齊振紅，蔡 勝，李建初，呂 珂，張 燕，孝夢甦，蘇 娜

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院 1超聲醫(yī)學(xué)科 2放射科，北京100730

腹膜假黏液瘤的超聲診斷及其與CT結(jié)果對照

齊振紅1，蔡 勝1，李建初1，呂 珂1，張 燕2，孝夢甦1，蘇 娜1

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院1超聲醫(yī)學(xué)科2放射科，北京100730

目的 探討超聲對腹膜假黏液瘤(PMP)的診斷價值，總結(jié)其聲像圖特點，并與CT結(jié)果對照。方法 回顧分析經(jīng)本院手術(shù)病理證實的25例PMP的術(shù)前超聲及CT檢查資料。結(jié)果 25例患者超聲提示腹膜假黏液瘤3例，CT提示6例，兩者診斷符合率差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P=0．579)。PMP的超聲特征性聲像圖表現(xiàn)為:腹腔積液內(nèi)見密集點狀回聲或絮狀物，隨體位不移動或移動性差;病變呈蜂窩樣;膠凍樣黏液和/或黏液性病變在肝脾表面形成壓跡。結(jié)論 目前超聲與CT對PMP診斷率均低;PMP有特異性聲像圖表現(xiàn)，大多數(shù)病例術(shù)前超聲診斷是可能的。

腹膜假黏液瘤;超聲;CT

Acta Acad Med Sin，2015，37(4):424-429

腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP) 是一種腹膜繼發(fā)性腫瘤，由腫瘤細(xì)胞(以黏液外分泌性細(xì)胞為主)種植于腹膜，并形成腹腔內(nèi)大量膠凍狀黏液物為特征的一種臨床少見疾病。雖然大部分腹膜假性黏液瘤病理形態(tài)表現(xiàn)為良性或低度惡性，但其生物學(xué)行為應(yīng)視為惡性，因為PMP分布廣泛，術(shù)中難以徹底清除，而且這些腫瘤細(xì)胞具有無限生長的特點，使本病極易復(fù)發(fā)。術(shù)前明確診斷，有利于外科醫(yī)生手術(shù)方案的制定及術(shù)前做好充分的準(zhǔn)備。本研究回顧性分析本院均行超聲及CT檢查，并手術(shù)病理確診的25 例PMP患者的資料，以提高超聲醫(yī)師對PMP的認(rèn)識及診斷水平。

對象和方法

對象 選取本院2005年1月至2014年12月經(jīng)手術(shù)病理確診的25例PMP患者，其中女性19例、男性6例;年齡27～71歲，中位年齡59歲，平均年齡(45．52±16．57)歲。就診的主要原因:腹脹18例(伴腹痛者3例，隨后發(fā)現(xiàn)盆腔或腹腔包塊者5例)，首先發(fā)現(xiàn)盆腔或腹腔包塊6例，體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1例。既往闌尾黏液囊腫手術(shù)2例，卵巢黏液性囊腺瘤及囊腺癌手術(shù)2例。25例患者術(shù)前均行超聲和CT檢查，其中23例行增強(qiáng)CT檢查，2例行CT平掃。22例查血癌胚抗原升高者16例，22例查血CA199升高者13例，19例查血CA125升高者14例，11例查甲胎蛋白均為陰性。

方法 超聲檢查使用GE Logiq 9、Philips IU22型及HDI5000型等彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)陰道探頭頻率為9～3 MHz和8～4 MHz，經(jīng)腹探頭頻率均為5～2 MHz。發(fā)現(xiàn)病灶后記錄病灶位置，測量其大小，觀察其內(nèi)部回聲、邊界、與周圍組織關(guān)系，彩色多普勒超聲檢測內(nèi)部血流信號分布情況。有腹腔積液者，測量平臥位積液最大前后徑。CT掃描檢查采用Siemens公司64層螺旋CT，管電壓120 kV，管電流210 mAs，層厚7 mm。靜脈增強(qiáng)對比劑為碘普羅胺注射液(優(yōu)維顯)，碘濃度為300 mgI/ml，共100 ml，采用高壓注射器經(jīng)前壁靜脈團(tuán)注，注射速度為3 ml/s。行動脈期(35 s)、門脈期(60 s)及延遲期(200 s)掃描。掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合。由放射診斷學(xué)醫(yī)師讀片得出診斷結(jié)果。

統(tǒng)計學(xué)處理 采用SPSS 18．0統(tǒng)計分析軟件，超聲與CT兩者間診斷符合率比較采用Fisher精確概率法，P＜0．05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié)果

超聲與CT檢查結(jié)果

超聲與CT檢查病變大小及腹腔積液情況:25例患者中超聲檢查23例見腹腔和/或盆腔積液，平臥最大前后徑1．2～14．5 cm。超聲探查到最小腫瘤最大徑約1．3 cm，最大腫瘤為腫瘤上緣達(dá)胸骨后，下緣至膀胱上方。CT檢查22例見腹腔和/或盆腔積液，顯示最小腫瘤為肝脾等表面＜1．0 cm結(jié)節(jié)，最大腫瘤為占據(jù)整個腹腔。

超聲與CT診斷結(jié)果:超聲診斷腹膜假黏液瘤3例、病變未定性13例、診斷惡性病變5例、只診斷腹腔積液3例、包裹性積液1例(CT提示病變)。CT診斷腹膜假黏液瘤6例、卵巢腫瘤合并腹膜轉(zhuǎn)移6例、病變未定性5例、惡性腫瘤合并腹膜轉(zhuǎn)移2例、間皮瘤2例、布加綜合征并肝硬化腹水1例(布加綜合征與PMP同存，漏診PMP)、只診斷腹腔積液3例(其中2例為CT平掃)。

超聲與CT診斷符合率:25例PMP患者超聲正確診斷3例，CT正確診斷6例，兩者比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P=0．579)。

腹膜假黏液瘤特征性聲像圖表現(xiàn)及對應(yīng)的術(shù)中所見 腹盆腔病變及增厚的大網(wǎng)膜呈蜂窩樣，或肝脾表面病變內(nèi)見大小不等無回聲，共13例(13/25，52%)，8例病變內(nèi)可見血流信號(圖1);術(shù)中所見為腹盆腔黏液囊性腫瘤或黏液囊性腫瘤布滿整個大網(wǎng)膜，或肝脾表面見水泡狀的、膠凍樣結(jié)節(jié)。腹盆腔積液內(nèi)見密集點狀回聲或絮狀物，不隨體位移動或移動性差12例(12/25，48%)(圖2);術(shù)中為腹盆腔膠凍樣物或腹水中見膠凍樣物(本研究術(shù)中23例為腹腔膠凍樣物，2例為黃色腹水中見膠凍樣物)。肝脾表面形成壓跡，致肝脾表面不平整8例(8/25，32%)(圖3);術(shù)中所見為肝脾周表面膠凍樣黏液及黏液性腫瘤，肝脾變形。

原發(fā)腫瘤

影像檢查:超聲均未提示原發(fā)腫瘤，CT提示闌尾病變1例。

手術(shù)所見:14例見闌尾增粗或闌尾腫瘤，5例回盲部見腫瘤，2例卵巢見腫瘤，4例未見原發(fā)腫瘤。

病理:闌尾黏液性囊腺瘤5例、闌尾交界性黏液性腫瘤3例、闌尾黏液性囊腺癌12例、回盲部黏液性囊腺癌1例、卵巢交界性腫瘤1例、卵巢黏液性囊腺癌1例、原發(fā)腫瘤不明者2例。

圖1 腹膜假黏液瘤特征性聲像圖表現(xiàn)Fig 1 Specific ultrasonographic features of pseudomyxoma peritonei

圖2 腹膜假黏液瘤腹腔內(nèi)黏液膠凍樣物的聲像圖表現(xiàn)Fig 2 Ultrasond imaging of intraperitoneal mucinous material in pseudomyxoma peritonei

討論

雖然PMP的臨床病例早在1842年就已描述［1］，但迄今其確切的發(fā)病率、有效的治療方法以及預(yù)后因素仍不十分清楚［2］。Mann等［3］于1990年報道在1萬例剖腹手術(shù)中，有2例為腹膜假黏液瘤，Smeenk等［4］于2008年報道腹膜假黏液瘤的發(fā)病率為每年1～2/ 1 000 000。PMP為腹膜繼發(fā)性腫瘤，是由于原發(fā)腫瘤破裂腫瘤細(xì)胞種植于腹膜所致。既往認(rèn)為PMP的主要原發(fā)病是卵巢的黏液性腫瘤，但近年來國內(nèi)外的臨床病理、免疫組織化學(xué)和分子學(xué)研究一致認(rèn)為闌尾黏液性病變才是導(dǎo)致PMP的主要病因［5-12］，其次為卵巢的黏液性腫瘤和畸胎瘤［13］，少數(shù)來源于肺［14］、膽管［15］、胰腺［16］、結(jié)腸［17］、腎［18］、大網(wǎng)膜［19］和臍尿管［20］等，另有部分病例無法找到原發(fā)病灶［21］。本研究闌尾來源者20例，占80%(20/25)，支持PMP的主要原發(fā)病為闌尾來源的理論。

圖3 黏液膠凍樣物在肝脾表現(xiàn)形成壓跡超聲及CT圖像Fig 3 Ultrasound and CT findings of notches on the liver and spleen oppressed by mucinous lesions

來源于闌尾等產(chǎn)生黏液的原發(fā)腫瘤破裂后，腔內(nèi)聚集的黏液連同被覆囊壁上皮細(xì)胞借助于腹水的存在與流動廣泛種植于腹膜及腹腔臟器表面并不斷產(chǎn)生膠凍樣黏液，同時被腹膜炎性增生的結(jié)締組織纖維包裹，形成大小不等(粟粒大小至占據(jù)整個腹腔)的囊泡，即假黏液瘤。囊泡壁一般由菲薄的纖維結(jié)締組織構(gòu)成，可因與腹膜、網(wǎng)膜、漿膜黏連而厚薄不均。黏液瘤細(xì)胞主要在腹膜和實質(zhì)臟器的表面種植，一般無淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，也較少浸潤?quán)徑鞴佟?/p>

有文獻(xiàn)報道腹膜假黏液瘤女性的發(fā)病率高于男性，約為2～3倍，發(fā)病的高峰年齡為50～70歲［22-25］。本研究病例男∶女為1∶3．1，中位年齡是59歲，與文獻(xiàn)報道相符。腹膜假黏液瘤起病隱匿，進(jìn)展緩慢，臨床癥狀無特異性，主要表現(xiàn)為腹脹、腹痛和發(fā)現(xiàn)腹盆腔包塊，臨床醫(yī)生很難做出診斷，需要借助影像學(xué)等檢查方法，目前最常用的影像學(xué)方法是超聲和增強(qiáng)CT。

分析本研究25例腹膜假黏液瘤的超聲資料，發(fā)現(xiàn)其聲像圖有一定特征性，包括:(1)腹盆腔積液內(nèi)見密集點狀回聲及絮狀物，不隨體位移動或移動性差(48%)，檢查時提高儀器增益有利于點狀回聲的顯示;(2)腹盆腔病變及大網(wǎng)膜病變呈蜂窩樣或腹膜病變內(nèi)見散在大小不等的無回聲(52%);(3)膠凍樣黏液和/或黏液性病變在肝脾表面形成壓跡(32%)。上述聲像圖表現(xiàn)與病變的來源及病理類型無關(guān)。

雖然PMP有上述特征性聲像圖表現(xiàn)，但本研究超聲診斷符合率較低，僅為12%(3/25)。分析其原因可能為:(1)本病少見，超聲醫(yī)生對其特征性聲像圖認(rèn)識不足。(2)病例分散，本組有19例患者是由19名不同的超聲醫(yī)生檢查，最多檢查2例，不利于超聲醫(yī)生經(jīng)驗的積累。(3)病變的早期無特征性聲像圖表現(xiàn)。

鑒別診斷:(1)化膿性腹水中超聲可見絮狀物，但腹水不引起肝脾表面的壓跡，且流動性好，患者多有發(fā)熱病史;(2)惡性腫瘤腹膜種植轉(zhuǎn)移，可致臟壁層腹膜及大網(wǎng)膜增厚并腹水，但增厚的腹膜及大網(wǎng)膜為實性，內(nèi)不顯示無回聲。Que等［26］報道只有PMP的腹膜病變內(nèi)可見無回聲，其特異性為100%，敏感性為89．5%，因此可以作為PMP腹膜病變與其他腫瘤腹膜種植轉(zhuǎn)移和腹膜原發(fā)腫瘤的鑒別點;(3)卵巢黏液性腫瘤病變可呈蜂窩樣，并引起腹水，但有研究認(rèn)為，原發(fā)卵巢黏液性腫瘤少見，多數(shù)為闌尾來源繼發(fā)腫瘤，尤其雙側(cè)卵巢黏液性腫瘤［6］。因此，超聲醫(yī)生在檢查患者時發(fā)現(xiàn)上述特征性聲像圖表現(xiàn)，應(yīng)想到PMP，再結(jié)合患者病史應(yīng)該能夠診斷。

與超聲相比，CT的優(yōu)勢在于:(1)可以測量CT值，腹腔內(nèi)膠凍樣黏液物及假黏液瘤內(nèi)物質(zhì)CT值均高于常規(guī)腹水及其他囊性病變，為15～34 HU，但低于軟組織密度;(2)CT有利于PMP肝脾表面特征性表現(xiàn)“扇貝樣”壓跡的顯示［27］;(3)CT有利于腹膜小病變的顯示，尤其增強(qiáng)CT。本研究25例患者中23例腹腔內(nèi)為膠凍樣黏液(92%，23/25)，12例CT見肝脾表面壓跡，但CT的診斷符合率亦低，為24%(6/25)，CT雖然比超聲高1倍，但差異無統(tǒng)計學(xué)意義，可見放射科醫(yī)生也存在對本病認(rèn)識不足的問題。超聲與CT檢查聯(lián)合應(yīng)用有互補(bǔ)的作用，本研究超聲診斷PMP的3例和CT診斷的6例中，只有1例是兩種檢查方法同時診斷的。

另外，本研究超聲和CT對引起PMP的原發(fā)腫瘤提示率極低，超聲均未提示，CT提示1例，考慮原因為:(1)原發(fā)腫瘤破裂后失去原有病變的影像學(xué)特點，超聲和CT不易診斷;(2)在原發(fā)腫瘤周圍有種植腫瘤，或原發(fā)腫瘤完全被種植腫瘤包埋，超聲和CT難以識別出原發(fā)腫瘤;(3)少部分無明確原發(fā)腫瘤。

腹膜假黏液瘤目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，主要治療方法為腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)加術(shù)中溫?zé)峄煟鋸?fù)發(fā)率仍較高，文獻(xiàn)報道進(jìn)行徹底細(xì)胞減滅術(shù)患者5年和10年生存率分別為87%和74%，徹底細(xì)胞減滅術(shù)不成功有腫瘤殘留患者5年和10年生存率分別為34% 和23%［22，28］。

綜上，目前超聲與CT對腹膜假黏液瘤診斷率均低，PMP有特異性的聲像圖表現(xiàn)，超聲醫(yī)生如提高對本病的認(rèn)識，則可以實現(xiàn)大多數(shù)病例的術(shù)前診斷，從而更好地指導(dǎo)手術(shù)方案的確定。

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Ultrasonographic Features of Pseudomyxoma Peritonei and Their Comparison with Computed Tomographic Findings

QI Zhen-hong1，CAI Sheng1，LI Jian-chu1，Lü Ke1，ZHANG Yan2，XIAO Meng-su1，SU Na1

1Department of Ultrasound，2Department of Radiology，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

Objective To investigate the value of ultrasound in the diagnosis of pseudomyxoma peritonei(PMP)and summarize the ultrasonographic features of PMP by comparing with computed tomography(CT)findings．Method Ultrasound and CT scan results of 25 patients with PMP confirmed by pathology after surgery were analyzed retrospectively．Results Among these 25 PMP patients，three were diagnosed by ultrasound and six by CT(P=0．579)．The specific ultrasonographic features of PMP were as follows:the dense punctuate echoes or floccules were detected in hydrops abdominis，which seldom or never move with the change of body position．Honeycomb-like lesions were typical．Notches were formed on the surface of liver or spleen due to the mucinous material and/or the mucinous lesions．Conclusions Both ultrasound and CT scan have poor detection rate in the diagnosis of PMP．PMP has specific ultrasonographic features，which may make it possible to diagnose most PMP lesions by ultrasound before surgery．

pseudomyxoma peritonei;ultrasound;CT scan

LI Jian-chu Tel:010-69155785，E-mail:jianchu．li@163．com

R735．5

A

1000-503X(2015)04-0424-06

10．3881/j．issn．1000-503X．2015．04．010

2015-05-14)

李建初 電話:010-69155785，電子郵件:jianchu．li@163．com