周丹 陶涼 周宏 陳瑾

臨床研究

成人法洛四聯(lián)癥根治術(shù)135例臨床分析

周丹 陶涼 周宏 陳瑾

目的 總結(jié)成人法洛四聯(lián)癥（TOF）的外科手術(shù)治療經(jīng)驗。方法 回顧性分析2006年1月至2016年8月我院135例成人法洛四聯(lián)癥患者手術(shù)治療的臨床資料。所有患者在低溫體外循環(huán)下行根治術(shù)，其中91例采用跨瓣環(huán)補片加寬右心室流出道及肺動脈，17例僅行右心室流出道擴大補片，27例疏通流出道后直接縫合右室切口。結(jié)果 住院期間死亡率2.2%（3/135），死亡原因均為低心排血量綜合征。其余并發(fā)癥包括室缺殘余漏2例、一過性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯4例未安裝永久起博器、心包積液2例、胸腔積液5例、肺不張4例、肺部感染2例、腎衰竭2例（行血液濾過治療后1例恢復(fù)1例死亡）。隨訪128例，平均隨訪16.6（3～55）個月，心功能Ⅰ級96例（75%），心功能Ⅱ級32例（25%）。結(jié)論 徹底矯正畸形、加強心肌保護、避免發(fā)生低心排血量綜合征、加強術(shù)后管理，成人法洛四聯(lián)癥外科手術(shù)可取得良好的療效。

法洛四聯(lián)癥； 心臟外科； 手術(shù)

成人法洛四聯(lián)癥（TOF）患者因心臟繼發(fā)病變嚴(yán)重，機體長期處于缺氧狀態(tài)，重要器官功能常受到不同程度的損害，體內(nèi)形成豐富的側(cè)支循環(huán)，易致術(shù)中、術(shù)后發(fā)生出血、灌注肺及低心排血量綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥。本院從2006年1月至2016年8月完成了135例成人法洛四聯(lián)癥患者的根治手術(shù)，現(xiàn)將外科手術(shù)及圍術(shù)期處理體會進行總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2006年1月至2016年8月，我院心臟外科共為1467例患者施行TOF矯治術(shù)，其中18歲以上成年患者135例（9.2%）。135例成年患者中男性 79例（58.5%），女性 56例（41.5%），年齡（24.6±5.3）歲，最大年齡52歲。術(shù)前心功能Ⅰ級29例（21.5%），心功能Ⅱ級 94例（69.6%），心功能Ⅲ級12例（8.9%）。4例有暈厥史（5.9%），10例有室性早搏（7.4%），合并感染性心內(nèi)膜炎2例。所有患者均有靜息下發(fā)紺和杵狀指；心電圖示右心室肥厚；X線胸片示心胸比率0.43～0.59，均有肺血減少；血紅蛋白 155.5～262.4（183.6±40.7）g/L；動脈血氧飽和度 0.54～0.89（0.79±0.11）。蛋白尿 16 例，右室流出道中低位漏斗部狹窄27例，高位或管狀狹窄108例，其中伴有肺動脈瓣環(huán)狹窄及主肺動脈狹窄91例，左肺動脈狹窄13例，右肺動脈起始部狹窄3例。室間隔缺損嵴下型127例，肺動脈瓣下型8例。合并畸形包括房間隔缺損12例；卵圓孔未閉29例；動脈導(dǎo)管未閉14例；左上腔靜脈9例。冠狀動脈畸形2例，右冠狀動脈起源于左主干，在肺動脈瓣下橫跨右室流出道。所有患者術(shù)前通過二維彩超和多排螺旋CT明確診斷。術(shù)前13例患者通過介入對21支側(cè)支進行封堵，3例患者術(shù)后體肺側(cè)支再通再次行介入封堵。

1.2 手術(shù)方法 均在常規(guī)麻醉，胸骨正中切口，中低溫或深低溫體外循環(huán)下進行手術(shù)，采用膜式氧合器。心肌保護采用4℃高鉀冷血心臟停搏液，經(jīng)主動脈根部每隔30 min灌注1次，通過房間隔置左心引流。合并動脈導(dǎo)管未閉的患者在阻斷循環(huán)停呼吸前結(jié)扎。側(cè)支循環(huán)豐富的患者采用深低溫、低流量灌注，保證有良好的術(shù)野。

經(jīng)右心室流出道切口完成疏通并修補室間隔缺損，漏斗部的肥厚壁束和隔束連同大量的增生纖維內(nèi)膜予以小心切除。肺動脈瓣交界粘連狹窄的患者行交界切開，如瓣環(huán)直徑不能通過20 mm探子，切開肺動脈瓣環(huán)到主肺動脈行跨環(huán)補片。合并感染性心內(nèi)膜炎者，清除贅生物，0.5%的活力碘消毒，盡可能保護好瓣膜。室間隔缺損采用滌綸補片或經(jīng)戊二醛處理的自體心包片4-0或5-0聚丙烯線連續(xù)縫合修補。

本組27例修補室缺后直接縫合右室切口，實現(xiàn)單純修復(fù)，避免右室補片；17例補片加寬右室流出道；跨肺動脈瓣環(huán)補片91例，其中33例加寬到肺動脈分叉或左肺動脈開口，3例加寬右肺動脈起始部。加寬右室流出道/肺動脈的材料，有21例使用液氮保存的帶瓣同種血管片，64例采用帶瓣牛頸靜脈血管片，其余使用自體心包。合并畸形同期處理，動脈導(dǎo)管未閉（PDA）結(jié)扎14例，房間隔缺損（ASD）修補12例，三尖瓣中度關(guān)閉不全成形3例，右冠狀動脈起源于左主干橫跨右室流出道2例，將右冠狀動脈起始端游離后切下，升主動脈前壁打孔后與右冠狀動脈吻合，同時跨瓣補片。術(shù)中保留卵圓孔開放6例。全組術(shù)中心臟阻斷時間（45.91±14.70）min，體外循環(huán)時間（86.34±23.69）min。

停體外循環(huán)后對所有患者行經(jīng)食管超聲檢查，排除室水平分流及右室流出道殘余梗阻。同時常規(guī)測壓，確保右室收縮壓與主肺動脈收縮壓差值不超過 30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。

2 結(jié)果

院內(nèi)死亡3例（2.2%），均因術(shù)后重度低心排繼發(fā)多器官功能衰竭所致。2例患者合并多支體肺側(cè)支，術(shù)前行介入導(dǎo)管封堵，但術(shù)后出現(xiàn)側(cè)支再通，并出現(xiàn)明顯灌注肺、低心排、多臟器功能衰竭死亡。1例患者術(shù)后因肺循環(huán)阻力高，肺動脈瓣重度返流，低心排死亡。

存活患者術(shù)后呼吸機輔助時間（25.84±29.38）h。術(shù)后 ICU滯留時間（60.93±46.11）h。術(shù)后住院（14.67±6.15）d。術(shù)后并發(fā)癥包括室缺殘余漏2例，行二次手術(shù)修補；心律失常5例；房撲1例；一過性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯4例，未安裝永久起博器；心包積液2例；需要穿刺引流的胸腔積液5例；肺不張4例；二次氣管插管4例；長時間機械通氣發(fā)生肺部感染4例，其中氣管切開1例；腎衰竭2例，行血液濾過治療后1例恢復(fù)1例死亡。隨訪128例，平均隨訪 16.6（3～55）個月，心功能Ⅰ級 96例（75%），心功能Ⅱ級32例（25%）。術(shù)后患者心功能較術(shù)前明顯增強，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.01）。

3 討論

3.1 手術(shù)時機與年齡 我國相當(dāng)一部分患者由于條件限制就診較遲，甚至到成人期方來就診[1]。本組135例患者年齡均在18歲以上，最大年齡52歲。長期組織缺氧可導(dǎo)致心肌損害、室性心律失常和心衰，凝血功能及神經(jīng)功能障礙，因此年長患者被認(rèn)為是影響手術(shù)死亡率和長期存活率的危險因素[2]。但能存活到成年的TOF患者往往肺動脈發(fā)育尚可，有足夠的左室容積，一般均可一期實行TOF根治，遠期效果較好[3]。成人法洛四聯(lián)癥的手術(shù)適應(yīng)證與兒童一致,絕大多數(shù)患者McGOON指數(shù)＞1.2，左心室舒張末期容積指數(shù)＞30 ml/mm2。成年患者往往有嚴(yán)重紅細胞增多、蛋白尿，不是手術(shù)禁忌證，但反映病情程度，應(yīng)予以重視。文獻報道手術(shù)的死亡率為2.5%～16%[3,4]。本組死亡3例，均為2006-2010年手術(shù)患者，從2011年起67例無死亡，說明成年病例只要畸形矯正滿意，圍術(shù)期處理得當(dāng)，也能取得良好的手術(shù)效果。

3.2 右室流出道疏通及室缺修補技術(shù) 右室切口盡量小，縱切口下端以恰能看到室缺下緣即可，不超過右室長度1/3。單純中低位漏斗部狹窄而肺動脈瓣環(huán)無狹窄且室間隔缺損位于圍膜部的患者，可以采用右室流出道橫切口或斜切口，在完成右室流出道疏通和室缺修補之后直接縫合右室切口。解除右室流出道梗阻不能僅以右室流出道加寬補片代替肥厚肌束的切除，肥厚的隔束、壁束及室上嵴形成的狹窄環(huán)如不切除，將會發(fā)生嚴(yán)重的殘存右室高壓[5]，對于成人病例更是如此。我們采用汪曾煒提倡的方法[6]，將肥厚的隔束與壁束成塊切除，既可充分解除右室流出道狹窄，又能使圍膜部室間隔缺損得到良好的顯露便于修補。肥厚的室上嵴可在水平方向上作楔形切除，修補室缺時將室上嵴上下切緣與室缺補片縫合，此法可使室上嵴充分下沉并壓在室缺補片下，避免術(shù)后殘余狹窄。充分切除壁束后室缺與主動脈瓣相鄰處及室缺后下緣的皺褶隱窩可以得到良好的顯露。雙頭針縫線沿三尖瓣隔瓣根部縫合數(shù)針，向竇部室間隔及主動脈瓣環(huán)轉(zhuǎn)移縫合，并沿主動脈瓣環(huán)繼續(xù)連續(xù)縫合，直至轉(zhuǎn)移到室上嵴心肌上，室缺前緣用聚丙烯雙頭針縫線的另一頭連續(xù)縫合，如此可以有效減少殘余漏的發(fā)生。一般修補室缺后即可開放升主動脈阻斷鉗，跨環(huán)補片的患者在肺動脈遠端顯露困難的地方縫合完成后也應(yīng)盡早開放，縮短心臟缺血時間。

3.3 右室流出道加寬原則 TOF矯治術(shù)后長期隨訪發(fā)現(xiàn)右心室擴張的發(fā)生率是70%～90%，其中跨瓣環(huán)補片與右心室補片后右室擴張的發(fā)生率無明顯差別，而直接縫合右室切口者則較少發(fā)生右室擴張和肺動脈瓣返流。右室補片無論跨瓣環(huán)與否，是晚期各種不良事件的最重要獨立危險因素[7]，因此主張在施行法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)時盡可能保持自體肺動脈瓣及右室漏斗部的結(jié)構(gòu)完整[8]。對于成人患者，我們根據(jù)每個患者的病理解剖特點，能不跨瓣環(huán)補片的盡量不跨瓣環(huán)補片，能直接縫合右室切口實現(xiàn)單純修復(fù)的盡量不做流出道補片加寬。單純修復(fù)的指征是單純漏斗部狹窄而肺動脈瓣環(huán)無狹窄且室間隔缺損位于圍膜部，本組27例實行單純心內(nèi)修復(fù)。實行單純修復(fù)的患者術(shù)后血流動力學(xué)穩(wěn)定，機械通氣時間和ICU滯留時間都較短，術(shù)后恢復(fù)快。右室流出道如需加寬補片應(yīng)以恰能解除流出道狹窄為宜，不宜過大，以免造成矛盾運動，使右心室收縮功能降低。須采用跨瓣補片者應(yīng)注意盡量保留有功能的肺動脈瓣，以減少術(shù)后肺動脈返流對右心室功能的不良影響。對重癥患者（遠端肺動脈發(fā)育差、右室腔偏小、三尖瓣返流者），盡量使用帶瓣補片。停體外循環(huán)后應(yīng)常規(guī)測壓，如右室與肺動脈收縮壓差超過30 mm Hg，需再次體外循環(huán)解除殘余狹窄或重新補片加寬右室流出道。右室壓/左室壓＞0.7的患者需開放卵圓孔以求循環(huán)穩(wěn)定。

3.4 體肺側(cè)支的處理 成人TOF患者由于長期缺氧，側(cè)支循環(huán)極為豐富。在體外循環(huán)過程中，大量血液可通過體肺側(cè)支回流到左心房或肺動脈內(nèi)，給手術(shù)顯露帶來極大困難，同時影響了全身的有效灌注。術(shù)后由于右室流出道梗阻解除，肺動脈血流大量增加，再加上大量體肺側(cè)支分流血量，將使左心負荷增加而造成難治的左心功能不全。有時術(shù)后仍有患者因側(cè)支循環(huán)血管破裂導(dǎo)致咳血甚至致命。因此，重癥肺血減少型先心病術(shù)前應(yīng)用體肺側(cè)支循環(huán)栓塞術(shù)可降低術(shù)后灌注肺，提高手術(shù)成功率[9]。近年來，我院對所有TOF患者術(shù)前常規(guī)進行多排螺旋CT檢查，并可進行精確的二維、三維重建，能夠清晰顯示體肺側(cè)支的位置、走行，并明確側(cè)支是和固有肺動脈共同向肺段供血還是側(cè)支單獨向肺段供血。對于CT發(fā)現(xiàn)的較大側(cè)支（一般直徑3 mm以上），術(shù)前可通過介入造影并用彈簧栓子進行栓堵。本組術(shù)前13例患者通過介入對21支側(cè)支進行封堵，3例患者術(shù)后體肺側(cè)支再通再次行介入封堵，其中2例因低心排死亡，另1例患者術(shù)后體肺側(cè)支再通，反復(fù)咯血，經(jīng)再次封堵后痊愈。

3.5 合并畸形的滿意矯治 本組合并畸形都予以同期矯治，2例冠脈畸形的患者，右冠狀動脈起源于左主干，橫跨右室流出道，將右冠狀動脈起始端游離后切下，升主動脈前壁打孔后與右冠狀動脈吻合，同時跨瓣補片。術(shù)后分別隨訪12、18個月，心功能Ⅰ級，患者無特殊不適，心電圖無明顯異常。

3.6 妥善圍術(shù)期處理 成人患者術(shù)后需要適當(dāng)延長呼吸機輔助時間，保證呼吸道通暢，因為術(shù)后患者經(jīng)歷了一個從肺缺血至正常、肺充血甚至肺水腫的過程。通常在術(shù)后第二天脫離呼吸機，可給呼氣末正壓（PEEP）3～5 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），這樣有助于呼吸功能的恢復(fù)。同時常規(guī)使用激素，預(yù)防肺部并發(fā)癥。使用多巴胺、多巴酚丁胺、米力農(nóng)、硝普鈉增強心肌收縮力并降低心臟前后負荷。適當(dāng)補充血漿、白蛋白，既避免過多輸入，又維持滿意的膠體滲透壓，積極應(yīng)用利尿劑及早排出體內(nèi)多余的水分。應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)低心排，一旦明確，應(yīng)充分鎮(zhèn)靜，補足容量，視情況應(yīng)用腎上腺素、米力農(nóng)等正性肌力藥物，延長呼吸機輔助時間，保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，保證足夠尿量。成人患者出現(xiàn)急性腎功能不全時應(yīng)積極采用血濾治療，可有效挽救患者生命。本組2例肺動脈發(fā)育較差、術(shù)后右室壓/左室壓＞0.7的患者予NO吸入治療。成年TOF患者凝血功能差，術(shù)后易并發(fā)出血，因此除手術(shù)嚴(yán)密止血外，術(shù)后應(yīng)及時補充凝血因子，血小板低的患者及時輸血小板，可減少二次開胸止血。

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Surgical treatment of adult Tetralogy of Fallot in 135 patients

ZHOU Dan，TAO Liang，ZHOU Hong，et al.Department of Cardiac Surgery，Wuhan Asia Heart Hospital，Wuhan 430022，China

ObjectiveTo review the clinical experience in surgical treatment of Tetralogy of Fallot in adult patients.MethodsFrom January 2006 to August 2016，135 adult patients with Tetralogy of Fallot

surgical treatment.The age ranged from 18 to 52 years old.A transannular RVOT patch were constructed in 91 cases，in 17 cases only RVOT was widen，and the incision of RV was closed directely in 27 cases.Results3 patients died during hospitalization with a hospital mortality of 2.2%.The causes of death were low output syndrome（LOS）and then complicated by multiple organ failure.Main postoperative complications included residual shunt needed reoperation in 2 case，transient A-V block in 4，pericardial effusion in 2，pleural effusion in 5，atelectasis in 4，lung infection in 2，renal failure in 2 （1 died and 1 recovered after hemodialysis）.128 patients were followed up from 3 months to 55 months，average 16.6 months.96 cases were in NYHA classⅠ，32 cases in class Ⅱ.ConclusionBy careful surgical management，complete deformity correction，satisfactory myocardial pro－tection and postoperative management，the treatment of total correction in adult patients with TOF may result in satisfactory long-term clinical effect.

Tetralogy of Fallot； Cardiac surgery； Operation

430022 湖北省武漢市，武漢亞洲心臟病醫(yī)院心外科

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.06.005

R654.2

B

1672-5301（2017）06-0498-04

2017-01-12）