高西平，胡洋，王麗萍開封市第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南開封　475000

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椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥的診斷與治療的管理分析

高西平，胡洋，王麗萍
開封市第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南開封475000

［摘要］目的探討椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥的診斷與治療分析.方法回顧性分析24例椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥病例的臨床資料，具體分析其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及治療方法等.結(jié)果椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)為缺血性卒中17例，腦干及腦神經(jīng)受壓4例，梗阻性腦積水1例，腦出血2例；對(duì)缺血性卒中患者給予抗血小板聚集、抗栓、抗動(dòng)脈粥樣硬化治療. 24例患者治療后約75%患者在出院時(shí)無明顯癥狀且無殘障，2例腦出血患者均死亡.結(jié)論椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥的病因目前仍不明確，臨床表現(xiàn)最常見的是缺血性卒中，其次是腦干及腦神經(jīng)受壓、梗阻性腦積水、腦出血.診斷需依賴影像學(xué)檢查，MR是目前VBD首選的檢查方法.

［關(guān)鍵詞］椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥；診斷；治療

椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥（vertebrobasilardolichoectasia，VBD）是腦血管病中相對(duì)少見的一種類型，發(fā)病率僅有0.05%［1］.臨床表現(xiàn)多樣，以缺血性卒中為主，其次是腦干、腦神經(jīng)受壓、腦積水、腦出血等，致殘率、致死率高，臨床極易誤診、漏診，延誤診治，確診需影像學(xué)診斷.筆者對(duì)2012年10月—2015年10月就診于開封市第二人民醫(yī)院的確診的24例VBD的患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、治療方案及預(yù)后進(jìn)行回顧分析，以期早期診斷VBD，早期治療，提高對(duì)該病的診斷和認(rèn)識(shí)，從而改善預(yù)后，現(xiàn)報(bào)道如下.

1　資料與方法

1.1一般資料

收集2012年10月—2015年10月就診于開封市第二人民醫(yī)院的確診為VBD的24例患者的臨床資料，其中男14例（58.3%），女10例（41.7%），年齡45～68歲平均年齡（47.21±16.25）歲.高血壓病21例（87.5%），糖尿病15例（62.5%），高脂血癥19例（79.2%），冠心病8例（33.3%），長(zhǎng)期吸煙13例（54.2%），長(zhǎng)期飲酒12例（50%），包括患者的臨床表現(xiàn)、體征、影像學(xué)檢查（64排CTA/MRI）、治療方案及預(yù)后等.

1.2方法

24例患者給予完整病史采集和詳細(xì)體格檢查，完善實(shí)驗(yàn)室檢查，給予頭MRI+MRA/64排CTA檢查，CTA 及MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)參照Ubogu等半定量定義標(biāo)準(zhǔn)，MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)參照Giang等標(biāo)準(zhǔn).出院時(shí)采用mRS量表（modified ranking scale）評(píng)估患者的預(yù)后情況，癥狀完全消失記為0分，輕微癥狀記1分，不同程度殘疾記2～5分，死亡記6分.

1.3統(tǒng)計(jì)方法

采用SPSS 19.0進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)數(shù)資料以率表示，采用χ2檢驗(yàn).

2　結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)

①缺血性卒中17例（70.8%），其中腦干梗塞11例，小腦梗塞1例，枕葉梗塞1例，腦干及小腦梗塞2例，后循環(huán)短暫性腦缺血發(fā)作2例.②腦干及腦神經(jīng)受壓4例（16.7%）.其中腦干受壓出現(xiàn)肢體無力1例.三叉神經(jīng)痛2例，面肌痙攣1例.③梗阻性腦積水1例（4.2%）.④腦出血2例（8.3%）.其中蛛網(wǎng)膜下腔出血1例，腦干出血1例.

2.2影像學(xué)特點(diǎn)

24例中行頭CT檢查24例，頭MRI檢查21例，頭MRA檢查24例，64排CTA檢查2例. 24例患者中頭CT平掃未發(fā)現(xiàn)血管異常6例，MRI檢查發(fā)現(xiàn)后循環(huán)異常14例，均經(jīng)頭MRA或64排CTA檢查后確診. 24例患者基底動(dòng)脈均出現(xiàn)不同程度的延長(zhǎng)/擴(kuò)張，直徑4.8～19 mm，向右迂曲16例（66.7%），4例偏移度3級(jí)（達(dá)右側(cè)橋小腦腳池），向左迂曲7例（29.2%），2例偏移度3級(jí)（達(dá)左側(cè)橋小腦腳池）.迂曲基底動(dòng)脈長(zhǎng)度范圍29.5～58.5 mm，呈S型血管袢騎跨21例.后循環(huán)供血區(qū)腦梗塞15例，腦橋受壓變形7例，腦積水1例，蛛網(wǎng)膜下腔出血1例，腦干出血1例（為腦干梗死后出血）.

2.3治療

①內(nèi)科治療：17例缺血性卒中患者均給予抗血小板聚集、抗栓、抗動(dòng)脈粥樣硬化治療.針對(duì)既往病史給予降壓、降糖、降脂、活血化瘀、改善側(cè)枝循環(huán)對(duì)癥治療. 1例患者治療期間合并蛛網(wǎng)膜下腔出血轉(zhuǎn)腦外科治療. 1例腦干梗死治療中合并腦干及蛛網(wǎng)膜下腔出血，呼吸、循環(huán)衰竭，家屬放棄治療.對(duì)于2例面肌痙攣和1例三叉神經(jīng)痛患者給予卡馬西平口服.

②外科治療：腦積水患者轉(zhuǎn)外科給予單側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)治療.蛛網(wǎng)膜下腔出血患者內(nèi)科保守治療，意識(shí)障礙逐漸加重轉(zhuǎn)腦外科手術(shù)治療無效，患者死亡. 1例三叉神經(jīng)痛患者口服藥物治療無效，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院給予微血管減壓術(shù)后疼痛緩解.

③預(yù)后：24例患者治療后，22例好轉(zhuǎn)出院，1例病情惡化自動(dòng)出院后死亡，1例死亡.應(yīng)用mRS評(píng)分評(píng)估24例患者出院時(shí)神經(jīng)功能情況，其中完全無癥狀患者（mRS評(píng)分0分）14例（58.3%），有輕微癥狀患者（mRS評(píng)分1分）4例（16.7%），出現(xiàn)不同程度殘障患者4（mRS評(píng)分2～5分）例（16.7%），死亡（mRS評(píng)分6分）2例（8.3%）.

3　討論

VBD是一種以椎基底動(dòng)脈異常延長(zhǎng)、顯著擴(kuò)張、變形、扭曲移位或成角的腦血管變異性疾病.目前病因不明，多數(shù)研究考慮與先天性動(dòng)脈內(nèi)彈力層和/或平滑肌層廣泛缺陷，導(dǎo)致動(dòng)脈管壁長(zhǎng)期受血流沖擊下發(fā)生擴(kuò)張迂曲，在后天性外傷、吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥等危險(xiǎn)因素作用下出現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化及長(zhǎng)期血管舒縮功能失調(diào)有關(guān).該研究中24例VBD患者中高血壓病87.5%，糖尿病62.5%，高脂血癥79.2%，高血壓病、糖尿病、高脂血癥等多種血管危險(xiǎn)因素可促進(jìn)和加重VBD患者動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成，而粥樣硬化斑塊可引起血管內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)改變，出現(xiàn)臨床癥狀.提示我們可盡早通過積極控制高血壓病、糖尿病、高脂血癥這些血管危險(xiǎn)因素以降低或延緩VBD的發(fā)生.

VBD臨床表現(xiàn)為；缺血性卒中、腦干及腦神經(jīng)受壓癥狀、梗阻性腦積水、腦出血等.其中后循環(huán)供血區(qū)缺血性卒中是VBD患者最常見的癥狀.缺血性卒中發(fā)病機(jī)制：①延長(zhǎng)擴(kuò)張和迂曲的椎基底動(dòng)脈內(nèi)血流呈雙向，前向血流少，平均流速低，引起供血區(qū)低灌注.②動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞，擴(kuò)張動(dòng)脈內(nèi)血流緩慢，血流瘀滯，腔內(nèi)血栓形成，血栓隨血流進(jìn)入遠(yuǎn)端血管或阻塞穿支動(dòng)脈的開口造成梗死.③血流動(dòng)力學(xué)改變?cè)斐蓛?nèi)皮損傷，形成動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落，致遠(yuǎn)端血管阻塞.④擴(kuò)張迂曲的椎基底動(dòng)脈使其分支血管受到牽拉和扭曲，導(dǎo)致血流減少，或壓迫周圍腦組織或小動(dòng)脈造成血管阻塞.本研究中缺血性卒中17例（70.8%）與國(guó)內(nèi)孔朝紅等觀察27例VBD腦梗死18例，發(fā)生率66.7%相近似［2］.

由于VBD中形成層狀血栓能起到加固動(dòng)脈管壁的作用，很少破裂出血.而Passero等觀察156例VBD隨訪9.35年有28例（18%）患者發(fā)生腦出血，出血事件共32次，其中SAH6次，腦實(shí)質(zhì)出血26次，出血部位多位于后循環(huán)供血區(qū)，死亡7例［3］.多因素分析顯示，腦出血與基底動(dòng)脈最大直徑、基底動(dòng)脈側(cè)向偏移程度、長(zhǎng)期高血壓、應(yīng)用抗凝或抗血小板聚集治療后及女性有關(guān).本研究中1例腦干梗死患者，由于長(zhǎng)期高血壓病，導(dǎo)致動(dòng)脈管壁在長(zhǎng)期血流沖擊下發(fā)生擴(kuò)張迂曲形成基底動(dòng)脈巨大動(dòng)脈瘤，因腦梗死給予雙抗治療增加了出血風(fēng)險(xiǎn)，患者排便增加了血管內(nèi)壓力，誘發(fā)了原本移位延長(zhǎng)擴(kuò)張的基底動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致腦干出血繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，影響了呼吸中樞，導(dǎo)致中樞性呼吸衰竭.

VBD擴(kuò)張迂曲程度不同可出現(xiàn)視神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)等多組腦神經(jīng)麻痹，而最常見的是三叉神經(jīng)痛和面肌痙攣［4］.該研究中對(duì)腦干及腦神經(jīng)受壓給予內(nèi)科治療癥狀緩解. 1例三叉神經(jīng)痛患者內(nèi)科藥物治療無效，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院給予微血管減壓術(shù)后疼痛緩解.梗阻性腦積水患者轉(zhuǎn)外科給予單側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)治療癥狀緩解.

DSA雖然是診斷VBD的金標(biāo)準(zhǔn)，但其是有創(chuàng)性檢查、費(fèi)用較高，不能很好顯示血管壁鈣化及與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系，臨床應(yīng)用上受到一定限制.隨著影像學(xué)發(fā)展及核磁共振的問世，MR已成為VBD首選的檢查方法，24例患者均進(jìn)行了MR檢查.可清楚顯示椎基底動(dòng)脈對(duì)腦干壓迫情況及后循環(huán)供血區(qū)梗死、微小出血、血栓、腦神經(jīng)壓迫、血流速度減慢、血管夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)出血或血栓形成［5］.

VBD位置深，行程長(zhǎng)，全程有多支重要血管發(fā)出，目前僅能對(duì)VBD產(chǎn)生的癥狀進(jìn)行治療.本研究中24例患者治療后，約75%患者在出院時(shí)無明顯癥狀且無殘障，2例腦出血患者均死亡.國(guó)外多項(xiàng)研究顯示，幾乎所有VBD導(dǎo)致的腦出血均是致死性的，一旦出血基本無有效治療措施.

綜上所述，VBD臨床表現(xiàn)多樣，對(duì)臨床表現(xiàn)后循環(huán)缺血的患者，單側(cè)面神經(jīng)麻痹、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛及單側(cè)多組腦神經(jīng)麻痹的患者應(yīng)考慮VBD可能，尤其是內(nèi)科治療效果不佳的患者，更應(yīng)該考慮VBD可能，盡早完善血管評(píng)價(jià)如MRA、CTA或DSA，及早發(fā)現(xiàn)VBD，早期采取相應(yīng)措施，控制可干預(yù)的危險(xiǎn)因素如高血壓、糖尿病、吸煙、大量飲酒，避免誘發(fā)因素如過度用力、情緒激動(dòng)等，延緩病情發(fā)展及并發(fā)癥發(fā)生.對(duì)VBD患者出現(xiàn)臨床癥狀需進(jìn)行基底動(dòng)脈最大直徑測(cè)量、基底動(dòng)脈側(cè)向偏移程度、高血壓程度等方面綜合評(píng)估，尤其合并缺血性卒中的患者，還需考慮應(yīng)用抗凝或抗血小板聚集等方面的可能引起腦出血風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，嚴(yán)格控制血壓，慎用抗凝及抗血小板聚集藥物，對(duì)基底動(dòng)脈最大直徑明顯增大、基底動(dòng)脈側(cè)向偏移程度大的患者有條件時(shí)手術(shù)治療，如切除擴(kuò)張血管并吻合椎基底動(dòng)脈分支，密網(wǎng)支架血管內(nèi)植入術(shù)，支架治療后再給予抗凝，或許會(huì)降低抗血小板聚集治療VBD引起擴(kuò)張動(dòng)脈破裂出血的風(fēng)險(xiǎn).

［參考文獻(xiàn)］

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［中圖分類號(hào)］R743.31

［文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼］A

［文章編號(hào)］1672-5654（2016）02（c）-0073-03

DOI：10.16659/j.cnki.1672-5654.2016.06.073

收稿日期：（2015-12-07）

The Diagnosis and Treatm ent of Vertebrobasilar Dolichectasia of Management Analysis

GAO Xi-ping，HU Yang，WANG Li-Ping
Department of Neurology，The Second People's Hospital of Kaifeng City，Kaifeng，Henan Province，475000 China

［Abstract］Objective To explore thediagnosis and treatment of vertebrobasilardolichectasia analysis. Methods 24 cases vertebrobasilardolichectasia of clinicaldata were analyzed retrospectively，anddetailed analysis of the clinical manifestations，imaging examination and treatment，etc. Result The clinical manifestations of vertebrobasilardolichectasia was 17 cases of ischemic stroke，brain stem and cranial nerve compression 4 cases，obstructive hydrocephalus 1 case and cerebral hemorrhage 2 cases；patients with ischemic stroke were given the platelet aggregation，antithrombotic，resistance to atherosclerosis therapy. 24 cases patients had about 75%of in the hospital after treatment in patients with no obvious symptoms withoutdisabilities and 2 cases of cerebral hemorrhage patients weredied. Conclusion The cause of vertebrobasilardolichectasia is still not clear，and is the most common clinical manifestations of ischemic stroke. vertebrobasilardolichectasia ofdiagnosis relies on imaging studies，and MR is VBD preferred check method at present.

［Key words］Vertebrobasilardolichectasia；Diagnosis；Treatment