胡 敏，趙威麗，王 潔

多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）是一個(gè)與夏伊－德雷格綜合征 （Shy－Drager，SDS）、 橄欖腦橋小腦萎縮（olivoponto－cerebellar atrophuy，OPCA） 和紋狀體黑體變性（striatonigral degeneration，SND）相重疊的綜合征，主要臨床表現(xiàn)有自主神經(jīng)功能衰竭、帕金森綜合征和小腦共濟(jì)失調(diào)的三組癥狀。大多數(shù)患者晚期全身癥狀嚴(yán)重，長(zhǎng)期臥床，生活質(zhì)量差，常因氣道梗阻、吸入性肺炎、感染性休克等并發(fā)癥而致死［1］。2011年1月筆者所在科確診1例此類患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男，59歲，因高熱、無(wú)汗、咳嗽、喘息1月余，加重1 d 于 2011－01－06 入院，查體：T 38．7 ℃，P 98 次 ／min，R 20次 ／min，BP 130／70 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），意識(shí)模糊，對(duì)光反射欠靈敏，雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，語(yǔ)顫減弱，雙肺叩診呈清音，聽(tīng)診呼吸音粗，雙肺可聞及散在細(xì)哮鳴音，心界叩診不清，律不齊，心音低鈍，雙下肢重度浮腫，雙上肢肌力2級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，肱二、三頭肌反射、跟腱反射、膝腱反射未引出。生化示白蛋白 25．9 g／L、球蛋白 19．6 g／L、鉀 2．5 mmol／L、鈉133 mmol／L。顱腦MRI示：橄欖腦橋小腦萎縮，雙側(cè)大腦半球輕度萎縮，雙側(cè)大腦半球卵圓區(qū)腔隙性腦梗死，雙側(cè)側(cè)腦室前后角旁白質(zhì)脫髓鞘。胸部CT示：雙側(cè)肺紋理增多、紊亂、模糊，雙肺透光度減低，雙側(cè)后壁胸膜及左肺斜裂胸膜輕度增厚，雙側(cè)胸腔少量積液并胸膜輕度肥厚?；颊?年前出現(xiàn)頭暈、眼花、少汗、尿失禁、陽(yáng)痿，逐漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、不能直線行走，臥位立位血壓差30／20 mmHg，脈搏相對(duì)固定，立位時(shí)收縮壓下降＞30 mmHg，近兩年完全臥床，生活不能自理，言語(yǔ)含混不清，大小便失禁，尿量約 3000～5000 ml／d，并出現(xiàn)睡眠呼吸暫停。診斷：多系統(tǒng)萎縮、肺部感染、低蛋白血癥。病程：2月19日留置胃管、尿管；2月20日經(jīng)口氣管插管；3月2日氣管切開(kāi)。患者于4月6日撤機(jī)，4月22日出院。

2 護(hù) 理

2．1 呼吸支持

2．1．1 呼吸機(jī)的使用 呼吸機(jī)設(shè)置模式為PSV＋PCV，吸氧濃度40%，壓力支持15 cmH2O，PEEP 6 cmH2O，呼吸頻率12次 ／min。

2．1．2 使用過(guò)程中的觀察 ①注意觀察患者的呼吸變化、胸廓起伏幅度，聽(tīng)診雙肺呼吸音是否對(duì)稱，有無(wú)人機(jī)對(duì)抗，如有異常及時(shí)處理；②用呼吸機(jī)后30 min急查血?dú)夥治?，根?jù)患者的病情變化復(fù)查血?dú)夥治?次／2～4 h，根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果對(duì)參數(shù)的設(shè)定進(jìn)行調(diào)整；③要注意觀察患者的意識(shí)、呼吸、血氧飽和度、心率、血壓變化，患者是否安靜合作，全身狀況有無(wú)好轉(zhuǎn)；④監(jiān)測(cè)呼吸機(jī)各項(xiàng)參數(shù)，如呼吸頻率、潮氣量、氣道壓力、吸呼比等；⑤呼吸機(jī)管道連接是否緊密，氣囊有無(wú)漏氣，及時(shí)充氣。

2．1．3 氣管插管的護(hù)理 每次交接班時(shí)要交氣管插管距門齒的長(zhǎng)度，防止管道扭曲、折疊、脫出。若導(dǎo)管外露過(guò)長(zhǎng)，提示導(dǎo)管脫出氣管易造成通氣障礙，達(dá)不到通氣效果。導(dǎo)管過(guò)深，可進(jìn)入單側(cè)肺支氣管，導(dǎo)致一側(cè)肺通氣過(guò)度，另一側(cè)肺塌陷，致使縱隔移位。對(duì)煩躁患者適當(dāng)給予約束及應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥，翻身時(shí)要特別保護(hù)好導(dǎo)管以防脫出。固定導(dǎo)管的膠布易被口腔唾液浸濕，失去黏性易脫落，可在臉頰處貼敷貼固定，如敷貼浸濕，及時(shí)更換，以免氣管插管脫出。

2．1．4 氣管切開(kāi)的護(hù)理 本例患者氣管插管12 d后給予患者氣管切開(kāi)，切口處要保持清潔干燥，紗布更換2次／d，注意觀察有無(wú)紅腫、滲血、滲液，如有污染，隨時(shí)更換，注意無(wú)菌操作。床旁備有氣切護(hù)理盤，內(nèi)有中缸、無(wú)菌鑷、生理鹽水2瓶、手套、吸痰管、濕化液，更換1次／d。氣切固定帶臟了，也要更換，更換時(shí)松緊度為繞頸1周可放入一指為宜。

2．1．5 氣囊護(hù)理 氣囊壓力在 15～25 cmH2O，采用最小漏氣技術(shù)（MLT）給氣囊充氣。采用聽(tīng)診法或手指捏感法測(cè)氣囊壓力，并注意有無(wú)漏氣指征，如呼吸機(jī)的報(bào)警、漏氣的聲音?，F(xiàn)代呼吸治療提倡應(yīng)用MLT技術(shù)充氣于正壓通氣者［2］。在非常規(guī)性放氣或調(diào)整前，須先分別將氣管導(dǎo)管內(nèi)及鼻腔、口腔內(nèi)分泌物吸凈，然后更換吸痰管，吸痰管插入超過(guò)氣管插管2 cm，邊抽吸邊放氣囊，以吸凈氣囊上呼吸道分泌物。

2．1．6 吸痰 有痰鳴音或患者血氧飽和度下降明顯、呼吸機(jī)氣道高壓報(bào)警、導(dǎo)管內(nèi)有泡沫時(shí)，及時(shí)給予吸痰。吸痰前給予2 min純氧吸入，先吸氣管內(nèi)分泌物，再吸口腔及鼻腔分泌物。將吸痰管插至所需深度，開(kāi)負(fù)壓，邊旋轉(zhuǎn)邊抽吸邊上提，動(dòng)作要輕柔。遇痰液較多處，可適當(dāng)停留旋轉(zhuǎn)抽吸。痰液黏稠，不易吸出，可給予2～3 ml濕化液后再吸痰。操作過(guò)程注意無(wú)菌操作，預(yù)防醫(yī)源性感染。

2．1．7 氣道濕化 患者濕化分兩方面，一是呼吸機(jī)電熱恒溫濕化，溫度設(shè)為36℃，發(fā)熱時(shí)設(shè)定濕化器的溫度為31～32℃，可達(dá)到一定的降溫作用［3］；二是滴注濕化液，100 ml生理鹽水中加鹽酸氨溴索注射液60 mg，用注射器抽吸濕化液，沿氣管插管管壁緩慢注入，濕化次數(shù)根據(jù)痰液黏稠度決定。另有研究報(bào)道連接濕化器和氣道插管間的軟管內(nèi)的積水與濕度有明顯關(guān)聯(lián)性［4］。

2．2 皮膚護(hù)理

2．2．1 預(yù)防褥瘡及血栓形成 使用氣墊床以及海綿圈，定時(shí)翻身。在骶尾部及髖部?jī)蓚?cè)易發(fā)生褥瘡的地方貼美皮康，以預(yù)防褥瘡發(fā)生。幷給予下肢床上被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，并做腿部按摩，預(yù)防下肢靜脈血栓形成。

2．2．2 痛溫覺(jué)減退的防護(hù) 指導(dǎo)患者及家屬加強(qiáng)皮膚的護(hù)理，特別在接觸冷熱物質(zhì)時(shí)尤為注意，如在使用熱水洗漱時(shí)，先試溫后再使用。冬季不要離暖氣太近，防止皮膚燙傷等。

2．3 低血壓的護(hù)理

2．3．1 體位 抬高床頭15～30°，或軀干與床面呈 45°角的半臥位，此體位既可促進(jìn)腎上腺素釋放和刺激自主神經(jīng)［5］，又可避免患者接受治療后血壓升高，致顱內(nèi)動(dòng)脈壓升高。給患者穿緊身褲或彈力襪，減少下肢靜脈淤積，增加回心血量。同時(shí)每天做傾斜臺(tái)面練習(xí)，以訓(xùn)練患者體位變換時(shí)對(duì)血壓波動(dòng)的適應(yīng)能力。訓(xùn)練時(shí)注意傾斜速度不宜過(guò)快，觀察患者有無(wú)面色蒼白、惡心、低血壓等癥狀，出現(xiàn)不適立即停止，待癥狀緩解后再行訓(xùn)練。

2．3．2 飲食 給予高鹽飲食，進(jìn)食咸肉、咸菜、豆腐干、蝦米、紫菜、芹菜、棗等高鈉食品，鈉鹽攝入量為正常人的1．5～2倍（8 g／d）［6］，輔以香蕉、橘子、榨菜等高鉀飲食。攝入高鹽飲食期間，飲水 2～2．5 L／d，并記錄出入量，有明顯水鈉潴留、浮腫時(shí)，減少水、鈉攝入量。如飲水量過(guò)少，尿量多時(shí)，酌情增加高鹽飲食，以保持穩(wěn)定的循環(huán)血量和血壓的穩(wěn)定狀態(tài)。飲食要以少量多餐為原則，避免進(jìn)食過(guò)量，供應(yīng)胃腸血流量增大，致腦供血不足，加重頭昏、頭暈等癥狀。同時(shí)給予高蛋白飲食，如雞蛋、奶、魚(yú)蝦、瘦肉等，以加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，提高免疫力，減輕下肢水腫。

2．4 發(fā)熱的護(hù)理 患者入院后體溫一直較高，肺部感染控制后，體溫仍波動(dòng)在 37．0～39．0 ℃，加強(qiáng)體溫監(jiān)測(cè)，發(fā)現(xiàn)患者的體溫隨著周圍環(huán)境變化而變化。結(jié)合患者發(fā)熱無(wú)汗，用退熱藥效果不佳。夜班護(hù)士發(fā)現(xiàn)，一到夜間患者體溫就升高，考慮到夜間睡眠時(shí)，門窗關(guān)閉，空氣不流通，再加上夜間暖氣燒得最熱，使室內(nèi)溫度升高，患者身體熱量輻射欠佳，導(dǎo)致體溫升高。在夜間開(kāi)窗，保持室內(nèi)空氣流通，降低周圍環(huán)境溫度；白天輸入液體時(shí)，先將生理鹽水放入4℃冰箱內(nèi)冷卻20 min后，再取出加藥給患者輸入，間斷給予冰塊降溫，使體溫降低維持在37．0℃左右。

3 小 結(jié)

多系統(tǒng)萎縮起病隱匿，預(yù)后較差，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道存活時(shí)間為5～6年［7］。為延長(zhǎng)患者的生存期，提高生活質(zhì)量，全面、精心的護(hù)理是至關(guān)重要的?；颊叱霈F(xiàn)睡眠呼吸暫停，我們通過(guò)人工氣道進(jìn)行呼吸支持，做好氣道護(hù)理預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生；患者長(zhǎng)期臥床，基礎(chǔ)護(hù)理的好壞關(guān)系到患者的預(yù)后及生存期的長(zhǎng)短。體位性低血壓是MSA患者典型表現(xiàn)，可以通過(guò)體位練習(xí)及飲食調(diào)理來(lái)防治。針對(duì)患者無(wú)汗，散熱障礙等問(wèn)題，采取改變周圍環(huán)境溫度、輸入低溫液體、冰塊物理降溫以及降低呼吸機(jī)濕化器設(shè)定溫度的方法達(dá)到降溫目的。目前患者病情平穩(wěn)，有效地延長(zhǎng)了其生存期。

［1］李友蓮，劉 巖，黃建萍，等．多系統(tǒng)萎縮患者1例的護(hù)理［J］．解放軍護(hù)理雜志，2004，21（10）：98－99．

［2］黃湘暉，鄭翠紅．氣管插管護(hù)理在預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎中的研究進(jìn)展［J］．護(hù)理研究，2008，22（5A）：1134－1137．

［3］李 麗，邵雪晴，劉玉華，等．機(jī)械通氣患者濕化溫度設(shè)定對(duì)濕

化效果的影響［J］．中華護(hù)理雜志，2008，43（11）：1009－1010．［4］臧麗麗，劉桂霞，宮冰冰．人工氣道濕化及其護(hù)理方法研究進(jìn)展［J］．中國(guó)當(dāng)代醫(yī)藥，2013，20（2）：16－17．

［5］戚曉昆，朱 克．多系統(tǒng)萎縮的診斷與治療進(jìn)展［J］．中華神經(jīng)科雜志，2002，35（2）：114－115．

［6］汪麗芳，王慧英，鄒麗娟．1例多系統(tǒng)萎縮晚期患者的護(hù)理［J］．海軍總醫(yī)院學(xué)報(bào)，2008，21（3）：183－185．

［7］姬春玲，籍延華．多系統(tǒng)萎縮研究的新進(jìn)展［J］．中國(guó)醫(yī)學(xué)文摘：內(nèi)科學(xué)，2006，27（1）：38－39．