田國(guó)紅 萬(wàn)海林 沙炎

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動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的診斷及處理原則

田國(guó)紅 萬(wàn)海林＊沙炎＊

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是造成眼肌麻痹及復(fù)視的常見(jiàn)病因。臨床表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球內(nèi)收、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)障礙；可累及瞳孔：患側(cè)瞳孔散大、對(duì)光反射遲鈍。常見(jiàn)病因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈瘤壓迫、外傷、缺血、炎癥及腦干病變等。由于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂可危及生命，故盡早明確病因并及時(shí)處理對(duì)臨床意義重大。本文著重從動(dòng)眼神經(jīng)的解剖路徑、定位診斷、常見(jiàn)病因及影像學(xué)特征等幾個(gè)方面，對(duì)不同類型動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的臨床特征及處理進(jìn)行概述。(中國(guó)眼耳鼻喉科雜志，2016，16：450-453)

動(dòng)眼神經(jīng)；動(dòng)脈瘤；眼肌麻痹；復(fù)視

動(dòng)眼神經(jīng)也稱為第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)(third cranial nerve， 3th CN)，含軀體運(yùn)動(dòng)及內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維，支配同側(cè)的內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上瞼肌及瞳孔括約肌。損傷后可出現(xiàn)相應(yīng)的功能障礙：上瞼下垂，眼球內(nèi)收、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)障礙及患側(cè)瞳孔散大?；颊咧髟V雙眼水平及垂直復(fù)視、眼瞼下垂及患側(cè)眼視近物模糊(瞳孔散大)。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是導(dǎo)致眼肌麻痹的常見(jiàn)病因。臨床除孤立性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹外，還可見(jiàn)到合并其他多種腦神經(jīng)損害的眼肌麻痹及復(fù)視。下文首先對(duì)動(dòng)眼神經(jīng)的解剖通路做詳細(xì)說(shuō)明，然后針對(duì)不同部位損傷導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的臨床特征及處理原則逐一分述。

1 動(dòng)眼神經(jīng)的解剖通路[1]

1)中腦核團(tuán)。動(dòng)眼神經(jīng)所含的軀體運(yùn)動(dòng)纖維和內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維分別源于中腦的動(dòng)眼神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及動(dòng)眼神經(jīng)副交感核，由位于中腦背側(cè)的一簇核團(tuán)組成，分別包括支配內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上瞼肌的核團(tuán)及支配瞳孔的副交感核團(tuán)(Edinger-Westphal核，EW核)(圖1)。注意上直肌核團(tuán)為對(duì)側(cè)支配；提上瞼肌核團(tuán)為雙側(cè)支配。動(dòng)眼神經(jīng)核性損害常導(dǎo)致不全性或分離性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，其原因與亞核的空間定位有很大的關(guān)系[2]。

2)蛛網(wǎng)膜下隙及顱內(nèi)段。由各亞核發(fā)出的神經(jīng)分支匯聚成動(dòng)眼神經(jīng)，向腹側(cè)走行，自腳間窩出腦干，緊貼小腦幕緣及后床突側(cè)方前行，進(jìn)入海綿竇側(cè)壁上部，再經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶。在海綿竇中動(dòng)眼神經(jīng)位于外側(cè)壁的上方，其下分別為滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1支及第2支(圖2)。

圖1. 動(dòng)眼神經(jīng)解剖通路圖 動(dòng)眼神經(jīng)核簇位于中腦背側(cè)、中腦導(dǎo)水管周圍，向前穿經(jīng)紅核、黑質(zhì)、大腦腳從腳間窩出腦干，進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下隙繼續(xù)前行，經(jīng)過(guò)海綿竇外側(cè)壁前上方，經(jīng)眶上裂

圖2. 動(dòng)眼神經(jīng)在海綿竇內(nèi)位于外側(cè)壁的上方，其下依次為滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1支和第2支。頸內(nèi)動(dòng)脈與展神經(jīng)位于內(nèi)側(cè)

3)眶內(nèi)段。進(jìn)入眼眶后立即分為上、下兩支。上支較細(xì)小，支配上直肌和提上瞼??；下支粗大，支配下直肌、內(nèi)直肌和下斜肌。由下斜肌支分出一個(gè)小支叫睫狀神經(jīng)節(jié)短根，由動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維組成，進(jìn)入睫狀神經(jīng)節(jié)換神經(jīng)元后，分布于睫狀肌和瞳孔括約肌，參與瞳孔對(duì)光反射和調(diào)節(jié)反射?？羯狭鸭翱艏獠课徊∽兛墒箘?dòng)眼神經(jīng)受累。

2 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)病因及臨床表現(xiàn)

1)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。由于動(dòng)眼神經(jīng)從腳間窩出顱后行走于大腦后動(dòng)脈與小腦上動(dòng)脈之間，故顱內(nèi)Willis環(huán)周圍的動(dòng)脈瘤，特別是大腦后動(dòng)脈附近的動(dòng)脈瘤極易產(chǎn)生動(dòng)眼神經(jīng)壓迫，導(dǎo)致累及瞳孔的完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹?；颊呖梢蚣毙詣?dòng)眼神經(jīng)麻痹伴疼痛而首診眼科。由于蛛網(wǎng)膜下隙段動(dòng)眼神經(jīng)支配瞳孔的副交感纖維位于神經(jīng)干的背側(cè)和周圍，壓迫性病變首先使瞳孔散大、對(duì)光反射遲鈍或消失。查體表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球上、下、內(nèi)運(yùn)動(dòng)受限，瞳孔散大，對(duì)光反射消失(圖3，4)。由于動(dòng)脈瘤破裂后可危及生命，故急性伴有瞳孔受累的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者需要緊急行腦動(dòng)脈血管成像的檢查：顱腦CT、腦CT血管造影(CTA)、顱腦MRI及MRA以盡快排查動(dòng)脈瘤。診斷動(dòng)脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)為導(dǎo)管介入腦血管造影(DSA)(圖5)。上述影像學(xué)檢查的陽(yáng)性率不等。由于DSA為有創(chuàng)性檢查，>50歲者，如瞳孔不受累，可選擇進(jìn)行；對(duì)于<50歲且高度懷疑動(dòng)脈瘤，常規(guī)CTA或MRA又未見(jiàn)異常者，強(qiáng)烈建議做DSA檢查[3]。

圖3. 動(dòng)脈瘤壓迫導(dǎo)致的右側(cè)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者眼位圖：

圖4. 圖3患者右側(cè)瞳孔較左側(cè)散大，對(duì)光反射消失

2)外傷性。具有明確外傷史患者診斷并不困難。由于動(dòng)眼神經(jīng)進(jìn)入眼眶后分為上支與下支，不同損害可導(dǎo)致不完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。注意與眶壁骨折造成的嵌頓性眼肌麻痹進(jìn)行鑒別。眶尖部位損傷可伴有視力下降，眶上裂部位可有滑車神經(jīng)、展神經(jīng)等多腦神經(jīng)受損的臨床表現(xiàn)。在病程較長(zhǎng)的動(dòng)眼神經(jīng)外傷患者可有神經(jīng)錯(cuò)生的現(xiàn)象(aberrant regeneration)：原先支配某條肌肉的分支神經(jīng)異常再生后支配其他肌肉。檢查眼位時(shí)可發(fā)現(xiàn)：眼球內(nèi)收或下轉(zhuǎn)時(shí)眼瞼上抬等異常表現(xiàn)(可見(jiàn)于本刊網(wǎng)站該文網(wǎng)頁(yè)錄像1、2。錄像1說(shuō)明：外傷性左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者，左眼向右側(cè)注視時(shí)左側(cè)上瞼上抬，為支配內(nèi)直肌的神經(jīng)纖維與支配提上瞼肌的神經(jīng)纖維發(fā)生錯(cuò)生導(dǎo)致；錄像2說(shuō)明：動(dòng)脈瘤患者雙眼下視時(shí)左上瞼上抬，為支配下直肌的神經(jīng)纖維與支配提上瞼肌的神經(jīng)纖維錯(cuò)生導(dǎo)致)。神經(jīng)錯(cuò)生產(chǎn)生的原理為神經(jīng)損傷后髓鞘脫失，再生時(shí)長(zhǎng)入其他分支神經(jīng)的髓鞘，支配其他肌肉。因此除了外傷，腫瘤(包括動(dòng)脈瘤)慢性壓迫、髓鞘破壞與再生的同時(shí)，也可出現(xiàn)神經(jīng)錯(cuò)生的現(xiàn)象。因此無(wú)外傷病史的動(dòng)眼神經(jīng)錯(cuò)生體征強(qiáng)烈提示壓迫性病因。

圖5. 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者腦血管DSA及MRA A.圖3患者

3)微血管功能障礙。微血管功能障礙也稱為缺血性，為中老年動(dòng)脈硬化患者中常見(jiàn)導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病變?；颊弑憩F(xiàn)為急性完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，眼球內(nèi)收、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)障礙，但瞳孔大小及光反射正常，稱為瞳孔回避(pupil-sparing)現(xiàn)象(圖6)。其發(fā)生機(jī)制：動(dòng)眼神經(jīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈位于神經(jīng)干的中心部位，不是神經(jīng)表層(以副交感纖維為主)供血主要來(lái)源。缺血性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者多有糖尿病、高血壓等血管病的風(fēng)險(xiǎn)因素，發(fā)病時(shí)可伴有輕度眼周脹痛，但癥狀多在3～4個(gè)月后自行恢復(fù)。如果超過(guò)3個(gè)月癥狀仍持續(xù)加重，需要進(jìn)一步行影像學(xué)檢查排除占位性病變[4]。

圖6. 女性，72歲。左眼瞼下垂2周，無(wú)疼痛。既往有糖尿病。眼位圖

4)炎癥。兒童及青年患者，病前有發(fā)熱、感染的前驅(qū)病因。臨床表現(xiàn)為急性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴有疼痛。該病與動(dòng)脈瘤導(dǎo)致的急性動(dòng)眼神經(jīng)損害可以從影像學(xué)進(jìn)行鑒別。急性期增強(qiáng)的顱腦MRI可見(jiàn)動(dòng)眼神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下隙段或海綿竇段強(qiáng)化(圖7)。早先有些學(xué)者將這類疾病診斷為眼肌麻痹偏頭痛(ophthalmoplegic migraine)。但現(xiàn)今的影像學(xué)技術(shù)明確顯示出動(dòng)眼神經(jīng)路徑中的強(qiáng)化，支持炎性脫髓鞘的機(jī)制[5]。因此雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(累及或不累及瞳孔)可為Miller-Fisher綜合征的表現(xiàn)之一，為腦神經(jīng)脫髓鞘疾病的一種。激素治療后疼痛及眼肌麻痹可好轉(zhuǎn)。注意鑒別感染性疾?。航Y(jié)核與真菌性腦膜炎。因此患者除需要完善顱腦MRI外，尚需做腰穿、血液學(xué)檢查。

圖7. 女性，17歲。急性右眼上瞼下垂、復(fù)視，伴頭痛 A.顱腦

5)海綿竇病變。海綿竇非特異炎癥，也稱為痛性眼肌麻痹，即Tolosa-Hunt綜合征，是臨床中常見(jiàn)導(dǎo)致包括第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)在內(nèi)的多腦神經(jīng)麻痹性疾病[6]。眼肌麻痹可以是孤立性的第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)麻痹，也可伴有滑車神經(jīng)、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)的損害。患者表現(xiàn)為急性復(fù)視、眼肌麻痹伴眼眶及前額部明顯疼痛，顱腦MRI中患側(cè)海綿竇增寬、強(qiáng)化(圖8)。使用激素后疼痛可迅速緩解，復(fù)視減輕。海綿竇血管病變?nèi)珙i內(nèi)動(dòng)脈瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺也可表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、海綿竇增寬、血管流空等。臨床還需要排除惡性腫瘤轉(zhuǎn)移及感染性疾病。

圖8. Tolosa-Hunt綜合征患者頭顱MRI A.軸位T1WI增強(qiáng)后見(jiàn)左

6)腦干病變。該部位常見(jiàn)損害包括腦血管病、多發(fā)性硬化脫髓鞘病變、腫瘤等。Weber綜合征是中腦水平導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)病變，患側(cè)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙(圖9)。常見(jiàn)于有心腦血管病風(fēng)險(xiǎn)因素的老年卒中患者。中青年患者中常見(jiàn)腦干脫髓鞘病變導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的同時(shí)可出現(xiàn)核間性眼肌麻痹或反向偏斜等復(fù)雜的眼球運(yùn)動(dòng)異常。

圖9. 中腦出血患者顱腦MRI A.軸位T2Flair序列中腦動(dòng)眼神

7)放射性損害。鞍區(qū)及鼻咽部腫瘤放療后導(dǎo)致的第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)損傷較少見(jiàn)[7]。由于放療與腦神經(jīng)麻痹可存在時(shí)間上的延滯，故病史信息較重要。注意詢問(wèn)放療部位及總劑量，結(jié)合影像學(xué)進(jìn)行排除診斷。我們?cè)鴪?bào)道1例因垂體瘤術(shù)后行伽馬刀治療后出現(xiàn)累及瞳孔的完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。利用MRI特殊序列可以直觀顯示受損動(dòng)眼神經(jīng)路徑中存在的節(jié)段性強(qiáng)化[8]。

8)其他少見(jiàn)病因。兒童可有先天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，家長(zhǎng)常因異常的頭位攜患兒來(lái)診(圖10)。瞬目頜動(dòng)綜合征(Marcus-Gunn現(xiàn)象)為先天性三叉神經(jīng)-動(dòng)眼神經(jīng)錯(cuò)生導(dǎo)致。周期性動(dòng)眼神經(jīng)痙攣為另一少見(jiàn)的先天性動(dòng)眼神經(jīng)疾患，患者可表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹與動(dòng)眼神經(jīng)痙攣交替出現(xiàn)。

圖10. 患兒，4歲。出生后右眼瞼下垂，因歪頭來(lái)診。眼位圖可見(jiàn)右側(cè)上瞼下垂、右眼球上轉(zhuǎn)障礙，眼球內(nèi)收及下轉(zhuǎn)正常，瞳孔雙側(cè)等大。診斷為先天性動(dòng)眼神經(jīng)上支麻痹

3 鑒別診斷

1)重癥肌無(wú)力。眼肌型重癥肌無(wú)力患者可出現(xiàn)任何類型的眼外肌麻痹，包括外直肌無(wú)力。該病為神經(jīng)肌肉接頭處病變，而非腦神經(jīng)麻痹。瞳孔不受累、疲勞性與波動(dòng)性為該病的特征。既往病史中不治而愈或一過(guò)性復(fù)視、眼瞼下垂對(duì)診斷有重要幫助。新斯的明試驗(yàn)及電生理檢查可幫助明確診斷。試驗(yàn)性激素治療也有助于診斷(圖11)。

2) 眼眶炎性假瘤。由于眼眶內(nèi)炎癥導(dǎo)致提上瞼肌、上直肌或其他眼外肌的腫脹及功能障礙，可出現(xiàn)上瞼下垂、眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙等表現(xiàn)(圖12)。眼眶MRI

中可清晰顯示肌肉病變，而非動(dòng)眼神經(jīng)損害。

圖11. 急性右上瞼下垂、復(fù)視來(lái)診的患者。查體：雙側(cè)瞳孔等大，

圖12. 右上瞼下垂患者眼眶MRI增強(qiáng)后顯示右眼提上瞼肌及上直肌炎癥

3)Horner綜合征。該三聯(lián)征包括：上瞼下垂、瞳孔縮小、面部無(wú)汗。由于上瞼下垂為Müller肌功能障礙導(dǎo)致，與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹導(dǎo)致的上瞼下垂存在區(qū)別；而且患側(cè)瞳孔縮小，可以鑒別[9]。

4)Adie瞳孔。為睫狀神經(jīng)節(jié)病變導(dǎo)致的患側(cè)瞳孔擴(kuò)大、對(duì)光反射遲鈍，但眼球各向運(yùn)動(dòng)正常，易于鑒別。

4 結(jié)語(yǔ)

導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)損害的常見(jiàn)病因(按照病變部位分)[1]見(jiàn)表1。

表1 導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)損害的常見(jiàn)病因

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(本文編輯 諸靜英)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科＊放射科 上海 200031

田國(guó)紅(Email: valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.06.024

2016-06-27)