李蕊　高劍波　梁盼

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 放射科　河南 鄭州　450052)

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原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤的CT表現(xiàn)及病理特點(diǎn)分析

李蕊高劍波梁盼

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 放射科河南 鄭州450052)

【摘要】目的探討原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤的CT表現(xiàn)及臨床病理特征，提高診斷水平。方法回顧性分析19例經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤患者的資料，總結(jié)該病的CT表現(xiàn)及臨床病理特征。結(jié)果19例患者年齡30～64歲，女13例，男6例。19例均為單發(fā)腹膜后腫塊，11例邊界不清，15例伴多發(fā)囊變壞死。瘤體較大，最大徑4.4～15.3 cm。8例侵犯臨近大血管，其中7例侵犯下腔靜脈，1例侵犯左側(cè)髂外靜脈。3例發(fā)生肺、腹膜后及膈下多發(fā)浸潤轉(zhuǎn)移。CT增強(qiáng)掃描7例動脈期為中度不均勻強(qiáng)化，12例輕度不均勻強(qiáng)化，19例靜脈期均持續(xù)性輕度強(qiáng)化。免疫組化：平滑肌肌動蛋白(SMA)陽性率最高(16/16)，結(jié)蛋白(Desmin)、角蛋白(CK)、鈣結(jié)合蛋白(S-100)陽性表達(dá)結(jié)果分別為10/15、3/13、2/10。結(jié)論原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤以女性多見，瘤體較大且多伴局灶性囊變壞死，CT增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)成分呈輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，有血管受侵傾向，免疫組化示SMA陽性率最高，CT表現(xiàn)及臨床病理具有一定的特征性，有助于明確疾病的診斷。

【關(guān)鍵詞】原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤；CT；病理特征

原發(fā)性平滑肌肉瘤是起源于平滑肌細(xì)胞的間質(zhì)性惡性腫瘤，多發(fā)生于胃腸道及子宮，偶可見于腹膜后、膀胱、輸尿管等部位[1]。原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤(primary retroperitoneal leiomyosarcoma，PRLS)位于腹膜后潛在腔隙，呈侵襲性生長，臨床癥狀無特異性，多因上腹部不適體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊。手術(shù)切除是該病主要的治療方法，放療和化療的治療價值仍在探索中[2-3]。CT檢查可以明確腫瘤的位置、腫瘤與周圍器官的關(guān)系以及有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，對于治療方案的選擇和改善患者預(yù)后意義重大。目前國內(nèi)外有關(guān)該病的影像學(xué)論著較少，臨床及影像對其認(rèn)識不足。筆者回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的19例PRLS的臨床資料，結(jié)合文獻(xiàn)資料分析其CT表現(xiàn)及臨床病理特征，旨在提高對PRLS的認(rèn)識。

1資料與方法

1.1臨床資料2009年10月至2015年9月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院共收治PRLS患者23例，所有患者均經(jīng)穿刺或手術(shù)病理證實(shí)。在除外未經(jīng)CT雙期增強(qiáng)檢查及掃描圖像質(zhì)量欠佳患者(4例)后，共19例PRLS患者納入本此研究中，其中女13例，男6例，年齡30～64歲，平均48歲。臨床表現(xiàn)：體檢發(fā)現(xiàn)無明顯癥狀的腹部巨大腫塊(16例)，左下腹疼痛伴左下肢酸痛無力(1例)，腹膜后腫物切除后復(fù)發(fā)(2例)。

1.2掃描方法及圖像分析本組病例采用Philips Briliance16排CT及GE Discovery 750 HD CT掃描機(jī)檢查。前者掃描參數(shù)為管電壓120 kV，管電流350 mA；后者掃描參數(shù)為管電壓120 kV，采用自動毫安。兩者掃描層厚均為5 mm，重建厚度、重建間隔均為3 mm。先行全腹部常規(guī)平掃，增強(qiáng)掃描時使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注非離子型造影劑碘海醇(350 mg I/L)，對比劑量為1.5 ml/kg，注射流率為 3.0～4.0 ml/s，分別于注射開始后30 s(動脈期)、60～70 s(靜脈期)進(jìn)行掃描。

1.3圖像分析結(jié)合臨床資料，由2名高年資腹部影像診斷醫(yī)師分析CT征象，包括病變形態(tài)、密度、邊界、腫塊的最大徑及增強(qiáng)前后CT值、強(qiáng)化特征、周圍侵犯及轉(zhuǎn)移等，意見不一致時協(xié)商決定。

1.4病理及免疫組化方法標(biāo)本均經(jīng)10%甲醛固定，石蠟包埋制片，行常規(guī)HE染色，進(jìn)行免疫組化分析的有16例，免疫組化應(yīng)用SP法，選用的抗體指標(biāo)有平滑肌肌動蛋白(SMA)、結(jié)蛋白(Desmin)、角蛋白(CK)、鈣結(jié)合蛋白(S-100)等。所有患者的病理標(biāo)本切片均經(jīng)本院同一病理醫(yī)師復(fù)閱無誤。

2結(jié)果

2.1CT表現(xiàn)

2.1.1病變部位19例腫塊均為單發(fā)，位于左側(cè)上中腹膜后間隙10例，位于右側(cè)上中腹膜后間隙8例，位于左下腹膜后間隙至盆底1例。

2.1.2形態(tài)及邊界17例形態(tài)不規(guī)整，呈分葉狀，2例呈類圓形，腫塊最大徑范圍4.4～15.3 cm。8例邊界清晰，11例邊界不清，7例侵犯下腔靜脈(圖1A，1B)，1例侵犯左側(cè)髂外靜脈(圖1C)。

2.1.3腫塊密度4例密度較均勻，15例密度不均，內(nèi)可見多發(fā)囊變壞死區(qū)(圖1C，1D，1E)。

2.1.4強(qiáng)化方式平掃腫瘤實(shí)性成分CT值平均為40 HU，7例動脈期CT值平均為79 HU，呈中度強(qiáng)化，瘤體較大時可見線狀滋養(yǎng)血管影(圖1D)，靜脈期CT值平均為93 HU，呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化；12例動脈期CT值平均為53 HU，呈輕度強(qiáng)化，靜脈期CT值平均為 64 HU，呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化。增強(qiáng)掃描19例均呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，且越靠近腫瘤周邊區(qū)域其強(qiáng)化程度越高。

2.1.5遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移3例發(fā)生肺、腹膜后及膈下多發(fā)浸潤轉(zhuǎn)移。2例可見腹膜后腫大淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(圖1F)。

A：右腎前間隙PRLS，增強(qiáng)示動脈期腫瘤中度不均勻強(qiáng)化；B：右腎前間隙PRLS，增強(qiáng)示靜脈期持續(xù)性輕度強(qiáng)化，侵犯下腔靜脈(箭頭)；C：左下腹膜后間隙至盆底PRLS，增強(qiáng)示腫瘤侵犯左側(cè)髂外靜脈(箭頭)；D：左下腹膜后間隙至盆底PRLS，較大瘤體內(nèi)見線狀滋養(yǎng)血管影(箭頭)；E：左側(cè)腎后間隙PRLS，左腎受壓向前上方移位；F：左側(cè)腎后間隙PRLS，腹膜后腫大淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(箭頭)。

圖1原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤患者的CT圖像

2.2病理及免疫組化分析6例為穿刺病理，13例為手術(shù)病理。19例鏡下組織病理學(xué)共同特點(diǎn)為：腫瘤細(xì)胞多呈梭形，核居中，核大且染色深，多呈交織條束狀排列，部分區(qū)域瘤細(xì)胞排列雜亂伴壞死(圖2)。免疫組化分析結(jié)果見表1，其中SMA陽性率最高。

圖2　原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤病理切片(HE×100)

標(biāo)記項(xiàng)目陽性例數(shù)陰性例數(shù)合計(jì)陽性率SMA16016100.0Desmin1051566.7CK3101323.1S-100281020.0

3討論

PRLS發(fā)病率占腹膜后軟組織肉瘤的第2位[4]，腫瘤起源于腹膜后的平滑肌組織，包括血管平滑肌、腹膜后潛在間隙平滑肌、胚胎殘余平滑肌等[5]。PRLS多見于40～70歲的中老年人，文獻(xiàn)報道女性多于男性[6]。本研究病例平均年齡48歲，13例女性，6例男性；多為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)少見；均為單側(cè)發(fā)病，11例左側(cè)，8例右側(cè)；起病隱匿，臨床癥狀無特異性，多為腹膜后無痛性巨大腫塊。16例為體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后占位，1例因腫瘤侵犯左側(cè)髂外靜脈出現(xiàn)左下腹疼痛伴左下肢酸痛無力，2例為腹膜后腫物切除后復(fù)發(fā)。

PRLS由于位置較深，在出現(xiàn)臨床癥狀及明確診斷前體積往往可以生長到很大，本組病灶直徑平均8.7 cm，腫瘤體積越大，患者術(shù)后生存期往往越短，這可能與腫瘤體積較大廣泛壓迫和浸潤周圍組織結(jié)構(gòu)，術(shù)中不易完全切除有關(guān)。CT平掃實(shí)質(zhì)成分表現(xiàn)為等或稍低密度腫塊，囊變壞死常見，鈣化并非其特征性表現(xiàn)，但也有文獻(xiàn)報道[7]。15例內(nèi)可見囊變壞死區(qū)，19例均未見出血及鈣化。平滑肌肉瘤因腫瘤含豐富的纖維組織，CT增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)成分有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)[8]。7例動脈期為中度不均勻強(qiáng)化，12例輕度不均勻強(qiáng)化，19例靜脈期均持續(xù)性輕度強(qiáng)化，越靠近腫瘤的周邊區(qū)域強(qiáng)化程度越高。這一現(xiàn)象提示與腫瘤中央?yún)^(qū)域相比，腫瘤周邊部分可能具有更高的微血管密度和細(xì)胞密度，腫瘤生長活躍并容易突破包膜侵犯周圍組織或發(fā)生轉(zhuǎn)移。有文獻(xiàn)報道腫瘤常與下腔靜脈、主動脈分界不清[9]。7例累及下腔靜脈，1例累及左側(cè)髂外靜脈，這與腫瘤浸潤性生長且生物學(xué)行為高度惡性有關(guān)。PRLS惡性程度較高，術(shù)后易復(fù)發(fā)且易發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差[10]。2例術(shù)后原位復(fù)發(fā)，3例伴發(fā)肺、膈下、腹膜后多發(fā)轉(zhuǎn)移，2例伴發(fā)腹膜后腫大淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。免疫組化結(jié)果顯示SMA在該病的陽性率最高。

PRLS需要與腹膜后其他間葉源性腫瘤進(jìn)行鑒別：①脂肪肉瘤：最常見的腹膜后原發(fā)腫瘤之一，以脂肪密度為主的腫塊與該病相對容易鑒別，而與以軟組織密度為主的脂肪肉瘤則較難鑒別[11]，需借助病理結(jié)果。②淋巴瘤：常發(fā)生在腹膜后大血管旁或間隙，團(tuán)塊狀分布，密度較均勻，增強(qiáng)掃描呈輕中度均勻強(qiáng)化，雖包繞大血管但管腔無明顯受壓，“主動脈漂浮征”是其特征性表現(xiàn)[12]。③惡性神經(jīng)鞘瘤：呈類圓形或不規(guī)則形，腫瘤境界多不清楚，邊緣可見“暈樣”改變及短毛刺征，平掃可見細(xì)胞密集區(qū)(Antoni A區(qū))及細(xì)胞稀疏區(qū)(Antoni B區(qū))，兩者密度差異明顯，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈斑塊狀、網(wǎng)格狀、島嶼狀強(qiáng)化[13]。④惡性纖維組織細(xì)胞瘤：CT常表現(xiàn)為界限不清的軟組織腫塊，密度類似于或稍低于肌肉密度，瘤內(nèi)常見壞死，而鈣化是此類腫瘤的特征性CT表現(xiàn)，可呈團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀，既可位于腫瘤中央，也可位于外周[14]。⑤橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、PNET因其發(fā)病年齡較小，易與平滑肌肉瘤相鑒別。

PRLS少見，臨床及影像對其認(rèn)識不足，術(shù)前容易誤診，當(dāng)發(fā)現(xiàn)腹膜后較大不均勻密度腫塊，邊界不清，囊變壞死成分較多，增強(qiáng)實(shí)性成分輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，伴有臨近大血管受侵，免疫組化結(jié)果顯示SMA陽性表達(dá)，應(yīng)首先考慮到該病的可能。CT能對其進(jìn)行準(zhǔn)確定位，有助于科學(xué)評價腫瘤的特征、范圍以及腫瘤與周圍組織的關(guān)系，結(jié)合其臨床及病理特征，可以提高該病的診斷率。

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通訊作者：高劍波，E-mail：cjr.gaojianbo@vip.163.com。

【中圖分類號】R 739.9

doi:10.3969/j.issn.1004-437X.2016.05.020

(收稿日期：2016-01-04)