滑世軒　孫長義　張福明

【摘要】 目的 探討AendB亞型的血清學(xué)特點(diǎn)， 并分析此類患者如何應(yīng)用血制品進(jìn)行輸血治療并觀察療效。方法 通過血清學(xué)檢測、吸收放散試驗(yàn)、唾液試驗(yàn)等血清學(xué)實(shí)驗(yàn)方法鑒定1例ABO正反定型不符患者并進(jìn)行家系調(diào)查。結(jié)果 該患者體內(nèi)可能產(chǎn)生不規(guī)則抗-A1抗體， 通過該流程可以從血清學(xué)角度鑒定AendB亞型， 家系分析可以從遺傳學(xué)角度進(jìn)一步支持AendB亞型。結(jié)論 對(duì)于AendB亞型患者輸血治療， 為避免出現(xiàn)輸血反應(yīng)可以考慮給患者輸注非親的O型洗滌紅細(xì)胞。

【關(guān)鍵詞】 AendB亞型；家系調(diào)查；輸血治療

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.16.012

【Abstract】 Objective To investigate serologic characteristics of AendB subtype， and to analyze blood transfusion therapy and observe its curative effect. Methods There was 1 ABO typing discrepancy patient who received serological test， absorption-elution test， and saliva test， along with family survey. Results There might be irregular anti-A1 antibody in this patients， and AendB subtype was identified by serological test. Family survey provided further confirmation of AendB subtype genetically. Conclusion In order to avoid blood transfusion reaction， unrelated O-washed red blood cells can be taken in blood transfusion therapy for AendB subtype patient.

【Key words】 AendB subtype； Family survey； Blood transfusion therapy

ABO血型系統(tǒng)是人類最早發(fā)現(xiàn)也是最為重要的血型系統(tǒng)， 與人類輸血時(shí)發(fā)生的溶血反應(yīng)密切相關(guān)， 具有重要的臨床意義。ABO血型表現(xiàn)具有多形性， 變異的表現(xiàn)型中多數(shù)是由于ABO位點(diǎn)稀有等位基因的遺傳造成[1]。因此， 正確鑒定ABO血型對(duì)臨床輸血至關(guān)重要。作者對(duì)在臨床遇到的表型為AendB的亞型進(jìn)行鑒定思路總結(jié)、家系調(diào)查及對(duì)其輸血治療進(jìn)行探討， 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 先證者， 男， 41歲， 于2014年6月23日收住本院， 無輸血史， 在血型初篩時(shí)， 正定型B型， 反定型AB型；為確定其血型， 進(jìn)一步做血清學(xué)鑒定， 同時(shí)采集其家族其他成員的血液標(biāo)本進(jìn)行家系調(diào)查。

1. 2 試劑 抗-A、抗-B（河北醫(yī)科大學(xué)生物工程中心）， 抗-AB， 抗-H、A2細(xì)胞（上海血液生物制品公司）， 抗-A1（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院輸血研究所）， ABO標(biāo)準(zhǔn)細(xì)胞（北京金豪）， 微柱凝膠卡（長春博訊生物）， 凝聚胺試劑（中山生科）。

1. 3 方法 ABO血型鑒定、吸收放散試驗(yàn)、唾液中血型物質(zhì)鑒定參考文獻(xiàn)[2] ；不規(guī)則抗-A1抗體檢測采用2份新鮮的獻(xiàn)血員的A1和O型紅細(xì)胞加患者血清進(jìn)行檢測。

1. 4 輸血治療 采用凝聚胺法和卡式法進(jìn)行交叉配血實(shí)驗(yàn)， 按試劑操作說明書進(jìn)行， 將患者血樣分別與AB型懸浮紅細(xì)胞和O型洗滌紅細(xì)胞進(jìn)行配血實(shí)驗(yàn)。

2 結(jié)果

2. 1 ABO血型鑒定及H物質(zhì)檢測 該患者體內(nèi)可能產(chǎn)生不規(guī)則抗-A1抗體。見表1?；颊逪抗原強(qiáng)度比對(duì)照O細(xì)胞弱， 比A1B細(xì)胞凝集稍強(qiáng)， 說明該患者紅細(xì)胞上的H物質(zhì)活性增強(qiáng)， 符合亞型紅細(xì)胞H物質(zhì)分布特點(diǎn)（O>A2>B>A2B>A1>A1B）[3]， 不規(guī)則抗-A1抗體鑒定實(shí)驗(yàn)顯示該先證者所產(chǎn)生的不規(guī)則抗體確為抗-A1抗體。

2. 2 吸收放散試驗(yàn) 取洗滌后的患者壓積紅細(xì)胞和對(duì)照的O型、A1B型壓積紅細(xì)胞各1 ml， 分別與等量的抗-A標(biāo)準(zhǔn)血清混合， 置4℃冰箱2 h， 用冷鹽水洗滌， 直至末次洗脫液抗體效價(jià)為0， 立刻56℃熱放散， 用放散液與A和O型紅細(xì)胞進(jìn)行檢測， 發(fā)現(xiàn)其與2份A型紅細(xì)胞凝集， 與O型紅細(xì)胞無凝集， 表明先證者紅細(xì)胞上存在A抗原。先證者吸收前后抗-A標(biāo)準(zhǔn)血清效價(jià)分別為64和32， 對(duì)照A1B細(xì)胞吸收前后抗-A標(biāo)準(zhǔn)血清效價(jià)為64和8；放散液抗-A效價(jià)測定：先證者抗-A效價(jià)為16， 對(duì)照O細(xì)胞放散液抗-A效價(jià)為0， 對(duì)照A1B細(xì)胞放散液抗-A效價(jià)為4， 表現(xiàn)出吸收能力弱、放散能力強(qiáng)、符合A亞型的特點(diǎn)。

2. 3 唾液中物質(zhì)鑒定 取患者唾液2 ml， 離心后煮沸10 min， 1000 g離心10 min取上清， 分別與經(jīng)標(biāo)化成最適稀釋度（凝集強(qiáng)度3+）的單克隆抗-A、抗-B、抗-H進(jìn)行凝集抑制試驗(yàn)， 以生理鹽水作對(duì)照， 結(jié)果顯示該患者唾液中不含A物質(zhì)， 含有B和H物質(zhì)， 表明該患者為分泌型。

2. 4 家系調(diào)查 該患者家系顯示， 先證者其父及其大妹和其女兒的血型的血清學(xué)實(shí)驗(yàn)結(jié)果與Aend亞型相符， 其母與小妹的血型為正常的B 型。見圖1。

2. 5 輸血治療 采用凝聚胺法和卡式法進(jìn)行交叉配血， 首先用正常AB型進(jìn)行交叉配血， 發(fā)現(xiàn)兩種方法均是主側(cè)凝集1+， 次側(cè)不凝集， 配血不相合；與O型洗滌紅細(xì)胞交叉配血， 主側(cè)、次側(cè)均無凝集， 交叉配血相合。該患者輸注4 U O型洗滌紅細(xì)胞， 輸注24 h后患者的血紅蛋白由76 g/L提高到109 g/L， 輸注有效且輸注過程無不良輸血反應(yīng)。

3 討論

血型正反定型不符的原因可以是亞型引起， 也可以是由IgM性質(zhì)的不規(guī)則抗體（如抗-M， -N， -P）等引起或是冷抗體引起， 因此， 當(dāng)工作中遇到正反定型不符時(shí)， 考慮亞型還是考慮不規(guī)則抗體引起， 可根據(jù)反定型中O細(xì)胞和Pc的反應(yīng)格局做出初步判斷， 當(dāng)O細(xì)胞和Pc無凝集時(shí)考慮是亞型， 反之則考慮不規(guī)則抗體。該患者紅細(xì)胞與抗-A試劑經(jīng)多次離心呈混合視野， 約為10%， 唾液中檢測到H物質(zhì)和B物質(zhì)未測出A物質(zhì)， 吸收放散試驗(yàn)符合亞型吸收弱放散強(qiáng)的特點(diǎn)。實(shí)驗(yàn)結(jié)果符合AendB亞型反應(yīng)特點(diǎn)。家系調(diào)查顯示有遺傳學(xué)規(guī)律， 家系調(diào)查結(jié)果和血清學(xué)實(shí)驗(yàn)結(jié)果支持AendB亞型的結(jié)論， 但需分子生物學(xué)進(jìn)一步證實(shí)。

在輸血治療時(shí)， 考慮到患者體內(nèi)存在不規(guī)則抗-A1抗體， 輸血時(shí)避開相應(yīng)的抗原。有兩種方案可供選擇：①理論上可以輸注非親AendB亞型供者血液， 但在實(shí)際工作中AendB亞型很難找到同型的供者。所以， 需要輸注紅細(xì)胞， 可以選擇O型洗滌紅細(xì)胞， 該患者輸注4 U O型洗滌紅細(xì)胞， 輸注有效且輸血過程無不良反應(yīng)。②輸入家族中其他AendB亞型者的血液， 但親屬供者的血液需要輻照后輸注， 以免發(fā)生排斥反應(yīng)[4]。對(duì)于沒有產(chǎn)生不規(guī)則抗-A1的病例， 血液制品的選擇相對(duì)靈活， 可以給予正常的A型或O型洗滌紅細(xì)胞， 同樣會(huì)達(dá)到治療目的[5， 6]。

參考文獻(xiàn)

[1] 朱自嚴(yán).人類血型（原書第2版）.北京：科學(xué)出版社， 2007：36-38.

[2] 李勇， 馬學(xué)嚴(yán).實(shí)用血液免疫學(xué)血型理論與實(shí)驗(yàn)技術(shù).北京：科學(xué)出版社， 2006：356-358， 628-645.

[3] 向東. ABO亞型的檢測. 中國輸血雜志， 2010， 23（8）：577-580.

[4] 陳劍， 朱凱， 鳳婧， 等. Am亞型患者的血型檢測與家系調(diào)查及輸血治療.中國輸血雜志， 2011， 24（11）：956-957.

[5] 滑世軒， 王書勤， 岑東， 等. 河南漢族人群血小板抗原HPA1-16bw基因多態(tài)性研究.臨床檢驗(yàn)雜志， 2011， 29（7）：545-547.

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[收稿日期：2016-03-03]