劉軍 李萬鑫

前言

耳聾一直是困擾人類的最常見疾病，人工耳蝸植入(cochlear implantation，CI)是重度-極重度感音神經(jīng)性聾最有效的治療和康復(fù)方法。人工耳蝸又稱電子耳蝸，是一種由體外言語處理器將聲音轉(zhuǎn)變成電信號刺激，電流繞過受損的耳蝸毛細(xì)胞直接刺激聽神經(jīng)的螺旋神經(jīng)節(jié)而產(chǎn)生聽覺，用來恢復(fù)重度和極重度感音性聾患者聽力和語言交流能力的生物醫(yī)學(xué)工程裝置。初步統(tǒng)計我國重度-極重度感音性聾的患者約300萬，全球已有40多萬人接受CI，自從1995年完成國內(nèi)第一例多導(dǎo)CI以后，我國已有4萬多例CI，我科也完成近4000例。在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，大部分耳聾患者術(shù)前會有部分殘余聽力，尤其是在低頻區(qū)，既往的傳統(tǒng)觀念：行CI后殘余聽力常常喪失，所以既往對于殘余聽力的關(guān)注者較少。隨著各項技術(shù)的發(fā)展和人們對于CI手術(shù)和療效的研究進(jìn)展，人們已意識到殘余聽力、耳蝸微細(xì)結(jié)構(gòu)和內(nèi)環(huán)境的保護(hù)對于患者的聽覺、言語識別能力以及保留未來接受新治療的可能均有積極作用[1～7]，所以行CI如何保留殘余聽力漸漸成為擺在我們面前的一個急需解決的課題。本文重點(diǎn)就CI后殘余聽力喪失原因及影響因素，殘余聽力保護(hù)措施，保留殘余聽力的意義以及保護(hù)殘余聽力的發(fā)展趨勢等介紹如下。

1　殘余聽力保留的概念和判斷分級標(biāo)準(zhǔn)

眾所周知，CI是將電極植入耳蝸的鼓階，也就是說CI對于耳蝸來說是創(chuàng)傷的。創(chuàng)傷可能導(dǎo)致聽力進(jìn)一步下降，在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，大部分耳聾患者會有殘余聽力，尤其是在低頻區(qū)，傳統(tǒng)觀念認(rèn)為行CI后殘余聽力常常喪失，所以CI初期不管是手術(shù)還是電極設(shè)計都未充分考慮殘余聽力是否保留的問題。殘余聽力保留是指CI術(shù)后聽力得到全部或部分保留，即不借助助聽設(shè)備還有部分聽覺反應(yīng)。

保留殘余聽力有嚴(yán)格的判斷標(biāo)準(zhǔn)，例如與術(shù)前聽力水平的差值或相對值改變等。關(guān)于CI后殘余聽力是否保留，有不同的判斷標(biāo)準(zhǔn)，第一種是比較CI植入前和植入后的非助聽的純音測聽閾值（頻率是250、500、1000 Hz）：完全保留(閾移≤10 dB HL)，部分保留(閾移11-20 dB HL)，臨界保留(閾移21～40 dB HL)，未保留 (閾移＞40 dB或無聽覺反應(yīng))；功能性殘余聽力保留率是指至少一個頻率閾值好于或等于75 dB HL（頻率包括250、500、1000 Hz)[8]。但也有作者認(rèn)為第一種標(biāo)準(zhǔn)不完善，并不能全面反應(yīng)術(shù)前術(shù)后聽力變化，例如術(shù)前是110 dB HL，CI術(shù)后120 dB HL，并不能反應(yīng)是完全保留(閾移≤10 dB HL)。第二種充分考慮術(shù)前、術(shù)后以及聽力計的最大輸出強(qiáng)度，引入聽力相對改變(relative change)和殘余聽力保留數(shù)量評估的概念(preservation numerical scale)，聽力相對改變=[（術(shù)后聽閾-術(shù)前聽閾）/（聽力計最大測量值-術(shù)前聽閾）]，殘余聽力保留數(shù)量評估（S）={1-[（術(shù)后聽閾-術(shù)前聽閾）/（聽力計最大測量值-術(shù)前聽閾）]*100}[%]。CI后殘余聽力的保存率，完全保留：值＞75%；部分保留是25～75%；有限保留＜25%；無聽覺反應(yīng)。第二種聽力保護(hù)分級系統(tǒng)的優(yōu)點(diǎn)：與術(shù)前的初始聽力相對獨(dú)立；不僅可用于低頻殘余聽力較好的聲電聯(lián)合刺激（electric acoustic stimulation，EAS）的患者，也適合其他CI患者的評估；這個評價分級系統(tǒng)覆蓋了0～120 dB HL的聽力范圍；使用簡單且容易理解[9]。常常以完全保留與部分保留之或作為殘余聽力保存率。

2　人工耳蝸植入術(shù)后殘余聽力喪失的原因

在討論殘余聽力如何保留之前必須明確是哪些原因?qū)е铝薈I術(shù)后聽力的進(jìn)一步下降或喪失。學(xué)者們認(rèn)為常見的原因如下[1，4，10～12]：

2.1手術(shù)中電鉆的機(jī)械損傷：人工耳蝸植入多采用耳后切口，面隱窩入路，術(shù)中需要暴露鼓竇和砧骨窩，如果電鉆直接接觸到聽骨鏈，在耳蝸開窗（鼓岬開窗或磨出圓窗龕骨質(zhì)）時，強(qiáng)大的機(jī)械能可通過聽骨鏈以及內(nèi)耳骨壁直接傳到內(nèi)耳，尤其是高轉(zhuǎn)速下更易導(dǎo)致內(nèi)耳毛細(xì)胞的機(jī)械損傷，引起聽力進(jìn)一步下降。

2.2電鉆噪聲損傷：用電鉆在耳蝸鼓岬或圓窗龕處操作，在高轉(zhuǎn)速下電鉆產(chǎn)生的噪聲可能達(dá)到130 dB SPL，如此高的強(qiáng)噪聲可導(dǎo)致殘余毛細(xì)胞的進(jìn)一步損傷，包括機(jī)械性和代謝性的損傷，損傷機(jī)制類似于噪聲性聾[13]。

2.3人工耳蝸電極從鼓階植入時對于耳蝸的微細(xì)結(jié)構(gòu)可能產(chǎn)生破壞，如耳蝸骨螺旋板損傷甚至骨折，導(dǎo)致螺旋韌帶或螺旋神經(jīng)節(jié)損傷、耳蝸基底膜損傷、鼓階內(nèi)骨膜損傷，這與電極的硬度、形狀、長度和插入角度都有關(guān)。

2.4耳蝸開窗或圓窗膜開放時直接對著造瘺口吸引，吸引的機(jī)械力可直接損傷內(nèi)耳微細(xì)結(jié)構(gòu)損傷，引起耳聾加重。

2.5耳蝸開窗或圓窗膜暴露后淋巴液喪失過多或外淋巴液枯竭，以及植入電極速度過快導(dǎo)致內(nèi)耳壓力瞬間改變均可使內(nèi)外淋巴流體力學(xué)失平衡而內(nèi)耳微環(huán)境改變，也是加重耳聾的原因之一。

2.6電極植入過深，對中頻和低頻損傷的可能性增大，尤其是對于中頻和低頻殘余聽力基本正常的患者。

2.7耳蝸纖維化甚至骨化的形成，這也是好多患者殘余聽力只能實現(xiàn)短期保留，無法實現(xiàn)長期保留的主要原因。除了上面提到的對軟組織及骨性結(jié)構(gòu)的機(jī)械性直接損傷外，人工耳蝸電極毒性或排異反應(yīng)，電極、骨渣和血液等相對于內(nèi)耳的微環(huán)境也是異物，進(jìn)入內(nèi)耳后會形成異物反應(yīng)，另外細(xì)菌感染或無菌性反應(yīng)均可能引起耳蝸纖維化或骨化。

2.8其他，術(shù)中操作導(dǎo)致聽骨鏈脫位、鼓膜穿孔、中耳積液或積血等均可導(dǎo)致短期或長期聽力損傷加重。

3　CI保留殘余聽力的方法措施

保留殘余聽力的方法實際上就是針對CI后殘余聽力喪失的原因采取相應(yīng)的措施，避免或盡量減輕副損傷。殘余聽力的保留以及耳蝸微細(xì)結(jié)構(gòu)的保留有很多意義，早期也有學(xué)者觀察了CI后殘余聽力的變化，應(yīng)用3M/House單導(dǎo)6 mm長短電極(3M Healthcare Ltd.Loughborough Leicestershire，UK)66.7%(6/9)的耳蝸植入兒童殘余聽力得到部分保存[8]。1999年學(xué)者VonIlberg[14～16]著手進(jìn)行殘余聽力的保留是從EAS開始的，EAS對殘余聽力尤其是低頻殘余聽力保留的要求比較嚴(yán)格，此后陸續(xù)有很多學(xué)者報道了關(guān)于殘余聽力保存的案例[3，4，10～12]。

我科在國內(nèi)較早開展了保留殘余聽力的臨床研究和實踐，戴樸教授在國內(nèi)最早開展CI微創(chuàng)手術(shù)，目前已完成1300多例，2011年開展了CI保留殘余聽力的前瞻性臨床研究[1]，研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)29例患者術(shù)后1周低頻殘余聽力保留率100%，完全保留率72.4%(21/29)，部分保留率27.5%(8/29)。25例隨訪成功，平均隨訪時間為18.8個月，低頻殘余聽力保留率100%，完全保留率72%(18/25)，部分保留率28%(7/25)。術(shù)后18個月術(shù)后低頻殘余聽力較好組言語識別率高于術(shù)后低頻殘余聽力較差組，但差異均無統(tǒng)計學(xué)意義。根據(jù)我科的經(jīng)驗以及其他文獻(xiàn)的報道，具體的保留殘余聽力的措施分析如下：

3.1人工耳蝸電極的選擇

電極的長度、剛性、形狀等對于殘余聽力的保留至關(guān)重要，理論上短電極、彎電極和軟電極相對更符合保留殘余聽力的要求。為了適應(yīng)臨床中不斷提高的微創(chuàng)和保留殘余聽力的要求，各個耳蝸公司也加大了新型電極的研制，電極設(shè)計的發(fā)展趨勢是纖細(xì)小巧、耐折、更有效刺激、柔軟等特性—使電極因耳而異。長度可調(diào)電極以及根據(jù)耳蝸管腔長度設(shè)計的個性化電極更適合于殘余聽力的保留。具有代表性的有澳大利亞科利耳公司研發(fā)的HybridL24電極和Advance Contour電極，Med-EL公司研制的Flex EAS和柔電極FlexSoft，以及美國AB耳蝸公司的HiFocus MS電極等，電極都具有耳蝸結(jié)構(gòu)無創(chuàng)或微創(chuàng)，有利于保留殘余聽力的特點(diǎn)。戴樸等[1]保留殘余聽力的患者使用的電極包括澳大利亞Freedom、Advance contour，奧地利Pulsar、Pulsar Flex soft、Sonata標(biāo)準(zhǔn)電極。

電極長度的選取與術(shù)前各頻率的殘余聽力和耳蝸基底膜上頻率分布特性有關(guān)，嚴(yán)格意義上EAS的植入電極長度要求不超過14 mm[17]，也有作者[12]認(rèn)為不超過20 mm，否則會增大損傷或耳蝸纖維化的可能，導(dǎo)致殘余聽力下降，對于非嚴(yán)格的EAS，電極長度的要求沒有那么嚴(yán)格。近年可調(diào)電極以及根據(jù)耳蝸管腔長度設(shè)計的個性化長度電極已出現(xiàn)，具有代表性的有科利耳耳蝸公司Cochlear的CI422電極，可從20～25 mm內(nèi)調(diào)整選擇。MED-EL耳蝸公司開展了術(shù)前耳蝸CT測量預(yù)估耳蝸管腔長度，然后根據(jù)要求定制個性化電極。計算公式如下[18]：

耳蝸外側(cè)壁長度的測量=2.62A*loge(1.0+θ/235)；

蝸管腔長度=柯蒂氏器長度=耳蝸外側(cè)壁長度*0.86。（注：術(shù)前行顳骨薄層CT成像：顯示整個耳蝸底轉(zhuǎn)。A：從圓窗膜中點(diǎn)，經(jīng)蝸軸到對側(cè)耳蝸骨壁的距離。θ：耳蝸螺旋的度數(shù)，其中1.0圈-360°，1.5圈-540°，2.0圈-720°，2.5圈-900°）

3.2耳蝸開窗部位

耳蝸開窗部位的選擇要綜合考慮，除了保留殘余聽力的考慮，還要注意面神經(jīng)與圓窗龕的位置關(guān)系，例如面神經(jīng)前移，不易暴露圓窗龕時，就只能考慮鼓岬開窗了，否則勉強(qiáng)操作，會增加手術(shù)的難度，也增加了面神經(jīng)損傷的幾率。傳統(tǒng)的耳蝸開窗部位在鼓岬，要求開窗的位置在鼓階，鐙骨下方2 mm左右，圓窗的正前方，實際操作中容易誤傷前庭階或中階，保留殘余聽力較困難。目前多采用圓窗膜入路和圓窗膜前下開窗入路，因奧地利MED-EL耳蝸均是軟電極較適合圓窗膜入路，而科利耳耳蝸彎電極均有導(dǎo)絲，因硬度和角度問題，理論上從圓窗膜入路，容易損傷耳蝸底轉(zhuǎn)拐角處耳蝸結(jié)構(gòu)和內(nèi)骨膜，所以計算角度后針對科利耳耳蝸從圓窗膜前下植入[1，13]。

采用圓窗膜入路和圓窗膜前下開窗入路，不會損傷到耳蝸內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，對耳蝸內(nèi)骨螺旋板、蝸軸、神經(jīng)纖維和螺旋神經(jīng)節(jié)都有很好的保護(hù)。耳蝸開窗后，不能用吸引器直接對著開窗口吸引，否則會導(dǎo)致耳蝸內(nèi)淋巴液的壓力喪失以及壓力急劇變化，引起內(nèi)耳損傷或內(nèi)耳微環(huán)境的變化，引起耳聾加重。

3.3電鉆的正確使用[1]

CI不管是乳突切除、植入體骨槽制備、面隱窩開放還是耳蝸開窗都離不開電鉆，電鉆使用不當(dāng)也會加劇聽力損傷。①首先乳突開放到耳蝸電極植入的任何一個步驟應(yīng)保持聽骨鏈完整，不能移除聽骨或?qū)е侣牴擎溍撐?，另外電鉆磨除骨質(zhì)時不能直接接觸到聽骨鏈，否則巨大的機(jī)械能會瞬間傳至內(nèi)耳，損傷耳內(nèi)結(jié)構(gòu)；②其次，根據(jù)不同操作部位及時更換不同類型和不同直徑的鉆頭，這樣能提高操作的整體速度，也可以減少不必要的副損傷，磨除骨質(zhì)時注意及時清理骨渣，給鉆頭沖水降溫，尤其是開放面隱窩和耳蝸等重要結(jié)構(gòu)時；③最后，磨除圓窗龕周圍骨質(zhì)暴露圓窗膜時，不能直接損傷圓窗膜。除了機(jī)械損傷引起內(nèi)耳功能受損加劇，內(nèi)耳暴露時間長或血液進(jìn)入內(nèi)耳都會對保留殘余聽力形成影響，用電鉆直接在耳蝸鼓岬或圓窗龕處操作，高轉(zhuǎn)速下的電鉆產(chǎn)生的噪聲導(dǎo)致聽力進(jìn)一步下降。在圓窗膜前下方磨除骨質(zhì)開放耳蝸底轉(zhuǎn)鼓階時，選用1.2 mm左右小金剛沙鉆頭，降低轉(zhuǎn)速，沖水降溫，不可一次性磨穿耳蝸骨壁，邊磨邊觀察，至發(fā)藍(lán)保留骨內(nèi)膜時即停止，最后以鉤針打開膜性部分，植入電極。

3.4電極植入

1993年Lehnhardt提出了所謂“柔手術(shù)技術(shù)”（soft surgery technique）的概念，使殘余聽力的保存有了操作技術(shù)保證[1，15，19]，電極植入的原則是采用所謂的“柔手術(shù)”——輕柔、對內(nèi)耳無創(chuàng)或微創(chuàng)，內(nèi)耳暴露的時間盡量短。實際操作：①減少內(nèi)耳暴露的時間，清理術(shù)腔骨渣和積血后，先把植入體妥善固定，把植入電極的操作部分留在最后，減少感染機(jī)會；②以銳利的小鉤針小心勾破圓窗膜或耳蝸圓窗前下開窗處之骨內(nèi)膜，盡量減少對內(nèi)耳淋巴液的騷擾，保護(hù)內(nèi)耳的微細(xì)結(jié)構(gòu)（內(nèi)耳功能的基礎(chǔ)）；③開放窗膜前用腎上腺素明膠海綿做好止血工作，打開圓窗膜后使用透明質(zhì)酸鈉暫時封閉圓窗，防止淋巴液過度丟失以及骨粉和血液進(jìn)入內(nèi)耳，影響植入或防止后期誘發(fā)耳蝸纖維化及骨化；④要輕巧勻速植入電極，切忌暴力或快速植入，植入時間2～3分鐘；⑤科利耳耳蝸Freedom、Cochlear Contour彎電極圓窗前下開窗進(jìn)極止芯（advance off stylettechnique，AOS）技術(shù)：在電極經(jīng)圓窗膜前下造瘺口進(jìn)入鼓階的過程中，當(dāng)電極進(jìn)入至白色標(biāo)記處（Marker），導(dǎo)絲的位置靜止，以電極鑷夾住植入電極沿導(dǎo)絲滑行進(jìn)入耳蝸，至未遺留電極環(huán)全植入為止，取出導(dǎo)芯，保證無創(chuàng)或微創(chuàng)植入電極，避免或減輕對內(nèi)耳的副損傷。植入電極后及時以肌肉封閉耳蝸造瘺口。

3.5合理使用激素預(yù)防感染和耳蝸纖維化，長期保留殘余聽力

長期保留殘余聽力的難點(diǎn)就是耳蝸纖維化的控制，除了上述防止內(nèi)耳感染、骨粉和血液進(jìn)入內(nèi)耳外，術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后使用激素，達(dá)到抗炎、預(yù)防蝸內(nèi)纖維化而保護(hù)殘余聽力的目的。激素局部和全身使用，術(shù)中內(nèi)耳暴露前和暴露后造瘺口時局部使用，內(nèi)耳暴露前5分鐘全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，術(shù)后處理全身應(yīng)用抗生素及類固醇激素五天[1]。

4　CI微創(chuàng)手術(shù)的意義[1，15]

CI微創(chuàng)手術(shù)最主要的目的是保留殘余聽力，早期主要是應(yīng)用于低頻殘余聽力較好的人群，但微創(chuàng)手術(shù)的意義不僅在此一點(diǎn)，耳蝸微細(xì)結(jié)構(gòu)的保留以及內(nèi)耳微環(huán)境的保持也有利于防止耳蝸纖維化，降低耳蝸內(nèi)電極的阻抗，提高人工耳蝸刺激靶細(xì)胞—螺旋神經(jīng)節(jié)的效率和電極的使用壽命，甚至對保護(hù)聽神經(jīng)都是很有意義的；保留殘余聽力會使患者充分利用殘余聽力，自然聲的放大助聽結(jié)合人工耳蝸助聽，聽的聲音會更自然更和諧，部分患者在噪聲環(huán)境下的聽覺和言語識別能力會更優(yōu)異，在音樂的辨別和欣賞方面也會收益多多；同時耳蝸內(nèi)微細(xì)結(jié)構(gòu)完好的保留的意義還在于：為以后新的可能的治療康復(fù)提供必要的基礎(chǔ)，如毛細(xì)胞再生或耳聾基因治療等，為可能的再次CI手術(shù)創(chuàng)造更好的機(jī)會。所以只要條件允許，我們還是提倡盡量采用微創(chuàng)CI。

5　問題及展望

有良好低頻區(qū)殘余聽力的患者接受EAS手術(shù)，如何在最大程度保留殘余聽力的情況下，又不影響中高頻人工耳蝸助聽，這個平衡點(diǎn)的把握還需要進(jìn)一步研究和探索。同時耳蝸纖維化的問題尚未有效的解決，對于EAS植入短電極后殘余聽力繼續(xù)下降的問題也值得我們關(guān)注[20]。

研發(fā)對于內(nèi)耳完全無創(chuàng)和組織相容性更好的電極，以及帶緩釋泵定期定時內(nèi)耳給藥（激素、神經(jīng)生長因子、促毛細(xì)胞再生等藥物）也是今后努力的方向。

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