝血檢查正常;④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
胰腺損害診斷依據(jù)中國急性胰腺炎診治指南(2013年,上海)[7]:臨床上符合以下三項特征中的2項,即可診斷為急性胰腺炎(AP)。①與AP符合的腹痛(急性、突發(fā)、持續(xù)、劇烈的上腹部疼痛,常向背部放射);②血清淀粉酶和/或脂肪酶活性至少>3倍正常上限值;③增強CT/MRI或腹部超聲呈AP影像學(xué)改變。
誘因:發(fā)病前有上呼吸道感染史1例,進食特殊食物3例(蝦、大豆、雞蛋),無明顯誘因1例。所有病例均以腹痛和血淀粉酶升高為首發(fā)和突出表現(xiàn),分別于起病后2-12 d就診。腹痛部位:全腹痛2例,上腹痛2例,左上腹痛1例。腹痛性質(zhì):陣發(fā)性絞痛3例,針刺樣疼痛1例,持續(xù)性隱痛和鈍痛伴陣發(fā)加劇1例。腹部體征:全腹壓痛1例,左上腹壓痛1例,右下腹壓痛1例,臍周及上腹壓痛2例;腹部柔軟4例,腹肌輕度緊張1例,反跳痛2例。伴有惡心、嘔吐4例,嘔血1例,血便、果醬色或柏油樣便2例,發(fā)熱2例,關(guān)節(jié)腫痛1例,5例分別于腹痛后5-13 d(1 例5 d,1例7 d,1 例10 d,2 例13 d)雙下肢出現(xiàn)對稱的皮膚紫癜、瘀斑。
大便潛血陽性4例;血常規(guī)檢查:嗜中性粒細胞增加者3例,嗜酸性粒細胞增加者3例;血小板及出、凝血時間均正常;尿蛋白陽性3例;5例均有血尿淀粉酶及血脂肪酶升高,血淀粉酶153-397 U/L(參考值0-115),尿淀粉酶1 014-2 572 U/L(參考值0-450),血脂肪酶214-1 453 U/L(參考值0-190)。
立位腹平片顯示:1例可見氣液平,4例未見異常;腹部彩超顯示:2例未見異常,2例有胸、腹腔積液,2例有膽囊炎;5例患者行腹部CT檢查提示,小腸管壁水腫增厚,腸系膜間隙消失2例,考慮腹膜炎性病變?系膜血管病變?腎前筋膜增厚1例,膽囊炎2例,胰腺腫大,回聲減低2例。
5例患者在就診后的2-3 d進行了內(nèi)鏡檢查,5例均行胃鏡檢查。2例患者胃、十二指腸黏膜呈現(xiàn)不同程度的充血、水腫、糜爛,黏膜較脆,觸之易出血,其中1例胃、十二指腸黏膜可見散在的新鮮血跡;2例患者胃、十二指腸黏膜散在大小不等的出血點;1例患者十二指腸球部和降部見大小深淺不一的潰瘍。胃竇、胃底、胃體以及十二指腸球部和降部均可受累,但十二指腸降部黏膜最嚴(yán)重,多呈雪花狀多發(fā)性小潰瘍,十二指腸球部次之。3例患者接受結(jié)腸鏡檢查:腸黏膜呈現(xiàn)不同程度的充血、水腫、糜爛,以回盲部和升結(jié)腸為重,橫結(jié)腸、乙狀結(jié)腸病變較輕。
所有患者入院后,按急性胰腺炎給予質(zhì)子泵抑制劑、奧曲肽或生長抑素、解痙劑、胃腸減壓等治療,腹痛不緩解,仍有消化道出血,血淀粉酶和脂肪酶高于正常。待皮膚紫癜出現(xiàn)后考慮腹型過敏性紫癜,立即給予地塞米松注射液等抗過敏治療,腹痛很快緩解、消化道出血停止、淀粉酶、脂肪酶下降。4例患者均在2-5周治愈出院,其中1例遺留尿蛋白陽性出院后服中藥治療。
過敏性紫癜是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病,可由感染、藥物、食物等誘發(fā),特別是一些含特殊蛋白質(zhì)的食物如海鮮類食品。主要侵犯小血管,與自身免疫有關(guān),造成組織損傷的免疫反應(yīng)、無菌性血管炎,嚴(yán)重者血管壁可見纖維樣壞死、間質(zhì)水腫,甚至呈壞死性小動脈炎,造成小血管壁通透性及脆性增高,導(dǎo)致皮下組織、黏膜及內(nèi)臟出血及水腫[8]。過敏性紫癜出現(xiàn)消化道癥狀者約占50%,主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉及消化道出血,1.4%的患者消化道癥狀出現(xiàn)于皮疹之前,故給診斷造成一定困難[4,9]。胰腺組織血管豐富,當(dāng)過敏性紫癜累及胰腺時,毛細血管及小動脈、小靜脈均可受損,血管活性物質(zhì)釋放,血管通透性增加,導(dǎo)致胰腺局部或全部水腫,胰液排出受阻,因此而導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等一系列急性胰腺炎表現(xiàn)。也可能是由于十二指腸降部黏膜充血、水腫,影響乳頭功能,致胰液排泄不暢,胰酶升高[10]。
胰腺受累時,腹痛多為持續(xù)性,可陣發(fā)性加劇,上腹部常有明顯壓痛,解痙攣藥常常不能取得滿意效果;而單純胃腸道受累時,多為腹部陣發(fā)性、痙攣性疼痛,癥狀重而腹部體征不明顯,解痙攣藥常??梢跃徑飧雇矗?1]。對于臨床明確診斷為急性胰腺炎的患者,若在病程中出現(xiàn)典型過敏性紫癜的皮疹,應(yīng)將胰腺炎視為過敏性紫癜累及胰腺、胰腺小血管炎引起的急性胰腺炎,而非2個獨立的疾病。由此,也提示我們對急性胰腺炎患者的病史采集要詳細,對于無膽道疾病、飲酒、暴飲暴食等明確病因的急性胰腺炎患者,應(yīng)進一步詢問近期有無上呼吸道感染史、食物及藥物過敏史、蚊蟲叮咬等病史,體格檢查要系統(tǒng)全面,特別注意動態(tài)觀察有無典型的四肢皮膚紫癜出現(xiàn)。
以胰腺損害為首發(fā)表現(xiàn)的過敏性紫癜并不多見[12,13]。過敏性紫癜胰腺損害與急性胰腺炎在癥狀體征、血淀粉酶、脂肪酶以及胰腺影像學(xué)方面無明顯區(qū)別[3,12,14],在皮膚紫癜出現(xiàn)之前,容易誤診為急性胰腺炎,但按相應(yīng)方案治療后腹痛未緩解,有的進一步加重,出現(xiàn)消化道出血并發(fā)癥。待皮膚紫癜出現(xiàn)后方可確診。作為臨床醫(yī)生首先應(yīng)熟悉本病的臨床特點,在診治腹痛伴淀粉酶升高或胰腺影像學(xué)改變患者時,若給予胃腸減壓、使用抑酸劑、奧曲肽或生長抑素、解痙劑效果不佳時,尤其是癥狀較重而體征較輕,若再出現(xiàn)血便,應(yīng)想到腹型過敏性紫癜的可能性。應(yīng)注意全面仔細地體格檢查,及早檢測血小板計數(shù)、出凝血時間,結(jié)合內(nèi)鏡,密切觀察皮膚有無紫癜,發(fā)現(xiàn)細小的少量皮膚紫癜,具有診斷意義。
常見疾病所引起的腹痛、消化道出血時,不適宜應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療,尤其是急性出血性胃黏膜病變及消化性潰瘍,激素治療是禁忌的。而以胰腺損害為首發(fā)表現(xiàn)的過敏性紫癜單純給予質(zhì)子泵抑制劑、奧曲肽或生長抑素、解痙劑等治療效果不佳。以胰腺損害為首發(fā)表現(xiàn)的過敏性紫癜一旦明確診斷要及早使用腎上腺皮質(zhì)激素治療,對消化道出血伴腹痛者常能迅速止血,減輕胰腺的水腫滲出,緩解腹痛,預(yù)防胃腸道穿孔、水電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥發(fā)生,同時可降低腎臟損害的發(fā)生率及提高治愈率。
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