王澤丹，孫勇，李維琳，冀園琦

(1青島大學附屬青島婦女兒童醫(yī)院，山東青島266011；2首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院)

131例兒童腦積水的主要病因、腦積水程度及二者與治療效果的關系

王澤丹1，孫勇1，李維琳1，冀園琦2

(1青島大學附屬青島婦女兒童醫(yī)院，山東青島266011；2首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院)

目的 分析兒童腦積水的主要病因、腦積水程度及二者與治療效果的關系。方法 選擇北京兒童醫(yī)院2011～2015年收治的131例腦積水患兒，回顧性分析其病因、腦積水程度、治療方法及效果等臨床資料，采用秩和檢驗分析主要病因、腦積水程度與治療效果的關系。結果 引起兒童腦積水的前四位病因為化膿性腦膜炎18.32%(24例)、結核性腦膜炎14.50%(19例)、顱內(nèi)出血12.21%(16例)、菌血癥6.11%(8例)。顱內(nèi)出血引起腦積水的程度最重(平均秩和為44.78)，其他依次為化膿性腦膜炎(平均秩和為36.46)、結核性腦膜炎(平均秩和為29.95)、菌血癥(平均秩和為14.69)。菌血癥引起的腦積水治療效果最好(平均秩和為20.56)，其他依次為化膿性腦膜炎(平均秩和為30.13)、結核性腦膜炎(平均秩和為36.84)、顱內(nèi)出血(平均秩和為43.16)。腦脊液分流術治療效果最好(平均秩和為8.34)，其他依次為保守治療(平均秩和為21.948)、保守治療加非分流手術(平均秩和為32.23)、放棄治療(平均秩和為44.00)。結論 感染性疾病與顱內(nèi)出血是引起兒童腦積水的重要基礎病因，腦積水的嚴重程度及基礎病因與治療效果有關，腦脊液分流術的治療效果較好。

腦積水；感染性疾病；顱內(nèi)出血；腦室—腹腔分流術；兒童

腦積水是由于腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙，顱內(nèi)壓增高所引起的頭顱擴大和腦功能障礙的一種疾??；是由于各種原因引起腦脊液分泌過多、循環(huán)受阻或吸收障礙而導致的腦脊液在顱內(nèi)過多積蓄[1～4]。兒童腦脊液的產(chǎn)生與成人相同，平均每小時20 mL。目前兒童腦積水形成的原因、積水程度及治療效果報道不多[5]。本研究回顧性分析131例腦積水患兒的病因、腦積水程度及二者與治療效果的關系。

1 臨床資料

1.1 基本資料 選取2011～2015年北京兒童醫(yī)院收治的非顱內(nèi)占位病變引起的腦積水患兒131例，男92 例、女39 例，年齡0.12～4.37(1.87±0.86)歲。腦積水的診斷為符合以下任何一項且除外原發(fā)性腦萎縮：①雙側側腦室額角尖端距離>45 mm；②兩側尾狀核內(nèi)緣距離>25 mm；③第三腦室寬度>6 mm；④第四腦室寬度>20 mm；⑤Hensson腦室指數(shù)符合各年齡腦積水的標準。原發(fā)?。夯撔阅X膜炎24例、結核性腦膜炎19例、顱內(nèi)出血(包括硬腦膜外出血、硬腦膜下腔出血和腦出血)16例、菌血癥8例、先天性腎上腺皮質(zhì)增生6例、驚厥4例、缺氧缺血性腦病4例、遲發(fā)性維生素K依賴因子缺乏癥4例、癲癇3例、病毒感染3例、腦脊膜膨出3例、先天性小腦扁桃體疝3例、流行性腦脊髓膜炎3例、發(fā)熱性黏膜皮膚淋巴結綜合征3例、其他10例，不明原因(隱源性)18例。臨床表現(xiàn)：頭圍明顯增大98例、落日征82例、運動發(fā)育遲緩66例、智力低下20例、尿失禁及行走不穩(wěn)11例、抽搐11例、眼外展麻痹24例、上視麻痹10例、意識障礙23例、嘔吐1例，其他可見由原發(fā)病導致的失語、偏癱、面部感覺異常、耳嗚、聽力下降等臨床表現(xiàn)。病情分級[采用Huckman值分級方法，Huckman值≤15 mm為正常，>16 mm診斷為腦積水，其中16～21 mm為腦室輕度擴大即輕度腦積水(Ⅰ級)， 22～29 mm為腦室中度擴大即中度腦積水(Ⅱ級)，≥30 mm為腦室重度擴大即重度腦積水(Ⅲ級)]：Ⅰ級48例、Ⅱ級49例、Ⅲ級34例。治療方法：行腦脊液分流術(腦室—腹腔分流術)13例，僅行保守治療75例，保守治療加非分流手術4例，放棄治療39例；治療效果：治愈(腦室漸小、臨床癥狀明顯好轉)39例，好轉(腦室縮小欠滿意、臨床癥狀好轉)63例，未愈(腦室無明顯減小、臨床癥狀無明顯改善)21例，未治療(自動出院)8例。

1.2 腦積水主要病因與積水程度的關系 將腦積水四個主要病因，即化膿性腦膜炎(18.32%)、結核性腦膜炎(14.50%)、顱內(nèi)出血(12.21%)、菌血癥(6.11%)，作為原因變量，以腦積水程度作為結果變量，列出其標準型列聯(lián)表，采用WILCOXON秩和檢驗分析主要病因與腦積水程度的關系，結果顯示顱內(nèi)出血引起腦積水的程度最重(平均秩和為44.78)，其他依次為化膿性腦膜炎(平均秩和為36.46)、結核性腦膜炎(平均秩和為29.95)、菌血癥(平均秩和為14.69)。見表1。

表1 不同病因者腦積水程度(例)

1.3 腦積水主要病因與治療效果的關系 以腦積水四個主要病因作為原因變量，以治療效果作為結果變量，采用WILCOXON秩和檢驗分析主要病因與治療效果的關系。結果顯示，菌血癥引起的腦積水治療效果最好(平均秩和為20.56)，其他依次為化膿性腦膜炎(平均秩和為30.13)、結核性腦膜炎(平均秩和為36.84)、顱內(nèi)出血(平均秩和為43.16)。見表2。

表2 不同病因者腦積水治療效果(例)

1.4 腦積水治療方案與治療效果的關系 將治療方法作為協(xié)變量，腦積水程度作為因變量，治療效果作為結果變量，采用高維列聯(lián)表的CMH秩和檢驗和Logistic回歸分析，考察治療方案與治療效果的關系。結果顯示，腦脊液分流術治療效果最好(平均秩和為8.34)，其他依次為保守治療(平均秩和為21.94)、保守治療且采用非分流手術(平均秩和為32.23)、放棄治療(平均秩和為44.00)。見表3。

2 討論

新生兒腦積水的發(fā)病率為0.87/1 000，在有脊髓脊膜膨出史的兒童中，腦積水的發(fā)生率約30%[6]。腦脊液過度產(chǎn)生、腦脊液通路梗阻及腦脊液吸收障礙是腦積水形成的基本原因[7～10]。先天性腦積水的發(fā)病原因目前多認為是腦脊液循環(huán)通路梗阻，造成梗阻的原因為先天性發(fā)育異常(約占2/5)與非發(fā)育性病因(約占3/5)[11]。腦積水常見病因有顱內(nèi)出血、感染、腫瘤、缺血缺氧等，本組感染、隱源性、顱內(nèi)出血者占64.88%，高于James等[12]報道的35.63%，主要原因為就診患兒一般已經(jīng)過下級醫(yī)院的初步篩選，入組患兒腦積水程度較嚴重。

表3 各治療方案對各級腦積水患兒的治療效果(例)

本研究將腦積水四個主要病因作為原因變量，以腦積水程度作為結果變量，WILCOXON秩和檢驗結果顯示顱內(nèi)出血引起腦積水的程度最重，其他依次為化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、菌血癥。顱內(nèi)出血是神經(jīng)外科的危重癥，需及時采取搶救性的治療措施。顱內(nèi)出血形成的壓迫效應可致腦脊液循環(huán)通路梗阻，或破入腦室的血液固化堵塞腦脊液循環(huán)通路[13]，從而導致急性腦積水的發(fā)生，急性腦積水一旦發(fā)生，必然伴有急性顱內(nèi)壓增高，臨床癥狀急劇加重，甚至威脅生命[14]。化膿性腦膜炎患兒早期臨床癥狀不明顯，絕大多數(shù)患兒在發(fā)熱期間常按感冒給予治療，直至出現(xiàn)驚厥才考慮化膿性腦膜炎，臨床誤診率高。有文獻報道，化膿性腦膜炎導致的硬膜下積液伴腦積水的比率為57%、單純腦積水為5%[15]。結核性腦膜炎主要是繼發(fā)于其他部位的結核感染，結核桿菌經(jīng)血液循環(huán)進入顱內(nèi)，沉淀于軟腦膜或室管膜，經(jīng)過免疫反應引起腦膜炎癥，導致滲出物增多形成腦積水[16]。由于結核桿菌通過血腦屏障和產(chǎn)生炎癥滲出的過程比較緩慢，且早期常有其他器官感染結核桿菌的臨床癥狀或特征，故結核性腦膜炎導致腦積水的分級程度在發(fā)現(xiàn)時一般不高。菌血癥指細菌進入人體血液循環(huán)系統(tǒng)在其中大量繁殖并隨血液全身播散，從而導致嚴重的全身中毒癥狀性疾病。全身中毒癥狀明顯時機體的免疫能力下降，由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)存在血腦屏障，感染的風險和程度均相應降低，對腦積水程度的影響也相應降低。本組患兒的治療效果從好到差的病因排序為菌血癥、化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、顱內(nèi)出血，可見基礎病因不同，治療效果也不同，可認為基礎病因的嚴重程度與治療效果呈負相關關系。

本研究結果顯示，腦脊液分流術治療效果最好，其他依次為保守治療、保守治療且采用非分流手術，與文獻報道[17]基本相符；隨腦積水程度加重治療效果逐漸降低。文獻報道，輕度腦積水患兒若及時治療病情可得到緩解，重度患兒若采取有效治療措施緩解率為55.08%。腦脊液分流術的原則是將腦脊液引流到身體能吸收腦脊液的腔隙，腦室—腹腔分流術是目前治療小兒交通性腦積水及阻塞性腦積水的常用方法，其創(chuàng)傷小、操作簡單、效果可靠，因是直接引流腦脊液，故有立竿見影的效果[18]。對采用藥物控制腦積水者應密切觀察神經(jīng)功能狀態(tài)和連續(xù)檢查腦室大小。藥物治療一般只適用于輕度腦積水，雖部分嬰兒或兒童沒有腦積水癥狀，但可有進行性腦室擴大，腦室擴大范圍一旦超過患兒的代償能力，將影響其神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。藥物治療一般用于腦脊液分流手術前，以暫時控制腦積水發(fā)展[19,20]，效果要差于腦脊液分流術。非分流手術一般為針對病因的治療，常規(guī)分析其效果應差于僅采用保守方案治療者，但結果與此猜測不相符，可能原因為：①未采用分流手術者顱內(nèi)壓較高，短期內(nèi)腦積水未緩解；②統(tǒng)計分析樣本量太小(僅4例)，不能真實反映此類患兒的治療結果。

綜上所述，感染性疾病與顱內(nèi)出血是引起兒童腦積水的重要基礎病因，兒童腦積水的嚴重程度及基礎病因與治療效果有關，腦脊液分流術是緩解兒童腦積水的有效治療方法。

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