姚婧璠,陳紅燕,張玉梅
·專題·
皮質(zhì)下失語癥的臨床表現(xiàn)及機(jī)制
姚婧璠,陳紅燕,張玉梅
近年來,隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展,由皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)損害所致的失語癥越來越常見。本文綜述近年有關(guān)皮質(zhì)下失語的文獻(xiàn),重點(diǎn)討論皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的解剖特點(diǎn)、皮質(zhì)下失語的臨床特點(diǎn)及發(fā)病機(jī)制。
皮質(zhì)下失語;臨床特點(diǎn);發(fā)病機(jī)制;綜述
[本文著錄格式]姚婧璠,陳紅燕,張玉梅.皮質(zhì)下失語癥的臨床特點(diǎn)及機(jī)制[J].中國(guó)康復(fù)理論與實(shí)踐,2015,21(2):130-133.
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早在1885年,Lichtheim便提出皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)參與語言加工過程的觀點(diǎn)[1]。1906年,Marie提出“語言不能區(qū)”,包括丘腦及基底節(jié)區(qū)的一部分,首次提出皮質(zhì)下失語這一概念[2]。近40年來,隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的不斷發(fā)展,特別是電子計(jì)算機(jī)X射線斷層掃描(computed tomography,CT)、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù)(single-photon emission computed tomography,SPECT)、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(positron emission tomography,PET)、局部腦血流(regional cerebral blood flow,rCBF)監(jiān)測(cè)、功能磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,fMRI)等技術(shù)的應(yīng)用,皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)損害所致的失語癥越來越多地被識(shí)別。
傳統(tǒng)認(rèn)為,失語癥系由大腦優(yōu)勢(shì)半球皮層經(jīng)典語言區(qū),如位于額下回后部的Broca區(qū)、顳上回后部的Wernicke區(qū)等病變所致,且不同部位的損害有相對(duì)特異的臨床表現(xiàn)。皮質(zhì)下?lián)p害所致失語癥的臨床特點(diǎn)及其發(fā)生機(jī)制一直是神經(jīng)心理學(xué)及神經(jīng)康復(fù)學(xué)研究的熱點(diǎn)之一。目前,國(guó)內(nèi)外學(xué)者普遍認(rèn)為[3-6],皮質(zhì)下失語癥是由各種原因[3,7-10](如出血、梗死、膿腫、變性等)引起的紋狀體-內(nèi)囊結(jié)構(gòu)、丘腦和/或腦室周圍白質(zhì)(不包括緊鄰各腦區(qū)的皮質(zhì)下白質(zhì))的局限性病變所致。根據(jù)病變部位又可分為如下4類[11]:內(nèi)囊紋狀體失語(也稱基底核性失語)、丘腦性失語、腦室周圍白質(zhì)失語及小腦失語(認(rèn)為右側(cè)小腦參與非運(yùn)動(dòng)性語言過程)。但這些皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)在語言過程中所起的作用尚不十分明確且備受爭(zhēng)議。本文結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究觀點(diǎn)及自身研究成果,就皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的解剖特點(diǎn)、皮質(zhì)下失語癥的臨床表現(xiàn)、產(chǎn)生機(jī)制及影像學(xué)腦網(wǎng)絡(luò)研究等方面加以討論。
皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)主要包括紋狀體內(nèi)囊區(qū)、丘腦、腦室周圍白質(zhì)及放射冠區(qū)等。紋狀體主要由尾狀核、殼核、蒼白球等組成,是錐體外系的重要組成部分,調(diào)節(jié)人體的隨意運(yùn)動(dòng)、維持肌張力及姿勢(shì)反射等。丘腦是間腦中最大的卵圓形灰質(zhì)核團(tuán),是人類最重要的感覺傳導(dǎo)中繼站。位于尾狀核、背側(cè)丘腦與豆?fàn)詈酥g的內(nèi)囊,則由多種傳遞運(yùn)動(dòng)及感覺的上、下行纖維傳導(dǎo)束組成。三者在解剖上緊密相連、關(guān)系密切。
臨床上,內(nèi)囊紋狀體失語常累及優(yōu)勢(shì)半球尾狀核頭、殼核前上區(qū)、內(nèi)囊前肢、蒼白球,亦可由非優(yōu)勢(shì)側(cè)基底核病變所致;丘腦性失語常與優(yōu)勢(shì)半球丘腦腹外側(cè)核有關(guān),也可能與丘腦腹前核、丘腦枕、丘腦后核有關(guān);而腦室周圍白質(zhì)失語主要累及側(cè)腦室旁前外側(cè)、上部、前上部、極前部、后部等;此外腦島及顳峽也參與了皮質(zhì)下失語[5]。
隨著神經(jīng)科學(xué)的發(fā)展,目前普遍認(rèn)為,基底神經(jīng)節(jié)除參與運(yùn)動(dòng)功能的調(diào)節(jié)外,還接受感覺纖維及邊緣區(qū)纖維等的傳入,是一個(gè)高級(jí)整合機(jī)構(gòu),在語言的執(zhí)行過程中起重要作用[12]。有研究顯示,基底神經(jīng)節(jié)與額葉保持密切聯(lián)系,主要通過以下5種皮層-皮質(zhì)下環(huán)路參與高級(jí)認(rèn)知功能活動(dòng):軀體運(yùn)動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)、前額葉背外側(cè)、前額葉眶面以及扣帶回前部[13]。通過對(duì)靈長(zhǎng)類動(dòng)物的研究,人們發(fā)現(xiàn)基底節(jié)的傳出纖維中約1/3直接到達(dá)額前區(qū),包括9區(qū)、46區(qū)及12區(qū)側(cè)面,這些區(qū)域在語言產(chǎn)生過程中起重要作用[14]。進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn),在基底節(jié)-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路中,尾狀核及殼核是整合廣泛大腦皮層信息的主要結(jié)構(gòu)[15-16]。兩者分別接受來自前額及運(yùn)動(dòng)前區(qū)的傳入纖維,發(fā)出纖維到蒼白球,后者又發(fā)出纖維至背側(cè)丘腦的腹前核及腹外側(cè)核,然后經(jīng)內(nèi)囊到達(dá)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū),對(duì)言語流暢性產(chǎn)生不同的作用。Thames等對(duì)20例艾滋病患者進(jìn)行語音及語義流暢度測(cè)試,同時(shí)行fMRI觀察尾狀核及殼核的變化情況,發(fā)現(xiàn)基底節(jié)在言語流暢性中起“雙重分離”作用:尾狀核在詞匯的產(chǎn)生中起重要作用,而殼核主要與詞匯轉(zhuǎn)換有關(guān)[12]。
近年來,多項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn),丘腦在語言加工過程中起重要作用[17-19]。丘腦由30余個(gè)核團(tuán)構(gòu)成,除發(fā)出纖維投射到運(yùn)動(dòng)區(qū)和輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)外,還同頂葉、顳葉和枕葉之間存在往返纖維聯(lián)系。臨床上,丘腦腹側(cè)核群(尤其是腹前核及腹外側(cè)核)、丘腦枕以及非特異性核團(tuán)損害常與語言障礙相關(guān)。1997年,Nadeau等提出“選擇性接觸模式(selective engagement model)”這一概念,指語言信息經(jīng)大腦皮層、丘腦下腳至丘腦網(wǎng)狀核,后者對(duì)丘腦其他結(jié)構(gòu)產(chǎn)生影響,特別是丘腦正中核,此后再反饋至大腦皮層。Ullman等認(rèn)為,皮質(zhì)-紋狀體-蒼白球-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路參與語言加工過程,即丘腦腹外側(cè)核、腹前核發(fā)出纖維彌散地分布到大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū),腹外側(cè)核還發(fā)出纖維到中央前回下1/ 3處,相當(dāng)于口頰發(fā)音器官代表區(qū),同時(shí)也接受額葉前部,包括Broca區(qū)來的纖維;丘腦枕和顳葉及顳-頂-枕聯(lián)合區(qū)有輸入輸出的纖維聯(lián)系;紋狀體區(qū)的纖維投射到蒼白球,后者發(fā)出纖維到背側(cè)丘腦,再依次投射到運(yùn)動(dòng)前區(qū)、中央溝區(qū)及軀體感覺區(qū)皮質(zhì)。Wahl等應(yīng)用侵入性神經(jīng)電生理方法對(duì)丘腦進(jìn)行深部電刺激,發(fā)現(xiàn)其在語義及語法加工過程中起重要作用,而基底節(jié)所起的作用不大[20]。Ketteler等以正常人為研究對(duì)象,亦發(fā)現(xiàn)在高級(jí)語言活動(dòng)中,除頂下小葉、前額葉、扣帶回、運(yùn)動(dòng)區(qū)及運(yùn)動(dòng)前區(qū)廣泛激活外,丘腦及部分基底節(jié)(尾狀核、殼核)亦有明顯激活[21]。而基于Wahl等的研究,Munte認(rèn)為丘腦是“語言監(jiān)測(cè)器”[22]。
皮質(zhì)下失語可表現(xiàn)為多種失語癥類型,但其語言障礙的程度常較皮質(zhì)性失語癥輕,詞匯記憶障礙往往較突出[23]。復(fù)述能力相對(duì)保留是其共同特征[6,24](與經(jīng)皮質(zhì)失語癥相似),但不同類型常有其較為特征性的語言障礙特點(diǎn)[7]。
丘腦性失語的表現(xiàn)多種多樣,優(yōu)勢(shì)側(cè)丘腦腹前核及腹外側(cè)核病變??蓪?dǎo)致短暫失語綜合征[23],常影響詞匯語義加工過程[6],以錯(cuò)語、持續(xù)言語及命名障礙為主,語法錯(cuò)誤并不常見[25-26]。概括起來常有如下特點(diǎn):急性期多緘默、音量小、聲調(diào)低、發(fā)音尚清晰,言語尚流暢,自發(fā)性語言輸出減少;錯(cuò)語較多見,尤其是動(dòng)詞性錯(cuò)語,命名時(shí)突出,也可見新語、雜亂語、間斷性應(yīng)用術(shù)語,有模仿言語、言語持續(xù)現(xiàn)象等;常伴較嚴(yán)重的命名障礙;聽理解能力受損,能理解單詞及簡(jiǎn)單句,有不同程度的書寫障礙;復(fù)述相對(duì)保留,但句子越長(zhǎng)復(fù)述能力越差。嚴(yán)重者可見語言障礙程度自發(fā)性波動(dòng);此外,丘腦損傷可產(chǎn)生語言前水平,即語言感知水平的功能障礙[2,6,18,27]。
紋狀體內(nèi)囊性失語多由尾狀核頭、殼核、內(nèi)囊前肢病變所致,與丘腦性失語不同,主要引起語音障礙[6,28]。其主要特點(diǎn)為自發(fā)性言語欠流利,病變靠前傾向非流利,靠后傾向流利;發(fā)音欠清晰,發(fā)音過弱,音韻、音律障礙,字音或語調(diào)發(fā)得不準(zhǔn),但不偏離原來的音位;錯(cuò)語相對(duì)少見,常為語義性錯(cuò)語,受其影響常有命名障礙;復(fù)述相對(duì)保留,但對(duì)長(zhǎng)句復(fù)述差,對(duì)較復(fù)雜的口頭指令執(zhí)行明顯障礙;文字理解差,書寫特別是自主書寫障礙突出[2,6,23]。
目前國(guó)內(nèi)外對(duì)腦室周圍白質(zhì)失語的研究相對(duì)較少,有研究發(fā)現(xiàn)其臨床表現(xiàn)與紋狀體內(nèi)囊性失語相似,但對(duì)長(zhǎng)句的理解較好,主要為語言的產(chǎn)生受到影響[29]。
目前,有關(guān)皮質(zhì)下失語癥的發(fā)病機(jī)制尚無明確定論,但有如下幾種假說[3]:①神經(jīng)機(jī)能聯(lián)系失能(diaschisis),也稱受損傷遠(yuǎn)隔部位的生理功能障礙,指的是皮質(zhì)下病變切斷了皮質(zhì)與皮質(zhì)下的功能聯(lián)系,導(dǎo)致皮質(zhì)去傳入而導(dǎo)致失語的發(fā)生;②皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)直接參與語言加工過程,皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)損害可直接導(dǎo)致失語;③皮質(zhì)下病變導(dǎo)致皮層語言區(qū)的低代謝及低灌注,如血腫壓迫、缺血半暗帶等的影響;④皮層語言區(qū)斷離(disconnection);⑤皮質(zhì)下病變所致的皮層調(diào)節(jié)語言功能的釋放。皮質(zhì)下失語是以上一種或多種機(jī)制綜合作用的結(jié)果[30]。
3.1 神經(jīng)機(jī)能聯(lián)系失能、皮層語言區(qū)低代謝及低灌注
近年來,已有許多研究表明,皮質(zhì)下失語癥是由皮質(zhì)低代謝、低灌注造成,而后者又與神經(jīng)機(jī)能聯(lián)系失能有關(guān)[10,31-40]。低灌注是低代謝的結(jié)果,而非其原因[38]。皮質(zhì)下失語的嚴(yán)重程度與皮質(zhì)低灌注的程度呈正相關(guān)[39],且失語癥狀隨著皮質(zhì)低灌注的改善而改善。其臨床表現(xiàn)則與皮質(zhì)低灌注的范圍有關(guān)[32]。本院15例丘腦或基底節(jié)梗死患者中,表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語的5例,期中4例Broca區(qū)與對(duì)側(cè)鏡像區(qū)比較處于低灌注及低代謝狀態(tài);表現(xiàn)為感覺性失語的4例,其中3例Wernicke區(qū)有類似變化。這與有關(guān)學(xué)者的結(jié)論一致,即表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語的患者,額葉及Broca區(qū)缺血較重;感覺性失語患者在顳葉及Wernicke區(qū)缺血較重;混合性失語的患者,顳頂葉、Broca區(qū)及Wernicke區(qū)缺血均較重[41]。
Takahashi應(yīng)用SPECT技術(shù)對(duì)皮質(zhì)下梗死患者皮質(zhì)腦血流成像與受體成像的差異進(jìn)行分析,認(rèn)為由于皮層及皮層下神經(jīng)功能聯(lián)系中斷,使得腦皮質(zhì)失傳入而發(fā)生代謝降低及功能下降,進(jìn)而產(chǎn)生皮質(zhì)低灌注。此外,可能還有如下機(jī)制參與。①占位效應(yīng):腦內(nèi)血腫及周圍水腫壓迫顱內(nèi)血管造成腦血流量自動(dòng)調(diào)節(jié)障礙,使得腦皮質(zhì)血流量減少。但郭富強(qiáng)等認(rèn)為這并不能解釋皮質(zhì)下深部小梗死所伴隨的皮質(zhì)血流量下降[42]。②缺血半暗帶:即梗死灶周圍低灌注血流。③血管活性物質(zhì)效應(yīng)[5,42]:即腦出血后,出血部位存在血管活性物質(zhì)的釋放和吸收,使周邊血管痙攣,導(dǎo)致皮質(zhì)區(qū)血流減少。
3.2 皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)損傷
基底神經(jīng)節(jié),特別是尾狀核、殼核,以及丘腦等在語言的加工、整理及協(xié)調(diào)過程中起重要作用。有研究表明,這些結(jié)構(gòu)可能參與與語言有關(guān)的啟動(dòng)效應(yīng)、邏輯推理、語義處理、言語記憶、語法記憶等高級(jí)認(rèn)知功能[43],故皮質(zhì)下失語的產(chǎn)生與皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的直接損害有一定關(guān)系。
我們對(duì)5例表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語的皮質(zhì)下梗死患者行磁共振彌散張量成像(diffusion tensor imaging,DTI)及彌散張量纖維束示蹤(diffusion tensor fiber tractography,DT-FT)檢查,其中1例患者未見明顯皮層語言區(qū)的低灌注及低代謝表現(xiàn),而是表現(xiàn)為Broca區(qū)纖維束的減少、移位及變形。
圖1 皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)低灌注及低代謝
圖2 皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)損傷
由于語言網(wǎng)絡(luò)的復(fù)雜性,目前有關(guān)皮質(zhì)下失語的臨床特點(diǎn)及相關(guān)機(jī)制尚不十分明確,許多問題有待進(jìn)一步解決。隨著現(xiàn)代科技的不斷發(fā)展,我們應(yīng)當(dāng)充分利用影像學(xué)技術(shù)特別是功能影像學(xué)手段對(duì)其進(jìn)行進(jìn)一步深入探討,進(jìn)而為皮質(zhì)下失語癥患者的康復(fù)治療提供理論指導(dǎo)。
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Features and Pathogenesis of Subcortical Aphasia(review)
YAO Jing-fan,CHEN Hong-yan,ZHANG Yu-mei.Beijing Tiantan Hospital,Capital Medical University,Beijing 100050,China
With the development of imaging techniques,aphasia caused by subcortical impairment is increasingly found in recent years.This paper reviewed the literature about the subcortical aphasia and expolred the anatomical and clinical features and pathogenesis of subcortical aphasia.
subcortical aphasia;clinical features;pathogenesis;review
R395.2
A
1006-9771(2015)02-0130-04
2014-11-16
2014-12-05)
10.3969/j.issn.1006-9771.2015.02.002
1.國(guó)家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目(No.81371201);2.北京市科委重大項(xiàng)目(No.KM201310025019);3.北京市衛(wèi)生系統(tǒng)高層次衛(wèi)生技術(shù)人才培養(yǎng)計(jì)劃(No.2011-3-024);4.北京師范大學(xué)認(rèn)知神經(jīng)科學(xué)與學(xué)習(xí)國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室辦公室開放課題、國(guó)家社會(huì)科學(xué)基金重點(diǎn)項(xiàng)目(No.11AZD119);5.國(guó)家社會(huì)科學(xué)基金重大項(xiàng)目(No.11&ZD186);6.國(guó)家科技支撐計(jì)劃項(xiàng)目(No.2011BA08B02);7.北京市教委項(xiàng)目(No.350011320061)。
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,北京市100050。作者簡(jiǎn)介:姚婧璠(1988-),女,漢族,河北保定市人,碩士研究生,主要研究方向:腦血管病。通訊作者:張玉梅。E-mail:zhangyumei95@yahoo.com.cn。