童永秀TONG Yongxiu張 瑋ZHANG Wei杜瑞賓DU Ruibin馬明平MA Mingping包 強(qiáng)BAO Qiang

作者單位1. 福建省立醫(yī)院南院放射科 福建福州350008 2.福建省立醫(yī)院放射科 福建福州 350001

髓外漿細(xì)胞瘤的CT與MRI表現(xiàn)

童永秀1TONG Yongxiu張 瑋2ZHANG Wei杜瑞賓1DU Ruibin馬明平2MA Mingping包 強(qiáng)2BAO Qiang

作者單位1. 福建省立醫(yī)院南院放射科 福建福州350008 2.福建省立醫(yī)院放射科 福建福州 350001

Department of Radiology， Fujian Provincial Hospital South Branch， Fuzhou 350008，China

Address Correspondence to： TONG Yongxiu E-mail： 317608684@qq.com

中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2016年 第24卷 第8期：570-572

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24 （8）： 570-572

目的 探討不同部位髓外漿細(xì)胞瘤（EMP）的CT、MRI表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。資料與方法 收集經(jīng)臨床及病理證實(shí)的EMP患者6例，對(duì)其影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析和總結(jié)。結(jié)果 6例患者腫瘤分別位于上頜竇、面頰部、雙側(cè)扁桃體、肩胛肌、腎臟和睪丸。各部位病灶具有以下特點(diǎn)：①孤立的軟組織腫塊，邊界較清楚。②CT/MRI表現(xiàn)：CT示腫瘤內(nèi)部密度均勻，呈中等密度；MRI示病灶信號(hào)均勻，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，DWI表現(xiàn)為擴(kuò)散受限；增強(qiáng)掃描呈中度-明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化較均勻。③可伴有病變鄰近部位骨質(zhì)破壞和病變區(qū)周?chē)馨徒Y(jié)腫大。結(jié)論 CT、MRI檢查在EMP診斷、治療及隨訪等方面可以提供更全面的信息。

漿細(xì)胞瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

髓外漿細(xì)胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）是指原發(fā)于骨髓造血組織以外的漿細(xì)胞腫瘤，是惡性單克隆漿細(xì)胞病變中較為罕見(jiàn)的一種，占全身漿細(xì)胞腫瘤不足4%［1］。由于本病發(fā)病率低，國(guó)內(nèi)外相關(guān)的影像學(xué)研究文獻(xiàn)很少，而且大部分為個(gè)案報(bào)道。筆者收集不同部位的EMP 6例并結(jié)合文獻(xiàn)探討EMP的影像學(xué)表現(xiàn)，以增強(qiáng)對(duì)其的認(rèn)識(shí)，提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2011年1月—2015年7月福建省立醫(yī)院經(jīng)臨床及病理證實(shí)的EMP患者6例，其中男4例，女2例；年齡42～65歲，平均（55.2±6.8）歲。臨床表現(xiàn)為腫塊對(duì)周?chē)M織壓迫而導(dǎo)致發(fā)病部位局限性疼痛或其他不適。3例行手術(shù)切除，2例行手術(shù)切除后分別輔助放療和化療，另外1例僅行化療。術(shù)后及放、化療期間定期行影像學(xué)檢查以評(píng)估和隨訪病情。全部患者臨床及影像學(xué)檢查均未發(fā)現(xiàn)其他病變（骨髓檢查漿細(xì)胞比例＜5%，排除血液系統(tǒng)疾病及多發(fā)性骨髓瘤等疾?。?/p>

1.2 儀器與方法 4例均行CT及MRI檢查，其余2例僅行CT檢查。CT檢查采用GE LightSpeed 128 VCT及 Siemens Sensation 64全身螺旋CT掃描儀，增強(qiáng)掃描采用CT專(zhuān)用壓力注射器，使用非離子型含碘對(duì)比劑（300 mgI/mol），流速2.5 ml/s靜脈注射。MRI掃描采用Siemens Verio 3.0T全身MRI掃描儀，根據(jù)部位使用不同的線圈。常規(guī)行T1WI、T2WI以及DWI掃描，層厚3～10 mm，層間距3～5 cm，增強(qiáng)掃描采用Gd-DTPA。

2 結(jié)果

6例EMP分別位于上頜竇、面頰部、雙側(cè)扁桃體、肩胛肌、腎臟和睪丸。各部位病灶具有以下影像學(xué)特點(diǎn)，①大體特征：病變表現(xiàn)為孤立的軟組織腫塊，邊界多較清楚；②CT表現(xiàn)：腫塊內(nèi)部密度均勻，呈中等密度，或較周?chē)＝M織呈稍低或略高密度（圖1）；③MRI表現(xiàn)：腫塊信號(hào)均勻，T1WI 呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，DWI表現(xiàn)為擴(kuò)散受限（類(lèi)似于惡性淋巴瘤征象，圖2）；④增強(qiáng)掃描：呈中等-明顯程度強(qiáng)化，強(qiáng)化較均勻，腫瘤較大時(shí)，內(nèi)部或周邊可見(jiàn)紆曲走行的血管影（圖1B、C）；⑤伴隨改變：可伴有病變鄰近部位骨質(zhì)破壞，多為膨脹性溶骨性破壞，骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)可見(jiàn)軟組織腫塊影（圖3），部分可伴有病變區(qū)周?chē)馨徒Y(jié)腫大。定期影像學(xué)檢查進(jìn)行隨訪：其中1例在治療（手術(shù)切除輔助化療）3年后病情復(fù)發(fā)；其余病例病情控制良好，未見(jiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)化為多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）等征象。

圖1　 男，53歲，左側(cè)睪丸EMP。CT平掃示左側(cè)睪丸腫物邊界清楚，密度均勻（A）；CT增強(qiáng)掃描動(dòng)、靜脈期示腫塊輕-中度強(qiáng)化，邊緣見(jiàn)紆曲走行的強(qiáng)化血管影（箭，B、C）；增強(qiáng)掃描延時(shí)期腫瘤進(jìn)一步強(qiáng)化，密度均勻（D）

圖2　 女，56歲，雙側(cè)扁桃體EMP。MRI示雙側(cè)扁桃體腫大（箭，A～D），T1WI呈稍低信號(hào)（A）；T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)較均勻（B）；DWI呈高信號(hào)（C）；FS-T1WI增強(qiáng)掃描示病灶明顯強(qiáng)化，信號(hào)均勻（D）

圖3　 男，63歲，右側(cè)上頜竇EMP。CT平掃軟組織窗示右上頜竇內(nèi)軟組織腫物（箭頭，A）；骨窗示腫塊鄰近骨質(zhì)部分吸收破壞（箭頭，B）

3 討論

漿細(xì)胞瘤是漿細(xì)胞系統(tǒng)異常增殖引起的一類(lèi)惡性腫瘤［2］。一般分為MM和孤立性漿細(xì)胞瘤（solitary plasmacytoma，SP），其中以MM多見(jiàn)。SP發(fā)病部位局限，不伴有骨髓的異常表現(xiàn)。新版WHO分類(lèi)中SP包括骨的孤立性漿細(xì)胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB）和EMP兩種亞型［3］。EMP是發(fā)生于骨髓以外軟組織中的漿細(xì)胞瘤，是最少見(jiàn)的一種類(lèi)型。

EMP好發(fā)于男性，男女比例約為4∶1，發(fā)病年齡從兒童到老年均有報(bào)道，但多見(jiàn)于40歲以上，且以50～70歲較為集中，平均發(fā)病年齡約60歲［1］。由于漿細(xì)胞分布廣泛，EMP可發(fā)生于任何有淋巴網(wǎng)狀組織的器官，但總發(fā)病率并不高，且80%發(fā)生在頭頸部，尤以上呼吸道黏膜（如鼻腔、鼻竇及鼻咽部）多見(jiàn)［4］。也有個(gè)案報(bào)道起源于乳腺、腎上腺及胃腸道等部位的EMP［5-7］。EMP的臨床表現(xiàn)因腫瘤發(fā)病部位不同而異，缺乏特異性，多因局部腫瘤壓迫導(dǎo)致病變部位疼痛不適而就診，部分患者在體格檢查時(shí)可捫及腫瘤。本組男4例，女2例，患者平均發(fā)病年齡為（55.2±6.8）歲，發(fā)病部位一半起源于頭頸部。因此，無(wú)論好發(fā)年齡、性別、發(fā)生部位還是臨床表現(xiàn)均與文獻(xiàn)報(bào)道大致相符。另外，在本研究中，部分病例起源于雙側(cè)扁桃體、肩胛肌、腎臟和睪丸，查閱既往文獻(xiàn)，罕見(jiàn)有起源于以上部位的EMP的報(bào)道，因此對(duì)這些病例進(jìn)行分析、研究，可豐富EMP的臨床及影像學(xué)特征，進(jìn)一步提高認(rèn)識(shí)。

與大多數(shù)引起骨髓侵犯的MM不同，EMP實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果價(jià)值不大，血液學(xué)參數(shù)通常也在正常范圍以?xún)?nèi)［8］，因此其影像學(xué)診斷具有特別的意義。由于發(fā)病率低，未見(jiàn)有關(guān)于EMP影像學(xué)特點(diǎn)的大宗病例的研究報(bào)道，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病缺乏特異的影像學(xué)表現(xiàn)［9-10］。有學(xué)者將EMP的影像學(xué)特點(diǎn)總結(jié)為大病灶、小壞死、中度強(qiáng)化、可同時(shí)累及多個(gè)部位、有融合傾向、易包埋鄰近血管形成“夾心餅”征［11］，這與本研究所得的結(jié)果是一致的。當(dāng)然，也有例外，李書(shū)玲等［12］在研究中指出，發(fā)生于眼眶內(nèi)的EMP病變可較彌漫，包繞眼球生長(zhǎng)，并累及球結(jié)膜。還有文獻(xiàn)報(bào)道增強(qiáng)后EMP病灶內(nèi)部見(jiàn)數(shù)量不一、形狀各異、強(qiáng)化更顯著的間隔，其在組織學(xué)上對(duì)應(yīng)為血管豐富的疏松間質(zhì)結(jié)構(gòu)，并將這點(diǎn)歸結(jié)為本病較為特征的影像表現(xiàn)［9］。但本研究并未發(fā)現(xiàn)此征象，這也可能與病例數(shù)量太少有關(guān)，有待于收集大宗病例進(jìn)一步探討。另外，對(duì)于病變周?chē)琴|(zhì)破壞程度各家報(bào)道也略有不同［3，6，12］，這可能與各研究病例發(fā)病部位以及病變程度不同有關(guān)，如起源于頭頸部的EMP多伴有較明顯的骨質(zhì)破壞。與CT比較，MRI 具有較高的軟組織分辨率，因此，能更準(zhǔn)確顯示EMP的影像學(xué)特征。此外，MRI檢查可明確顯示病變范圍，充分了解病變與周?chē)M織關(guān)系，相對(duì)CT而言，更具優(yōu)勢(shì)。

EMP臨床治療方式與其他腫瘤差別很大，因此在診斷EMP時(shí)需與其他病變進(jìn)行有效鑒別。首先需要排除MM的髓外浸潤(rùn)可能。MM出現(xiàn)髓外浸潤(rùn)時(shí)，一般均屬于病程中晚期，這時(shí)已出現(xiàn)特征性的髓內(nèi)浸潤(rùn)和骨質(zhì)溶解的影像學(xué)表現(xiàn)（如多發(fā)性穿鑿狀骨質(zhì)缺損、膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞、骨質(zhì)疏松等），這可與EMP進(jìn)行鑒別。其次，多數(shù)EMP具有類(lèi)似于惡性淋巴瘤的影像特點(diǎn)，應(yīng)將兩者進(jìn)行鑒別。此外，對(duì)于發(fā)生在某些特定部位的EMP還需要與相應(yīng)部位常見(jiàn)的其他來(lái)源的惡性病變相鑒別，因此，有必要針對(duì)性地對(duì)兩者的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行比較分析，以進(jìn)一步提高對(duì)本病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。當(dāng)然，EMP最終確診依賴(lài)于穿刺活檢和手術(shù)病理證實(shí)。CT或其他影像設(shè)備引導(dǎo)下穿刺活檢已成為漿細(xì)胞瘤診斷和鑒別診斷的重要手段之一。

目前，EMP 的治療手段主要有放療、化療和手術(shù)切除等。一般認(rèn)為，EMP有較高的放射敏感性，單純放療即可得到較好的控制率，因此多數(shù)學(xué)者建議首選放療［13］。據(jù)報(bào)道， 部分病例有轉(zhuǎn)化為MM的傾向［14］。無(wú)論選擇哪種方式，治療后均需定期隨訪復(fù)查以評(píng)估療效，而影像學(xué)檢查通常是最重要的隨訪方式之一。本組病例治療后定期行CT或MRI檢查進(jìn)行隨訪，其中除了起源于扁桃體的病例在治療（手術(shù)切除輔助4次化療）3年后病情復(fù)發(fā)外，其余病例病情控制良好，未見(jiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)化為MM等征象。

總之，EMP發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)特征性不強(qiáng)，早期診斷較為困難，最終確診依賴(lài)于病理組織學(xué)結(jié)果。其影像學(xué)表現(xiàn)雖缺乏特異性，但仍然具有一定的特點(diǎn)。此外，CT、MRI檢查在EMP鑒別診斷、指導(dǎo)臨床治療方案選擇和預(yù)后評(píng)估等方面能夠提供更全面的信息。

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（本文編輯 周立波）

CT and MRI Features of Extramedullary Plasmacytoma

Purpose To investigate the imaging features of CT and MRI in different extramedullary plasmacytoma （EMP） locations for improving the imaging understanding of it. Materials and Methods Imaging data of 6 patients with EMP confirmed by clinic and pathology were retrospectively analyzed and summarized. Results Lesions of the 6 patients were located in maxillary sinus， cheek， bilateral amygdala， scapular muscles，kidney and testis， respectively. Their features were as follows： ①general： an isolated soft tissue mass with clear boundary. ②CT/MRI manifestations， uniform and medium density in CT； uniform signal in MRI， isointense or hypointense on T1WI， isointense or hyperintense on T2WI and limited diffusion on DWI； and with uniform and moderate to marked enhancement after injection of contrast-medium. ③destruction of adjacent bone and lymph adenectasis around the lesions. Conclusion CT and MRI can provide much overall and accurate information for the diagnosis， treatment and follow-up of EMP.

Plasmacytoma； Tomography， X-ray computed； Magnetic resonance imaging

童永秀

R730.4；R445

2015-12-24

2016-01-16

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.08.003