王 進(jìn)，蔣 瑾，印隆林，王 利，何 麗，張建英WANG Jin，JIANG Jin，WANG Li，HE Li，ZHANG Jian Ying(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 56000；.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院，四川 成都 61007；.川北醫(yī)學(xué)院，四川 南充 67000)

△通訊作者

MRI診斷顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤1例報(bào)告

王 進(jìn)1，2，蔣 瑾2△，印隆林2，王 利3，何 麗1，2，張建英1，2
WANG Jin，JIANG Jin，WANG Li，HE Li，ZHANG Jian Ying
(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院，四川 成都 610072；3.川北醫(yī)學(xué)院，四川 南充 637000)

患者，男，28歲，因“間斷頭痛4月余”于2016年2月22日收入四川省人民醫(yī)院神經(jīng)外科。神經(jīng)系統(tǒng)查體:雙下肢肌力4級(jí)，雙上肢肌力正常，四肢肌張力正常，其余未見異常。入院行頭部磁共振成像(MRI)檢查示左側(cè)顳頂部見一腫塊影，呈分葉狀，大小約6 cm×6 cm×5 cm，T1WI呈稍長(zhǎng)、長(zhǎng)T1信號(hào)，T2WI呈稍長(zhǎng)、長(zhǎng)T2信號(hào)，可見較多血管流空影，增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，中央未見強(qiáng)化，腫塊與小腦幕緊貼(矢狀位增強(qiáng)掃描顯示)，周圍輕度水腫，左側(cè)腦室受壓，中線右移?；颊哂?016年2月29日在全麻下行“開顱左側(cè)顳頂部占位切除術(shù)”，術(shù)后病理診斷:血管周細(xì)胞瘤，WHO:Ⅱ級(jí)。免疫組織化學(xué):Vimentin(+，灶性)、CK(-)、EMA(-)、CD34(-)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白GFAP(-)、Olig-2(小灶性+)、Nestin(-)、S-100(-)、SMA(-)、Desmin(-)、CgA(-)、Syn(-)、CD31(-)、Ki-67陽(yáng)性率約15%。

討論 顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma，HPC) 又稱血管外皮細(xì)胞瘤，顱內(nèi)罕見，發(fā)病率約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤的0.4%[1]，可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰為38～45歲，男女比例約為1.4∶1[2]。該腫瘤瘤細(xì)胞起源于圍繞在間葉毛細(xì)血管及毛細(xì)血管后微靜脈周圍的Zimmerman細(xì)胞，而非腦膜上皮細(xì)胞，瘤細(xì)胞呈彌漫生長(zhǎng)，大小較一致，胞質(zhì)不明顯，核多呈卵圓形，可見核的異型性，核仁不明顯，染色質(zhì)中等密度，腫瘤細(xì)胞間有大量裂隙狀血管，內(nèi)襯扁平內(nèi)皮細(xì)胞；85%病例瘤細(xì)胞vimentin陽(yáng)性，33%～100%CD34陽(yáng)性且多為灶性弱陽(yáng)性[3]。HPC臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤的位置和大小，并無特異性。有文獻(xiàn)報(bào)道，該腫瘤具有侵襲性強(qiáng)、血運(yùn)豐富、術(shù)中出血多、難以全切、易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)[4]。因此，術(shù)后隨訪和放射治療、化學(xué)治療對(duì)改善患者預(yù)后極為重要。

HPC多發(fā)生于顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近[5]。其MRI表現(xiàn)如下[2，4～6]:①腫瘤的大小和形態(tài):大多數(shù)HPC腫瘤體積較大，呈分葉狀或不規(guī)則形；②與硬腦膜附著形式:HPC多與硬腦膜窄基底相連；③血管流空影:HPC血管流空影較多見；④腫瘤實(shí)質(zhì)的T1WI及T2WI信號(hào):HPC腫瘤實(shí)性部分T1WI信號(hào)相對(duì)較高，T2WI信號(hào)相對(duì)較低；⑤HPC DWI多表現(xiàn)為等低信號(hào)；⑥腫瘤強(qiáng)化程度及囊變壞死:MRI上HPC常見囊變壞死及明顯不均勻強(qiáng)化；⑦腫瘤鄰近顱骨破壞:HPC具有侵襲性生物學(xué)行為，可引起鄰近顱骨骨質(zhì)破壞；⑧瘤周水腫程度:多見瘤周輕中度水腫；⑨HPC較少出現(xiàn)腦膜尾征。

本例患者為年輕男性，腫瘤細(xì)胞vimentin陽(yáng)性，其MRI信號(hào)及發(fā)病部位與腦膜瘤相似，尤其是血管瘤型腦膜瘤，需與之鑒別。腦膜瘤瘤細(xì)胞來源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，多呈類圓形及不規(guī)則形，以寬基底與腦膜相連且其內(nèi)多見鈣化，罕見血管流空，瘤周腦膜尾征多見；腫瘤實(shí)性部分T1WI、T2WI多呈等信號(hào)、DWI呈略高信號(hào)；增強(qiáng)掃描腦膜瘤常呈明顯均勻強(qiáng)化，少見囊變壞死；鄰近骨質(zhì)多為增生硬化表現(xiàn)。此外，影像學(xué)上顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤還需與孤立性纖維瘤、實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘瘤等鑒別[3，5]。

HPC屬惡性腫瘤，MRI檢查的主要目的在于明確病變部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、侵犯范圍及與周圍組織器官的關(guān)系，確診仍然依靠病理學(xué)檢查。放射科醫(yī)生及臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，早診斷、早治療，對(duì)提高患者生存質(zhì)量，改善患者預(yù)后意義重大。

[1] Rutkowski MJ，Jian BJ，Bloch O，et al.Intracranial hemangiopericytoma:clinical experience and treatment considerations in a modern series of 40 adult patients[J].Cancer，2012，118(6):1628-1636.

[2] 陳榮，彭德昌，胡祖力，等.顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤與血管瘤型腦膜瘤的磁共振成像征象對(duì)比分析[J].磁共振成像，2016，7(3):173-179.

[3] 郝華，徐芬，曾磊，等.顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤1例報(bào)道[J].診斷病理學(xué)雜志，2016，23(4):296-297.

[4] 王莉，曲海源.顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤與腦膜瘤MR影像對(duì)比分析[J].中國(guó)CT和MRI雜志，2016，14(2):8-11.

[5] 宋坤，張新華，章如松，等.WHOⅡ級(jí)顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤的預(yù)后分析[J].南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)(自然科學(xué)版)，2015，35(1):65-68.

[6] 陳曉東，管修漢，羅澤斌.顱內(nèi)相似部位的血管周細(xì)胞瘤與腦膜瘤的MRI影像特點(diǎn)對(duì)照初步研究[J].嶺南現(xiàn)代臨床外科，2016，16(2):167-171.

2016-05-16；

2016-06-24)