郭雨竹，張 卓，金雪梅，金光玉*

(1.延邊大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，2.病理科，吉林 延吉 133000)

女性患兒，16歲，右耳間斷性疼痛伴聽力下降，偶有搏動(dòng)性耳鳴8個(gè)月；既往體健。?？茩z查：右側(cè)外耳道下近鼓膜處暗紅色腫物向外隆起，無搏動(dòng)。電測聽檢查結(jié)果為右耳傳導(dǎo)性聾、左耳平均聽閾25 dB；聲導(dǎo)抗測試顯示雙耳呈A型曲線。顳部CT：右側(cè)頸靜脈孔區(qū)為中心的大范圍骨質(zhì)破壞，累及右側(cè)枕骨、斜坡、顳骨巖部、乳突及外耳道后壁，邊緣未見硬化；右側(cè)外耳道內(nèi)見0.8 cm×0.6 cm軟組織影，右側(cè)內(nèi)聽道壁不光整(圖1A)。頭部MRI：5.4 cm×4.2 cm×7.5 cm分葉狀腫塊，以右側(cè)頸靜脈孔區(qū)為中心，橫跨顱后窩，向顱內(nèi)外生長，T1WI呈稍低信號(圖1B)、T2WI呈稍高信號(圖1C)，其內(nèi)均見小斑片狀低信號及小囊狀高信號，彌散加權(quán)成像呈不均勻高信號；增強(qiáng)后腫物明顯不均勻強(qiáng)化，小囊變區(qū)未見強(qiáng)化(圖1D)；右側(cè)頸內(nèi)靜脈被包埋，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈向前移位；病變跨橋小腦腳區(qū)延伸至顱后窩，腦干及第四腦室受壓，幕上腦室擴(kuò)張。影像學(xué)診斷：右側(cè)頸靜脈孔區(qū)-顱后窩區(qū)占位，考慮頸靜脈球瘤。行右側(cè)枕下乙狀竇后入路頸靜脈孔區(qū)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤呈暗灰色，質(zhì)軟，血運(yùn)豐富，與右側(cè)枕骨、斜坡、顳骨腦膜粘連明顯，與右側(cè)聽神經(jīng)粘連。術(shù)后病理：光鏡下梭形瘤細(xì)胞呈片狀排列，熱點(diǎn)區(qū)見2～4個(gè)/10 HF不典型核分裂象，部分區(qū)域伴透明變性及出血(圖1E)；免疫組織化學(xué)：RP(部分+)，Vim(+)，EMA(灶+)，CD34(血管+)，S-100(-),Ki-67(10%+)，STAT6(胞質(zhì)+)。病理診斷：(右側(cè)頸靜脈孔區(qū)-顱后窩)腦膜瘤，WHO Ⅱ級。

圖1 右側(cè)頸靜脈孔區(qū)-顱后窩腦膜瘤 A.顳骨CT；B.MR T1WI；C.MR T2WI；D.增強(qiáng)MRI；E.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤少見，分為原發(fā)性及繼發(fā)性腦膜瘤；早期無明顯臨床癥狀，腫瘤通過孔道擴(kuò)展到其他區(qū)域時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)；影像學(xué)表現(xiàn)為頸靜脈孔區(qū)骨質(zhì)破壞，伴骨質(zhì)增生、硬化及沙礫狀鈣化，少見出血、壞死及囊變，T1WI及T2WI呈等信號或稍高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，可見腦膜尾征。本例影像學(xué)未見明顯骨質(zhì)增生硬化及腦膜尾征，導(dǎo)致術(shù)前誤診為頸靜脈球瘤。鑒別診斷：①頸靜脈球瘤，頸靜脈孔擴(kuò)大，周圍骨質(zhì)不規(guī)則破壞，常累及鼓室，T1WI呈中等信號，T2WI為高信號，可見典型“鹽椒征”及均一強(qiáng)化；②神經(jīng)鞘瘤，起源于第Ⅸ～Ⅺ對腦神經(jīng)，頸靜脈孔擴(kuò)大，多無骨質(zhì)破壞，可見囊變及不均勻強(qiáng)化和“戴帽征”；③脊索瘤，少數(shù)可見于頸靜脈孔區(qū)，CT表現(xiàn)為膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊，常見斑點(diǎn)狀鈣化，T2WI為明顯高信號，T1WI為低或等信號，可見特征性“蜂窩”狀表現(xiàn)及持續(xù)緩慢強(qiáng)化。確診需依靠病理檢查。