張立進(jìn)，張士偉 ，趙曉智，劉光香，孟凡青，郭宏騫

(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院：1.泌尿外科;2.病理科，江蘇南京 210008)

·臨床研究·

Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病合并雙側(cè)腹膜后惡性腫瘤1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張立進(jìn)1，張士偉1，趙曉智1，劉光香1，孟凡青2，郭宏騫1

(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院：1.泌尿外科;2.病理科，江蘇南京 210008)

目的 探討Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病合并惡性外周神經(jīng)鞘瘤與惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床、病理學(xué)特征，提高對此類疾病的診療認(rèn)知水平。方法 回顧性分析我院收治的1例Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病合并不同性質(zhì)惡性腫瘤的臨床資料，總結(jié)歸納其臨床及病理特征，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，分析此類疾病的相關(guān)特征及治療預(yù)后。 結(jié)果 本例患者成功施行雙側(cè)腹膜后惡性腫瘤切除術(shù)，術(shù)后左側(cè)提示惡性外周神經(jīng)鞘瘤，免疫組化示：S -100(+)，Ki-67(+)，SMA(-)，HMB45(-)，右側(cè)示惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，免疫組化示：Syn(+)，CgA(+)，Ki-67(+)，皮膚結(jié)節(jié)病理提示神經(jīng)纖維瘤。術(shù)后1月后給予IVP化療方案化療6個療程，隨訪半年余，未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。結(jié)論 Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病同時合并惡性外周神經(jīng)鞘瘤與惡性嗜鉻細(xì)胞瘤為臨床十分罕見病例，惡性程度相對較高，預(yù)后較差。治療以手術(shù)治療為主，輔以化療等相關(guān)治療具有一定療效，但具體療效仍需相關(guān)臨床隨訪觀察。

Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤??；惡性外周神經(jīng)鞘瘤；惡性嗜鉻細(xì)胞瘤

神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis，NF)又稱多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，其發(fā)病率約為1/2 500～1/3 000，無性別和種族差異[1]。而惡性外周神經(jīng)鞘瘤(malignant periphelal nerve sheath tumors，MPNSTs)為來源于周圍神經(jīng)系統(tǒng)或神經(jīng)外軟組織腫瘤，可發(fā)生于身體任何部位，發(fā)病率約占NF的3%，且為NF患者的主要死因[2]。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤(malignant pheochromocytoma)約占腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的15%，但隱匿性惡性嗜鉻細(xì)胞瘤在臨床上相當(dāng)罕見。國內(nèi)外文獻(xiàn)已有神經(jīng)纖維瘤Ⅰ型合并惡性嗜鉻細(xì)胞瘤或者惡性神經(jīng)鞘瘤的相關(guān)報道[2-3]，但NF同時合并惡性外周神經(jīng)鞘瘤與無功能性惡性嗜鉻細(xì)胞瘤卻尚未有人報道。作為首次報道的相關(guān)病例，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)已有文獻(xiàn)及我科診治經(jīng)驗，匯總報道如下。

1 病例報告

患者男性，44歲，因“上腹部間歇性疼痛1月余”入院?；颊?月前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，為鈍痛，持續(xù)數(shù)分鐘后可緩解，發(fā)作時無冷汗、心悸、頭暈等癥狀。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查MRI示兩側(cè)腹膜后占位(右側(cè)腎上腺區(qū)較大)，結(jié)合腹壁多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮神經(jīng)纖維瘤病。后患者轉(zhuǎn)至我科進(jìn)一步治療。患者既往體健，自訴20歲時胸腹部開始出現(xiàn)細(xì)小結(jié)節(jié)，近年長大、增多。否認(rèn)家族遺傳史，無高血壓等病史。入院檢查：血壓141/74 mmHg，全身可見散在分布的大小不一的皮下結(jié)節(jié)，最大約3.2 cm×1.3 cm，表面光滑，質(zhì)軟，無壓痛，邊界清楚，顏色較周邊皮膚稍深，結(jié)節(jié)間彌散分布淡咖啡色斑(圖1)。左右季肋區(qū)分別可捫及包塊，其中右側(cè)較大，質(zhì)中，無壓痛，移動性濁音(-)。?？撇轶w無明顯異常。輔檢尿兒茶酚胺：E 3.64 μg/24 h；NE 69.97 μg/24 h；多巴胺 57.90 μg/24 h、血皮質(zhì)(8∶00、16∶00、24∶00)：187.00、93.50、37.50 nmol/L；血ACTH(8∶00、16∶00、24∶00)：3.22、3.13、2.02 pmol/L、血腎素(臥位、立位)：1.17、6.18 ng/(mL·h)；血醛固酮(臥位、立位)：99.94、101.83 pg/mL；血鉀:4.42 mmol/L、鈉:135.7 mmol/L；復(fù)查CT示：雙側(cè)腹膜后占位，雙腎受壓移位，增強后呈不均勻強化(圖2)。

圖2 雙側(cè)腹膜后腫瘤CT影像學(xué)表現(xiàn)

A:左側(cè)惡性神經(jīng)鞘瘤，包膜尚完整(黑色箭頭所示)，但腫瘤基底與左側(cè)腰大肌分界不清，呈不均勻強化。右側(cè)隱匿性惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，其內(nèi)密度不均，局部可見壞死液化(白色箭頭所示); B:CT三維重建可見雙側(cè)腹膜后惡性腫瘤豐富血供。

患者完善術(shù)前相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌，行經(jīng)腹雙側(cè)腹膜后腫瘤切除術(shù)。術(shù)中探查見：左側(cè)腫瘤位于左腎動靜脈下方，腫瘤假包膜完整，周邊緊靠左腎及腔靜脈，但腫瘤基底與腰大肌粘連緊密，無法連同假包膜取出。遂充分游離腫瘤周邊臟器并深層次游離腫瘤假包膜，取出左側(cè)腫瘤，約10 cm×8 cm×6 cm，術(shù)中快速病理示：梭形細(xì)胞肉瘤。右側(cè)腫瘤較大，約16 cm×14 cm×10 cm，腫瘤包膜完整，表面血供豐富，與周圍臟器界限清楚。術(shù)中處理右側(cè)腫瘤時，患者血壓波動較大，最高達(dá)250/143 mmHg，術(shù)中考慮可能為隱匿性嗜鉻細(xì)胞瘤?？焖俜蛛x取出腫瘤后，患者血壓恢復(fù)正常。隨機切取患者右下腹表皮結(jié)節(jié)，連同兩側(cè)腫瘤送病理檢查。總手術(shù)時長4 h，失血量約600 mL。術(shù)后左側(cè)腫瘤病理示低分化梭形細(xì)胞肉瘤，結(jié)合免疫組化考慮惡性外周神經(jīng)鞘瘤。腫瘤切面呈暗紅色、灰白色相間，部分區(qū)域出血壞死，免疫組化示：CD117(-)，CD34散在(+)，SMA(-)，Desmin(-),S -100散在(+)，HMB45(-)，Bcl2(-)，CK(-)，Ki-67最密接處約30%(+)(圖3)。右側(cè)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，腫瘤切面呈囊實性，囊內(nèi)含多量血性液體，免疫組化示：Syn(+++)，CgA(+++)，A103(-)，S -100散在(+)，Inhibina散在(+)，Ki-67<5%(+)(圖4)。皮膚結(jié)節(jié)病理示神經(jīng)纖維瘤，切面呈灰白色，免疫組化示：S -100(+),EMA弱(+)。診斷：①Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤??；②惡性外周神經(jīng)鞘瘤；③隱匿性惡性嗜鉻細(xì)胞瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)可，無頭暈、心悸等不適主訴，血壓平穩(wěn)，術(shù)后血壓維持在105～127/97～83 mmHg?；颊咝g(shù)后未予激素補充等特殊治療，1個月后根據(jù)病理給予患者IVP方案化療(異環(huán)磷酰胺 2 g， 第1、2、3天，并于給藥后第0、4、8 小時給予美司鈉400 mg保護(hù)泌尿系；依托泊苷 100 mg，第1、2、3天；順鉑 40 mg，第1、2、3天)化療，3周為一療程，總療程4～6次?；熯^程中給予充分水化，并提升白細(xì)胞、止吐等對癥支持治療，同時予善龍(醋酸奧曲肽微球)20 mg皮下注射，1次/月?；颊咝g(shù)后已行6個周期化療，隨訪至今，未見腫瘤局復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

圖3 惡性外周神經(jīng)鞘瘤HE及免疫組化染色

A:惡性外周神經(jīng)鞘瘤典型柵欄樣神經(jīng)纖維結(jié)構(gòu)(HE，×100);B:明顯核異性細(xì)胞(HE，×100);C: S -100免疫組化染色(×200)示腫瘤組織內(nèi)典型梭形細(xì)胞; D:Ki-67染色陽性，陽性率大于30%，腫瘤細(xì)胞惡性程度指數(shù)活躍(×100)。

A:惡性嗜鉻細(xì)胞瘤胞質(zhì)嗜雙色性，局部組織細(xì)胞壞死明顯(HE，×100);B: CgAZ在腫瘤組織內(nèi)強陽性表達(dá)，陽性表達(dá)主要位于胞質(zhì)(×100)；C：腫瘤組織內(nèi)S -100染色染色呈陽性反應(yīng)(×200)；D：腫瘤組織內(nèi)Syn高表達(dá)，陽性表達(dá)主要位于胞質(zhì)，部分位于包膜(×100)。

2 討 論

NF屬常染色體顯性遺傳綜合征，由VIRCHOW于1847年首次報道。按照美國國家衛(wèi)生研究院(National Institutes of Health，NIH)制定的NF診斷和分型標(biāo)準(zhǔn)，本病可分為NF-Ⅰ型與NF-Ⅱ型[4]。臨床上一般習(xí)慣分為：①中樞型：以中樞神經(jīng)系統(tǒng)的膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等腫瘤為主；②內(nèi)臟型：以內(nèi)臟或自主神經(jīng)系統(tǒng)為主的腫瘤，如神經(jīng)纖維瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤等；③頓挫型：主要表現(xiàn)為外周皮膚色素沉著；④周圍型：外周多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和叢狀神經(jīng)纖維瘤，并伴有皮膚咖啡斑，也可伴有其他先天性畸形。本例患者按NIH分型屬于NF-Ⅰ型，按臨床分型則屬于內(nèi)臟與周圍混合型，為十分罕見類型NF。

惡性外周神經(jīng)鞘瘤又稱惡性神經(jīng)鞘瘤，是一種來源于外周神經(jīng)的低分化梭形細(xì)胞肉瘤，年發(fā)病率約為1/10萬，占軟組織肉瘤的5%[2]。惡性神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于身體任何部位，以四肢和軀干多見，但原發(fā)于腹膜后者罕見[5]。腹膜后惡性神經(jīng)鞘瘤CT可表現(xiàn)為孤立或彌漫性腫塊，大小不一，其內(nèi)成分豐富，密度不均。增強時，腫瘤實質(zhì)可呈斑塊狀、島嶼狀強化，且常壓迫、侵犯周圍組織[6]。本例瘤體CT表現(xiàn)并不十分明顯，但可見腰大肌明顯受侵犯，且CT三維重建可見腫瘤侵及腰椎旁動脈(圖2B)。MPNST可通過病理確診，光鏡下常為纖維肉瘤生長類型，腫瘤細(xì)胞以梭形細(xì)胞為主，伴有核扭曲等異常核分裂象。但由于軟組織肉瘤細(xì)胞形態(tài)和組織結(jié)構(gòu)的多樣性，常規(guī)HE染色切片常難以鑒別。免疫組織化學(xué)是重要的輔助診斷和鑒別診斷的手段，S -100、Leu-7、髓鞘堿性蛋白或超微結(jié)構(gòu)為常用檢測指標(biāo)。文獻(xiàn)報道S -100(+)，cytokeratin(-)，SMA(-)，HMB45(-)對于診斷惡性外周神經(jīng)鞘瘤具有高度敏感性[7]。本例S -100陽性，Ki-67>30%，SMA(-)，HMB45(-)，結(jié)合HE染色，診斷為惡性外周神經(jīng)鞘瘤。

嗜鉻細(xì)胞瘤為一種少見腫瘤，其發(fā)病率約為十萬分之一，而惡性嗜鉻細(xì)胞瘤更不足其10%[3]。靜息性惡性嗜鉻細(xì)胞瘤作為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的一種，臨床上一般分為隱匿功能性嗜鉻細(xì)胞瘤與無功能性嗜鉻細(xì)胞瘤。本例患者既往無高血壓病史，入院后血壓監(jiān)測亦無明顯異常，手術(shù)過程中因刺激瘤體造成術(shù)中血壓劇烈波動，結(jié)合臨床特征，診斷為隱匿型惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。與典型嗜鉻細(xì)胞瘤相比，隱匿性惡性嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)及各項生化檢查均不典型，且與良性嗜鉻細(xì)胞瘤病理形態(tài)相似，給疾病的早期診斷帶來許多困難。通常認(rèn)為腎上腺腫瘤侵及鄰近臟器或在遠(yuǎn)處出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，即可診斷為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，但腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移時間可能過長，因此在早期需要尋找能夠區(qū)別良惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的指標(biāo)。劉彤華等[8]人研究發(fā)現(xiàn)，Ki-67>3%，出現(xiàn)不典型分裂或核壞死，則高度考慮惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。而臨床上一般以腫瘤直徑>5 cm，重量>80 g，腫瘤侵犯血管或者包膜，出現(xiàn)融合性壞死來慮惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。雖然到目前為止除Ki-67指標(biāo)外，其他腫瘤標(biāo)志物對于鑒別良惡性嗜鉻細(xì)胞瘤均無特異性[9]。本例Ki-67雖小于5%，但大于文獻(xiàn)報道的3%標(biāo)準(zhǔn)，且同時結(jié)合臨床判斷標(biāo)準(zhǔn)，可以診斷為隱匿性惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。

NF1為NF-Ⅰ型的致病基因，而為作為一種腫瘤抑制基因，其編碼的神經(jīng)纖維瘤蛋白(neurofibromin)可在神經(jīng)元、施旺細(xì)胞等神經(jīng)細(xì)胞中高表達(dá)，具有腫瘤生長抑制功能。研究發(fā)現(xiàn)，Neurofibromin 能夠激活GTP酶，催化Ras蛋白水解，使原癌基因Ras基因失活。而NF-Ⅰ患者的基因突變使得原癌基因Ras通路激活，且RF1基因突變常發(fā)生于胚胎早期，故可造成全身多系統(tǒng)受損。NF1的主要臨床表現(xiàn)包括全身皮膚多發(fā)咖啡色斑、彌散的皮膚神經(jīng)纖維瘤，其中咖啡斑為本病的一個重要體征。盡管NF1為良性腫瘤，但患有NF1的患者得其他良性或惡性腫瘤幾率明顯提高，且研究發(fā)現(xiàn)NF1易并發(fā)其他器官或系統(tǒng)等病變，如骨骼畸形、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤等[10]。本文報道的NF1同時合并MPNSTs與惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，為國內(nèi)外罕見病例，至今尚無相關(guān)文獻(xiàn)報道。惡性外周神經(jīng)鞘瘤可為原發(fā)惡性腫瘤，也可也可由外周型神經(jīng)纖維瘤等良性腫瘤惡變而來。而惡性嗜鉻細(xì)胞瘤通常以散發(fā)為主，但30%與遺傳性腫瘤有關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)，NF1與惡性神經(jīng)鞘瘤在成人中的關(guān)聯(lián)性可達(dá)11.5%[3]。本例患者雖無相關(guān)NF1家族史，但綜合相關(guān)文獻(xiàn)資料與患者臨床表現(xiàn)，我們認(rèn)為左側(cè)MPNSTs與右側(cè)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤是并發(fā)于NF1系統(tǒng)性疾病所致。

目前針對NF1的治療尚無明確的治療方式，治療的目標(biāo)主要集中在預(yù)防相應(yīng)的并發(fā)癥上，治療方式包括手術(shù)治療、放化療、基因治療等。綜合相關(guān)文獻(xiàn)分析，徹底的手術(shù)切除治療無論是對于惡性嗜鉻細(xì)胞瘤還是惡性神經(jīng)鞘瘤都是首選，但是相比單純手術(shù)而言，手術(shù)聯(lián)合放化療效果更好。CARLI等[11]研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)聯(lián)合術(shù)后放療能顯著延長患者的生存期及減少術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)。雖然到目前為止針對化療在MPNSTs的作用尚有不同觀點，但臨床研究表明多柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺能夠降低惡性神經(jīng)鞘瘤復(fù)發(fā)率，且對于那些較大腫瘤，術(shù)前化療能夠使其明顯縮小，為手術(shù)切除創(chuàng)造最佳條件[12]。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤一般預(yù)后較差，文獻(xiàn)報道非手術(shù)治療患者5年生存期小于50%，而手術(shù)治療患者生存期可顯著延長，部分患者可長期存活。臨床上因瘤體較大或者與周圍組織粘連緊密無法完整切除時，術(shù)后的輔助化療具有重要意義，目前惡性嗜鉻細(xì)胞瘤公認(rèn)的化療方案為CVD(環(huán)磷酰胺、長春新堿、達(dá)卡巴嗪)[13]。該患者病理結(jié)果顯示右側(cè)腫瘤Ki-67指數(shù)較左側(cè)低，右側(cè)腫瘤惡性度相比而言無左側(cè)高，且從手術(shù)角度來說，右側(cè)腫瘤切除較左側(cè)徹底，因此結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報道，我們以異環(huán)磷酰胺為基礎(chǔ)，結(jié)合鉑類化療藥物治療左側(cè)MPNSTs，并予善龍治療右側(cè)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。

綜上所述，NF1合并惡性神經(jīng)鞘瘤與惡性嗜鉻細(xì)胞瘤為十分罕見疾病。本例患者兩側(cè)腹膜后惡性腫瘤較大，且兩側(cè)腫瘤性質(zhì)、成分不一，對化療敏感度也不盡相同。但從手術(shù)治療方面來說，該患者手術(shù)效果取得滿意效果，但該患者對于化療的反應(yīng)性及遠(yuǎn)期生存時間仍需要長期隨訪觀察。

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(編輯 王 瑋)

Neurofibromatosis Ⅰ with bilateral malignant retroperitoneal tumor: a case report and literature review

ZHANG Li-jin1,ZHANG Shi-wei1,ZHAO Xiao-zhi1,LIU Guang-xiang1,MENG Fan-qing2,GUO Hong-qian1

(1. Department of Urology; 2. Department of Pathology, Nanjing Drum Tower Hospital, Affiliated Hospital, Medical School of Nanjing University, Nanjing 210008, China)

Objective To explore the clinical and pathological features of neurofibromatosis I combined with malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) and malignant pheochromocytoma, as to improve the level of diagnosis and treatment of this disease. Methods Clinical data of 1 case of neurofibromatosis I with two different malignant tumors were retrospectively analyzed and relevant literature was reviewed. Results The operation was performed and bilateral retroperitoneal tumors were successfully removed. The pathological results showed that the left tumor was MPNST. Immunohistochemical staining showed: S -100(+), Ki-67(+), SMA(-), HMB45(-). The right tumor was malignant pheochromocytoma. Immunohistochemical staining showed: Syn(+), CgA(+), Ki-67(+). The skin nodules were proved to be neurofibroma. Six sessions of chemotherapy regimens of IVP were given to the patient a month later after the surgery. No tumor recurrence or metastasis was detected. Conclusions NeurofibromatosisⅠcombined with MPNST and malignant pheochromocytoma is a rare event. An appropriate surgery with adjuvant chemotherapy might be effective to some extent. But the prognosis of this disease is poor for it’s high degree of malignancy. More relevant studies are needed for further observation.

neurofibromatosis I; malignant peripheral nerve sheath tumor; malignant pheochromocytoma

2015-01-30

2015-05-09

郭宏騫，教授，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師.E-mail:dr.ghq@163.com

張立進(jìn)(1990-)，男(漢族)，碩士在讀.研究方向：泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤.E-mail:stzlj913729553@163.com

R699.3

A

10.3969/j.issn.1009-8291.2015.08.013