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高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤合并宮內(nèi)早孕1例

王亞茹,左欣曌,沈歆旸,史策,鄭桂英*

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科,吉林 長(zhǎng)春130041)

1病例摘要

患者，女，28歲，已婚，因“停經(jīng)77天，下腹脹痛5天”入院，末次月經(jīng)2013.12.04。我院婦科彩超提示：①左側(cè)壁內(nèi)見4.7×3.8 cm低回聲結(jié)節(jié)(子宮肌瘤可能)；②宮腔偏右側(cè)見胚囊(宮內(nèi)早孕)，門診以“子宮肌瘤？；宮內(nèi)早孕”收入我科。入院查體：體溫：36.5℃，脈搏：86 次/分，呼吸：18次/分，血壓：123/78 mmHg，神情，心肺陰性，腹平軟，壓痛及反跳痛(-)。婦檢：外陰：已婚已產(chǎn)型；陰道：通暢；宮頸：光滑；宮體：前位，體積增大，質(zhì)軟，左側(cè)壁觸及一直徑約5 cm圓形質(zhì)硬凸起，表面光滑，壓痛(+)；附件：未觸及明顯異常。既往：體健。平素月經(jīng)規(guī)律。否認(rèn)家族遺傳病史。入院輔助檢查未見異常。經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備于2014年02月20日行人工流產(chǎn)術(shù)及腹腔鏡下探查術(shù)。先行人工流產(chǎn)術(shù)后腹腔鏡下見:子宮偏大，表面血運(yùn)豐富，子宮左側(cè)壁近宮底處一見肌瘤樣突起，約5 cm×4 cm大小，左側(cè)輸卵管缺如(左側(cè)輸卵管切除術(shù)后)，左側(cè)卵巢及右側(cè)婦檢外觀正常。結(jié)合術(shù)前患者及家屬要求保留生育功能的意愿遂行腹腔鏡下子宮肌瘤核除術(shù)，肌瘤核除過程中見：瘤組織與周圍肌層組織界限尚清，質(zhì)軟，色暗紅，瘤體內(nèi)見大量糟脆組織流出。術(shù)中冰凍示：(左側(cè)宮角)送檢組織細(xì)胞呈短梭形，分裂像多見，并見有較多壞死，考慮為惡性腫瘤，肉瘤可能性大，待石蠟切片進(jìn)一步確定。術(shù)中經(jīng)與患者家屬充分溝通后，強(qiáng)烈要求保留生育功能，僅行病灶切除術(shù)，待術(shù)后病理回報(bào)。術(shù)后第7日病理回報(bào)：(左側(cè)宮角)小圓細(xì)胞惡性腫瘤，不能除外原始神經(jīng)外胚葉腫瘤，建議進(jìn)一步會(huì)診確定，免疫組化染色結(jié)果：Ki67陽性率50%、Vimentin(+)、CD10(-)、CK(AE1/AE3)(-)、Desmin(-)、H-Caldesmon(-)、LCA(-)、CD34(-)、SMA(-)、ER(-)、PR(-)、Myogenin(-)、SALL-4(-)；(肌瘤)考慮為惡性腫瘤，建議進(jìn)一步會(huì)診，另送絨毛及蛻膜組織，免疫組化染色結(jié)果：CD10(灶+)、CD99(+)、WT1(+)、CK(AE1/AE3)(-)、ER(-)、PR(-)、a-inhibin(-)。經(jīng)中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院會(huì)診示：病變符合子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，會(huì)診意見建議再次手術(shù)。于2014年03月10日行筋膜外子宮切除術(shù)、右側(cè)附件切除術(shù)、左側(cè)卵巢切除術(shù)、大網(wǎng)切除術(shù)、右側(cè)盆腔淋巴結(jié)切除術(shù)、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)、腹膜可疑病灶切除術(shù))。術(shù)中見：腹膜彌漫性增厚，大網(wǎng)表面有可疑轉(zhuǎn)移病灶，直徑約2 cm，子宮大小約7 cm×6 cm×5 cm，左側(cè)壁略外凸，子宮左側(cè)壁與左側(cè)腹壁粘連致密，由于患者腫瘤原發(fā)灶位于子宮左側(cè)宮角，癌灶侵襲廣泛粘連，無法暴露左側(cè)卵巢、骨盆漏斗韌帶、卵巢固有韌帶、圓韌帶等解剖結(jié)構(gòu)，左側(cè)腹膜后間隙失去正常解剖結(jié)構(gòu)，呈彌漫性增厚，組織糟脆，易出血，導(dǎo)致無法暴露左側(cè)髂血管區(qū)間隙，故未清掃左側(cè)盆腔淋巴結(jié)。術(shù)后第5天病理回報(bào)：子宮宮角處：惡性腫瘤，符合高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，肌壁見有浸潤(rùn)，脈管有浸潤(rùn)，大網(wǎng)內(nèi)見腫瘤浸潤(rùn)，(左側(cè)卵巢區(qū))內(nèi)見腫瘤浸潤(rùn)，(腹膜)見腫瘤浸潤(rùn)，(右側(cè)附件)未見腫瘤，宮頸及陰道斷端未見腫瘤，淋巴結(jié)均未見癌轉(zhuǎn)移。術(shù)后給予順鉑、表阿霉素和異環(huán)磷酰胺(PEI)方案規(guī)范化療5個(gè)療程，化療后每3個(gè)月定期隨訪，患者一般狀態(tài)良好，未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

2討論

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(endometrial stromal sarcoma ESS)是來源于子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，約占子宮肉瘤的30%-40%，發(fā)病率極低、預(yù)后極差。據(jù)國(guó)內(nèi)外多名學(xué)者統(tǒng)計(jì)高發(fā)年齡在40歲以上，偶爾有報(bào)道發(fā)生于生育年齡女性，本例患者發(fā)病年齡28歲，提示年輕患者有患本病可能。根據(jù)腫瘤的組織學(xué)和臨床特征將其分為2類，即低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(low level endometrial stromal sarcoma，LGESS，即稱低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤)和高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS，即稱高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤)[1]。后者約占20%，惡性程度高，病情發(fā)展快，易侵襲和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤無特異性的臨床癥狀，多以腹痛、異常陰道流血或體檢發(fā)現(xiàn)子宮內(nèi)低回聲結(jié)節(jié)就診，CD10陽性表達(dá)有助于診斷[2]，多數(shù)往往手術(shù)后才能確診，如術(shù)中不行冰凍切片病理檢查，二次手術(shù)率較高，術(shù)前診斷性刮宮可以協(xié)助診斷。由于ESS較罕見，尚無高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)提供規(guī)范化診斷及治療方案，目前臨床上診斷后多根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行治療。檢索國(guó)內(nèi)外近20年臨床資料，LGESS多偏良性結(jié)局，雖也多有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，但是總體的生存年限較長(zhǎng)，國(guó)內(nèi)外也有數(shù)篇報(bào)道LGESS保留生育功能后成功妊娠的病例[3]，術(shù)后多采用內(nèi)分泌療法。而HGESS常生長(zhǎng)迅速，轉(zhuǎn)移早，預(yù)后較差，總體生存年限較短。對(duì)于手術(shù)方式多認(rèn)為切除子宮的同時(shí)應(yīng)切除雙側(cè)卵巢，因多名學(xué)者認(rèn)為卵巢可能促進(jìn)腫瘤的生長(zhǎng)，可能導(dǎo)致術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，但對(duì)于淋巴結(jié)的清掃問題尚無統(tǒng)一的意見；術(shù)后多采用放、化療，化療方案常依據(jù)子宮肉瘤化療方案。對(duì)于ESS合并妊娠者國(guó)內(nèi)外報(bào)道尚不足10例，本病例為HGESS合并妊娠，我們觀察到在首次手術(shù)與二次手術(shù)短短不足20日的時(shí)間內(nèi)，腫瘤蔓延及侵襲能力極強(qiáng)，首次手術(shù)時(shí)腫瘤包膜還很完整，腹膜及周圍臟器無明顯轉(zhuǎn)移征象，而二次手術(shù)時(shí)腫瘤已穿破漿膜，腹膜、左側(cè)卵巢、子宮肌層及脈管內(nèi)皆有癌浸潤(rùn)；至于腫瘤侵襲如此之快是腫瘤本身惡性程度較高的原因還是與手術(shù)中破壞腫瘤完整性、術(shù)前患者處于妊娠狀態(tài)血運(yùn)較豐富或是患者個(gè)人體質(zhì)相關(guān)性尚不能確切定論。因此臨床醫(yī)生應(yīng)提高警惕爭(zhēng)取早期診斷、早期治療，防止誤診漏診?？傊?，ESS是罕見的子宮惡性腫瘤，診斷有一定的困難，因此總結(jié)病例復(fù)習(xí)文獻(xiàn)抓住該疾病的主要方面，對(duì)于疾病的早期發(fā)現(xiàn)、規(guī)范化治療、特異性腫瘤標(biāo)記物等多方面尚需要我們深入研究。

參考文獻(xiàn)：

[1]Tavassoli FA，Devilee P.World Health Organization Classification of Tumours.Pathology and genetics of tumours of the breast and female genital organs [M]．IARC Press Lyon，2003：302-305．

[2]尚士宣等．低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤誤診為富細(xì)胞性子宮平滑肌瘤1例 [J]．實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2012，28(13)：2296．

[3]詹瑞璽，陶霞，溫宏武，等．腹腔鏡低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤剔除術(shù)后足月妊娠分娩一例報(bào)告[C]．中華醫(yī)學(xué)會(huì)第十次全國(guó)婦產(chǎn)科學(xué)術(shù)會(huì)議論文集，2012：291-292．

(收稿日期：2015-01-26)

文章編號(hào)：1007-4287(2016)02-0314-02

*通訊作者