張家良 周思超 從 林河南信陽市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 信陽 464000

顱內(nèi)海綿狀血管瘤的臨床特點影像學及治療分析

張家良 周思超 從 林
河南信陽市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 信陽 464000

顱內(nèi)海綿狀血管瘤；臨床特點；影像學

顱內(nèi)海綿狀血管瘤（intracranial cavernous angiomas）是一種特殊類型的腦血管畸形，病灶由海綿狀血管腔隙組成，無粗大的供血動脈和引流靜脈，血管壁由膠原纖維組成，并襯有扁平內(nèi)皮細胞，血管間極少有腦實質(zhì)組織［1］。其發(fā)病率較低，一般呈家族性遺傳，常與3個常染色體顯性基因有關［2］?，F(xiàn)對我院2000—2012年顱內(nèi)海綿狀血管瘤住院患者的臨床表現(xiàn)、影像學資料以及治療進行回顧性分析，報告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選取我院2000-01—2012-12收治的顱內(nèi)海綿狀血管瘤25例為研究對象，男16例，女9例；年齡11～75歲，平均42歲，病程3d～2.5a。

1.2 臨床表現(xiàn) 12例患者主要表現(xiàn)為頭痛，一般呈間斷性全頭痛，無搏動感，且休息后不能緩解；6例為癲癇發(fā)作，主要表現(xiàn)為肢體間斷性抽搐；4例表現(xiàn)為偏癱或偏身感覺異常（麻木感、針刺感或感覺減退）；2例出現(xiàn)意識障礙；1例無明顯癥狀。

1.3 影像學檢查 25例患者均行頭顱CT和磁共振檢查。影像學檢查發(fā)現(xiàn)30個病灶，4例為多發(fā)病灶（1例為3個病灶，3例為2個病灶）。病灶位于額葉11個，頂葉6個，顳葉5個，基底節(jié)3個，腦干2個，枕葉1個，小腦1個，海綿竇1個。

1.4 治療 25例患者中，行常規(guī)手術切除6例，放射治療即伽馬刀治療11例，保守治療8例。

2 結果

2.1 CT結果分析 19個病灶在CT平掃上形狀主要表現(xiàn)為圓形、類圓形、不規(guī)則形以及結節(jié)狀，主要呈稍高密度影，內(nèi)部不均勻，邊界清楚，無水腫和占位效應，如圖1。其中5個病灶部分發(fā)生鈣化后有點狀鈣化影。11個病灶呈圓形或類圓形高密度影，內(nèi)部均勻，有輕微水腫，有占位效應，為急性起病的特征。

圖1 顱內(nèi)海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)

2.2 MRI結果分析 MRI平掃上，13個病灶在T1WI上呈高信號，T2WI上開始呈高信號，隨后信號逐漸降低，病灶周圍形成低信號圈；7個病灶在T1WI上呈高低混雜的網(wǎng)狀信號，為“桑椹狀”改變，T2WI上呈高低混雜信號，病灶周圍有低信號圈，如圖2。6個病灶在T1WI和T2WI上呈局限性或點狀低信號；4個病灶在T1WI上呈等信號或低信號，T2WI上呈低信號。

圖2 顱內(nèi)海綿狀血管瘤MRI表現(xiàn)

2.3 治療效果 6例行常規(guī)手術切除，完整切除且術后無復發(fā)3例，部分切除1例，術后出現(xiàn)偏癱、癲癇發(fā)作等神經(jīng)功能損害1例，死亡1例；11例行伽馬刀治療，8例病灶均明顯縮小，2例出現(xiàn)再出血，1例出現(xiàn)癲癇發(fā)作等并發(fā)癥，無死亡病例；8例保守治療，4例出院后繼續(xù)隨訪頭顱CT或MRI，病灶無明顯增加，且未再出血，2例突發(fā)意識障礙后死亡，考慮可能為再次出血，1例反復出現(xiàn)局部肢體不自主抽動，長期口服抗癲癇藥物但控制不佳，1例隨訪過程中病灶增加。

3 討論

顱內(nèi)海綿狀血管瘤是薄壁血管組成的海綿狀畸形異常血管團，并非真正意義上的腫瘤，多由微動脈向局部擴張成為竇狀結構而成，其竇狀結構內(nèi)血流慢，且壓力較低，無明顯的動脈和靜脈。Chan等［3］認為，海綿狀血管瘤的形成機制較為復雜，病灶內(nèi)無平滑肌和彈力纖維，因此反復出血、鈣化，并在病灶周圍造成膠質(zhì)增生和含鐵血黃素的沉積。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤為常染色體顯性遺傳，散發(fā)較為少見。大多數(shù)遺傳性顱內(nèi)海綿狀血管瘤均可檢測到基因變異，Seker等［4］認為，顱內(nèi)海綿狀血管瘤基因1、2、3的變異與該病的發(fā)生密切相關，即CCM1、CCM2、CCM3，其中CCM2在Rac/MEKK3/MEKK3的通路中起“橋梁”連接的作用，與CCM1一起使血管形成發(fā)生改變，出現(xiàn)異?；窝芨]。

CT能夠顯示病灶，反映鈣化、近期出血等。MRI較CT更能清晰顯示病灶，T1和T2序列有近100％的敏感性和特異性，含鐵血黃素可在T2序列見到，在中心處可以發(fā)現(xiàn)處于不同時期的血紅蛋白，而且可以發(fā)現(xiàn)局灶的水腫帶。反復慢性少量出血時，一般在T1WI和T2WI上呈現(xiàn)混雜信號，病灶中心處的高信號為正鐵血紅蛋白所致，病灶周圍形成低信號圈，此為含鐵血黃素環(huán)，因血紅蛋白在此沉積，并有膠質(zhì)細胞增生；若合并亞急性出血，在T1WI和T2WI上呈現(xiàn)高信號，病灶周圍有明顯水腫帶；若合并急性出血，在T1WI上呈等信號或低信號，T2WI上呈高信號；若僅為慢性出血，則T1WI和T2WI上均呈低信號［5］。另外，需要注意的是，海綿竇海綿狀血管瘤較為特殊，因其常表現(xiàn)為鞍內(nèi)和鞍旁的單發(fā)腫塊，鞍旁部分大，鞍內(nèi)部分小，T1WI上病灶稍低于灰質(zhì)信號，T2WI上表現(xiàn)為類似于腦脊液的高信號［6］。有時MRI較難分辨顱內(nèi)海綿狀血管瘤和轉移瘤，增強檢查時，兩者均可出現(xiàn)輕度或中度強化，但SWI序列可鑒別。一般來說，腦血管造影發(fā)現(xiàn)不了畸形的血管，因此在診斷時腦血管造影的意義不大［7］。

手術是該病的主要治療方式，以往采取的是開顱后找到病灶直接切除，但這種方法創(chuàng)傷較大，且容易遺留后遺癥，目前臨床主要采用顯微手術治療，此法創(chuàng)傷小，出血量小，且能更好地完整切除病灶。對于大部分顱內(nèi)海綿狀血管瘤來說，其血管竇內(nèi)無動脈供血以及靜脈引流，病灶內(nèi)血流慢且無神經(jīng)組織，因此顯微手術切除病灶時較為簡單，但腦干海綿狀血管瘤風險大，再出血率高，且較難切除，因此有嚴格的手術適應證［8］。手術指征主要有：（1）病灶位于腦干表面；（2）有瘤內(nèi)出血，且引起明顯神經(jīng)功能缺損；（3）進行性加重的神經(jīng)功能缺損［9］。近年來放射療法即伽馬刀發(fā)展迅速，其治療機制是大劑量γ射線作用于血管內(nèi)皮細胞，使其變性、水腫、增生，從而使血管壁增厚，達到閉塞畸形血管的目的，能夠有效縮小病灶，減少并發(fā)癥及再出血率。但Kano等［10］認為，放射療法難以控制射線強度，缺乏大規(guī)模臨床研究，因此仍然存在爭議。

［1］Batra S，Lin D，Recinos PF，et al.Cavernous malformations natural history，diagnosis and treatment［J］.Nat Rev Neurol，2009，5（12）：659-670.

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［3］Chan AC，Li DY，Berg MJ，et al.Recent insights into cerebral cavernous malformations：animal models of CCM and the human phenotype［J］.FEBS J，2010，277（5）：1 076-1 083.

［4］Seker A，Pricola KL，Guclu B，et al.CCM2expression parallels that of CCM1［J］.Stroke，2006，37（2）：518-523.

［5］王文獻，范輝.腦內(nèi)海綿狀血管瘤的CT及MRI診斷［J］.中國實用神經(jīng)疾病雜志，2012，15（19）：9-12.

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［7］Conti A，Pontoriero A，F(xiàn)aragòG，et al.Integration of threedimensional rotational angiography in radiosurgical treatment planning of cerebral arteriovenous malformations［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2011，81（3）：e29-37.

［8］楊瑞生.顱內(nèi)海綿狀血管瘤30例顯微外科治療［J］.中國實用神經(jīng)疾病雜志，2011，14（9）：65-66.

［9］謝兵.顱內(nèi)海綿狀血管瘤的診治進展［J］.中國微侵襲神經(jīng)外科雜志，2012，17（6）：286-287.

［10］Kano H，Lunsford LD，F(xiàn)lickinger JC，et al.Stereotactic radiosurgery for arteriovenous malformations，Part 1：management of Spetzler-Martin GradeⅠandⅡarteriovenous malformations［J］.Neurosurg，2012，116（1）：11-20.

（收稿2014-07-25）

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