袁世君，李欣，常祥平(邯鄲市第一醫(yī)院，河北邯鄲05600)

支架、彈簧圈栓塞術(shù)治療煙霧病合并基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤(附5例報(bào)告)

袁世君1，李欣2，常祥平2
(邯鄲市第一醫(yī)院，河北邯鄲056002)

摘要:目的觀察支架、彈簧圈栓塞術(shù)治療煙霧病合并基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤的效果。方法典型煙霧病合并基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤5例，采全腦血管造影+基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤支架輔助彈簧圈介入栓塞術(shù)治療，觀察治療效果。結(jié)果

術(shù)后病情好轉(zhuǎn)3例，術(shù)前評(píng)分分別為2、1、0分，術(shù)后評(píng)分均為0分，未遺留臨床癥狀;分別于6個(gè)月及1 a復(fù)查均未見(jiàn)動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)以及臨床癥狀，且NIHSS評(píng)分均為0分。術(shù)后病情惡化1例，術(shù)前評(píng)分為0分，術(shù)后第5天評(píng)分2分，術(shù)后第5天出現(xiàn)右側(cè)肢體力弱，肌力Ⅲ級(jí)，病理征陰性，余正常;術(shù)后6個(gè)月隨訪復(fù)查，肌力正常，NIHSS評(píng)分0分。術(shù)后死亡1例，此例術(shù)前NIHSS評(píng)分為1分。結(jié)論臨床上應(yīng)高度警惕煙霧病合并基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤，并且此類(lèi)疾病不應(yīng)使用開(kāi)顱夾閉動(dòng)脈瘤的方式處理，而應(yīng)該盡可能的行介入手術(shù)治療。

關(guān)鍵詞:介入栓塞術(shù);煙霧病;基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤

煙霧病又稱(chēng)Moyamoya病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病［1］。約64%的成年患者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，出血往往引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害，而且還面臨反復(fù)出血的風(fēng)險(xiǎn)［2］。典型煙霧病為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端同時(shí)出現(xiàn)煙霧狀改變，而單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端煙霧狀改變稱(chēng)之為類(lèi)煙霧病。典型的煙霧病臨床上不少見(jiàn)，但合并基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤的病例少見(jiàn)，其治療方式仍不確定。2013年1月～2015年1月，我們采用支架、彈簧圈栓塞術(shù)治療煙霧病合并基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤患者5例，取得良好療效?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1　資料與方法

1.1臨床資料選取邯鄲市第一醫(yī)院收治的典型煙霧病合并基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤患者5例，男3例，女2例;年齡32～54(42.0±3.3)歲。臨床主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙等。納入標(biāo)準(zhǔn):①頭部CT結(jié)果回報(bào)蛛網(wǎng)膜下腔出血;②均無(wú)頭部外傷史;③經(jīng)全腦血管造影檢查確診為典型煙霧病合并基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤;④患者一般情況可，無(wú)嚴(yán)重心肺功能障礙;⑤患者及直系親屬要求手術(shù)治療，并簽署手術(shù)協(xié)議書(shū)。排除標(biāo)準(zhǔn):①新發(fā)腦梗死病程不足2周;②單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈呈煙霧狀改變的類(lèi)煙霧病;③合并顱內(nèi)其他部位動(dòng)脈瘤;④全身情況差，心肺等功能不能耐受全麻手術(shù);⑤對(duì)造影劑過(guò)敏或凝血功能障;⑥排除自身免疫性疾病、腦膜炎、放射線(xiàn)頭部照射和甲亢。5例患者有高血壓史(1例同時(shí)伴有糖尿病史)，3例男性患者有吸煙嗜好(分別為6、10、17 a)。根據(jù)術(shù)前造影結(jié)果并且采用國(guó)際通用的鈴木分期，其中Ⅲ期3例、Ⅳ期2例。

1.2治療方法

1.2.1術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前積極調(diào)節(jié)血壓、止痛、止吐。完善胸片、心電圖、心臟彩超及血液學(xué)檢查等一般術(shù)前檢查，明確心肺功能及全身狀態(tài)。如患者存在急性腦積水形成，則無(wú)菌條件下行腦室外引流術(shù)。存在呼吸困難、達(dá)到氣切指征，給予氣切處理并根據(jù)病情需要應(yīng)用呼吸機(jī)輔助呼吸。術(shù)前8～12 h禁食水，手術(shù)當(dāng)天行雙側(cè)腹股溝處備皮。

1.2.2手術(shù)方法患者先行局麻全腦血管造影，明確煙霧病的臨床影像表現(xiàn)以及基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤，3D旋轉(zhuǎn)造影明確煙霧病的相關(guān)吻合代償血管以及動(dòng)脈瘤的瘤頸、載瘤動(dòng)脈、穿支血管情況。確認(rèn)后行氣管插管全麻，全身肝素化(初次劑量靜注3 000 U，以后每小時(shí)1 500 U)，6F導(dǎo)引導(dǎo)管導(dǎo)至患側(cè)椎動(dòng)脈V2段，應(yīng)用微導(dǎo)絲在路圖模式下通過(guò)基底動(dòng)脈血管并置于大腦后動(dòng)脈P2段，經(jīng)支架導(dǎo)管植入相應(yīng)支架(5例均應(yīng)用支架)，再次應(yīng)用微導(dǎo)絲將彈簧圈導(dǎo)管植入動(dòng)脈瘤腔內(nèi)約1/2處，第一枚應(yīng)用3D彈簧圈形成貼壁固定后，再依次填入相應(yīng)規(guī)格及性質(zhì)的彈簧圈，再次應(yīng)用3D旋轉(zhuǎn)技術(shù)復(fù)查，動(dòng)脈瘤栓塞滿(mǎn)意，載瘤動(dòng)脈以及穿支動(dòng)脈血管充盈良好，遠(yuǎn)端血流

通暢。術(shù)畢全麻清醒后返回ICU病房，嚴(yán)密觀察病情變化。

1.2.3術(shù)后處理術(shù)后應(yīng)用尼莫地平抗血管痙攣及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物治療，嚴(yán)格控制血壓，即刻口服氯吡格雷300mg，以后每天口服阿司匹林100mg以及氯吡格雷75mg預(yù)防支架內(nèi)血栓形成，調(diào)節(jié)血壓，控制血糖、血脂，出院后改善不良的生活方式，積極預(yù)防二次卒中的發(fā)生，有神經(jīng)功能障礙者建議行康復(fù)治療。

1.3療效觀察采用美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表(NIHSS)評(píng)價(jià)治療效果，病情好轉(zhuǎn)為術(shù)后術(shù)前NIHSS評(píng)分相減為負(fù)值，病情惡化為術(shù)后術(shù)前NIHSS評(píng)分相減為正值。

2　結(jié)果

5例患者均應(yīng)用支架輔助栓塞技術(shù)完全栓塞動(dòng)脈瘤，術(shù)中支架順利釋放，未出現(xiàn)急性血栓形成、支架移位、血管及穿支動(dòng)脈閉塞等情況，各載瘤動(dòng)脈及穿支動(dòng)脈顯影良好。術(shù)后2d復(fù)查頭部CT，均未見(jiàn)新發(fā)腦梗死。術(shù)后病情好轉(zhuǎn)3例，術(shù)前評(píng)分分別為2、1、0分，術(shù)后評(píng)分均為0分，未遺留臨床癥狀;分別于6個(gè)月及1 a復(fù)查均未見(jiàn)動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)以及臨床癥狀，且NIHSS評(píng)分均為0分。術(shù)后病情惡化1例，術(shù)前評(píng)分為0分，術(shù)后第5天評(píng)分2分，術(shù)后第5天出現(xiàn)右側(cè)肢體力弱，肌力Ⅲ級(jí)，病理征陰性，余正常;術(shù)后6個(gè)月隨訪復(fù)查，肌力正常，NIHSS評(píng)分0分。術(shù)后死亡1例，術(shù)前NIHSS評(píng)分為1分，此例術(shù)后第2天上午9: 00查體神清，復(fù)查頭部CT示栓塞術(shù)后改變，下午3: 00突發(fā)昏迷，再次急查頭部CT出現(xiàn)急性腦腫脹、腦疝，經(jīng)積極搶救無(wú)效死亡，死亡原因待查。

3　討論

在實(shí)際的臨床工作中，經(jīng)常會(huì)遇見(jiàn)到單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端煙霧狀改變，大多數(shù)臨床醫(yī)師認(rèn)為其即為煙霧病，但根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)以及臨床經(jīng)驗(yàn)的總結(jié)，單側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈末端煙霧狀改變，不能稱(chēng)之為煙霧病，而應(yīng)該稱(chēng)之為類(lèi)煙霧病或煙霧綜合征［3，4］。根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，脈絡(luò)膜后內(nèi)側(cè)動(dòng)脈呈煙霧狀改變以及合并雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端煙霧狀改變的才能稱(chēng)之為煙霧病。雖然兩者在名稱(chēng)上差別不大，但其從發(fā)病機(jī)理、血管改變、臨床表現(xiàn)、治療標(biāo)準(zhǔn)等均有相當(dāng)?shù)牟町?，因此?yīng)看做兩種疾病，而不能視為一種疾病的兩種表現(xiàn)方式，只有從治療理念上轉(zhuǎn)變認(rèn)識(shí)，才能在實(shí)際的臨床工作中更好的治療疾病。

首先在煙霧病的發(fā)病機(jī)理中，導(dǎo)致顱內(nèi)出血的原因主要有兩個(gè)，即擴(kuò)張、脆弱的煙霧狀血管破裂出血或煙霧狀血管內(nèi)形成的動(dòng)脈瘤破裂出血［5］。煙霧狀血管破裂出血主要是由于持續(xù)的血流動(dòng)力學(xué)壓力使擴(kuò)張、脆弱的煙霧狀血管破裂，通常出血發(fā)生于基底節(jié)區(qū)、丘腦及腦室旁區(qū)域，且常常合并腦室內(nèi)出血。腦室內(nèi)出血的原因即典型煙霧病的脈絡(luò)膜后內(nèi)側(cè)動(dòng)脈煙霧狀改變，其供應(yīng)腦室的脈絡(luò)膜叢，隨著血壓的波動(dòng)，即容易在腦室內(nèi)形成出血病灶，此為第一個(gè)引起顱內(nèi)出血的原因。而對(duì)于第二個(gè)形成原因來(lái)講，煙霧狀血管內(nèi)由于血流動(dòng)力學(xué)因素?？尚纬蓜?dòng)脈瘤，文獻(xiàn)［6］報(bào)道約為14%，動(dòng)脈瘤破裂出血是造成蛛網(wǎng)膜下腔出血的一個(gè)重要原因。腦血管造影是診斷煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，典型影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段重度狹窄或閉塞;顱底出現(xiàn)纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀;廣泛的血管吻合，如大腦后動(dòng)脈與胼周動(dòng)脈吻合，可合并大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈近端狹窄或閉塞，30%～58%患者椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)亦存在狹窄或閉塞［7］。

本文5例患者根據(jù)腦血管造影檢查結(jié)果，均符合1997年自發(fā)性顱底動(dòng)脈環(huán)(煙霧病)研究委員會(huì)制定的煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)指南。隨著病變進(jìn)展，頸內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)一步狹窄或閉塞，逐步累及大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈;煙霧狀血管更加明顯。根據(jù)腦血管造影檢查發(fā)現(xiàn)5例患者不僅患有典型煙霧病，而且此次發(fā)病的根源為破裂的基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤，該動(dòng)脈瘤的發(fā)生符合Rhoton教授所闡述的動(dòng)脈瘤發(fā)生機(jī)制［8］，囊狀動(dòng)脈瘤多發(fā)生于載瘤動(dòng)脈的分叉處;囊狀動(dòng)脈瘤發(fā)生于動(dòng)脈的拐彎和彎曲處;如果動(dòng)脈瘤不發(fā)生彎曲處，則指向血流方向;在每一動(dòng)脈瘤的發(fā)生部位常有一組穿支動(dòng)脈，他們需要得到很好的保護(hù)，以達(dá)到最佳的手術(shù)治療效果。

對(duì)于該類(lèi)型的基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤的治療來(lái)講，有內(nèi)科保守治療、血管內(nèi)介入治療、外科手術(shù)夾閉等治療方式。對(duì)于此種類(lèi)型來(lái)講，病情重且急，加之動(dòng)脈瘤隨時(shí)可能再次破裂出血，再次破裂出血后患者的存活幾率更低，為使患者獲得最好的治療效果，不適宜內(nèi)科保守治療，應(yīng)盡快手術(shù)治療。對(duì)于單純的基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤來(lái)講，外科手術(shù)夾閉不再成為一個(gè)難題，且該動(dòng)脈瘤頂部向前方的鞍背突出，從手術(shù)操作的角度來(lái)看，這是最有利的方向，動(dòng)脈瘤有可能附著在鞍背上，但相對(duì)游離在腳間池的前部，突向上方的間腦后部，瘤體可以嵌入下丘腦后部和第三腦室，穿支動(dòng)脈起于動(dòng)脈瘤頂端，部分游離于動(dòng)脈瘤，此動(dòng)脈瘤可通過(guò)眶顴入路及顳下入路行開(kāi)顱夾閉術(shù)。但該類(lèi)型存在煙霧病的患者是否適宜行開(kāi)顱手術(shù)治療，我們有如下體會(huì):首先煙霧病患者顱內(nèi)血管

存在多種復(fù)雜的吻合，包括顱內(nèi)、硬膜內(nèi)及硬膜外等，術(shù)野中血管紊亂，開(kāi)顱手術(shù)中如果損傷吻合血管，對(duì)于顱內(nèi)的供血將是一個(gè)巨大的影響，極易造成術(shù)后患者顱內(nèi)缺血性疾病的發(fā)生概率，術(shù)中如須臨時(shí)阻斷血管包括基底動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈，則顱內(nèi)供血大部分將被消失，更加重患者缺血及形成血栓的概率，急性蛛網(wǎng)膜下腔出血后顱內(nèi)腫脹明顯，牽拉腦組織費(fèi)力，不能使動(dòng)脈瘤得到很好的顯露，牽拉過(guò)度就會(huì)造成腦挫傷以及腦出血的發(fā)生，對(duì)于血管內(nèi)介入治療來(lái)講，手術(shù)時(shí)間短，5例手術(shù)從開(kāi)始局麻腦血管造影到全麻手術(shù)結(jié)束復(fù)蘇歷時(shí)3～4 h，手術(shù)時(shí)間與患者預(yù)后存在緊密的關(guān)系，手術(shù)時(shí)間越長(zhǎng)術(shù)后反應(yīng)越重，操作越繁瑣，術(shù)后反應(yīng)也越重［9］。術(shù)中運(yùn)用支架輔助栓塞技術(shù)，先將支架釋放在右側(cè)大腦后動(dòng)脈與基底動(dòng)脈交接處，再經(jīng)微導(dǎo)管向動(dòng)脈瘤腔內(nèi)填入微彈簧圈，動(dòng)脈瘤栓塞滿(mǎn)意，各動(dòng)脈顯影良好，術(shù)后即刻服用抗凝藥物防止支架內(nèi)血栓形成，術(shù)后2天復(fù)查頭部CT證實(shí)無(wú)梗死灶出現(xiàn)。

總之，煙霧病合并基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤病程進(jìn)展快且病情復(fù)雜，臨床上應(yīng)高度警惕此類(lèi)疾病的發(fā)生，并且此類(lèi)疾病不應(yīng)使用開(kāi)顱夾閉動(dòng)脈瘤的方式處理，而應(yīng)該盡可能的行介入手術(shù)治療。

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收稿日期:( 2015-04-25)

文章編號(hào):1002-266X(2015)35-0062-03

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:B

中圖分類(lèi)號(hào):R651.1

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.35.023