陳志平，周小勇

腹部巨大紫癜一例

陳志平，周小勇

紫癜

編者按：本文報道1例69歲老年男性患者，因肺部疾病住院期間，突發(fā)腹部大面積紫癜。這種紫癜究竟歸因于爆發(fā)性紫癜、糖皮質(zhì)激素紫癜、老年性紫癜、或胰腺炎導(dǎo)致的脅腹部及臍周青紫？以及患者最終的死亡是否與紫癜相關(guān)？帶著這些疑問閱讀本文，同時把您的看法與意見告訴給我們，為今后類似疾病的診治提出您的寶貴建議。

臨床資料

患者，男，69歲。主因反復(fù)咳喘10余年，加重12 h，于2015年1月6日在我院呼吸內(nèi)科就診。患者既往有慢性阻塞性肺疾病、肺大泡、陳舊性肺結(jié)核病史10余年，無出血性疾病病史。2個月前曾口服甲潑尼龍40 mg 每日1次抗炎治療，逐漸減量至停藥，總療程1個月余。入院當(dāng)日患者再次出現(xiàn)咳嗽、咳痰、喘息進(jìn)行性加重，繼而呼吸困難、胸悶、心悸，偶感惡寒，無發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀?；颊呔?、飲食可，二便正常。系統(tǒng)檢查：體溫36.7℃，脈搏88次/min，呼吸22次/min，血壓120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。紫紺，呼吸急促，咽部充血，扁桃體無腫大；頸靜脈無怒張；雙肺呼吸音粗，可聞及散在哮鳴音，右肺可聞及少許濕啰音，未聞及胸膜摩擦音，語音傳導(dǎo)正常；心率88次/min，心律整齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音；腹部膨隆，腹軟、無壓痛及反跳痛，肝、脾肋下未觸及，移動濁音陰性；雙下肢輕度凹陷性水腫。入院檢查：血常規(guī)中白細(xì)胞計數(shù)（WBC）9.83×109/L[正常值（4.0～10.0）×109/L]，中性粒細(xì)胞計數(shù)7.83×109/L[（3.0～7.0）×109/L]，中性粒細(xì)胞百分比79.6%（50%～70%），血紅蛋白（Hb）、血小板計數(shù)（PLT）、血小板平均體積（MPV）、血小板體積分布寬度（PDW）、血小板壓積（PCT）、大血小板比率（P-LCR）均正常；凝血功能：纖維蛋白原（FIB） 4.95 g/L（2～4 g/L），活化部分凝血活酶時間（APTT）、凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）、國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）均正常；肝功能：血清總蛋白（TP）56.6 g/L（60～80 g/L），血清白蛋白（ALB）33.1 g/L（40～50 g/L），余均正常；尿、糞常規(guī)，腎功能正常；多次咽拭培養(yǎng)陰性。入院后按慢性阻塞性肺病伴急性下呼吸道感染及慢性肺源性心臟病給予相應(yīng)抗生素及平喘、祛痰、止咳治療，患者呼吸道癥狀得以緩解。

入院第9天起，患者訴左季肋部疼痛，但體檢左季肋部及腹部無壓痛、反跳痛，四肢水腫較前明顯。加用螺內(nèi)酯口服利尿，單硝酸異山梨酯泵試圖擴(kuò)張冠狀動脈、改善心肌氧耗。由于患者突然出現(xiàn)劇烈喘息，加用甲潑尼龍片16 mg口服、布地奈德混懸液＋異丙托溴銨霧化吸入劑吸入平喘。入院第11天加用塞來昔布膠囊口服止痛，更換抗生素為莫西沙星+頭孢哌酮舒巴坦靜脈滴注，當(dāng)日左側(cè)腰腹部出現(xiàn)散在暗紫紅色瘀斑，迅速發(fā)展為4 cm×5 cm大小，邊界清楚、形狀不規(guī)則，中央呈網(wǎng)狀（圖1a），全身其他部位均未見瘀點、瘀斑，無牙齦出血、便血等。暫未處理。入院第12天，復(fù)查血、尿、糞常規(guī)均正常，糞隱血（OB）陰性；凝血功能：FIB5.50 g/L，APTT 31.4 s（32～43 s），PT 11.80 s（11～13 s），TT 15.6 s（16～18 s），INR 1.0（0.70～1.30）。入院第14天，左季肋部疼痛較前加劇并出現(xiàn)左腹部脹痛，左側(cè)下腹部瘀斑迅速增大并越過臍周至右腹部，大小約32 cm×21 cm，中央暗紫紅色、周邊紫黑色（圖1b），皮損部位與疼痛區(qū)域不重合。毛細(xì)血管脆性試驗陰性；血栓彈力圖譜：R值 4.80 min（4.0～9.0 min），K值 1.0 min（1.0～3.0 min），α值 74.70°（53.0°～72.0°），MA值67.50 mm（50.00～70.00 mm），LY30 0.00%（0.00%～8.00%）；提示凝血因子及血小板功能正常，纖維蛋白原功能增強(qiáng)。凝血功能：FIB 4.94 g/L，APTT 28.4 s，PT 12.4 s，TT 17.0 s，INR 1.10，纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）3.6 mg/L（0.0～5.0 mg/L），DD二聚體（D-Dimer）0.82 mg/L（0.0～1.0 mg/L）。易栓癥篩查3項：血漿蛋白C活性（PC） 128.1%（70.0%～140.0%），血漿蛋白S活性（PS）73.2%（75.0%～130.0%），血漿抗凝血酶Ⅲ活性測定（ATIII）103.0%（75.0%～141.0%）。肝功能：TP56.6 g/L，ALB 30.6 g/L，余正常；腎功能、血清淀粉酶、脂肪酶正常。免疫固定電泳：未發(fā)現(xiàn)異常M帶?；颊呔芙^紫癜處皮膚行組織病理檢查。腹部彩色超聲：腹主動脈，肝、膽、脾、胰聲像圖未見異常。胸部、上、下腹部CT：①雙側(cè)慢性支氣管炎、肺氣腫，多發(fā)泡狀氣腫形成，伴雙肺炎性病變，部分肺間質(zhì)纖維化。②左肺上葉鈣化灶；右肺上葉纖維增生鈣化灶，其內(nèi)部分肺組織含氣不良。③右下葉結(jié)節(jié)。④縱隔內(nèi)淋巴結(jié)稍大，雙側(cè)胸膜增厚；心影不大，主動脈鈣化灶。⑤肝臟體積稍??；膽囊稍大；雙腎體積稍小，輪廓稍欠光整。⑥左側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)影。⑦胰腺脂肪浸潤可能。⑧所示部分腸管擴(kuò)張積氣。腹部站立位X線平片：右下肺肺大泡影，部分腸管擴(kuò)張積氣，未見明顯氣液平影?；仡櫜〕?，患者大便一直正常，系統(tǒng)體檢未見有腹部壓痛和反跳痛、肝脾增大等陽性體征。考慮患者高齡，有長期肺部感染、低蛋白血癥病史，近期有服用糖皮質(zhì)激素史，無骨折病史及體征，初步診斷為老年性紫癜并發(fā)糖皮質(zhì)激素紫癜；左季肋部疼痛以及腹部脹痛考慮肺部感染牽扯痛可能。治療：甲潑尼龍片減量至8 mg 每日1次口服，抗生素治療維持，并給予注射用維生素C 3.0 g每日1次靜脈滴注，增加血管致密性，同時先后3次輸注20%人血白蛋白50 ml，改善低蛋白血癥。

入院第15天，左側(cè)下腹部紫紅色瘀斑繼續(xù)增大，面積為36 cm×24 cm，先發(fā)瘀斑顏色變淺，新發(fā)瘀斑呈紫黑色，隨后中下腹區(qū)瘀斑漸消退。再次復(fù)查血常規(guī)、凝血功能均正常。肝功能：TP 60.4 g/L，ALB 36.4 g/L，余正常。電解質(zhì)、腎功能正常。入院第19天患者左季肋部疼痛以及腹部脹痛有所減輕。入院第23天患者咳喘癥狀好轉(zhuǎn)但仍有腹痛，再次腹部彩超顯示：肝、膽、脾、胰、雙腎聲像圖未見異常，腹主動脈粥樣硬化斑塊形成?？紤]肺部感染控制，停用頭孢哌酮舒巴坦針劑靜脈滴注。入院第29天咳喘再次加重，但中下腹部瘀斑顏色進(jìn)一步變淺、消退。入院第33天痰培養(yǎng)結(jié)果為銅綠假單胞菌生長，患者仍有間斷咳嗽，左季肋部疼痛以及左腹部脹痛，治療上加用磺芐西林針、莫西沙星抗感染。入院第36天腹部瘀斑基本消退，留有褐色色素沉著（圖1c），咳痰好轉(zhuǎn)但仍有氣喘，于入院第38天加用甲潑尼龍40 mg靜脈滴注平喘治療，因喘息無明顯好轉(zhuǎn)，7 d后停用，加用無創(chuàng)輔助通氣治療后喘息逐漸減輕，腹部疼痛繼續(xù)好轉(zhuǎn)，于同年3月2日出院。出院1 d（即3月3日）后，患者于家中突發(fā)意識喪失，于當(dāng)日18:14時入急診科搶救，19:42時宣布搶救無效死亡。死亡診斷：心臟驟停。

討論

圖1　腹部巨大紫癜患者臨床皮損演變過程

縱觀患者皮膚紫癜的診治過程，對于老年男性突然出現(xiàn)腹部巨大瘀斑，我們首先要排除出血性疾病或凝血功能障礙導(dǎo)致紫癜可能性。本例患者沒有血液系統(tǒng)相關(guān)的基礎(chǔ)疾病，近期未使用抗凝血藥物，故可以排除抗凝藥物因素。肝功能不全且維生素K缺乏時，肝臟合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子數(shù)量減少、活性明顯降低而發(fā)生出血，臨床上表現(xiàn)為嚴(yán)重的出血傾向；PT和維生素K測定對于出血性疾病以及各種先天性外源性凝血因子缺乏等都具有診斷和輔助診斷價值，但患者在腹部紫癜期間多次檢查PT均正常，因此，可以排除肝功能不全、維生素K缺乏的可能性。

為了鑒別由血小板缺陷引起的紫癜，筆者進(jìn)一步檢查了血栓彈力圖來全面評估患者凝血功能[1]。本例患者多次查血小板數(shù)量、血小板平均體積等均正常，查血栓彈力圖MA值正常，可以排除血小板缺陷導(dǎo)致腹部巨大瘀斑可能。自身紅細(xì)胞致敏綜合征好發(fā)于精神創(chuàng)傷或情緒激動的女性患者，其皮損為四肢痛性瘀斑反復(fù)發(fā)作，與本例患者的皮損及發(fā)病過程均不符，因此可以排除。

機(jī)械性紫癜常因肌肉的劇烈、持久收縮，血管內(nèi)壓力增高使靜脈回流受阻所致，組織缺氧和小血管破裂出血而產(chǎn)生紫癜。本例患者出現(xiàn)瘀斑前有附近肋脅部疼痛史，但疼痛與瘀斑部位并不重疊，疼痛先于紫癜發(fā)作，且疼痛好轉(zhuǎn)明顯滯后于紫癜的好轉(zhuǎn)，故筆者認(rèn)為機(jī)械性紫癜診斷依據(jù)不充分。

糖皮質(zhì)激素紫癜主要表現(xiàn)為暴露部位的瘀點、瘀斑，數(shù)周內(nèi)可自行消退，易復(fù)發(fā)，患者同時可有向心性肥胖，多毛、皮膚紫紋等糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)的臨床表現(xiàn)。本例患者雖然無明顯向心性肥胖體征等伴隨癥狀，但因慢性肺部疾病，有長期口服和吸入強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素史，此次腹部瘀斑有皮膚紫紋樣表現(xiàn)，因此糖皮質(zhì)激素紫癜的診斷不能排除。老年性紫癜可表現(xiàn)為片狀瘀斑，紫癜顏色很少變化，境界清，無炎癥反應(yīng)，無自覺癥狀，但其好發(fā)于暴露部位。本例患者雖雙手背、手臂伸側(cè)等好發(fā)部位無紫癜皮損，與常見老年性紫癜有所不同，但患者高齡，皮膚變薄，且腹部紫癜境界清，無炎癥改變，因此診斷上要考慮老年性紫癜的可能。

胰腺炎也可以出現(xiàn)臍周青紫樣皮損，同時伴有惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛甚至高熱。本例患者出現(xiàn)了腹痛、腹部紫癜，且同期CT檢查提示胰腺脂肪浸潤可能，臨床上似乎應(yīng)該考慮胰腺炎的診斷。但胰腺脂肪浸潤并不是胰腺炎的特征性CT表現(xiàn)，臨床意義更多指向高血糖、高血壓及高脂血癥[2]，而且，患者整個病程中一直大便正常，未見明顯腹部壓痛、反跳痛及肝脾增大的體征，實驗室檢查中血淀粉酶、脂肪酶均正常，兩次查膽管、胰腺彩色超聲多譜勒也均正常，且無結(jié)石、酗酒等常見誘因，因此，可以排除胰腺炎所導(dǎo)致的紫癜。

另外，感染因素誘發(fā)的紫癜（如爆發(fā)性紫癜）可表現(xiàn)為巨大瘀斑，其臨床表現(xiàn)為出血性紫癜伴壞死，紫癜部位脹痛不適，實驗室檢查呈現(xiàn)消耗性凝血性疾病模式，會出現(xiàn)血小板減少以及凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及凝血酶原、纖維蛋白原降低，D二聚體升高等異常[3]。既往有肺部假單胞菌屬感染的患者[4]和慢性阻塞性肺部疾病伴鏈球菌屬感染者[5]均可引起爆發(fā)性紫癜的報道，且爆發(fā)性紫癜后期容易并發(fā)內(nèi)出血、休克而致死?；仡櫛纠颊叩恼麄€病程，巨大瘀斑出現(xiàn)在肺部感染加重時，感染得到控制后逐漸好轉(zhuǎn)，瘀斑即將消退時呼吸道分泌物培養(yǎng)出銅綠假單胞菌，完全消退后十余天突然死亡，這些特點提示患者紫癜的發(fā)生與肺部感染之間可能存在相關(guān)性。但遺憾的是，患者拒絕紫癜處皮膚活檢，因此，缺乏相關(guān)組織病理學(xué)證據(jù)，且患者瘀斑的發(fā)生、恢復(fù)過程中未見明顯皮膚壞死體征，多次出凝血功能實驗室檢查均無明顯異常，因此并不支持爆發(fā)性紫癜診斷。

基于以上分析，住院期間考慮本例患者主要為血管周圍組織萎縮，在肋脅部疼痛引起的肌肉收縮刺激下出現(xiàn)腹部巨大瘀斑，老年性紫癜并發(fā)糖皮質(zhì)激素紫癜可能最大。據(jù)此治療上逐漸減少糖皮質(zhì)激素用量輔以對癥治療，抗生素治療維持，患者瘀斑逐步消退，紫癜的總體治療是有效的。后期患者死亡原因是否與曾經(jīng)出現(xiàn)的紫癜有關(guān)尚存在爭議，但本例患者的診治經(jīng)過提示我們，長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的感染患者出現(xiàn)巨大紫癜很可能是預(yù)后不良的表現(xiàn)。

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（本文編輯祝賀）

A case of gigatic purpura on the abdomen

R554.6

B

1674-1293(2016)05-0350-03

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160523

430022，湖北省武漢市第一醫(yī)院皮膚科（陳志平，周小勇）

陳志平，男，主治醫(yī)師，E-mail: osbb139@139.com

（2016-06-20

2016-08-23）