趙　文, 彭琳琳，曹玉平

IgA天皰瘡一例

趙文, 彭琳琳，曹玉平

天皰瘡，IgA

臨床資料

患者，女，32歲。因周身反復(fù)紅斑、膿皰伴瘙癢11年，于2016年5月10日首次就診。11年前，患者首次妊娠3個(gè)月時(shí)，軀干出現(xiàn)散在粟粒大小丘疹、膿皰，伴明顯瘙癢，逐漸增多加重；可在一段時(shí)間內(nèi)自愈，但反復(fù)有新發(fā)膿皰，夏重冬輕，進(jìn)食雞蛋或辛辣食物后皮損加重，最多時(shí)達(dá)10余處皮損；2年前第2次妊娠數(shù)月后皮損明顯增多，全身出現(xiàn)大量丘疹、膿皰、紅斑，以軀干為著，伴明顯瘙癢，愈后留有瘢痕或色素沉著，黏膜處無(wú)受累。足月剖宮產(chǎn)后未緩解，哺乳11個(gè)月，皮損持續(xù)加重，停止哺乳后來(lái)診，未系統(tǒng)治療。皮損發(fā)作與食用面食無(wú)明顯相關(guān)性?；颊咦云鸩∫詠?lái)無(wú)發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛。既往體健，有花粉過(guò)敏史（具體花粉種類(lèi)不詳）。否認(rèn)其他疾病史，否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史，無(wú)家族史。皮膚科情況：軀干、四肢大量粟粒至指甲蓋大小丘疹、紅斑及膿皰，腰背部尤著，有多個(gè)新發(fā)粟粒大小膿皰，膿皰基底有紅暈，皰壁略松弛，部分膿皰排列呈花環(huán)樣，中央結(jié)痂，前胸及乳房多處搔抓后遺留結(jié)痂、瘢痕及色素沉著（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿常規(guī)，腎功及紅細(xì)胞沉降率均正常；谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶45.8 U/L（正常值7～40U/L），堿性磷酸酶133.7 U/L（35～100U/L），C3 1.82 g/L（0.8～1.6 g/L），C4正常，免疫球蛋白IgG 18.03 g/L（6.5～16 g/L），IgA、IgM均正常。皮損組織病理示：表皮內(nèi)皰，位于棘層，皰內(nèi)可見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞和少許嗜酸粒細(xì)胞，真皮淺層血管周?chē)械攘恐行粤＜?xì)胞、淋巴細(xì)胞和少許嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）；直接免疫熒光IgA棘細(xì)胞間網(wǎng)狀沉積（圖3），IgG、IgM、C3均陰性。診斷：IgA天皰瘡。治療：組織病理結(jié)果未出前給予左西替利嗪膠囊5 mg每日1次口服，高錳酸鉀洗浴，中藥連柏煎劑（蛇床子、黃柏、黃連、馬齒莧等，治則清熱、涼血、止癢）及復(fù)方曲安萘德搽劑每日2次外用。治療2周后，背部皮損明顯消退，瘙癢緩解，但胸腹及雙大腿內(nèi)側(cè)新發(fā)數(shù)個(gè)粟粒大小膿皰，膿皰無(wú)集簇、無(wú)擴(kuò)大，無(wú)花環(huán)狀，伴明顯瘙癢。確診后給予雷公藤多苷20 mg、復(fù)方甘草酸苷膠囊（甘草酸苷25 mg、甘氨酸25 mg、DL-蛋氨酸25 mg）2粒每日3次口服，外用藥仍延用前方案，2周后所有皮損完全消退，遺留色素沉著；遂口服藥量減半，2周后停藥。目前隨訪1個(gè)月余，皮損無(wú)復(fù)發(fā)。

討論

圖1　IgA天皰瘡患者軀干部皮損

IgA天皰瘡臨床較少見(jiàn)，是一種自身抗體以IgA為主的自身免疫性的水皰、膿皰病[1,2]。分兩個(gè)亞型，角層下膿皰性皮病型膿皰位于表皮上部，直接免疫熒光IgA沉積于表皮上部細(xì)胞間，其靶抗原為橋黏素蛋白；表皮內(nèi)嗜中性皮病型水皰、膿皰位于表皮下部或全層，直接免疫熒光IgA網(wǎng)狀沉積于整個(gè)表皮細(xì)胞間，其靶抗原尚不清楚[2]，有個(gè)案報(bào)告為橋粒芯糖蛋白3[3]，有文獻(xiàn)認(rèn)為可能為非橋粒細(xì)胞表面蛋白[4]。

圖2　IgA天皰瘡患者皮損組織病理（HE染色）

圖3　IgA天皰瘡患者皮損直接免疫熒光

本例患者臨床特點(diǎn)是長(zhǎng)期軀干非皺褶部位的瘙癢性小膿皰，排列成小花環(huán)狀，中央結(jié)痂，呈向日葵樣形[5]，黏膜不受累，無(wú)水皰。含有大量中性粒細(xì)胞的膿皰位于表皮中下部，直接免疫熒光IgA網(wǎng)狀沉積于表皮全層，符合表皮內(nèi)嗜中性皮病型IgA天皰瘡的診斷；復(fù)方甘草酸苷及雷公藤多苷治療效好。與常見(jiàn)IgA天皰瘡不同的是：本例患者為青年女性，發(fā)病及病情加重與兩次妊娠有明確相關(guān)性，并且產(chǎn)后哺乳期更為嚴(yán)重。所查閱的文獻(xiàn)中僅有1篇為妊娠期角層下膿皰性皮病型IgA天皰瘡[6]。妊娠與哺乳是否是本病的誘因有待進(jìn)一步研究。

本病需要與IgA/IgG膿皰型天皰瘡、皰疹樣膿皰病及妊娠類(lèi)天皰瘡相鑒別。IgA/IgG膿皰型天皰瘡是一類(lèi)新報(bào)道的尚有爭(zhēng)議的天皰瘡，有認(rèn)為是不典型天皰瘡[7]，有認(rèn)為是尋常型或落葉型天皰瘡與IgA天皰瘡的重疊[8]，除與各型天皰瘡相同的臨床表現(xiàn)之外，還可以出現(xiàn)瘙癢性膿皰，直接免疫熒光IgA、IgG同時(shí)在表皮細(xì)胞間網(wǎng)狀沉積[7-10]，血清中同時(shí)存在IgA和IgG抗體[7,9,10]。皰疹樣膿皰病多見(jiàn)于中年孕婦，皮膚皺褶處群集環(huán)形排列小膿皰，反復(fù)出現(xiàn)新膿皰，伴明顯發(fā)熱等全身癥狀，組織病理有表皮內(nèi)Kogoj小膿瘍，無(wú)免疫球蛋白沉積。妊娠類(lèi)天皰瘡是發(fā)生在妊娠或產(chǎn)褥期，四肢及腹部紅斑、水皰，瘙癢劇烈，分娩后自行緩解，再次妊娠可復(fù)發(fā)，組織病理示表皮下大皰，皰內(nèi)有較多嗜酸粒細(xì)胞，表、真皮可見(jiàn)局灶性嗜酸性海綿樣水腫，直接免疫熒光C3沉積于基膜帶，少量伴IgG沉積。

本病首選藥為氨苯砜，但由于本院無(wú)藥，且患者拒絕潑尼松片口服，故選擇復(fù)方甘草酸苷膠囊及雷公藤多苷片。復(fù)方甘草酸苷具有抗炎、增強(qiáng)糖皮質(zhì)激素的抑制應(yīng)激反應(yīng)的作用，并可以選擇性阻礙花生四烯酸代謝中部分酶的活化；雷公藤多苷片有抗炎、免疫抑制作用，可使免疫球蛋白下降，免疫復(fù)合物降低，抑制體液免疫亢進(jìn)。二者聯(lián)合治療，起效迅速，皮損消退、瘙癢消失。IgA天皰瘡有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，但本例患者臨床治愈后，由于隨診時(shí)間較短，尚未出現(xiàn)復(fù)發(fā)，治療的遠(yuǎn)期效果有待于長(zhǎng)期隨訪觀察。

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（本文編輯祝賀）

A case of IgA pemphigus

R758.66

B

1674-1293(2016)05-0342-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160518

116021，大連市皮膚病醫(yī)院皮膚科（趙文，彭琳琳，曹玉平）

趙文，女，主任醫(yī)師，研究方向：皮膚科治療及脫發(fā)，E-mail: wingdl2007@hotmail.com

（2016-06-29

2016-07-22）