余　美，侯　陽(yáng)（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽(yáng)　110004）

?病例報(bào)告?

胸膜肺母細(xì)胞瘤1例

余美，侯陽(yáng)（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽(yáng)110004）

胸膜腫瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)

病例男，16歲，因深呼吸后右側(cè)胸痛4天入院。查體：右側(cè)胸廓呼吸度減弱，右肺語(yǔ)顫減弱，叩診右肺上部實(shí)音，下部濁音，聽診呼吸音減弱。胸部CT示：右側(cè)胸腔內(nèi)見一混雜密度影，其內(nèi)可見脂肪密度，CT值約為-93～30 HU，邊界較清楚，大小約11.2 cm×9.5 cm，增強(qiáng)掃描病變實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，中間低密度區(qū)未見明顯強(qiáng)化；右肺受壓膨脹不良，升主動(dòng)脈、上腔靜脈及心臟受壓變形；右側(cè)胸腔后部見新月形液性密度影。影像學(xué)診斷：右側(cè)胸腔占位性病變，畸胎瘤？3天后行右開胸縱隔腫物切除術(shù)、胸膜活檢術(shù)，術(shù)中可見前縱隔巨大腫物，累及肺葉、縱隔胸膜、肋胸膜及膈肌。大體病理：①胸膜結(jié)節(jié)切面部分黃白，質(zhì)軟，脂肪樣；②縱隔腫物切面黃白，質(zhì)略韌，局部囊性，內(nèi)含壞死樣物；③肺表面結(jié)節(jié)切面黃白，質(zhì)軟。鏡檢：癌細(xì)胞圓形，部分梭形，彌漫排列，另見少量無(wú)異型上皮成分。免疫表型：EMA（+），CK（+），CD5（-），SMA（-），S-100（-），CD（+），CD99（-），Bcl-2（+），Desmin（+）。病理診斷：（縱隔、胸膜、肺表面結(jié)節(jié)）胸膜肺母細(xì)胞瘤Ⅲ型。

圖1　示右側(cè)胸腔內(nèi)見一混雜密度腫塊影，其內(nèi)可見脂肪密度，CT值約為-93～30 HU，邊界較清楚，升主動(dòng)脈、上腔靜脈及心臟受壓變形，右側(cè)胸腔后部見新月形液性密度?！D2,3　示增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，低密度區(qū)未見明顯強(qiáng)化?！D4　示右肺受壓膨脹不良。　圖5　示圓形癌細(xì)胞彌漫排列，另見少量無(wú)異型上皮成分?！D6　示EMA陽(yáng)性。

討論病理與分型：胸膜肺母細(xì)胞瘤（PPB）只有間葉成分是腫瘤性的 ，上皮成分常是良性的。根據(jù)病理形態(tài)，Dehner［1］將PPB分為3型：Ⅰ型囊性，囊內(nèi)襯成熟的立方形或假?gòu)?fù)層柱狀纖毛上皮，黏膜下原始小細(xì)胞密集成層排列，并可找到不同分化階段的橫紋肌母細(xì)胞。Ⅱ型囊實(shí)性，即在Ⅰ型的基礎(chǔ)上出現(xiàn)大量原始間葉成分，分化差，可向橫紋肌、軟骨、骨等方向分化；Ⅲ型實(shí)性，完全由實(shí)性的幼稚間葉細(xì)胞構(gòu)成。2006年新增Ir型［2］，是在Ⅰ型的基礎(chǔ)上囊壁細(xì)胞間出現(xiàn)鈣化，且黏膜下的無(wú)惡性細(xì)胞。

臨床表現(xiàn)：本病好發(fā)于兒童，約93%的患者＜6歲，男女無(wú)明顯差異，大多以呼吸系統(tǒng)癥狀起病，有發(fā)熱咳嗽、胸痛咯血以及呼吸困難等癥狀。當(dāng)轉(zhuǎn)移至骨、大腦、肝臟及淋巴結(jié)等部位時(shí)產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。本例患者年齡16歲，年齡偏大，既往報(bào)道最大年齡是53歲［3］。

影像學(xué)表現(xiàn)：本病概括主要有以下特點(diǎn)：①病變多發(fā)生在肺周邊或胸膜，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)囊性、囊實(shí)性或?qū)嵭阅[物，一般無(wú)鈣化。②腫物直徑多＞5 cm，大多呈球形，邊緣多無(wú)毛刺及深分葉。③縱隔及肺門淋巴結(jié)多無(wú)明顯腫大，胸腔積液及骨性胸廓破壞少見。④CT增強(qiáng)檢查時(shí)，由于腫瘤內(nèi)常發(fā)生出血壞死而強(qiáng)化不均勻。本例患者胸部CT示呈混雜密度，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，與既往報(bào)道不同的是，其內(nèi)含脂肪密度，同時(shí)累及肺、胸膜及縱隔，僅依靠臨床及影像診斷有一定困難，確診有賴于術(shù)后病理和免疫組化檢查。

鑒別診斷：①畸胎瘤：當(dāng)腫瘤內(nèi)含有脂肪時(shí)需與畸胎瘤鑒別，畸胎瘤多呈混雜密度腫塊，可同時(shí)存在脂肪、鈣化、水樣及軟組織密度，而PPB甚少見鈣化。②先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）：CCAM根據(jù)不同的分型，亦可呈囊性、囊實(shí)性、實(shí)性腫塊影，二者術(shù)前不易鑒別，確診有賴于病理。③內(nèi)胚竇瘤與縱隔關(guān)系密切，多為較均勻的軟組織密度，甲胎蛋白可升高與本病不同。④Askin瘤：表現(xiàn)為胸壁軟組織腫塊，向胸腔內(nèi)外生長(zhǎng)，與PPB易混淆，但PPB軟組織腫塊跨越胸壁內(nèi)外少見。

［1］Dehner LP.PleuroPulmonary blastoma is THE Pulmonary blastoma of childhood［J］.Semin Diagn Pathol，1994，11（2）:144-151.

［2］PPbregistry.org［Internet］.Minnesota.TheInternationalPleuroPulmonaryBlastomaRegistry.c1988-2014， httP://www. PPbregistry.org/.

［3］何橋，薛麗娟，鄧曉華，等.成人胸膜肺母細(xì)胞瘤一例［J］.中華病理學(xué)雜志，2009，38（2）：134-135.

Pleuropulmonary blastoma：report of one case

YU Mei，HOU Yang（Department of Radiology，Shengjing Hospital of China Medical University，Shenyang 110004，China）

R734.2；R814.42

B

1008-1062（2015）09-0683-02

2015-01-23；

2015-03-26

余美（1989-），女，陜西榆林人，在讀碩士研究生。

侯陽(yáng)，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，110004。