李惠珍　楊生義　郭玲　許奮燕　李曉莉

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·經(jīng)驗(yàn)交流·

誤診為隱源性肝硬化的布-加綜合征10例臨床分析

李惠珍楊生義郭玲許奮燕李曉莉

布-加綜合征(BCS)是指由肝靜脈和(或)下腔靜脈狹窄或閉塞使肝臟出現(xiàn)肝竇瘀血、出血、壞死等病理變化所引起的以肝后性門靜脈高壓和(或)下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的臨床綜合征[1]。因BCS發(fā)病率低，病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多變且無(wú)特異性，主要表現(xiàn)為肝、脾腫大，靜脈曲張，下肢水腫而易被誤診為肝硬化。近年來，隨著臨床診療手段的日益進(jìn)步和普及，特別是血管造影和介入治療技術(shù)的引入和發(fā)展，BCS早期得到有效診療的患者預(yù)后得到極大改善。為提高臨床醫(yī)師對(duì)BCS的認(rèn)識(shí)和診療能力，本文就我科收治10例被誤診為隱源性肝硬化的布-加綜合征臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析總結(jié)。現(xiàn)報(bào)道如下。

資料和方法

一、病例選擇

1997年1月至2015年6月在我科住院患者，住院前被誤診為隱源性肝硬化失代償期而多次在其他醫(yī)院內(nèi)科住院治療，效果不理想轉(zhuǎn)入我科。其中男性7例，女性3例，年齡47～65歲，發(fā)病時(shí)間為5～9年，患者經(jīng)影像學(xué)檢查及血管造影確診。血管造影中發(fā)現(xiàn)肝靜脈和(或)下腔靜脈受壓、狹窄或充盈缺損均可確診為BCS[2]。其中有1例行肝活檢表現(xiàn)為瘀血性肝細(xì)胞損傷。

二、方法

應(yīng)用回顧性分析方法，對(duì)10例BCS患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后進(jìn)行分析。

結(jié)　　果

一、臨床表現(xiàn)

患者臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，10例患者均有不同程度乏力、食欲不振、腹脹，不同程度的腹水及肝、脾腫大。頑固性腹水者2例，黃疸者3例，表現(xiàn)為胸腹壁靜脈曲張8例，8例中4例合并下肢靜脈曲張，色素沉著及不同程度的水腫，有1例下肢出現(xiàn)潰瘍。

二、實(shí)驗(yàn)室檢查

肝功能：總膽紅素、間接膽紅素、r-谷氨酰轉(zhuǎn)胎酶、堿性磷酸酶、ALT 、AST均有輕度升高，凝血酶原時(shí)間(PT)輕度延長(zhǎng)，血清白蛋白及膽堿酯酶在正常范圍。血常規(guī)示血小板下降。

三、影像學(xué)檢查

10例均進(jìn)行彩色多普勒血管超聲檢查，均提示BCS，10中有1例MRA血管成像檢查，準(zhǔn)確提示BCS診斷，另外9例進(jìn)行血管造影檢查提示BCS診斷。檢查各血管病變的臨床分型：下腔靜脈型最多見，占5例，肝靜脈型2例，混合型3例。

四、治療：該10例中有1例進(jìn)行手術(shù)治療，效果明顯，8例進(jìn)行介入治療，其中分2-3次介入治療有5例，治療后癥狀、體征逐漸改變。有1例因肝癌待排未治療。

討　　論

有報(bào)道BCS在世界范圍的發(fā)病率約1∶100萬(wàn)[3]。BCS可見于任何年齡，有報(bào)道顯示發(fā)病率以20～40歲最多見，發(fā)病率男女之比為1.2∶1，兒童和老人少見[4]。謝月萍等[5]研究發(fā)現(xiàn)患者25～45歲患者最多，占72.9%。本文觀察例數(shù)少，只有10例，9例均在40～60歲，只用1例65歲，病情重，考慮與確診時(shí)間晚有關(guān)。BCS的病因與多種因素有關(guān)，目前尚未明確，常見的病因包括先天性或后天性高凝狀態(tài)，如抗凝血酶Ⅲ缺乏，先天性蛋白C缺乏，骨髓增生異常，炎癥性潰瘍，抗磷脂綜合征等炎性反應(yīng)，腫瘤、口服避孕藥及懷孕等[6]。常見的分型方法可將BCS分為4型[7]：Ⅰ型：下腔靜脈型(不全性，完全阻塞性)；Ⅱ型：下腔靜脈節(jié)段性(不全性、完全性節(jié)段性阻塞)；Ⅲ型：肝靜脈型(膜型，節(jié)段性阻塞)；Ⅳ型：下腔靜脈合并肝靜脈型。本研究10例患者下腔靜脈型為主占50%。

BCS的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，癥狀、體征同時(shí)表現(xiàn)為多系統(tǒng)功能受損，如果臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，極易誤診誤治，最容易誤診為肝硬化。在臨床實(shí)踐中可從以下幾點(diǎn)進(jìn)行鑒別：(1)BCS肝功能損害與門靜脈高壓癥狀不平行，往往表現(xiàn)為肝損害輕而門靜脈高壓重，腹水出現(xiàn)早而頑固，肝臟多腫大，而肝硬化肝功能嚴(yán)重失代償時(shí)出現(xiàn)腹水，肝臟進(jìn)行縮小，脾大明顯；(2)BCS肝功能較好，Child-Pugh分級(jí)A級(jí)居多，白蛋白、PT、CHE等反映肝臟合成功能指標(biāo)均大致正常，而肝硬化失代償期的以上指標(biāo)均明顯異常，Child-Pugh分級(jí)多為C級(jí)；(3)病程較短的BCS患者腹水中總蛋白多>25 g/L，而肝硬化患者腹水中總蛋白多<25 g/L(無(wú)感染者)；(4)BCS存在下腔靜脈阻塞時(shí)在腰背部、腹部、下胸部可見平行于軀干長(zhǎng)軸的淺靜脈曲張，呈垂直方向長(zhǎng)鏈狀上行，常伴有下肢水腫、色素沉著、潰瘍等。而肝硬化腹壁靜脈曲張是以臍部為中心呈放射狀排列，引流方向?yàn)殡x心方向；(5)影像學(xué)檢查中BCS下腔靜脈和(或)肝靜脈狹窄、阻塞；而肝硬化下腔靜脈、肝靜脈內(nèi)是通暢的；(6)BCS內(nèi)科藥物治療效果不理想，而血管造影介入治療(可分為下腔靜脈成形術(shù)，肝靜脈成形術(shù)，具體又包括球囊擴(kuò)張和血管內(nèi)支架植入術(shù)兩大類)和外科手術(shù)治療效果好，但也有部分晚期患者需進(jìn)行肝移植手術(shù)[8]，而肝硬化患者內(nèi)科治療效果好。

認(rèn)識(shí)和了解BCS臨床特點(diǎn)，早期診斷成為影響本病預(yù)后的重要因素，臨床醫(yī)師應(yīng)擺脫診療中的定勢(shì)思維，對(duì)病史采集，體格檢查要認(rèn)真負(fù)責(zé)，接診下述類似患者應(yīng)高度疑似布-加綜合征：(1)無(wú)明顯原因的肝損害；(2)消化道癥狀和乏力不明顯；(3)胸、腹壁淺靜脈曲張且血流自下而上回流；(4)觸診或超聲檢查提示肝大，伴下肢浮腫或靜脈曲張；(5)肝功能檢查無(wú)明顯異?；蜉p微異常；(6)不明原因的下腔靜脈和門靜脈壓力增高，又有肝大、腹水、靜脈曲張者。對(duì)疑似本病患者積極采取彩色多普勒和選擇性靜脈造影聯(lián)合應(yīng)用，幾乎可以對(duì)BCS的診斷率達(dá)100%[9]。對(duì)已診斷為肝硬化的患者要進(jìn)一步查找原因，要加強(qiáng)多科合作，擴(kuò)寬視野，減少誤診。

[1]陳林嬌，許芳.重癥酒精性肝炎合并布-加綜合征及吉蘭-巴雷綜合征1例分析.臨床肝膽病雜志,2012,28：706-707.

[2]Cho HH, O’Ccnnell JP, Cooney MF, Inchiosa MA. Minimizing tolerance and withdrawal to prolonged pediatriic sedation:case report snd review of the literature.J Intensive Care Med, 2007, 22:173-179.

[3]Darwish MS，Valla DC，de Groen PC，et al. Determinants of survival and the effect of portosystemic shunting in patients with Budd-Chiari syndrome. Hepatology, 2004, 39：500-508.

[4]Darwith MS, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome. Ann Interm Med, 2009, 151: 167-175.

[5]謝月萍，杜凡. 布-加綜合征的診斷治療59例. 世界華人消化雜志, 2013, 21：282-285.

[6]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med, 2004, 350:578-585.

[7]梁擴(kuò)寰. 肝臟病學(xué). 第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2003；1111-1115.

[8]Ferral H, Behrens G, Lopera J. Budd-Chiari Syndrome. AJR Am J Roentgenol, 2012, 199:737-745.

[9]陶艷清，王萍. 彩色多普勒超聲在布-加綜合征介入治療療效評(píng)價(jià)中的應(yīng)用價(jià)值. 臨床和實(shí)驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志，2013, 12: 413-415.

(本文編輯：茹素娟)

730030蘭州解放軍第一醫(yī)院感染科

2016-03-22)