韓 微，樊雅靜，陳穎路，黃翠琴

(上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院，上海 200233)

妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy，AFLP)是一種罕見(jiàn)的妊娠期并發(fā)癥，其發(fā)病率為1/7 000～16 000［1］。多發(fā)生于妊娠 28～ 40 周，亦有報(bào)告在孕26周或產(chǎn)后立即發(fā)生。常見(jiàn)于妊娠35周左右的初孕婦，合并妊娠期高血壓疾病、孕多胎和男胎者較易發(fā)生［2］。據(jù)報(bào)道，AFLP所導(dǎo)致的孕產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒病死率分別為75%和85%。近年來(lái)，隨著人們對(duì)該病認(rèn)識(shí)程度的提高和早期診斷、治療不斷完善，其母嬰病死率大大降低，孕婦病死率降至12．5% ～18．0%，胎兒病死率為7% ～66%［3］。早期診斷、早期治療，及時(shí)終止妊娠和采取有效地護(hù)理計(jì)劃及措施，可明顯改善AFLP患者預(yù)后。為了更好地管理高危妊娠人群，減少母嬰病死率，現(xiàn)將2008—2013年我院孕產(chǎn)婦救治中心成功救治的8例AFLP患者的觀察及護(hù)理報(bào)道如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 我院產(chǎn)科作為上海市西南區(qū)危重孕產(chǎn)婦急救中心，自2008—2013年收治AFLP患者8例，年齡21～32歲，平均年齡26．4歲，平均發(fā)病孕周36+1周(31+3～38+4周)。其中，初產(chǎn)婦7例，經(jīng)產(chǎn)婦1例;單胎6例，雙胎2例;男胎8例(包括2例雙胎共產(chǎn)4例男胎)，女胎2例;合并輕度子癇前期2例，合并妊娠期糖尿病2例。所有患者均無(wú)肝炎接觸史和肝病史。AFLP診斷參照文獻(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］。

1．2 臨床表現(xiàn) 所有患者均有不同程度的前驅(qū)癥狀，平均發(fā)病天數(shù)為7 d。無(wú)明顯誘因出現(xiàn)納差、乏力、惡心、嘔吐、腹脹及上腹部不適，并伴有皮膚、鞏膜黃染。8例AFLP患者中有煩渴7例，皮膚瘙癢2例，皮膚黏膜出血點(diǎn)1例，發(fā)熱3例。8例AFLP患者中，有6例為產(chǎn)前入院，根據(jù)消化道癥狀及繼之出現(xiàn)的黃疸，及時(shí)行實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查，排除其他肝病后，符合AFLP臨床表現(xiàn)及診斷。其余2例產(chǎn)后轉(zhuǎn)入我院，其中1例無(wú)正規(guī)產(chǎn)前檢查，外院陰道分娩后，產(chǎn)后大出血，肝腎功能、凝血功能進(jìn)行性惡化轉(zhuǎn)入我院;另1例患者系雙胎，因肝腎功能異常、凝血功能障礙行剖宮產(chǎn)，術(shù)中出現(xiàn)大出血、少尿，隨即轉(zhuǎn)入我院。外院轉(zhuǎn)入的2例患者均有納差、乏力、惡心嘔吐等消化道癥狀1周，實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高，高膽紅素血癥，血尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)、尿酸(UA)增加，低蛋白血癥，白細(xì)胞增多，血漿凝血酶原時(shí)間(PT)及活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)，符合AFLP臨床表現(xiàn)及診斷。

1．3 實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查結(jié)果 所有患者入院時(shí)均存在多臟器功能損害，包括肝、腎功能損害，凝血功能障礙，水電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂等，主要實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果:總膽紅素(TBil)＞ 14 μmol/L，平均(183．8 ±116．1)μmol/L;尿酸(UA)＞340 μmol/L，平均(524．3 ±117．6)μmol/L;白細(xì)胞(WBC)＞11 ×109/L，平均(15．8±8．0)×109/L;轉(zhuǎn)氨酶(ALT/AST)＞42 U/L，平均(267．0 ±161．7)U/L;腎功能(Cr)＞150 μmol/L，平均(188．6±67．1)μmol/L;凝血功能障礙(PT ＞14 s或 APTT＞34 s)平均(18．2±3．2)s，均超出正常范圍。8例患者均行腹部B超檢查，結(jié)果示:2例為脂肪肝，1例肝內(nèi)光點(diǎn)分布增強(qiáng)，2例膽囊壁增厚毛糙，其余3例超聲檢查提示肝臟未見(jiàn)明顯異常，但探及腹水。5例行腹部CT檢查，3例報(bào)告為脂肪肝，1例提示膽囊壁增厚，1例提示腹水。8例患者各項(xiàng)肝炎病毒抗原檢查均為陰性。

1．4 治療及轉(zhuǎn)歸

1．4．1 治療原則 一旦診斷或高度懷疑 AFLP，即盡快終止妊娠。分娩方式首選剖宮產(chǎn)，麻醉方式先局部浸潤(rùn)麻醉，待胎兒娩出后再實(shí)施快速誘導(dǎo)全身麻醉。對(duì)終止妊娠前已發(fā)生 DIC者，終止妊娠同時(shí)，輸新鮮冰凍血漿、凝血酶原復(fù)合物及纖維蛋白原。終止妊娠后立即積極輸注血漿、白蛋白支持，糾正凝血功能障礙;予還原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿、腺苷蛋氨酸護(hù)肝降酶退黃;予促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素促肝細(xì)胞再生，加強(qiáng)抗感染;給予高碳水化合物、高蛋白、低脂肪飲食，補(bǔ)充維生素，糾正水電解質(zhì)紊亂及酸中毒。

1．4．2 治療經(jīng)過(guò)及母嬰轉(zhuǎn)歸 除2例由外院轉(zhuǎn)入的患者外，其余6例患者均于入院后8 h內(nèi)終止妊娠。8例患者中，2例經(jīng)陰道分娩(1例外院分娩;1例入院時(shí)宮口已開(kāi)3 cm，產(chǎn)程進(jìn)展迅速，入院至分娩時(shí)間為2 h)，其余6例(75%)均剖宮產(chǎn)終止妊娠。術(shù)前即發(fā)現(xiàn) DIC者4例，產(chǎn)后出血6例，陰道流血量大于1 000 mL者4例。分娩新生兒10例，新生兒重度窒息2例，經(jīng)新生兒科搶救治療后，均痊愈出院。所有患者終止妊娠后 PT仍較終止妊娠前延長(zhǎng)，持續(xù)約1～4 d(平均1．8 d)，經(jīng)積極補(bǔ)充凝血因子，輸注血小板后，凝血功能障礙平均于產(chǎn)后6 d恢復(fù)正常。8例患者中除1例陰道分娩患者因產(chǎn)后大出血，產(chǎn)后出現(xiàn)肝腎功能繼續(xù)惡化、黃疸加深外，其余7例于產(chǎn)后2 d血清轉(zhuǎn)氨酶均逐漸降低，平均產(chǎn)后1周血清轉(zhuǎn)氨酶恢復(fù)到正常，平均產(chǎn)后2．5 d起血清TBIL、直接膽紅素(DBIL)逐漸下降，平均產(chǎn)后1月恢復(fù)至正常。8例患者均痊愈出院，平均住院時(shí)間17 d，出院時(shí)大部分實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)恢復(fù)正常，個(gè)別指標(biāo)雖未完全正常但呈好轉(zhuǎn)趨勢(shì)。

2 護(hù)理

2．1 觀察病情，協(xié)助早期診斷AFLP AFLP早期癥狀、體征為非特異性，部分病例是入院后實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)異常進(jìn)一步檢查才診斷的，故早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷有一定困難［5］。但是AFLP的診斷并不是無(wú)跡可尋。本組資料中，所有患者均有不同程度的消化道癥狀，繼消化道癥狀后出現(xiàn)黃疸，并迅速加重，故對(duì)于無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)惡心、嘔吐、納差乏力及伴有黃疸的孕期患者，應(yīng)高度重視，護(hù)理人員須熟悉ALFP病情的特點(diǎn)，病變常累及多臟器，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)各種異常情況的早期表現(xiàn)，為早診斷、早治療提供依據(jù)。觀察生命體征變化，持續(xù)床旁心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)體溫、脈搏、呼吸、血壓，并監(jiān)測(cè)意識(shí)情況、瞳孔的變化情況;警惕肝昏迷;觀察尿量、顏色，有無(wú)腹水;觀察皮膚、鞏膜黃染的消退情況;觀察有無(wú)出血傾向。準(zhǔn)確記錄24 h出入量，按醫(yī)囑做好各類標(biāo)本的采集及送檢，及時(shí)正確收集護(hù)理、醫(yī)療信息及送檢結(jié)果，以便協(xié)助早期診斷。

2．2 產(chǎn)前監(jiān)護(hù) AFLP直接威脅胎兒的生命，在疾病早期階段，即可引起胎兒宮內(nèi)窘迫甚至宮內(nèi)猝死［6］。故指導(dǎo)孕婦產(chǎn)前自我監(jiān)護(hù)尤為重要，定期監(jiān)測(cè)胎心，必要時(shí)給予吸氧，如有異常立即通知醫(yī)師，配合做好搶救及終止妊娠準(zhǔn)備工作。

2．3 一般護(hù)理

2．3．1 皮膚護(hù)理 由于長(zhǎng)期臥床皮膚受壓，要密切注意皮膚的顏色、彈性，鼓勵(lì)患者經(jīng)常更換體位，保持床單整潔平整，保持皮膚清潔干燥，以免長(zhǎng)期受壓發(fā)生壓瘡。做好黃疸的護(hù)理，密切觀察患者黃疸的變化情況，瘙癢患者注意做好皮膚護(hù)理，必要時(shí)遵醫(yī)囑使用止癢藥，防止皮膚抓破造成感染。遵醫(yī)囑合理使用退黃藥觀察黃疸消退情況。

2．3．2 飲食護(hù)理 評(píng)估患者飲食習(xí)慣，鼓勵(lì)進(jìn)高熱量、高維生素飲食，宜少量多餐，并要細(xì)、軟、溫，避免辛辣刺激性食物，避免過(guò)硬、過(guò)熱、過(guò)粗的食物。病情好轉(zhuǎn)時(shí)逐漸增強(qiáng)蛋白質(zhì)的攝入。有惡心、嘔吐暫停進(jìn)食。另外，肝性腦病患者應(yīng)限制蛋白質(zhì)的攝入［7］;嚴(yán)格限制蛋白的攝入，因食物中的蛋白質(zhì)可被腸菌的氨基酸氧化酶分解產(chǎn)生氨，故每日攝入蛋白不得超過(guò)0．5 g/kg［8］。同時(shí)需保持大便通暢，減少腸毒素產(chǎn)生。由于患者長(zhǎng)期臥床，或者剖宮產(chǎn)術(shù)后疼痛而減少活動(dòng)使得腸蠕動(dòng)減少，易發(fā)生便秘，應(yīng)鼓勵(lì)患者經(jīng)常更換體位，刺激腸蠕動(dòng)，必要時(shí)給予乳果糖灌腸，禁用肥皂液［9］。同時(shí)給予植物蛋白飲食，有利于排便。

2．3．3 心理護(hù)理 由于妊娠合并急性脂肪肝是妊娠期特發(fā)的、罕見(jiàn)的、嚴(yán)重的疾病，患者會(huì)產(chǎn)生恐懼感，因此醫(yī)護(hù)人員必須重視在治療與搶救的過(guò)程中的溝通與交流，適當(dāng)?shù)馗嬷嘘P(guān)病情，列舉既往治療成功病例，增加患者對(duì)病情的了解，消除對(duì)疾病的恐懼感，并在母嬰分離時(shí)，定時(shí)告知新生兒的情況，讓產(chǎn)婦對(duì)寶寶情況有一定了解，增加產(chǎn)婦戰(zhàn)勝疾病的信心，這樣既能保證醫(yī)療護(hù)理工作順利進(jìn)行，又可減少醫(yī)療糾紛的發(fā)生。

2．4 用藥護(hù)理

2．4．1 迅速建立靜脈通路 保持靜脈通路通暢，護(hù)士要熟悉藥物，按照醫(yī)囑及藥代動(dòng)力學(xué)合理安排輸液速度及順序。掌握用藥劑量、濃度、用法及時(shí)間，控制補(bǔ)液速度，保證藥物療效。

2．4．2 評(píng)估藥物不良反應(yīng) 保肝、利尿、抑酸、止血、抗菌、降黃、促肝細(xì)胞再生、抗肝昏迷、改善微循環(huán)、使用血漿、白蛋白是AFLP的主要治療措施。護(hù)士要掌握藥物的作用與不良反應(yīng)，注意藥物配伍禁忌，加強(qiáng)巡回，及時(shí)觀察藥物的不良反應(yīng)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理，尤其輸入大量血漿，易發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，需確?；颊叩挠盟幇踩?/p>

2．5 并發(fā)癥的護(hù)理

2．5．1 出血的護(hù)理 患者肝功能均有不同程度的損害，凝血功能受到影響，常表現(xiàn)為出血傾向。如腹腔、會(huì)陰、切口、皮下組織等處出血。本組資料中，術(shù)前即發(fā)現(xiàn)DIC者 4例，產(chǎn)后出血 6例，陰道流血量大于1 000 mL者4例。因此，加強(qiáng)繼發(fā)出血的觀察及護(hù)理極為重要。觀察皮膚有無(wú)新的出血點(diǎn)，淤點(diǎn)、淤斑要做標(biāo)記，評(píng)估有無(wú)擴(kuò)展，觀察牙齦有無(wú)出血，注射部位有無(wú)滲血。分娩后24 h內(nèi)密切注意子宮收縮情況及陰道流血情況，每30 min按壓宮底1次，并持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓、心率、氧飽和度等生命體征變化。遵醫(yī)囑使用宮縮劑，及時(shí)補(bǔ)充凝血物質(zhì)，預(yù)防產(chǎn)后出血。同時(shí)做好輸血、搶救工作的準(zhǔn)備。

2．5．2 感染的護(hù)理 感染是 AFLP最常見(jiàn)的并發(fā)癥之一，AFLP患者機(jī)體細(xì)胞免疫、體液免疫功能全面低下，易發(fā)生各種感染，以泌尿道感染、腹腔感染、肺部感染最常見(jiàn)。合并感染后，常使病情惡化，甚至成為致死的原因［8］。本組資料中，發(fā)生腹腔、盆腔感染各1例，肺部感染1例。本組3例患者發(fā)生低血糖，易引起營(yíng)養(yǎng)不良，嚴(yán)重貧血導(dǎo)致免疫力低下，極易繼發(fā)感染。因此預(yù)防感染尤為重要。應(yīng)選擇對(duì)腎臟損害小的抗生素預(yù)防感染，適當(dāng)補(bǔ)充新鮮血漿，白蛋白及高營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，增強(qiáng)病人抵抗力。注意保暖，避免受涼，防止呼吸道感染。觀察靜脈留置針周?chē)つw情況，有無(wú)紅腫、滲漏，防止發(fā)生靜脈炎。做好患者的口腔護(hù)理、皮膚護(hù)理和會(huì)陰護(hù)理。剖宮產(chǎn)患者做好腹部切口換藥，嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作。應(yīng)提供單人病室，限制探視人數(shù)。加強(qiáng)生命體征觀察，每4 h測(cè)量體溫，如有體溫升高，警惕是否有感染的發(fā)生。定期復(fù)查血象，及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染的早期征象。每日給予口腔護(hù)理，保持口腔清潔，每天用碳酸氫鈉漱口。

2．5．3 多臟器功能衰竭的護(hù)理 重癥AFLP患者因急性肝衰竭導(dǎo)致多器官功能衰竭，涉及心、腦、腎、肺及凝血功能。同時(shí)合并多臟器功能衰竭的患者病死率高達(dá)60%以上［10］。8例患者中，2例發(fā)生多臟器功能衰竭，轉(zhuǎn)入ICU全面監(jiān)護(hù)，均治愈。腎臟衰竭的患者如尿量少于20 mL/h，即表示腎及腹腔器官血液灌流量不足。少尿期遵醫(yī)囑應(yīng)用利尿劑，嚴(yán)格控制對(duì)腎有毒性的藥物。多尿期維持水電解質(zhì)的平衡是護(hù)理的重點(diǎn)。記錄24 h出入量。呼吸衰竭的患者保持呼吸道通暢，做好呼吸機(jī)的維護(hù)，監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?，掌握呼吸酸堿度，并根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果隨時(shí)調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)。同時(shí)，需密切監(jiān)測(cè)中心靜脈壓，預(yù)防心力衰竭。中心靜脈壓可反映體內(nèi)血容量、靜脈回心血量、右心室充盈壓力或右心功能的變化，對(duì)補(bǔ)血、補(bǔ)液的速度，防止心臟過(guò)度負(fù)荷及指導(dǎo)利尿劑的應(yīng)用等，具有重要的指導(dǎo)參考意義。

2．6 嬰兒喂養(yǎng)問(wèn)題 ①因AFLP患者病情不允許母乳喂養(yǎng)嬰兒，應(yīng)指導(dǎo)家屬進(jìn)行人工喂養(yǎng)嬰兒，減少患者因擔(dān)心嬰兒而產(chǎn)生的焦慮情緒;②用生麥芽泡水口服回奶，乳脹時(shí)用皮硝外敷乳房，忌用雌激素回乳。

2．7 健康宣教 指導(dǎo)生麥芽泡水口服回奶、乳脹時(shí)用皮硝外敷乳房方法;注意保暖，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。出院后，注意休息，避免勞累，進(jìn)食低脂、低蛋白、高碳水化合物飲食，預(yù)防慢性感染性疾病等均與急性脂肪肝發(fā)病相關(guān)聯(lián)的因素，遵醫(yī)囑繼續(xù)服用保肝藥物，門(mén)診復(fù)查及不適隨診。

3 小結(jié)

AFLP為妊娠晚期特有的并發(fā)癥，起病急劇，病情兇險(xiǎn)，除肝臟損害外，常伴有腎、腦、胰腺等多臟器功能損害，嚴(yán)重威脅母嬰安全。AFLP發(fā)病至分娩在1周內(nèi)患者100%存活，2周以上者30%在分娩當(dāng)天或次日死亡。因此，治療原則是迅速終止妊娠及最大限度地支持治療。立即終止妊娠可使母嬰存活率明顯提高，孕婦病死率顯著下降，分娩方式首選剖宮產(chǎn)。內(nèi)科綜合治療按重癥肝衰竭處理，包括補(bǔ)液、輸血、輸?shù)鞍住⒈８谓得?、退黃、抗感染、糾正低血糖、抗凝止血、改善微循環(huán)及營(yíng)養(yǎng)支持等積極治療。護(hù)理應(yīng)注重早期癥狀的觀察，積極協(xié)助盡早診斷;加強(qiáng)母嬰監(jiān)護(hù)，及早終止妊娠;加強(qiáng)出血、感染等并發(fā)癥的觀察和護(hù)理;做好心理護(hù)理、健康宣教及出院指導(dǎo)，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。細(xì)致的病情觀察和積極有效的護(hù)理是改善母嬰預(yù)后的重要保障。

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