冀曉東 夏 爽

頸靜脈球瘤是一種副神經(jīng)節(jié)瘤，在頸部主要發(fā)生在頸靜脈區(qū)、鼓室等處，因其源于神經(jīng)節(jié)旁細(xì)胞，故又稱神經(jīng)節(jié)旁腫瘤。 頸靜脈球瘤在臨床上較為罕見，且多為良性，但因其生長部位較為隱蔽、深在，腫瘤生長較為緩慢，所產(chǎn)生的臨床癥狀往往與相近部位其他疾病的癥狀相類似，因此在日常工作中常出現(xiàn)誤診。 本文就1 例發(fā)生于左側(cè)頸靜脈孔區(qū)及鼓室的頸靜脈球瘤做簡要分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)其影像表現(xiàn)，以提高對該腫瘤的認(rèn)識。

1 病例資料

病人女，42 歲， 入院前一年因中耳炎行乳突根治手術(shù)，術(shù)后發(fā)現(xiàn)外耳道腫物未予處理，之后出現(xiàn)左側(cè)持續(xù)性高調(diào)耳鳴，伴耳堵，聽力下降，無明顯耳痛、耳癢，無頭痛、頭暈等癥狀，一天前出現(xiàn)左側(cè)外耳道出血，急診入院。 病人既往體健，查體：體溫36.3 ℃，心率、血壓、脈搏正常，全身未觸及腫大淋巴結(jié)。 專科檢查：雙側(cè)耳廓無畸形，右側(cè)通暢，左側(cè)外耳道內(nèi)后上方見紫色球狀物突出，有觸痛，未窺及鼓膜。

2 影像表現(xiàn)

顳骨CT 平掃顯示左側(cè)頸靜脈孔、中耳鼓室、鼓竇及乳突氣房內(nèi)軟組織密度影， 局部乳突骨質(zhì)破壞，并突入左側(cè)外耳道（圖1），左側(cè)乳突外側(cè)部分缺如，符合中耳炎根治術(shù)后改變。 顱底MRI 平掃顯示左側(cè)頸靜脈孔區(qū)一不規(guī)則條狀等T1混雜短T2信號影，大小約為9.2 mm×10.9 mm×37 mm，邊緣光滑，邊界清，沿左側(cè)頸靜脈孔突出顱外，并伸入左側(cè)咽旁間隙，凸向左側(cè)中耳鼓室及乳突氣房（圖2-4）,動態(tài)增強(qiáng)MRI 示病變時間-信號強(qiáng)度曲線呈速升速降型，Ktrans值約為0.672/min（圖5-7）。左側(cè)殘存乳突氣房呈長T2信號影，提示中耳炎。

圖1 顳骨CT 平掃

圖2 -4 顱底MRI 平掃

圖5 -7 動態(tài)增強(qiáng)MRI

圖8 鏡下觀察（HE，×200）

3 手術(shù)與病理

于外耳道骨與軟骨交界處做環(huán)形切口，分離外耳道軟骨部皮膚， 逐層磨除乳突骨質(zhì)直到鼓竇，擴(kuò)大鼓竇，繼續(xù)磨低磨薄外耳道后壁，切開上鼓室，使乳突輪廓化，并予以斷橋。 磨除乳突尖及顳骨鼓部，磨除乙狀竇周圍骨質(zhì)，暴露乙狀竇，明膠海棉填壓乙狀竇。 取出砧骨、錘骨，清除鼓室、咽鼓管黏膜，清除鼓膜及骨性耳道皮膚。 切開頸闊肌，逐層暴露胸鎖乳突肌，頸內(nèi)動脈、靜脈，舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)。 游離面神經(jīng)垂直段、莖乳孔區(qū)面神經(jīng)及腮腺主干，切除莖突。 于頸內(nèi)靜脈上三分之一處切斷靜脈。 沿頸內(nèi)靜脈分離周圍組織至頸靜脈孔區(qū)，連同鼓室腫物一同切除。 組織病理學(xué)顯示腫瘤細(xì)胞呈多發(fā)松散分布的均勻細(xì)顆粒狀，細(xì)胞核小且均勻，呈卵圓形或長梭形，染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，其內(nèi)可見小核仁，未見包涵體（圖8），病理診斷結(jié)果為副神經(jīng)節(jié)瘤， 免疫組織化學(xué)結(jié)果：Syn、NSE、CD56、CD34、CgA 陽 性，CK 陰 性，ki-67 增 殖 活 性 較 低（＜1%），提示副神經(jīng)節(jié)瘤。

4 討論

根據(jù)頸靜脈球瘤的生長部位可將其分為兩類，一類稱為頸靜脈球體瘤，發(fā)生于頸靜脈窩內(nèi)的感受器小體；另一類稱為鼓室球瘤，發(fā)生于中耳鼓室內(nèi)的血管外膜小體。 頸靜脈球瘤主要沿顱底的解剖通道生長，并沿周圍的骨縫、孔道及大血管等向周圍組織結(jié)構(gòu)侵犯，有時可壓迫鄰近顱神經(jīng)而引起一系列臨床癥狀。

頸靜脈球瘤的臨床表現(xiàn)依腫瘤大小、生長方向的不同而有所差異，主要包括：①搏動性耳鳴，耳鳴與脈搏一致，壓迫同側(cè)的頸靜脈，耳鳴即消失，生長入鼓室者可導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾；②聽力下降；③外耳道腫物及血性分泌物，腫瘤晚期沿顳骨自然通道侵犯巖骨、鼓竇、中耳及外耳道，耳部檢查可見鼓膜后下方的紅色腫塊，觸之易出血，繼發(fā)感染后可產(chǎn)生膿血性耳漏，從而導(dǎo)致臨床醫(yī)師將本病初診為中耳炎、乳突炎[1]；④進(jìn)食嗆咳，出現(xiàn)于頸靜脈孔綜合征時提示腫瘤已經(jīng)侵犯顱內(nèi)，損害第9～11 顱神經(jīng)，如腫瘤從頸靜脈孔延伸至中耳，或從中耳侵犯到頸靜脈孔時，則臨床稱之為頸靜脈鼓室球瘤，本例腫物主體部分位于左側(cè)頸靜脈孔區(qū)，凸向左側(cè)鼓室及外耳道，即屬于前者。

頸靜脈球瘤確診主要依賴于病理和免疫組織化學(xué)檢查。 因其為一種副神經(jīng)節(jié)瘤，組織學(xué)上大體呈腺泡樣、巢狀或彌漫實體性結(jié)構(gòu)，間質(zhì)富于較寬的膠原性硬化帶或多發(fā)毛細(xì)血管，細(xì)胞呈多邊形或卵圓形，胞質(zhì)豐富、淡染或呈嗜酸性細(xì)顆粒狀，周邊多環(huán)以扁平支持細(xì)胞；細(xì)胞學(xué)涂片可見腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)缺失或呈少量淡染嗜酸性，呈單個或少量幾個細(xì)胞的分散性串珠樣排列， 細(xì)胞核呈卵圓形或長梭形，可見小核仁及少量散在長松狀支持細(xì)胞；刮片或壓片細(xì)胞學(xué)中血管內(nèi)皮細(xì)胞較正常，并呈分支狀血管腔隙樣結(jié)構(gòu)， 亦可見較寬的紅染膠原性區(qū)域。本例中，人神經(jīng)特異性烯醇化酶染色表現(xiàn)為細(xì)胞質(zhì)內(nèi)棕黃色顆粒彌漫分布，提示其具備神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特征，CD34 提示腫瘤內(nèi)血管豐富，可成為確診頸靜脈球瘤的敏感標(biāo)志物[2]。

需與本病鑒別的疾病包括： ①慢性中耳炎：影像表現(xiàn)為鼓室黏膜增厚，乳突氣房間隔增粗，密度增高，而頸靜脈球鼓室瘤多為低密度溶骨性骨質(zhì)破壞。②膽脂瘤及膽固醇肉芽腫：CT 平掃較難區(qū)別，而增強(qiáng)掃描均不強(qiáng)化，即可與本病鑒別。 ③中耳癌：主要為彌漫性軟組織腫塊伴不規(guī)則蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，而本病雖有骨質(zhì)破壞，但腫瘤邊界較清。④迷走神經(jīng)體瘤：可從頸靜脈孔下方延伸至顱內(nèi)，且有“鹽和胡椒征”，壓迫頸內(nèi)靜脈，致其移位，但是不會導(dǎo)致中耳的骨質(zhì)破壞[3-4]。 ⑤神經(jīng)鞘瘤：也可發(fā)生于此區(qū)域，多呈卵圓形，有囊變，一般沒有“鹽和胡椒征”，很少破壞骨質(zhì)，強(qiáng)化不及頸靜脈球瘤[5-6]。 ⑥腦膜瘤：明顯強(qiáng)化，同時伴有“硬膜尾征”，附著處骨質(zhì)常增生。

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