常征　高攀　宣鳴　王曉毅　馬向瑞　李奎

1.口腔疾病研究國家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室　華西口腔醫(yī)院頭頸腫瘤外科（四川大學(xué)） 成都 610041；2.廣元市中心醫(yī)院口腔科　廣元 628000

·病例報告·

下頜骨神經(jīng)鞘瘤1例

常征1高攀1宣鳴1王曉毅1馬向瑞1李奎2

1.口腔疾病研究國家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室華西口腔醫(yī)院頭頸腫瘤外科（四川大學(xué)） 成都 610041；2.廣元市中心醫(yī)院口腔科廣元 628000

神經(jīng)鞘瘤在臨床上以全身軟組織多見，但骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤較罕見。本文報道發(fā)生于右下頜骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤1例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)探討下頜骨神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)、診斷、治療及預(yù)后。

頜骨；下頜骨；神經(jīng)鞘瘤；診斷；治療

This study was supported by Program for Basic Research Project Funding in Sichuan Province（2012JY0075）.

［Abstract］Neurilemmoma is common in soft tissues in clinical practice but rare in bone. In this work，we demonstrated a case of neurilemmoma located in the mandible. Through literature review，we discussed the clinical feature，diagnosis，treatment，and prognosis of this neurilemmoma.

［Key words］jaw；mandible；neurilemmoma；diagnosis；treatment

神經(jīng)鞘瘤又稱施萬瘤，由神經(jīng)外胚層演化而來。神經(jīng)鞘瘤多見于軟組織，骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤較少見，不足原發(fā)性骨腫瘤的1‰［1］。本文報道1例發(fā)生于下頜骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤，并結(jié)合文獻(xiàn)對其臨床特點(diǎn)、診斷、治療及預(yù)后進(jìn)行探討。

1　病例報告

1.1臨床特征

患者，女，47歲，因“面部不對稱8年，右下頜反復(fù)溢膿8月”入院。8年前，患者發(fā)現(xiàn)面部不對稱，無明顯自覺癥狀，未予治療。8個月前，患者右下頜骨開始反復(fù)溢膿，自服消炎藥物后（具體不詳）有所好轉(zhuǎn)。2個月前，患者自覺右唇麻木，遂至華西口腔醫(yī)院頭頸腫瘤外科就診，全景片檢查結(jié)果提示右側(cè)下頜骨多囊性病變影像，入院診斷為右下頜骨成釉細(xì)胞瘤待排。

入院后全身查體未見明顯異常。?？撇轶w顯示：患者面型不對稱，右下頜膨隆明顯，張口向患側(cè)偏斜，口內(nèi)C6至乙狀切跡處可捫及一4 cm× 5 cm大小的包塊，邊界清楚，質(zhì)中，無活動；C7頰側(cè)處可捫及明顯乒乓樣感，無明顯觸壓痛；C8舌側(cè)傾斜，Ⅱ度松動，C8對應(yīng)的頰黏膜處可見明顯咬痕，觸之C8牙周袋可見灰白色液體溢出；右下唇針刺實(shí)驗(yàn)顯示下唇無反應(yīng)；頦下、雙側(cè)頜下及頸部未捫及腫大淋巴結(jié)。

1.2影像學(xué)檢查

全景片、錐形束CT（cone beam computed tomography，CBCT）及螺旋CT結(jié)果提示：右側(cè)下頜骨體C6至下頜升支乙狀切跡區(qū)域可見一囊性病損，與正常骨邊界清楚，中心密度均勻，內(nèi)可見大小不等的分隔，邊緣呈切跡狀改變，病變累及乙狀切跡和喙突，向頰舌側(cè)膨隆明顯，舌側(cè)骨密質(zhì)不連續(xù)，頰側(cè)骨密質(zhì)外可見骨膜反應(yīng)，C78牙根有吸收。右下頜骨頰舌側(cè)不連續(xù)（圖1）。

圖1　患者術(shù)前檢查Fig1　Preoperative examination of patient

1.3術(shù)前病理學(xué)檢查

于口內(nèi)C7頰側(cè)明顯乒乓樣感處穿刺，可穿刺出灰白色液體，涂片結(jié)果顯示：涂片查見大量膿細(xì)胞。術(shù)前診斷：右下頜骨成釉細(xì)胞瘤伴感染。

1.4術(shù)中及病理學(xué)檢查結(jié)果

全身麻醉下，從口內(nèi)進(jìn)路，先行切取活檢檢查，結(jié)果提示：右下頜骨神經(jīng)鞘瘤；遂從右頜下進(jìn)路，行“右下頜骨神經(jīng)鞘瘤擴(kuò)大切除術(shù)+右下頜骨半側(cè)切除術(shù)+右髂骨游離移植術(shù)+重建板植入固定術(shù)”，術(shù)中見切除的病變組織頰舌側(cè)部分骨密質(zhì)不連續(xù)，有較多灰白色液體溢出，與周圍組織粘連明顯。術(shù)后組織學(xué)檢查結(jié)果顯示：右下頜骨神經(jīng)鞘瘤，其中散在小淋巴細(xì)胞樣神經(jīng)鞘細(xì)胞（具侵襲性）。腫瘤侵及周圍軟組織，繼發(fā)黏膜慢性化膿性炎。免疫組織化學(xué)結(jié)果：S100彌漫陽性、CD21陰性、CD57陰性、CR陽性、結(jié)蛋白陰性、鈣調(diào)結(jié)蛋白陰性、ALK陰性、PCK陰性、Ki-67表達(dá)2%～5%陽性（圖2）。

圖2　病變組織的組織學(xué)檢查和免疫組織化學(xué)檢查Fig2　Histological and immunohistochemical examination of lesion

1.5隨訪

患者術(shù)后切口愈合良好，牙無松動，咬合關(guān)系良好。術(shù)后復(fù)查顯示傷口愈合良好，骨斷端生長良好（圖3）。

圖3　術(shù)后全景片F(xiàn)ig3　Postoperative panoramic radiograph

2　討論

神神經(jīng)鞘瘤屬于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中較為常見的一種疾病，在1910年Verocay將其描述為神經(jīng)鞘瘤［2］。李嘉瑤等［3］的研究顯示：神經(jīng)鞘瘤在全身發(fā)病位置上以顱神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率最高，椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤次之，由上至下，發(fā)病率越來越低，到達(dá)肢體末端時發(fā)病率最低。其他的相關(guān)研究顯示：神經(jīng)鞘瘤以軟組織多見，骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤較少見。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤又以下頜骨中相對多見，究其原因可能與下頜骨體內(nèi)下牙槽神經(jīng)的行程長、神經(jīng)粗大、下頜骨內(nèi)神經(jīng)末梢豐富有關(guān)。根據(jù)下牙槽神經(jīng)管的分布特點(diǎn)，下頜骨神經(jīng)鞘瘤發(fā)生部位一般比較靠后。

臨床上，大部分頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的患者主要表現(xiàn)為進(jìn)行性無癥狀性頜骨膨隆，進(jìn)而導(dǎo)致局部腫脹。腫瘤膨脹性生長，可壓迫周邊骨組織，引起吸收，但不侵蝕周圍組織，有的甚至能夠引起牙齒松動，常與頜骨內(nèi)囊性病變臨床癥狀相似，故難以憑借臨床經(jīng)驗(yàn)做出準(zhǔn)確的術(shù)前診斷。經(jīng)查閱以往病案報告后發(fā)現(xiàn)：頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特異性，可以協(xié)助術(shù)前診斷。發(fā)生于上頜骨的患者以牙槽骨局限性顯著擴(kuò)張，而下頜骨則以下牙槽神經(jīng)管孔的增粗?jǐn)U張為主要表現(xiàn)。有文獻(xiàn)報道：術(shù)前穿刺實(shí)驗(yàn)有助于病變的確診，穿刺時可抽出血樣液體，但不凝結(jié)；然而，若病變未突破骨質(zhì)，針刺實(shí)驗(yàn)無法進(jìn)行，或病變長期感染，亦影響病變的確認(rèn)。針對以往的文獻(xiàn)，穿刺活檢的方法亦有一定的局限性，僅被用于骨密質(zhì)較薄、有拔牙創(chuàng)或其他可供穿刺的患者。目前的主要診斷方式仍是病理檢查及免疫組織化學(xué)檢查。針對頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的治療及預(yù)后，以往文獻(xiàn)中亦有不一樣的見解，有的患者因病變惡變死亡。骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤常為生長緩慢的腫瘤，發(fā)病率低，常導(dǎo)致臨床的誤診和過度治療。神經(jīng)鞘瘤亦有惡變傾向，全身的惡變率為8%～16%；頭頸部惡變罕見，約為1.09%，疼痛和神經(jīng)功能障礙提示腫瘤惡變的可能。針對神經(jīng)鞘瘤，目前最有效的治療手段仍是手術(shù)切除，針對良性者，亦有采用徹底刮治術(shù)+質(zhì)量分?jǐn)?shù)為3%的石碳酸燒灼術(shù)，術(shù)后最高122個月內(nèi)未復(fù)發(fā)；針對疑似惡變，骨質(zhì)破壞廣泛，神經(jīng)包繞嚴(yán)重的，亦可考慮積極手段，擴(kuò)大切除病變［4］，惡性者對化學(xué)治療及放射治療均不敏感，少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，必要時同期行根治性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)，防止復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移；同時，還應(yīng)考慮同期頜骨及軟組織修復(fù)，血管化腓骨移植以修復(fù)頜骨形態(tài)及功能，其具有良好的臨床效果，從而給患者的生活質(zhì)量帶來極大的獲益。對于具體治療手術(shù)方案的確定需個體化，根據(jù)患者本身狀況制定具體的手術(shù)方案。術(shù)后囑托患者定期隨訪檢查，定期行影像學(xué)檢查，預(yù)防復(fù)發(fā)及惡變轉(zhuǎn)移。

本文所提及病例具有以下的特點(diǎn)。1）患者右下頜骨感染，下唇針刺實(shí)驗(yàn)無反應(yīng)，提示患者病變不能排除惡性的可能，對于術(shù)前穿刺病理亦有較大的影響，且病變少見，給疾病的診斷帶來了困難。2）輔助檢查結(jié)合全景片、CBCT及螺旋CT平掃，發(fā)現(xiàn)患者影像上具有典型的成釉細(xì)胞瘤征象：囊性病變范圍廣泛，累及下頜升支及下頜角，牙根呈截根樣吸收，大小不等的分隔，且未見明顯的下牙槽神經(jīng)管擴(kuò)張。結(jié)合臨床，病變較罕見，對于術(shù)前診斷造成了一定的影響。3）腫瘤切除范圍的選擇是按照成釉細(xì)胞瘤的切除原則，從腫瘤外0.5 cm切除，對于該具有侵襲性的腫瘤切除是可靠的，但遠(yuǎn)期效果仍然有待觀察。4）患者為腫瘤伴感染，術(shù)后防止感染是保證植骨成骨的關(guān)鍵因素之一，但因經(jīng)濟(jì)壓力，患者沒有選擇抗感染能力好的帶血管的腓骨瓣。5）治療徹底清除病變組織，包括病變的骨組織和肉芽組織，結(jié)合應(yīng)用足量抗生素可取得較好的治療效果。

對于下頜骨神經(jīng)鞘瘤的診斷，目前仍需病理學(xué)的相關(guān)檢查，輔助影像學(xué)、臨床體征，對于診斷具有良好的作用。本病例報道的患者，手術(shù)及相應(yīng)抗生素治療短期效果較好，但其遠(yuǎn)期預(yù)后仍有待進(jìn)一步的觀察。

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（本文編輯王姝）

A case report on neurilemmoma of the mandible

Chang Zheng1，Gao Pan1，Xuan Ming1，Wang Xiaoyi1，Ma Xiangrui1，Li Kui2. （1. State Key Laboratory of Oral Diseases，Dept. of Head and Neck Oncology，West China Hospital of Stomatology，Sichuan University，Chengdu 610041，China；2. Dept. of Stomatology，Guangyuan Central Hospital，Guangyuan 628000，China）

R 739.82

B

10.7518/gjkq.2016.05.003

2015-12-29；［修回日期］2016-05-27

四川省科學(xué)技術(shù)廳應(yīng)用基礎(chǔ)研究項目（2012JY0075）

常征，碩士，Email：455758912@qq.com

宣鳴，副主任醫(yī)師，博士，Email：2377234799@qq.com