蔡明 劉建民 修波

(1第二軍醫(yī)大學(xué)長海醫(yī)院神經(jīng)外科，上海 200433; 2北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一腦科醫(yī)院，北京 100700; 3解放軍第251醫(yī)院神經(jīng)外科，河北 張家口 075000)

·論著·

無癥狀兒童脊髓栓系早期預(yù)防性手術(shù)治療研究

蔡明1,3劉建民1*修波2

(1第二軍醫(yī)大學(xué)長海醫(yī)院神經(jīng)外科，上海 200433;2北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一腦科醫(yī)院，北京 100700;3解放軍第251醫(yī)院神經(jīng)外科，河北 張家口 075000)

目的探討早期預(yù)防性手術(shù)治療對無癥狀脊髓栓系患兒的影響。方法對28例無癥狀脊髓栓系患兒進行早期預(yù)防性手術(shù)治療，分析其臨床特征、手術(shù)治療方法、療效及并發(fā)癥。結(jié)果住院期間僅有1例出現(xiàn)小便功能障礙，加重率(3.5%)。隨訪期間1例小便功能障礙恢復(fù)，其他患兒均未再出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙。28例患兒術(shù)中麻醉均平穩(wěn)，手術(shù)順利，術(shù)后均未發(fā)生嚴重并發(fā)癥，術(shù)后恢復(fù)良好。結(jié)論早期預(yù)防性手術(shù)可以有效的治療脊髓栓系患兒，防止其出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，手術(shù)并發(fā)癥少，值得臨床推廣。

脊髓栓系; 早期手術(shù)治療; 預(yù)防

脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome, TCS)指由于各種原因造成的脊髓縱向牽拉、圓錐低位、脊髓發(fā)生缺血缺氧性病理改變而引起的神經(jīng)損害癥候群，包括下肢感覺運動功能障礙、畸形、大小便功能障礙等[1]。脊髓栓系松解術(shù)是TCS唯一的治療手段。但有一些患兒僅有脊髓低位，沒有出現(xiàn)臨床癥狀，對于這類患兒是否進行預(yù)防性栓系松解術(shù)及行預(yù)防性栓系松解術(shù)的時機目前仍有爭議。本研究回顧性分析我院28例無癥狀脊髓栓系患兒臨床特征、病史、輔助檢查及預(yù)后隨訪，觀察早期預(yù)防性手術(shù)治療對無癥狀脊髓栓系患兒的治療效果。

對象與方法

一、一般資料

病例選擇：2013年1月至2014年10月北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一腦科醫(yī)院入院的28例無癥狀TCS患兒。入選標準：年齡小于1歲，查體未發(fā)現(xiàn)大小便功能障礙，四肢活動好，下肢骶尾部無神經(jīng)功能障礙，無足趾畸形及單側(cè)肢體偏小等；患兒均在1歲內(nèi)行脊髓栓系松解術(shù)。本組28例患者中男性11例，女性17例，年齡3 d至1歲，平均4.6個月，均為首次手術(shù)患兒。

二、臨床表現(xiàn)

入院后仔細查體，骶尾部凹陷(伴或不伴竇道)10例，骶尾部隆起(血管痣[圖1～3] 、 伴或不伴皮贅等)16例，藏毛竇2例。臨床表現(xiàn)僅發(fā)現(xiàn)2例肛門略哆開，1例哭鬧時有溢便，余均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。

三、影像學(xué)檢查

腰骶MRI表現(xiàn)：檢查示圓錐位置位于L2椎體平面以下，其中先天性脊柱裂26例，脊髓末端脂肪瘤23例，脊膜膨出及脊髓脊膜膨15例，脊髓空洞癥8例，畸胎瘤3例，脊髓縱裂1例。

圖1 一位4個月齡女性患兒骶尾部血管痣伴有皮贅4個月
Fig 1 A 4-month-old female child was found angiomalosis with skin tag in sacrococcygeal region for 4 months

圖2 術(shù)前MRI矢狀位增強掃描
Fig 2 Pre-operative sagittal view of contrast MRI

Pre-operative MRI demonstrated TCS was formed because of the lipoma in the sacral region.

圖3 術(shù)后MRI矢狀位掃描 術(shù)后MRI顯示脂肪瘤被切除，脊髓栓系得到松解
Fig 3 Post-operative sagittal view of MRI

Pre-operative MRI demonstrated TCS was released and the lipoma was removed.

四、早期預(yù)防性手術(shù)治療方法

患兒均在1歲內(nèi)，最早出生后3 d即住院行手術(shù)治療。28例患兒手術(shù)均在顯微鏡下進行，在神經(jīng)電生理監(jiān)測下分離栓系。采用插管全麻，取左側(cè)臥位。根據(jù)術(shù)前MRI脊髓栓系部位，確定手術(shù)切口，一般為后正中切口，電刀切開分離皮下組織，牽開器牽開，雙開門暴露椎管，擴大椎板減壓，兩側(cè)懸吊硬膜，術(shù)中見終絲與周圍關(guān)系密切，尾端與骶尾粘連緊密，形成栓系。神經(jīng)剝離子探查并仔細分離兩側(cè)粘連，充分保護脊神經(jīng)，直至分離到尾端栓系部位。明確無神經(jīng)發(fā)出后，于尾端分離栓系并止血徹底。繼續(xù)切除脂肪瘤、囊腫等，如有必要將創(chuàng)面縫合避免術(shù)后粘連。先天性囊腫和腫瘤大部分為良性，盡量全切。術(shù)中止血徹底并仔細沖洗，防止血性腦脊液，使用硬脊膜補片，擴大修補硬脊膜，嚴密縫合修補的硬脊膜。本組患兒術(shù)中均發(fā)現(xiàn)有栓系，均能徹底松解栓系，且手術(shù)出血較少。

脂肪瘤與脊髓及周圍神經(jīng)組織邊界不易區(qū)分，一般行次全切除，防止損傷脊髓?；チ雠c周圍部分粘連，術(shù)中根據(jù)神經(jīng)電生理提示，爭取全切。合并脊膜膨出患兒術(shù)中切除膨出的脊膜后，需要行脊膜成形修補術(shù)。皮下組織較少，皮膚淺薄時，可切除周圍脂肪組織填塞，防止空洞形成積液。合并脊髓空洞癥患兒根據(jù)術(shù)前、術(shù)中情況，判斷脊髓空洞是否有張力。脊髓空洞無張力或張力不高時，可暫不予以處理，這類脊髓空洞癥患兒術(shù)后大部分可自行減少。合并脊髓縱裂患兒，根據(jù)脊髓縱裂的分型及是否與形成脊髓栓系關(guān)系密切，決定是否行相關(guān)手術(shù)治療。

術(shù)后患兒出現(xiàn)吸收熱11例(39.2%)，上感2例(7.1%)，大小便功能障礙1例(3.5%)，無腦脊液漏、顱內(nèi)感染、手術(shù)切口延長愈合或切口感染等。本組病例并發(fā)癥的出現(xiàn)明顯較少。大小便功能障礙為脊髓栓系手術(shù)最嚴重的并發(fā)癥之一，給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療，術(shù)后可能長期存在，甚至終身不能改善。本組大小便功能障礙患者，術(shù)后長期隨訪自行恢復(fù)。

五、療效

28例患兒均隨訪，無失訪。術(shù)后隨訪6個月至2年，平均13.4個月?；純簽闊o癥狀脊髓栓系患兒，隨訪評估標準為：無變化：未出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙。加重：術(shù)后即出現(xiàn)大小便和(或)下肢功能障礙，6個月內(nèi)不能恢復(fù)。患兒術(shù)后吸收熱、上感，住院期間即治愈。大小便功能障礙患者，術(shù)后長期隨訪自行恢復(fù)。隨訪加重率為0%。

結(jié) 果

28例兒童合并疾病分類：先天性脊柱裂26例(92.8%)，脂肪瘤23例(82.1%)，脊膜膨出及脊髓脊膜膨15例(53.5%)，脊髓空洞癥8例(28.5%)，畸胎瘤3例(10.7%)，脊髓縱裂1例(3.5%)。

本組28例患兒手術(shù)麻醉均平穩(wěn)，術(shù)中顯微鏡下栓系的脊髓均完全松解，在解剖的意義上均達到治愈。本組患兒手術(shù)切口均為I類切口，甲級愈合。住院時間13～16 d，平均14.6 d。住院期間術(shù)后出現(xiàn)吸收熱11例(39.2%)，上感2例(7.1%)，大小便功能障礙1例(3.5%)?；純何諢嵝g(shù)后第1～2 d出現(xiàn)，給予物理降溫，高熱不退時給予退熱藥物治療，一般3～5 d可自愈。上感給予小兒感冒沖劑處理，一般2～3 d治愈。隨訪期間：28例患兒均隨訪，無失訪患兒。術(shù)后隨訪時間6個月至2年，平均13.4個月。均未出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，尿潴留患兒恢復(fù)膀胱功能，加重率為0%。

討 論

在發(fā)育過程中脊髓縱向生長相對于脊柱生長慢，以脊柱為參照物，脊髓逐漸相對上移。位于脊柱或脊髓末端的先天性發(fā)育畸形或腫瘤，常常會造成馬尾終絲與臨近結(jié)構(gòu)粘連、束縛。TCS患兒因終絲的粘連，隨著脊柱生長，脊髓被機械性牽拉,從而出現(xiàn)圓錐低位、終絲緊張等。造成TCS的先天性發(fā)育畸形或腫瘤主要有隱性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤及畸胎瘤等。本組病例患兒就診原因多是骶尾部凹陷、骶尾部隆起、藏毛竇、皮痣、皮贅等，行相關(guān)檢查才發(fā)現(xiàn)有TCS伴有隱性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤等。

兒童TCS應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。TCS診斷一旦成立，就應(yīng)行手術(shù)治療，甚至在沒有癥狀時也應(yīng)積極的采取預(yù)防性手術(shù)[2]。預(yù)防性脊髓栓系松解術(shù)可以最大限度保護現(xiàn)有的神經(jīng)功能，阻止將來出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)功能障礙。但是考慮到手術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，是否進行預(yù)防性手術(shù)還有爭議。Yamada等[3]不提倡預(yù)防性的手術(shù),因為終絲切斷的位置必須在靠近圓錐的部位進行,可能產(chǎn)生各種并發(fā)癥。Vander等[4]預(yù)測由于手術(shù)技術(shù)的提高及更先進的設(shè)備,對無癥狀的患兒(脊髓低位或脊髓栓系)行預(yù)防性手術(shù)也越來越被接受。

對于無癥狀的脊髓栓系患兒提倡預(yù)防性脊髓栓系松解術(shù)的理由有: ①患兒一部分可能會發(fā)展成有癥狀的TCS；②脊髓栓系松解術(shù)只能最大限度保護現(xiàn)有的神經(jīng)功能，不能保證已出現(xiàn)的神經(jīng)功能障礙會消失，所以預(yù)防手術(shù)有必要；③現(xiàn)在先進的顯微技術(shù)、手術(shù)技術(shù)及監(jiān)測設(shè)備，已經(jīng)能保證早期手術(shù)安全性，手術(shù)并發(fā)癥低。崔志強等[5]報道長期隨訪脊髓栓系松解術(shù)神經(jīng)損害為0.8%。本組28例患兒僅存在1例術(shù)后出現(xiàn)大小便功能障礙，長期隨訪恢復(fù)較好，考慮一過性終絲刺激。本組患兒術(shù)后神經(jīng)損害率更少。

我們認為下面這些脊髓栓系患兒需及早進行預(yù)防性脊髓栓系松解術(shù)：①伴有相關(guān)疾病的，如脊髓末端脂肪瘤、脊髓空洞、脊膜膨出等；②有出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙趨勢或類似神經(jīng)功能障礙的，如觀察肛門發(fā)現(xiàn)哆開，哭鬧時溢便等情況。我們注意到一組需特別關(guān)注的患者：對于產(chǎn)前超聲檢查出脊髓脊膜膨出患兒腰骶部膨出較多，我們要求只能剖宮產(chǎn)，不允許順產(chǎn)。因順產(chǎn)時產(chǎn)道巨大壓力會使顱內(nèi)壓劇烈升高，患兒脊髓脊膜膨出會更加嚴重，膨出部分牽拉神經(jīng)，導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。出生后才發(fā)現(xiàn)有脊髓脊膜膨出時，我們要求緊急手術(shù)，患兒哭鬧過程中，伴有顱內(nèi)壓升高，脊髓脊膜膨出間斷增多，同樣會牽拉神經(jīng)，導(dǎo)致功能障礙。早期手術(shù)能防止其出現(xiàn)不可逆的功能障礙。

早期手術(shù)能減少了脊神經(jīng)、脊髓的粘連,使患兒得到正常的生長發(fā)育。目前無癥狀的TCS患兒進行預(yù)防性栓系松解術(shù)的具體時間也有爭議。蔣大介等[6]認為年齡較大患兒術(shù)后并發(fā)癥少，建議在1～1.5歲后手術(shù)。趙虎威等[7]認為新生兒期脊髓脊膜膨出進行脊髓松解術(shù)是治療和預(yù)防脊髓栓系綜合征的最好時期。

本組患兒均為1歲內(nèi)，并在1歲內(nèi)手術(shù)。患兒術(shù)后并發(fā)癥少, 吸收熱11例(39.2%)，上感2例(7.1%)，小便功能障礙1例(3.5%)，無腦脊液漏、顱內(nèi)感染、手術(shù)切口延長愈合或感染。在新生兒期進行預(yù)防性手術(shù)治療效果好，并發(fā)癥少?？赡茉蚴洽籴t(yī)療設(shè)備先進，麻醉藥品及技術(shù)水平提高，嬰幼兒早期手術(shù)安全可行；②嬰兒終絲與周圍結(jié)構(gòu)粘連程度輕,手術(shù)操作相對簡便，損傷神經(jīng)的可能性較少。手術(shù)時間短，創(chuàng)傷較小，對機體的干擾程度輕；③患兒體內(nèi)抗體充足，感染率發(fā)生率低；④生長發(fā)育較快，手術(shù)切口愈合好。

我們體會：①患兒腦脊液少，機體吸收能力弱，血性腦脊液刺激，極易產(chǎn)生吸收熱。本組患兒吸收熱11例(39.2%)，要求我們手術(shù)止血更加徹底，閉合硬膜前一定沖洗干凈；②患兒住院后出現(xiàn)上感2例(7.1%)，都為術(shù)后5～6 d、吸收熱后1～2 d后發(fā)生，持續(xù)2～3 d后治愈?？紤]患兒吸收熱時患者家屬照顧欠佳，患兒著涼所致，所以我們要求患兒家屬特別注意患兒術(shù)后的護理，盡早母乳喂養(yǎng)。③患兒術(shù)后出現(xiàn)一過性小便功能障礙，考慮止血時電凝熱輻射、切除栓系時牽拉神經(jīng)等原因，刺激了終絲或脊神經(jīng)。這就要求我們提高手術(shù)技巧，牽拉脊髓時反方向牽拉。應(yīng)用神經(jīng)電生理的術(shù)中監(jiān)測能避免大部分終絲及神經(jīng)根的刺激。④脂肪瘤大部分切除后殘余創(chuàng)面較大時需縫合，避免術(shù)后粘連。⑤使用人工脊膜修補硬膜，行硬脊膜囊擴大成形術(shù)，避免脊髓、神經(jīng)根與周圍結(jié)構(gòu)接觸粘連，有利于防止再栓系。

對無癥狀的TCS患兒早期進行預(yù)防性脊髓栓系松解術(shù)能阻止將來出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)功能障礙，手術(shù)安全，并發(fā)癥少。隨著醫(yī)療條件的改善, 無癥狀的TCS患兒建議早期行預(yù)防性脊髓栓系松解術(shù)。

1Lew SM, Kothbauer KF. Tethered cord syndrome: an updated review [J]. Pediatr Neurosurg, 2007, 43(3): 236-248.

2Mitsuka K, Horikoshi T, Watanabe A, et a1. Tethered cord syndrome in identical twins [J]. Acta Neurochir (Wien), 2009, 151(1): 85-88.

3Yamada S, Won DJ. What is the true tethered cord syndrome? [J]. Childs Nerv Syst, 2007, 23(4): 371-375.

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5崔志強, 修波, 孫振興, 等. 顯微手術(shù)治療脂肪瘤型脊髓栓系綜合征的療效分析(附611例報告) [J]. 中華神經(jīng)外科雜志, 2011, 27(11): 1128-1131.

6蔣大介, 主編. 實用神經(jīng)外科手術(shù)學(xué) [M]. 第1版. 上海: 上海科學(xué)技術(shù)出版社, 1990: 512-514.

7趙虎威, 王更新, 蒲曉莉, 等. 新生兒脊膜膨出癥18例手術(shù)治療體會 [J]. 中國臨床神經(jīng)外科雜志, 2007, 12(2): 112-114.

Preventiveoperationofasymptomaticchildrenwithtetheredspinalcord

CAIMing1,3,LIUJianmin1,XIUBo2

1DepartmentofNeurosurgery,SecondMilitaryMedicalUniversity,ChanghaiHospital,Shanghai200433;2TheAffiliatedBayiBrainHospitalofBeijingGeneralHospitalofBeijingCommand,Beijing100700;3DepartmentofNeurosurgery,The251stHospitalofChinesePLA,Zhangjiakou075000, China

ObjectiveThe effect of preventive operation of asymptomatic children with tethered spinal cord was discussed.MethodsA total of 28 asymptomatic children with tethered spinal cord who underwent the preventive operation were analyzed retrospectively to analyze the clinical features, surgical methods, efficacy and complications.ResultsDuring hospitalization, sphincteric dysfunction occurred in 1 case with a worsen rate of 3.5%. During the follow-up, the patient with the urinary dysfunction got recovery and no neurological dysfunction was found in other children. The operation was successful with no serious complications and good recovery.ConclusionThe preventive operation can be effective in the treatment of tethered spinal cord, which can prevent the nerve dysfunction and reduce the complications.

Tethered spinal cord syndrome; Early preventive operation; Prevention

1671-2897(2016)15-062-04

R 744.9

A

蔡明, 主治醫(yī)師, E-mail: cmfn2002@163.com

*通訊作者：劉建民, 主任醫(yī)師, E-mail: liu118@vip.163.com

2015-05-20；

2015-07-22)