肖文穎

（上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院心內(nèi)科，上海　200433）

?病例報道?

多囊腎伴高血壓1例

肖文穎

（上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院心內(nèi)科，上海200433）

多囊腎；高血壓；頭顱MRI；腦血管造影

1　病例資料

患者，男，47歲，因“突發(fā)頭昏伴全身乏力半小時”就診，即刻血壓176/132 mmHg，查心電圖提示竇性心律，ST-T改變?；颊叻裾J(rèn)心悸、胸悶、胸痛，無頭痛、視物模糊、黑朦、暈厥，無呼吸困難，無惡心、嘔吐?；颊甙l(fā)現(xiàn)多囊腎及血壓升高20余年，血壓最高270/200 mmHg，既往不規(guī)則服用藥物控制血壓，效果不佳。家族史：母親因急性心肌梗死去世，父親因腦出血去世；1兄曾有腦出血，1兄患有腦梗死。入院查體：神志清晰，鞏膜無黃染，口唇不紺，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大。頸靜脈輕度充盈，肝頸返流征（-）。胸廓無畸形，肋間隙無增寬，觸覺語顫對稱，叩診呈清音。兩肺呼吸音粗，左肺底可聞及少量濕啰音。心前區(qū)無隆起，心界左擴(kuò)大，心率70次/min，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。雙下肢輕度水腫。

入院后予吸氧，低鹽、低脂、低嘌呤、低蛋白飲食，并每2 h監(jiān)測血壓1次。入院后，患者主訴頭脹，再次查體：脈搏70次/min，呼吸16次/min，血壓210/110 mmHg。予烏拉地爾100 mg+5%葡萄糖250 mL，靜脈注射降壓，控制滴速在1 h內(nèi)滴完，嚴(yán)密監(jiān)測血壓變化。90 min后，血壓降至170/100 mmHg，患者頭痛癥狀改善，同時遵長期醫(yī)囑予口服降壓藥物控制血壓（硝苯地平控釋片60 mg，1次/d；富馬酸比索洛爾片5 mg，1次/d；鹽酸可樂定片75 μg，3次/d；吲達(dá)帕胺緩釋片1.50 mg，1次/d+培垛普利8 mg，1次/d），并每6 h監(jiān)測血壓，當(dāng)天晚間血壓波動于160/100 mmHg左右。第2天早查房時患者血壓仍偏高為180/100 mmHg，但無頭痛、頭昏等不適，調(diào)整可樂定為75 μg，2次/d。住院期間查胸片顯示：胸部未見明顯異常。心電圖提示：竇性心律，T波改變。心臟彩超示：左房增大，左室肌順應(yīng)性下降，左室收縮功能正常（FS33%，EF63%）。上腹部CT提示：肝內(nèi)多發(fā)囊腫可能，肝內(nèi)小鈣化灶，多囊腎。腹部超聲示：脂肪肝，肝囊腫，膽囊壁毛糙，胰腺，脾臟未見明顯異常。見圖1、圖2。經(jīng)治療，10天后患者血壓穩(wěn)定，無頭昏頭痛，無胸悶氣急。帶藥出院。

圖　1

圖　2

2　討 論

多囊腎（Polycystic kidney disease，PKD）為腎皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)較多囊腫的遺傳病，按其遺傳方式及起病年齡不同，分為常染色體顯性遺傳（成人型）多囊腎（ADPKD）和常染色體隱形遺傳（嬰兒型）多囊腎（ARPKD）。該病發(fā)病率為1/400～1/1000［1］。

ADPKD患者中合并高血壓常見，其主要機理為囊腫擴(kuò)大，使腎臟血管床相對減少，導(dǎo)致內(nèi)源性腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的活性相對增加［2］。進(jìn)入終末期腎衰前，約66%男性患者和41%女性患者有高血壓，總體約占59%。有報道稱，腎功能正常的ADPKD發(fā)生高血壓的平均年齡為31歲［3］。

目前，可通過早期基因識別以及超聲影像學(xué)結(jié)合CT，MRI等對其進(jìn)行診斷。B超下ADPKD早期主要表現(xiàn)為腎臟散在的小囊腫，雙腎均發(fā)囊腫，其中1側(cè)囊腫數(shù)至少＞2個，與單純性腎囊腫相區(qū)別。同時檢查心臟B超，可了解患者心臟瓣膜發(fā)育有無異常和心室肥大情況。有報道稱，某些患者心臟瓣膜異常，可能較腎臟囊腫更早出現(xiàn)。還有報道通過腎臟的血流動力學(xué)參數(shù)，反應(yīng)多囊腎臟病變的發(fā)展情況。由于囊腫較小或部分截面包含腎實質(zhì)及囊腫時，部分容積效應(yīng)會導(dǎo)致診斷困難，加之CT放射性損害，故CT檢查通常不用于早期患者的篩選。更多用于對患者病情評估（包括囊腫大小，合并肝、胰腺、脾臟囊腫情況，合并腎結(jié)石、腎內(nèi)鈣化等情況的判斷）。MRI對ADPKD患者顱內(nèi)動脈瘤的診斷有一定價值，因顱內(nèi)動脈瘤破裂占多囊腎患者死亡的6%～9%［4］，平均年齡38歲左右，故對有腦血管意外家族史患者，有必要進(jìn)行MRI檢查；對于磁共振血管造影（MRA）陽性的患者，需進(jìn)一步行腦血管造影，明確顱內(nèi)動脈瘤的大小和數(shù)量。

對于多囊腎的治療，基因治療、囊腫的藥物治療主要目的為緩解癥狀、延緩腎功能損害及控制并發(fā)癥。其中，血壓的控制尤為重要。早期控制高血壓對有效保護(hù)腎功能有重要意義，早期控制血壓可減少患者左心室肥大的發(fā)生率，并減少顱內(nèi)動脈瘤破裂的幾率，延長患者的生存期。藥物通常以血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）為首選。本例患者采用為基礎(chǔ)，多種藥物聯(lián)合降壓的治療方案。治療早期，血壓尚不穩(wěn)定時，采用靜脈注射烏拉地爾，有效控制血壓，同時改善患者的癥狀。烏拉地爾是一種具有外周和中樞雙重降壓機制的藥物，它是α-受體阻滯劑，通過阻斷突觸后α-受體拮抗兒茶酚胺的縮血管作用，降低外周血管阻力，有效降低患者血壓。且可興奮5-羥色胺-1A受體，降低腦干和心血管中樞的交感神經(jīng)興奮性，調(diào)節(jié)循環(huán)中樞活性，可有效防止心率加快。本例患者靜脈滴注烏拉地爾時，無心慌不適。

另外，2015年5月歐盟批準(zhǔn)托伐普坦（Tolvaptan）用于治療ADPKD，托伐普坦是血管加壓素受體Ⅱ拮抗劑，能夠減少腎臟多發(fā)性囊泡的發(fā)生和生長，可顯著降低腎功能惡化以及高血壓和蛋白尿等多種事件的風(fēng)險，繼而延緩ADPKD進(jìn)展。

入院后，本例患者行上腹部CT檢查，發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)合并多發(fā)囊腫，符合多囊腎患者的臨床表現(xiàn)。經(jīng)治療后，血壓穩(wěn)定出院，鑒于其父親和兄長中有腦血管意外史，不能排除本患者存在腦血管病變的可能性，建議患者必要時行頭顱MRI或腦血管造影檢查。

［1］ Bisceglia M，Galliani CA，Senger C，et al.Renal cystic diseases:a review［J］.Adv Anet Pathol，2006，13（1）:26-56.

［2］ Betler WE，Barker FG 2 d，Cravell RM.Patients with polycystic kidney disease would benefit from routine magnetic resonance angiographic screening for intracerebral aneurysms adecision analysis［J］. Neurosurgery，2010，38:506.

［3］ 張志壽.多囊腎所致的高血壓［J］.人民軍醫(yī)，2003，46（8）: 478-479.

［4］ Fick GM，Johnson Am，Hammood WS，et al.Causes of death in autosomal dominant polycystic kidney disease［J］.J Am Soc Nephrol，2014，5:2048-2056.

本文編輯：孫春宇

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ISSN.2095-6681.2015.21.197.02