包秀麗 劉婷婷

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·病例報告·

梅毒性雙眼視盤炎1例

包秀麗 劉婷婷

資料 患者女性，36歲。因雙眼無痛性視物模糊1個月于2014年11月5日就診當?shù)蒯t(yī)院，行熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)檢查示雙眼視乳頭水腫，顱腦磁共振檢查未見異常，診斷為“雙眼視乳頭水腫”，給予甲潑尼龍沖擊治療，自覺無明顯好轉，11月14日就診我院。否認有肝炎、結核病史，有口服避孕藥史。眼科檢查：雙眼視力0.1，矯正視力不提高。雙眼角膜清，瞳孔等大，反應對稱，對光反射(+)，無相對性瞳孔傳入障礙，玻璃體混濁不明顯，雙側視乳頭水腫，隆起3PD，邊界不清，周圍有小片狀出血及淺黃色滲出物，視網(wǎng)膜動脈稍細，靜脈擴張迂曲，視乳頭顳側視網(wǎng)膜皺褶(+)，周邊部視網(wǎng)膜未見明顯異常(圖1A，1B)。FFA檢查：雙眼視乳頭早期可見毛細血管擴張，滲透增強，熒光增強，隨即視乳頭邊緣及附近視網(wǎng)膜著染，使得視乳頭邊界模糊，視乳頭水腫隆起呈強熒光，邊緣出血遮蔽熒光；后期視盤弱熒光染色，周邊部視網(wǎng)膜靜脈血管無明顯熒光素滲漏(圖2A，2B)。視野檢查，右眼生理盲點擴大，左眼鼻側階梯暗點(圖3A，3B)。圖形視覺誘發(fā)電位(pattern visual evoked potential,P-VEP)檢查雙眼潛伏期延長，振幅正常(圖4A)。彩色多普勒檢查，雙側頸動脈、大腦中動脈、前動脈、后動脈與椎動脈超聲未見異常。顱腦MRA顯示：雙側頸內(nèi)動脈巖段環(huán)形變細；顱腦MRV顯示：左側橫竇較對側細，近側缺如，直竇代替橫竇，上矢狀竇直接與左橫竇相連，考慮血管變異可能，右側乙狀竇及頸內(nèi)靜脈較對側細(圖5)。腰椎穿刺結果顯示：腦脊液無色透明，壓力正常，蛋白含量為0.44 g/L，免疫球蛋白(IgG)為43.3 mg/L，白細胞計數(shù)為2個/mm3。血清學檢查結果顯示：梅毒螺旋體血凝試驗(TPPA)(+)，快速血漿反應素試驗(RPR)(+)1∶16。追問病史有皮膚皮疹和外陰不適病史。診斷：二期梅毒，梅毒性雙眼視盤炎。給予14 d驅梅治療，青霉素240萬單位靜脈滴注，4次/d，芐星青霉素240萬單位肌內(nèi)注射，1次/周。潑尼松減至每日40 mg口服，每7 d減5 mg，逐漸減量至停藥。11月28日復診，雙眼視力0.8，不能矯正。眼前節(jié)未見異常，眼底視乳頭及視網(wǎng)膜仍有水腫(圖1C，1D)。治療后6個月隨訪時，視力0.8，矯正視力：0.8。眼前節(jié)未見異常，視乳頭邊清色正，黃斑區(qū)網(wǎng)膜皺褶明顯減輕(圖1E，1F)。FFA檢查：雙眼視乳頭邊界清晰，無熒光素滲漏(圖2C，2D)。右眼視野缺損恢復，左眼視野缺損縮小(圖3C，3D)。P-VEP提示雙眼潛伏期和振幅正常(圖4B)。血清學檢查結果顯示：TPPA(+)，RPR(+)1∶2。

圖1. 雙眼彩色眼底像 A. 右眼；B. 左眼。首診時雙側視乳頭水腫，

圖2. 雙眼FFA像 A. 右眼；B. 左眼。首診時雙眼視乳

圖3. 雙眼視野圖 A. 右眼；B. 左眼。首診時右眼生理盲點擴大，左眼鼻側階梯暗點。

圖4. P-VEP檢查 A.首診時，雙眼潛伏期延長，振幅正常；B. 6個月后，雙眼潛伏期和振幅正常

圖5. 顱腦MRV 左側橫竇較對側細，近側缺如，直竇代替橫竇，上矢狀竇直接與左橫竇相連，右側乙狀竇及頸內(nèi)靜脈較對側細

討論 梅毒是一類性傳播疾病，其病程可分為一期、二期、隱性期和三期梅毒。二期梅毒臨床上以皮膚、黏膜損害最為常見，眼部受累少見。神經(jīng)梅毒可以發(fā)生在任何一期，主要是梅毒螺旋體侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，累及大腦、腦膜、脊髓及血管的一組臨床綜合征[1]。其發(fā)病機制主要是梅毒螺旋體侵襲中樞神經(jīng)系統(tǒng)導致神經(jīng)組織變性，引起炎性反應、血管內(nèi)膜病變。神經(jīng)梅毒發(fā)病隱匿，臨床表現(xiàn)形式多樣，特異性癥狀少，被稱為“偉大的模仿者”[2]。獲得性梅毒眼部受累較少見，常缺乏特異性表現(xiàn)，而本例患者以雙側視乳頭水腫首診?；颊唧w胖，BMI≥28，有口服避孕藥史，極易與顱內(nèi)高壓相混淆，雙眼視乳頭色淡。MRA和MRV異常，不除外缺血性視神經(jīng)病變。腦脊液中免疫球蛋白及白細胞數(shù)升高，提示特異性炎癥，通過血清梅毒試驗最終確診為梅毒視盤炎。

本例患者考慮梅毒感染由性傳播途徑而來，患者有陰道不適，但未經(jīng)治療。臨床二期梅毒感染的癥狀很輕微，60%患者并沒有明顯不適。神經(jīng)梅毒的診斷主要依據(jù)于臨床表現(xiàn)、血和腦脊液(cerebrospinal fluid, CSF)的實驗室檢查。疾病控制中心定義神經(jīng)梅毒為反應性腦脊液性病研究實驗室試驗(cerebrospinal fluid-venereal disease research laboratory test, CSF-VDRL)的任何一期梅毒?？赡艿纳窠?jīng)梅毒包括：①任何一期梅毒；②CSF-VDRL反應陽性；③無其他原因的CSF蛋白或白細胞升高；④無其他原因的典型神經(jīng)梅毒表現(xiàn)[3]。本例患者的梅毒螺旋體血檢測結果均為陽性，有皮膚、黏膜的損害，符合二期梅毒的診斷；CSF分析結果顯示白細胞數(shù)和免疫球蛋白濃度升高。當神經(jīng)梅毒發(fā)生腦神經(jīng)受累時，CSF細胞構成可以是正常或升高，而神經(jīng)梅毒特別是眼部神經(jīng)梅毒的CSF-VDRL檢測結果可以呈陰性。依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、眼部癥狀、血梅毒螺旋體檢測結果陽性和CSF細胞化學的改變，診斷為“二期梅毒，梅毒性雙眼視盤炎”的診斷，并進行神經(jīng)梅毒的治療。驅梅治療后，梅毒血清滴度降低、視力提高，進一步證實了我們的診斷。

神經(jīng)梅毒的眼部表現(xiàn)包括視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管阻塞、視網(wǎng)膜靜脈周圍炎、滲出性視網(wǎng)膜脫離、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)周圍炎及虹膜炎。神經(jīng)梅毒也可以累及眼運動神經(jīng)。終末期梅毒最常見的眼部表現(xiàn)是葡萄膜炎(色素膜炎)，其發(fā)生率為2%～5%。梅毒損害腦神經(jīng)病變中，約15%侵犯視神經(jīng)[4]?；颊叱Ｓ醒鄄刻弁?、視力下降，不同形式的視野缺損。不是所有的梅毒性視神經(jīng)炎都會有視乳頭水腫，而梅毒性視神經(jīng)炎的視乳頭水腫多為雙側性的。本例患者最初表現(xiàn)為中心視力下降，無癥狀的雙側視乳頭水腫，視神經(jīng)損傷以球內(nèi)段的視神經(jīng)炎為主。梅毒性視神經(jīng)周圍炎視野損害表現(xiàn)為彌漫性周邊視野縮小而中心視野保留，視神經(jīng)本身受累的病例則中心暗點常見[5]。本例患者雙眼的視野缺損并不完全一致，右眼生理盲點擴大，左眼鼻側階梯暗點，提示梅毒很少導致局部感染，視野改變通常會合并出現(xiàn)。同樣，該患者在未接受治療時腦脊液細胞計數(shù)和蛋白僅有輕度升高，說明患者視神經(jīng)受累屬于早期梅毒，其顱腦MRA和MRV表現(xiàn)，不能除外腦血管受累所致的卒中樣損害。

按照疾病預防控制中心的治療標準，神經(jīng)梅毒的治療仍以青霉素為首選，用藥必須足夠、規(guī)范，對于梅毒性眼部病變可酌情加用激素以控制炎癥，縮短病程，改善視力預后，預防Jarish-Herxheimer反應[6]。本例患者首診時由于誤診，單一使用甲潑尼龍進行沖擊治療。對于視功能恢復沒有改善，確診后按照神經(jīng)梅毒進行規(guī)范化治療，治療早期癥狀和視力即有明顯改善。6個月復查，視力及眼部表現(xiàn)恢復，非螺旋體試驗RPR滴度下降4倍以上，視為治療有效。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒感染可以僅表現(xiàn)為眼的視乳頭水腫，即使沒有全身臨床表現(xiàn)和體征，也應考慮神經(jīng)梅毒的可能，并早期給予驅梅治療，避免嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。

[1] 吳正成，夏德雨，姚生，等.神經(jīng)梅毒的臨床、影像及病理特點分析[J].中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志，2014，21(2)：81-84.

[2] Fonollosa A，Ciralt J，Pelegrin L，et al．Ocular syphilis—back again：understanding recent increases in the incidence of ocularsyphilitic disease[J]．Ocul Immunol Inflamm，2009，17(3)：207-212．

[3] Meehan K, Rodman J. Ocular perineuritis secondary to neurosyphilis[J].Optometry Vision Sci, 2010,87 (10): E790-E796.

[4] Simon RP．Neurosyphilis[J]. Arch Neurol,1985.42(6):606-613．

[5] 張曉君，王寧利.實用神經(jīng)眼科學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：184.

[6] 2006 Centers for Disease Control and Prevention (CDC) Guidelines for treatment of congenital and acquired syphilis，with special consideration for pregnant and HIV—positive patients[J]．MMWR, 2006,55(1):22-35．

(本文編輯 諸靜英)

試題5.答案：B。Terrien角膜邊緣性變性一般無明顯疼痛，視力呈慢性進行性下降，單眼或雙眼對稱性角膜邊緣部變薄擴張，一般病變從上方開始，可緩慢累及全周。前房無反應，眼部無充血，可有黃色脂質沉積，角膜周邊變薄區(qū)有細小新生血管長入，角膜上皮通常完整。

試題6.答案：C。Adie強制性瞳孔多見于年輕女性，90%單眼發(fā)病。臨床表現(xiàn)為瞳孔散大，光反射消失或遲鈍，瞳孔運動呈呆滯緩慢，調節(jié)和集合反射慢而持續(xù)較久，看近呈強制性縮瞳，看遠呈強制性散瞳。

試題7.答案：D。色素播散綜合征主要體征包括特征性的虹膜中周部放射狀投照試驗陽性，小梁網(wǎng)病理性色素沉著，角膜內(nèi)皮垂直的色素沉著帶(Krukenberg梭)，晶狀體赤道部后囊色素沉著(Zentmayer線或Scheie線)，玻璃體前界膜色素沉著。晶狀體周邊部皮質殘留，前囊膜、后囊膜粘連包裹皮質而變得混濁，形成周邊混濁中央透明的環(huán)，稱Soemmering環(huán)，是后發(fā)性白內(nèi)障常見形態(tài)之一。

試題8.答案：A。增生性糖尿病視網(wǎng)膜病變的高危特征性病變包括：大小為1/4～1/3視盤直徑的視盤新生血管，伴視網(wǎng)膜前出血或玻璃體積血各種程度的視盤新生血管，>1/2視盤直徑的視網(wǎng)膜新生血管伴視網(wǎng)膜前出血或玻璃體積血以及虹膜或房角新生血管生成。

試題9.答案：C。屈光性調節(jié)性內(nèi)斜視發(fā)病平均年齡為2歲半，麻痹睫狀肌后驗光有中度或高度遠視性屈光不正。散瞳或戴鏡可以矯正眼位，眼球運動無限制。

試題10.答案：D。橫紋肌肉瘤是兒童最常見原發(fā)于眼眶內(nèi)的惡性腫瘤，表現(xiàn)為迅速發(fā)展的眼球突出，反映了這種腫瘤快速生長的特性。該腫瘤2/3發(fā)生于鼻上，導致眼球向下、向外移位，經(jīng)常合并眼瞼充血腫脹。1/3～1/2的患者出現(xiàn)上瞼下垂，并可觸及腫物。疼痛，視力下降，溢淚并不常見。

內(nèi)蒙古醫(yī)科大學附屬醫(yī)院眼科 呼和浩特 010050

包秀麗(Email:ophbaxili@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.06.019

2015-07-15)