以單側(cè)腎破裂為首發(fā)表現(xiàn)的結(jié)節(jié)性多動脈炎1例報告

周曉，冀曉俊，段美麗

doi：(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院，北京100050)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.043

患者男，52歲，因咳嗽伴發(fā)熱2個月于2014年12月22日收住首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院。病程中伴隨發(fā)熱、乏力、畏寒及全身肌肉酸痛，體溫降至正常后上述癥狀消失；無皮疹，關(guān)節(jié)疼痛等表現(xiàn)。入院查體：脈搏 91次/min，血壓 180/80 mmHg；腹平軟，中上腹壓痛，無反跳痛；腎區(qū)無叩痛。入院血常規(guī)檢查:白細(xì)胞13.6×109/L、嗜酸性粒細(xì)胞1.2%、中性粒細(xì)胞87.2%、血紅蛋白58 g/L。血生化檢查:Cr 323.0 μmol/L、BUN 21.93 mmol/L。凝血功能檢查:PT 18.60 s、INR 1.60、APTT 47.50 s、纖維蛋白原4.49 g/L、纖維蛋白原降解產(chǎn)物24.60 mg/L、D二聚體9.40 mg/ L。尿潛血+++、蛋白+、紅細(xì)胞187個/μL、抗壞血酸0.4 g/L。24小時尿蛋白定量0.31 g；尿蛋白四項(xiàng)(微量白蛋白、a1-微球蛋白U、轉(zhuǎn)鐵蛋白、免疫球蛋白)的水平均升高，以微量白蛋白及a1-微球蛋白的水平升高最為顯著。血沉為38 mm/h，C反應(yīng)蛋白為79.6 mg/L，類風(fēng)濕因子為27.3 KIU/L，抗鏈O為89.10 IU/mL。拉核抗體陰性、可溶性核抗原抗體陰性、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)陽性、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體IgG(IF-ANCA)陽性，抗髓性過氧化物酶抗體IgG(MPO-ANCA) 185.25 RU/mL，抗蛋白酶3抗體(PR3-ANCA)<20 RU/m L。IgG 22.80 mg/mL，IgA、IgM、C3、C4均正常，鐵蛋白474.50 ng/mL，HBsAb陽性。患者入院后第2天主訴左下腹、左腰部疼痛明顯，難以忍受；心率98次/min，血壓145/90 mmHg，腹軟，左下腹可觸及一包塊，有明顯壓痛、反跳痛、肌緊張，腸鳴音2次/min。急行腹部超聲檢查，發(fā)現(xiàn)左腎混合回聲團(tuán)及左腎后外方條形暗區(qū)，腹腔積液。腹部CT檢查，左腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見多發(fā)點(diǎn)狀稍高密度影，左腎包膜下至左側(cè)髂窩見混雜高密度影，CT值57～67 HU，提示血腫形成、腹盆腔積液、雙側(cè)胸腔積液。行雙腎動脈DSA檢查，見左腎外側(cè)受壓推移改變，腎動脈小分支紊亂、粗細(xì)不均，細(xì)小分支遠(yuǎn)端多發(fā)瘤樣，形成彌散“樹芽樣”改變，但未見造影劑外溢和活動性出血點(diǎn)；右腎動脈插管造影可見其腎動脈分支與左腎有相同改變，并可見小動脈瘤；腸系膜上動脈和多組腰動脈插管造影未見明確異常征象。DSA檢查診斷為雙腎動脈分支彌散瘤樣改變，血管炎可能性大，無法行介入栓塞治療。急診剖腹探查術(shù)中見腹膜后巨大血腫，腎臟被包裹于其中，打開腹膜后血腫，可見左腎被膜完全撕裂、剝脫，被膜下有大血塊，清除部分血塊，可見左腎下極破裂，伴有活動性出血，充分游離并切除左腎、部分剝脫腎被膜及脂肪囊；探查盆腔，可見一巨大血腫，清除血腫。術(shù)中出血約3 500 mL，輸注同型紅細(xì)胞懸液10 U、同型血漿800 mL，血壓波動在140～150/60～90 mmHg，術(shù)中自主尿量(約3 h)為200 mL。術(shù)后查體可見胸部、腹部紅色皮疹，壓之褪色，皮疹逐漸增多。胸腹部超聲及超聲心動圖檢查可見胸腔積液、腹腔積液、心包積液。術(shù)后病理檢查報告為(左側(cè))腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多灶性梗死，周圍見較多中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，腎內(nèi)血管閉塞，管壁纖維素樣壞死伴炎細(xì)胞浸潤，部分管腔內(nèi)可見血栓形成，輸尿管斷端黏膜未見明顯變化。病理診斷：血管炎致腎改變伴出血。術(shù)后請風(fēng)濕科會診，診斷為結(jié)節(jié)性多動脈炎(PAN)。2014年12月30日開始予甲強(qiáng)龍80 mg及環(huán)磷酰胺400 mg靜滴，每周2次。2015年2月3日復(fù)查,IF-ANCA陽性，MPO-ANCA <20 RU/mL，PR3-ANCA<20 RU/mL，Cr 300～400 μmol/L，尿量恢復(fù)至800 mL/d，但仍需間斷腎替代治療；圍手術(shù)期患者出現(xiàn)急性腎損傷、急性心肌梗死及急性左心衰、肺炎，予積極臟器功能支持治療，之后患者心功能恢復(fù)至NYHA Ⅱ～Ⅲ級，EF 0.67，心肌酶降至正常，體溫正常，感染得到控制?；颊哂?015年1月20日出院并轉(zhuǎn)入下級醫(yī)院行規(guī)律透析治療，但因應(yīng)用激素及免疫抑制劑治療而再次出現(xiàn)嚴(yán)重肺部感染、呼吸功能衰竭，于2015年2月19日死亡。

討論：PAN是一種主要累及中小動脈全層的節(jié)段性、壞死性血管炎，有時也可累及微動脈，任何系統(tǒng)臟器的動脈均可受累，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。目前對PAN的診斷，多數(shù)采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)：①體質(zhì)量下降≥4 kg(無節(jié)食或其他原因所致)；②網(wǎng)狀青斑(四肢和軀干)；③睪丸痛和(或)壓痛(并非感染、外傷或其他原因引起)；④肌痛、乏力或下肢壓痛；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；⑥高血壓且舒張壓≥90 mmHg；⑦血BUN>400 mg/L或Cr>15 mg/L，除外脫水或梗阻所致；⑧血清HBsAg或HBsAb陽性；⑨動脈造影見動脈瘤或血管閉塞(除外動脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變)；⑩中小動脈壁活檢見中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。上述10條中至少有3條，方可診斷PAN。在該診斷標(biāo)準(zhǔn)中，血管造影及病理的診斷意義重大。在本例的診斷中，我們采用上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，患者雖無典型皮疹、肌肉疼痛、神經(jīng)炎及體質(zhì)量下降表現(xiàn)，但該患者無外傷及其他明顯誘因而出現(xiàn)腎臟破裂出血，病程中出現(xiàn)Cr水平升高、血壓升高，而且血清乙型肝炎病毒標(biāo)記陽性，結(jié)合血管造影及術(shù)后病理報告，診斷PAN。2012年Chapelhill系統(tǒng)性血管炎統(tǒng)一命名研究會將PAN定義為一種累及中小動脈的壞死性血管炎，不累及微小動脈、毛細(xì)血管以及靜脈，無腎小球腎炎改變，與ANCA無關(guān)[1]。

對于診斷明確的PNA，糖皮質(zhì)激素是治療的首選藥物，必要時聯(lián)合使用免疫抑制劑，首選的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺，其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯也可考慮。使用免疫抑制劑時，應(yīng)警惕發(fā)生繼發(fā)感染。對于胃腸道穿孔、內(nèi)臟破裂、缺血或出血等嚴(yán)重并發(fā)癥，有可能需要手術(shù)治療。本病未經(jīng)治療者預(yù)后差，5年生存率<15%，單用糖皮質(zhì)激素治療者5年生存率48%～57%；若能合理積極治療10年，生存率可達(dá)83%[2]。多數(shù)患者死亡發(fā)生于疾病的第1年，死亡的主要原因是延誤診斷與治療或免疫抑制引起重癥感染。本例即死于嚴(yán)重的肺部感染、呼吸功能衰竭。

PAN表現(xiàn)多樣，可累及全身多處臟器，如肺部[3]、心臟及冠脈血管[4]、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及周圍神經(jīng)系統(tǒng)[5]、皮膚[6]及肌肉病變[7]等。但罕見報道PAN引起實(shí)質(zhì)臟器破裂病例。本例以單側(cè)腎破裂為首發(fā)表現(xiàn)，術(shù)后明確診斷，治療及時，初期預(yù)后良好，后因繼發(fā)嚴(yán)重感染在發(fā)病3個月內(nèi)死亡。在本例的診治過程中，筆者認(rèn)為遺憾之處在于未完善冠狀動脈CT或造影檢查，患者病程中出現(xiàn)急性心肌梗死，是冠狀動脈硬化性心臟病所致還是PAN導(dǎo)致冠狀動脈受累不得而知。

參考文獻(xiàn)：

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[7] 褚紅珊,孫文蕾,鄭為娜，等.以四肢乏力為主征的結(jié)節(jié)性多動脈炎1例伴文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國醫(yī)師雜志，2015,17(3):468-469.

收稿日期：(2015-07-09)