王懷貞 彭亮明 宋興榮

(廣州市婦女兒童醫(yī)療中心麻醉科，廣州市 510623，E-mail：murphinewang@126.com)

論著·臨床研究

嬰兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的食管超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)及其應(yīng)用價(jià)值

王懷貞 彭亮明 宋興榮

(廣州市婦女兒童醫(yī)療中心麻醉科，廣州市 510623，E-mail：murphinewang@126.com)

目的 探討嬰兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖(PA-IVS)的食管超聲心動(dòng)圖特征及其應(yīng)用價(jià)值。方法 21例PA-IVS患兒，年齡1 d至3個(gè)月，均行食管超聲心動(dòng)圖檢查。以手術(shù)所見結(jié)果為標(biāo)準(zhǔn)，評(píng)價(jià)食管超聲心動(dòng)圖診斷PA-IVS的準(zhǔn)確率，總結(jié)患兒的手術(shù)方案及其食管超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)。結(jié)果 (1)21例患兒均手術(shù)證實(shí)為PA-IVS，食管超聲心動(dòng)圖檢查的診斷準(zhǔn)確率為95.24%(20/21)。(2)21例患兒均為左位心，19例(90.5%)存在肺動(dòng)脈瓣完全性閉鎖，20例(95.2%)肺動(dòng)脈發(fā)育較好；14例(66.67%)存在卵圓孔未閉，7例(33.33%)房間隔缺損，18例(85.7%)伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未關(guān)閉；4例(19.0%)存在右室與冠狀動(dòng)脈交通，但僅2例(9.5%)為右室依賴的冠狀動(dòng)脈循環(huán)(RVDCC)。(3)12例患兒三尖瓣Z值>-2，采取瓣膜切開術(shù)或跨瓣環(huán)補(bǔ)片治療；5例患兒三尖瓣Z值為-3～-2，采取體肺分流術(shù)加肺動(dòng)脈流出道重建術(shù)治療；3例患兒三尖瓣Z值<-4，采取單心室修補(bǔ)術(shù)或體肺分流術(shù)治療；僅1例患兒術(shù)中改變術(shù)式。經(jīng)治療后21例患兒臨床癥狀體征明顯改善。結(jié)論 食管超聲心動(dòng)圖可清晰顯示PA-IVS患兒的肺動(dòng)脈閉鎖情況，多數(shù)患兒合并其他心臟畸形，少數(shù)存在RVDCC；食管超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)PA-IVS的診斷率高，可對(duì)后期手術(shù)方案的制訂提供可靠的指導(dǎo)依據(jù)。

室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖；食管超聲心動(dòng)圖；嬰兒；特征；診斷；手術(shù)方案

室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖(pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA-IVS)屬于一種重癥發(fā)紺型先天性心臟病，在嬰幼兒出生后1 d或幾天內(nèi)即可發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患兒伴有不同程度的氣促、發(fā)紺等進(jìn)行性缺氧表現(xiàn)，如果不及時(shí)治療，病情進(jìn)一步發(fā)展而導(dǎo)致心力衰竭及低氧血癥，導(dǎo)致患兒死亡[1]。因此，早期診斷PA-IVS并及時(shí)治療對(duì)挽救患兒生命具有重要價(jià)值。本研究回顧性分析21例PA-IVS患兒的臨床資料，以探討食管超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)PA-IVS患兒的診斷價(jià)值，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2010年1月至2015年1月我院收治的21例PA-IVS患兒的臨床資料，所有患兒均手術(shù)證實(shí)為PA-IVS，均進(jìn)行經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查。其中男性12例，女性9例，年齡1 d至3個(gè)月，年齡(3.0±1.7)個(gè)月。多數(shù)患兒出生后即出現(xiàn)氣促、紫紺，且伴有發(fā)育不良。體格檢查：約1/3患兒心臟雜音不明顯，在大多數(shù)患兒的胸骨左緣第3肋與第4肋間聽到收縮期雜音。根據(jù)紐約心臟病學(xué)會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)對(duì)患兒心功能進(jìn)行分級(jí)，其中5例Ⅱ級(jí)、12例Ⅲ級(jí)、4例Ⅳ級(jí)。

1.2 檢查方法 采用GE公司Vivid-7超聲診斷儀對(duì)患兒進(jìn)行食管超聲心動(dòng)圖檢查?；純喝∑脚P位，采用丙泊酚+芬太尼全靜脈麻醉。麻醉誘導(dǎo)完成后，插入超聲診斷儀探頭，進(jìn)行食管超聲心動(dòng)圖檢查，同時(shí)還可聯(lián)合彩色多普勒檢查。在檢查過(guò)程中，著重觀察左右肺動(dòng)脈是否融合、肺動(dòng)脈閉鎖程度、三尖瓣與右室的發(fā)育情況，判斷右室與冠狀動(dòng)脈走形、是否合并有其他畸形，評(píng)價(jià)是否潛在右室依賴的冠狀動(dòng)脈循環(huán)(right ventricle-dependent coronary circulation，RVDCC)；對(duì)伴有右室與冠狀動(dòng)脈交通的患兒進(jìn)行血管造影檢查，以確定患兒是否合并有RVDCC；測(cè)量三尖瓣瓣環(huán)直徑大小，通過(guò)三尖瓣Z值了解患兒右室發(fā)育情況，以制訂手術(shù)方案。

1.3 分析指標(biāo) 將食管超聲心動(dòng)圖檢查診斷結(jié)果與手術(shù)所見結(jié)果進(jìn)行比較，評(píng)價(jià)食管超聲心動(dòng)圖對(duì)PA-IVS診斷的準(zhǔn)確率?；仡櫡治龌純旱氖中g(shù)方案及預(yù)后。

2 結(jié) 果

2.1 食管超聲心動(dòng)圖診斷結(jié)果 21例患兒均手術(shù)證實(shí)為PA-IVS；食管超聲心動(dòng)圖檢查確診PA-IVS 20例，診斷準(zhǔn)確率為95.24%(20/21)，經(jīng)心導(dǎo)管造影確診1例。

2.2 食管超聲心動(dòng)圖所見 (1)心臟位置：21例患兒均為左位心，大動(dòng)脈走向、心室大動(dòng)脈關(guān)系、房室連接順序等均正常。(2)肺動(dòng)脈閉鎖類型與發(fā)育情況：肺動(dòng)脈瓣完全性閉鎖19例(90.5%)，其中有3例伴有右室流出道狹窄且肺動(dòng)脈瓣處出現(xiàn)條索狀回聲，有2例存在右室漏斗部閉鎖。20例肺動(dòng)脈發(fā)育較好(95.2%)，1例較差(4.8%)。(3)合并畸形：14例卵圓孔未關(guān)閉，7例房間隔缺損，其中有18例(85.7%)伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未關(guān)閉，直徑為3～7 mm，經(jīng)彩色多普勒檢查，其中有3例患兒體、肺循環(huán)可見花彩血流。(4)右室發(fā)育情況：4例(19.0%)患兒存在右室與冠狀動(dòng)脈交通，血管造影檢查顯示其中有2例(9.5%)伴有RVDCC。

2.3 手術(shù)方案 根據(jù)測(cè)定的三尖瓣瓣環(huán)直徑評(píng)估三尖瓣Z值，三尖瓣Z值為-6.0～-0.32，手術(shù)方式制訂情況見表1。有1例右冠依賴右室的患兒在手術(shù)一期行肺瓣膜切開后食管超聲下發(fā)現(xiàn)沒(méi)有前向血流，改行瓣膜縫閉加主肺分流術(shù)。經(jīng)治療后21例患兒臨床癥狀體征明顯改善。

表1 手術(shù)方案的制訂

3 討 論

3.1 PA-IVS患兒的預(yù)后 PA-IVS在臨床較為少見，屬于一種嚴(yán)重的復(fù)雜青紫型先天性心臟病，確診后需及時(shí)采取手術(shù)治療，若手術(shù)治療不及時(shí)，患兒死亡概率非常高。有文獻(xiàn)報(bào)道，未經(jīng)手術(shù)治療的PA-IVS患兒，有50%在出生后1個(gè)月內(nèi)死亡，85%在出生后6個(gè)月死亡，極少患兒能夠存活到1歲及以上[2]。由此可見，早期診斷并及時(shí)采取手術(shù)治療具有重要性。有研究表明，在新生兒期甚至產(chǎn)前對(duì)PA-IVS作出正確診斷，并根據(jù)患兒肺動(dòng)脈、三尖瓣、右室具體發(fā)育情況制訂合理的手術(shù)或介入治療方案，將患兒的生存期延長(zhǎng)5～10年的可能性非常高[3]。因此，采取一種有效、快速診斷PA-IVS的方法成為臨床研究者的關(guān)注熱點(diǎn)。

3.2 PA-IVS的食管超聲心動(dòng)圖特點(diǎn) (1)肺動(dòng)脈瓣特點(diǎn)：PA-IVS中肺動(dòng)脈瓣的解剖特點(diǎn)為肺動(dòng)脈瓣葉未分開，形成了一層閉鎖的隔膜，并且該層隔膜會(huì)隨著右室動(dòng)態(tài)壓力的改變而規(guī)律地搏動(dòng)。在本研究中，共19例(90.5%)存在肺動(dòng)脈瓣完全性閉鎖，其中有3例伴有右室流出道狹窄且肺動(dòng)脈瓣處出現(xiàn)條索狀回聲，有2例存在右室漏斗部閉鎖。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖可較好地顯示肺動(dòng)脈閉鎖的情況，但采用二維影像學(xué)檢查不易與重癥肺動(dòng)脈瓣口狹窄相區(qū)分，可出現(xiàn)漏診、誤診的情況[4]；而通過(guò)多普勒檢查無(wú)法發(fā)現(xiàn)血流經(jīng)過(guò)瓣膜前的信號(hào)，難以診斷肺動(dòng)脈瓣閉鎖。(2)合并畸形：PA-IVS患兒肺動(dòng)脈與右室完全阻斷，因此，可出現(xiàn)房水平的從右向左分流，如卵圓孔未關(guān)閉或房間隔缺損等，為體、肺循環(huán)建立一條通道，以維持患兒生命[5-6]。在本研究中，14例(66.67%)存在卵圓孔未閉，7例(33.33%)房間隔缺損。PA-IVS患兒也可通過(guò)建立體、肺循環(huán)的側(cè)支循環(huán)或者依賴動(dòng)脈導(dǎo)管未關(guān)閉而生存[7]，本組患兒中18例(85.7%)伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管較粗大的患兒，由于分流量較多，因此彩色多普勒檢查時(shí)在主動(dòng)脈分叉處可見以藍(lán)色為主的多彩血流信號(hào)，這易誤診為由肺動(dòng)脈狹窄所致，而實(shí)際上這是由于動(dòng)脈導(dǎo)管于肺動(dòng)脈瓣閉鎖處發(fā)生折返而形成[8-9]。(3)合并RVDCC：患兒因主動(dòng)脈與冠狀動(dòng)脈近端未連接或者伴有其他嚴(yán)重狹窄疾病等，導(dǎo)致舒張期應(yīng)注入主動(dòng)脈的血流流向了冠狀動(dòng)脈，而在收縮期由于右室壓力較高，導(dǎo)致本應(yīng)注入右室的血流逆行流入冠狀動(dòng)脈，從而可引起RVDCC的發(fā)生[10]。在本研究中，食管超聲心動(dòng)圖檢查顯示4例(19.0%)患兒存在右室與冠狀動(dòng)脈交通，但結(jié)合心血管造影檢查，僅2例(9.52%)伴有RVDCC，但超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)PA-IVS患兒心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)的觀察具有優(yōu)勢(shì)，對(duì)于伴有RVDCC的患兒，由于其室間隔與右室前壁明顯肥厚，導(dǎo)致右室腔變小，造成大量血流經(jīng)竇狀隙流入冠狀動(dòng)脈，而三尖瓣反流量減少，這些超聲征象間接提示我們患兒出現(xiàn)RVDCC的可能性非常高，應(yīng)該引起重視并加強(qiáng)觀察[11]。

3.3 食管超聲心動(dòng)圖對(duì)PA-IVS的診治價(jià)值 本研究中，共20例患兒經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查為確診PA-IVS，診斷準(zhǔn)確率達(dá)95.24%。而術(shù)前有3例患兒經(jīng)胸超聲診斷的結(jié)果與手術(shù)所見存在差異，出現(xiàn)誤診的情況，這進(jìn)一步反映食管超聲檢查具有較高的診斷價(jià)值。此外，通過(guò)食管超聲心動(dòng)圖檢查，測(cè)量三尖瓣瓣環(huán)直徑，從而評(píng)估三尖瓣Z值，這有助于醫(yī)師了解患兒右室的發(fā)育程度，為手術(shù)方案的制訂提供可靠的指導(dǎo)信息。在本研究中，20例患兒根據(jù)三尖瓣Z值制訂了手術(shù)方案，僅有1例右冠依賴右室的患兒在手術(shù)一期行肺瓣膜切開后食管超聲下發(fā)現(xiàn)沒(méi)有前向血流，改行瓣膜縫閉加主肺分流術(shù)，經(jīng)治療后所有患兒臨床癥狀、體征明顯改善。可見食管超聲心動(dòng)圖檢查在圍術(shù)期可提供更實(shí)時(shí)、更精確的手術(shù)指導(dǎo)信息。目前，外科手術(shù)治療與介入治療聯(lián)合鑲嵌治療被應(yīng)用到PA-IVS患兒的治療中，且治療效果較理想，而在該治療方案中，食管超聲心動(dòng)圖檢查起著至關(guān)重要的作用[12]。

綜上所述，對(duì)PA-IVS病程早期患兒實(shí)施食管超聲心動(dòng)圖檢查，可獲得可靠的診斷結(jié)果，對(duì)后期手術(shù)方案的制訂提供了可靠的指導(dǎo)依據(jù)，值得臨床應(yīng)用。

[1] 陳 俊,左維嵩,莫緒明,等.經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖在室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖鑲嵌治療中的應(yīng)用[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志,2012,28(11):1 040-1 043.

[2] 覃艷玲,周 芡.產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷胎兒法洛四聯(lián)癥6例[J].廣西醫(yī)學(xué),2010,32(6):756-757.

[3] Yin L,Lu B,Han L,et al.Quantitative analysis of pulmonary artery and pulmonary collaterals in preoperative patients with pulmonary artery atresia using dual-source computed tomography[J].Eur J Radiol,2011,79(3):480-485.

[4] 李守軍,陳偉丹,張 瑛,等.雜交技術(shù)治療室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖[J].中華胸心血管外科雜志,2011,27(5):273-276.

[5] 胡孝貞,郭盛蘭,吳 棘,等.室間隔缺損封堵術(shù)后超聲心動(dòng)圖隨訪研究[J].廣西醫(yī)學(xué),2014,36(9):1 215-1 218.

[6] Schwartz MC,Glatz AC,Dori Y,et al.Outcomes and predictors of reintervention in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum treated with radiofrequency perforation and balloon pulmonary valvuloplasty[J].Pediatr Cardiol,2014,35(1):22-29.

[7] 吳 棘,黃喜玉,郭盛蘭,等.超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)肺栓塞患者右心室形態(tài)與功能的價(jià)值[J].廣西醫(yī)學(xué),2012,34(12):1 591-1 593,1 603.

[8] 鄭善光,喬衍禮,倪良春,等.單純肺動(dòng)脈瓣疏通術(shù)初期治療危重嬰幼兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖[J].心肺血管病雜志,2014,33(4):551-553.

[9] 朱心愿,武廣華,馬黎明,等.室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的手術(shù)治療(附8例報(bào)告)[J].山東醫(yī)藥,2012,52(6):73-74.

[10]Fang M,Wang H,Jin Y,et al.Development of pulmonary arteries after a central end-to-side shunt in patients with pulmonary atresia,ventricular septal defect,and diminutive pulmonary arteries[J].Thorac Cardiovas Surg,2014,62(3):211-215.

[11]洪小楊,周更須,劉宇航,等.機(jī)械循環(huán)支持技術(shù)在救治心跳驟停重癥先天性心臟病嬰幼兒4例報(bào)告[J].中國(guó)體外循環(huán)雜志,2013,11(3):165-168,180.

[12]嚴(yán)秋萍,楊滿青,劉利香,等.嬰兒危重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖介入治療圍術(shù)期的危險(xiǎn)因素分析[J].嶺南心血管病雜志,2015,21(4):577-579,582.

Manifestations and application value of esophageal echocardiography in infants with complete pulmonary atresia with intact ventricular septum

WANGHuai-zhen,PENGLiang-ming,SONGXing-rong

(DepartmentofAnesthesiology,GuangzhouWomenandChildren′sMedicalCenter,Guangzhou510623,China)

Objective To explore the characteristics and application value of esophageal echocardiography in infants with complete pulmonary atresia with intact ventricular septum(PA-IVS) .Methods Twenty-one infants with PA-IVS aged one day to three months underwent esophageal echocardiography.And the accuracy of esophageal echocardiography for the diagnosis of PA-IVS was evaluated with a standard of surgical result.The surgical plan and manifestations of esophageal echocardiography were summarized.Results ① All of 21 infants with PA-IVS were confirmed by surgery,and the diagnostic accuracy of esophageal echocardiography was 95.24%(20/21).② Sinistrocardia was observed in 21 infants,complete pulmonary valve atresia in 19 infants(90.5%),and well-developed pulmonary artery in 20 infants(95.2%).Acleistocardia existed in 14 infants(66.67%),atrial septal defect in 7 infants(33.33%),and patent ductus arteriosus in 18 infants(85.7%).Of 4 infants(19.0%) with communicating branches between right ventricle and coronary artery,right ventricle-dependent coronary circulation(RVDCC) existed in 2 infants(9.5%).③ Twelve infants with Z value of tricuspid valve >-2 underwent valvotomy or trans-annular patch.Five infants with Z value between -3 and -2 underwent systemic-to-pulmonary artery shunt combined with pulmonary artery outflow tract reconstruction.Three infants with Z value <-4 underwent single ventricle repair or systemic-to-pulmonary artery shunt.Conversion of surgical approach occurred in only one case.The symptoms and signs improved after surgery in 21 infants.Conclusion Esophageal echocardiography can display the pulmonary valve atresia clearly.Most of the infants with PA-IVS were complicated with other cardiac deformities,and a few infants with RVDCC.Esophageal echocardiography achieves a high accuracy for the diagnosis of PA-IVS,and can provide a reliable guidance basis for formulating the surgical plans in a later stage.

Complete pulmonary atresia of interventricular septum,Esophageal echocardiography,Infant,Characteristics,Diagnosis,Surgical plan

王懷貞(1977～)，女，碩士，副主任醫(yī)師，研究方向：心血管麻醉、食管超聲。

R 445.1

A

0253-4304(2016)01-0063-03

10.11675/j.issn.0253-4304.2016.01.19

2015-11-10

2015-12-22)