陳偉明 陳晶晶 陸鑄今 陸國平

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·病案報告·

巨大胸腹主動脈瘤樣擴(kuò)張 1 例病例報告

陳偉明 陳晶晶 陸鑄今 陸國平

1 病例資料

男，12 歲，因“胸悶氣促15 d”為主訴，于2014年9月9日入復(fù)旦大學(xué) 附屬兒科醫(yī)院(我院)?；純翰〕讨袩o發(fā)熱、暈厥、抽搐、惡心、嘔吐、胸痛、腹痛、少尿、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、四肢無力和肢端末梢蒼白，大小便正常。

患兒于6年前(2008年)因動脈導(dǎo)管未閉行開胸結(jié)扎手術(shù)治療，術(shù)后隨訪超聲心動圖未見殘余分流，心功能正常；術(shù)后6個月后未再隨訪?；純悍裾J(rèn)反復(fù)呼吸道感染病史，否認(rèn)活動后心悸氣促史，否認(rèn)特殊食物、藥物接觸史?；純嚎蓞⒓诱ｓw育活動；其父及一哥哥體格健康，母親患有高血壓，父母否認(rèn)近親婚配，否認(rèn)家族性遺傳性疾病史。

圖1為患兒起病后的癥狀、體征、診斷和治療等重要臨床信息時間軸。

圖1 本文病例重要臨床信息時間軸

入院查體：神志清楚，反應(yīng)差，營養(yǎng)發(fā)育可，機(jī)械通氣中，唇周發(fā)紺不明顯，雙肺底可聞及濕啰音，HR 77·min-1，心音尚有力，未聞及心前區(qū)雜音，第5肋間胸骨中線可見陳舊性手術(shù)疤痕，腹部未及壓痛，肝脾不大， NS(-)。BP 143/57 mmHg(右上肢) ，138/44 mmHg(左上肢)，171/58 mmHg(右下肢)，157/44 mmHg(左下肢)。

實驗室及影像學(xué)檢查：血常規(guī)正常，PCT 0.4 ng·mL-1，CK-MB和CTnt正常，肝功能正常，BUN 4.8 mmol·L-1。超聲心動圖：左心功能不全，肺動脈高壓，EF 41%，F(xiàn)S 20%。X線胸片：心影增大，肺水腫。胸腹動脈CTA：左腎動脈、腹腔干、腸系膜上動脈發(fā)自假腔，肺部滲出伴有肺大泡(圖2)。

考慮到患兒體征無下肢血壓低于上肢血壓，心臟超聲及動脈造影未見主動脈縮窄及心臟瓣膜異常，無馬凡綜合征臨床體征且基因檢測陰性，常見病原體檢測陰性，排除主動脈縮窄及主動脈瓣發(fā)育畸形、感染性血管疾病和遺傳性疾病所致主動脈夾層；雖然血管炎相關(guān)指標(biāo)(PANCA、CANCA)、抗核抗體及 ENA 系列均為陰性， 但CRP、ESR、IL-6等非特異性炎癥指標(biāo)升高，且臨床存在多處大動脈受累表現(xiàn)(腎動脈、胸腹主動脈)，符合多發(fā)性大動脈炎(TA)診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2 討論

主動脈夾層動脈瘤(ADA)是主動脈壁發(fā)生中層壞死或退行性變，當(dāng)內(nèi)膜破裂時血液在主動脈壓力作用下，在中層形成血腫并向遠(yuǎn)端延伸形成。ADA年發(fā)病率為(5～10)/100萬[1]，發(fā)病年齡多>40歲，成人病例 90%伴有高血壓和動脈粥樣硬化，兒童發(fā)病極罕見。根據(jù)患兒入院后典型的胸腹部CTA表現(xiàn)，同時鑒于上述鑒別診斷分析，臨床需要考慮引起巨大胸腹主動脈夾層原發(fā)疾病為炎癥性血管疾病。

圖2 胸腹動脈CTA

注 A：主動脈夾層起始部位于降主動脈；B：主動脈夾層向下延伸至胸腹主動脈至，分型屬Debakey ⅢB型(起源于胸降主動脈并累及腹主動脈)；C：右腎萎縮性病變；D：血管重建后顯示左腎動脈發(fā)自腹主動脈夾層假腔，右腎動脈狹窄近閉塞發(fā)自真腔

炎癥性血管疾病是一類自身免疫性疾病引起的血管累及，包括多發(fā)性大動脈炎、川崎病、閉塞性脈管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。本文病例累及部位為主動脈及其分支(腎動脈)，臨床無發(fā)熱、皮疹和淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)，血清結(jié)締組織抗體、血管炎抗體均為陰性，故應(yīng)首先考慮TA。TA國外報道[2]成人發(fā)病率(0.8～2.6)/100萬， 兒童發(fā)病率更低，2006 年歐洲兒童風(fēng)濕病協(xié)會關(guān)于TA診斷標(biāo)準(zhǔn)[3,4]為：血管造影異常加以下任意一條：①外周動脈搏動減弱或肢體間歇性跛行；②雙上肢收縮壓差>10 mmHg；③主動脈或其主要分支雜音；④符合兒童年齡高血壓。根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)本文患兒CTA異常，同時腹主動脈雜音伴高血壓(>同年齡同性別P95)，符合TA臨床診斷。Brunner等[5]報道，兒童TA常見的癥狀包括：高血壓(82.6%)、發(fā)熱(29%)、 呼吸困難(23%)、體重減輕(22%)及嘔吐(20.1%)，本文病例以呼吸困難起病，也有高血壓臨床體征，這與國外文獻(xiàn)報道相符，但病程中心功能衰竭癥狀及體征明顯，考慮為長期高血壓未得到良好控制致慢性心功能不全，本次起病合并肺部感染后急性加重所致。

TA 累及血管病變以炎癥反應(yīng)致血管狹窄最為常見(53%)，血管閉塞占 21%，而引起動脈擴(kuò)張僅占16%，動脈瘤形成占10%[6]；累及部位以腎動脈、鎖骨下動脈及頸動脈最為常見。而本文病例不僅存在腎動脈狹窄同時合并胸腹主動脈全程夾層病變，既往文獻(xiàn)未見報道。考慮ADA形成可能與TA臨床癥狀不典型致腎性高血壓病程較長，疾病本身累及降主動脈有關(guān)，而在主動脈夾層進(jìn)展過程中又未形成局部動脈瘤樣擴(kuò)張，而致胸腹主動脈均勻擴(kuò)張，逐漸形成慢性主動脈夾層。故本文病例腎動脈病變?yōu)門A典型病變，而主動脈病變實屬罕見。

TA治療在急性期主要以抑制炎癥反應(yīng)，經(jīng)典藥物包括糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤(MTX)及乙酰唑胺單獨或聯(lián)合應(yīng)用，對于免疫抑制治療抵抗的患者近年有文獻(xiàn)報道[7]可選用抗腫瘤壞死因子單克隆抗體可能有效，TA其他藥物治療包括周圍血管擴(kuò)張藥、改善微循環(huán)藥物、抗血小板藥物、降壓藥等；對于重要器官供血血管狹窄或閉塞需給予相應(yīng)的外科干預(yù)，文獻(xiàn)報道[8]經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)(PTCA)對血管狹窄治療有效率達(dá) 56%～80%，而對于TA病例，行動脈內(nèi)膜切除術(shù)、血管支架放置及血管旁路手術(shù)成功率均不高[9]。 而兒童TA血管外科或介入治療安全性尚缺乏有效資料，本文患兒血管病變存在廣泛主動脈夾層，結(jié)合患兒病程>1個月及2次CTA隨訪結(jié)果，認(rèn)為患兒主動脈夾層屬慢性穩(wěn)定型病變，暫時不需要進(jìn)行手術(shù)及血管支架介入治療；由于該患兒已經(jīng)出現(xiàn)右腎萎縮性病變，故右腎動脈狹窄處理需要隨訪同位素分腎功能及高血壓控制情況決定處理方案，若腎性高血壓難以控制或右腎尚殘余功能[10]可考慮進(jìn)行右腎動脈重建治療。

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(本文編輯：丁俊杰)

10.3969/j.issn.1673-5501.2015.01.015

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科 上海，201102

陸國平，E-mail：polarischen@163.com

2014-11-20

2015-01-24)