魏然 丁雷

耳鳴是在無(wú)外界施加聲刺激或電刺激時(shí)，人的內(nèi)耳或顱內(nèi)所產(chǎn)生的一種超過(guò)一定時(shí)程的聲音感覺(jué)。不同于幻覺(jué)癥中的幻聽(tīng)，耳鳴是一種擾人的聲音感受[1]，是常見(jiàn)的耳科癥狀之一。耳鳴的發(fā)病機(jī)制尚不明確，其診療涉及生理、心理等多個(gè)學(xué)科，患者對(duì)耳鳴的描述更是具有主觀性、多角度、多方面的特點(diǎn)。對(duì)耳鳴進(jìn)行評(píng)估分類有助于其臨床診療，但因耳鳴分類方法頗多，甚至對(duì)耳鳴的診斷與治療造成一定困難，故現(xiàn)查閱文獻(xiàn)，系統(tǒng)歸納耳鳴分類方法，根據(jù)耳鳴發(fā)病部位、病程、病因病機(jī)、耐受及嚴(yán)重程度、測(cè)試結(jié)果等進(jìn)行綜述，以供臨床醫(yī)生借鑒參考。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)關(guān)于耳鳴的分類最早可以追溯到1950年Goodhull[2]設(shè)計(jì)的分類調(diào)查表，嘗試通過(guò)頭顱噪音或耳噪音、振動(dòng)的與非振動(dòng)的、應(yīng)付耳鳴的能力這3部分，描述性術(shù)語(yǔ)將顱鳴與耳鳴予以區(qū)分。1978年，Nodar[3]將耳鳴按照病人描述總結(jié)歸納為部位、頻率、類型、音調(diào)響度、水平、厭煩程度這6個(gè)重要因素。1996年，Nodarl[3]又對(duì)該分類方法進(jìn)行了補(bǔ)充及精簡(jiǎn)，以ABC-C-CLAP分類耳鳴：ABC指單側(cè)、雙側(cè)或大腦的；C-CLAP為組成（composition）、響度（loudness）、煩惱（annoyance）和音調(diào)（pitch）。1991年Shulmanl[4]將耳鳴分為耳科學(xué)及神經(jīng)耳科學(xué)兩類。隨著醫(yī)學(xué)發(fā)展、疾病分類體系的建立和完善，耳鳴雖有多種分類方式，但至今無(wú)統(tǒng)一的分類標(biāo)準(zhǔn)。

1　按耳鳴部位分類

按耳鳴發(fā)生部位可將耳鳴分為耳源性耳鳴和非耳源性耳鳴。耳源性耳鳴指限于聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)內(nèi)的耳鳴，王洪田[5]據(jù)病變部位詳細(xì)分為外耳性、中耳性、耳蝸性、神經(jīng)性、中樞性以及混合性耳鳴，屬神經(jīng)耳科學(xué)分類法。影響耳部生理結(jié)構(gòu)和神經(jīng)通路的因素均可導(dǎo)致耳源性耳鳴：如外耳道耵聹栓塞、腫物或異物，妨礙外界噪聲對(duì)體內(nèi)生理性雜音的掩蔽，從而體內(nèi)細(xì)小聲音相應(yīng)增強(qiáng)；同理，中耳病變引起傳導(dǎo)障礙同樣削弱了生理性雜音掩蔽作用；而耳蝸病變的自發(fā)性電活動(dòng)則減弱了中樞對(duì)神經(jīng)末梢的抑制作用造成耳鳴[6]。耳源性耳鳴病變部位不止局限于耳部，還涵蓋耳部與中樞相關(guān)神經(jīng)通路病變：蝸后疾病如內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角病變可壓迫刺激聽(tīng)神經(jīng)產(chǎn)生異常沖動(dòng)信號(hào)；當(dāng)病灶位于蝸核和聽(tīng)皮層間的傳入、傳出神經(jīng)纖維，干擾聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路時(shí)，“中樞性耳鳴”因此形成[7]，另外，源于外周聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)損傷后導(dǎo)致異常神經(jīng)活動(dòng)對(duì)中樞的長(zhǎng)期刺激，由于聽(tīng)覺(jué)中樞可塑性的存在，導(dǎo)致耳鳴源于耳蝸而存在于中樞，即耳鳴被逐漸中樞化（耳鳴由外周發(fā)展至中樞），因此應(yīng)早期對(duì)因治療干預(yù)有助于延緩耳鳴中樞化發(fā)生[8]。

非耳源性耳鳴泛指聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)無(wú)關(guān)的耳鳴，多為體聲，包括血管源性耳鳴、肌源性、咽鼓管病變、顳頜關(guān)節(jié)??；也包括心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、代謝性疾病如甲亢、貧血、高血壓病、腎病等所致耳鳴,臨床上應(yīng)結(jié)合輔助檢查仔細(xì)鑒別診斷。

2　按耳鳴病程及持續(xù)時(shí)間分類

按病程長(zhǎng)短可將耳鳴分為急性、亞急性和慢性耳鳴。3個(gè)月之內(nèi)為急性耳鳴；3個(gè)月到1年為亞急性耳鳴；1年以上為慢性耳鳴[9]。再根據(jù)耳鳴的持續(xù)時(shí)間可分為間斷性、持續(xù)性、陣發(fā)性耳鳴。從病程劃分耳鳴尤為重要，這對(duì)醫(yī)師針對(duì)耳鳴預(yù)后評(píng)估有一定幫助，有研究[10]證明急性及亞急性耳鳴藥物治療預(yù)后優(yōu)于慢性耳鳴，因此要重視急性耳鳴的搶救性治療，一旦進(jìn)入亞急性及慢性期藥物治療很難取得較好療效[11]。

3　按耳鳴病因分類

黃選兆[12]將耳鳴分為生理性、病理生理性、病理性耳鳴。生理性耳鳴的本質(zhì)為體聲，包括自身器官、血液流動(dòng)時(shí)所產(chǎn)生的搏動(dòng)聲，咽鼓管開(kāi)放時(shí)的卡塔聲，空氣在鼓膜表面及耳蝸內(nèi)流動(dòng)聲以及耳顳區(qū)被壓而致部分阻塞時(shí)出現(xiàn)的搏動(dòng)聲。

病理性耳鳴則繼發(fā)于某種病理性疾患，可大致分為肌源性、血管性、呼吸性、傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性、反射性及疾病性耳鳴。如鐙骨肌、鼓膜張肌等異常運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致肌源性耳鳴，這種耳鳴不僅僅局限于聽(tīng)骨肌群及咽鼓管肌群的病變，包括某些面部和咽喉部肌肉，而累及橫膈[13]也可致耳鳴發(fā)生。咽鼓管異常開(kāi)放可致呼吸性耳鳴。外耳道耵聹、腫瘤、異物阻塞導(dǎo)致聲音傳導(dǎo)障礙時(shí)則出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳鳴。耳蝸與中樞聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)皮層傳導(dǎo)通路的病變則導(dǎo)致感音神經(jīng)性耳鳴。血管性耳鳴分為動(dòng)脈性及靜脈性[14]，需借助影像學(xué)診斷，主要病因有動(dòng)脈粥樣硬化、頸動(dòng)脈瘺及動(dòng)靜脈畸形、解剖結(jié)構(gòu)變異、與中腦導(dǎo)水管狹窄有關(guān)的腦積水[15]、橫竇或乙狀竇狹窄、乙狀竇憩室[16]等。全身性疾病導(dǎo)致的耳鳴病理機(jī)制復(fù)雜，診斷困難，易被臨床醫(yī)師所忽視或誤診，需要細(xì)致查體、詳實(shí)病史，并借助理、化檢查手段，如內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào)可使離子濃度受影響，內(nèi)外淋巴液循環(huán)發(fā)生改變引起耳鳴[17]；糖尿病、微小血栓、貧血、白血病、腎病、自身免疫性疾病、神經(jīng)官能癥以及長(zhǎng)期接觸鉛、汞、苯、砷、化學(xué)物品和煙酒過(guò)度等都可作為耳鳴的產(chǎn)生因素。當(dāng)患者自覺(jué)耳鳴為含有意義的內(nèi)容語(yǔ)言或聽(tīng)到樂(lè)曲或歌聲，他人無(wú)法聽(tīng)及，又并非單調(diào)及無(wú)語(yǔ)言意義的噪音時(shí)，應(yīng)注意與心理及精神系統(tǒng)疾病鑒別診斷。

病理生理性耳鳴指一些疾病本身尚不足以引起耳鳴但在原有損害基礎(chǔ)上作為耳鳴一種誘因而存在。約19%的17歲以上人群都經(jīng)歷過(guò)持續(xù)5分鐘以上的耳鳴[18]，這種耳鳴通常類似吹哨聲，呈一過(guò)性，類似這種短暫的自發(fā)性耳鳴往往無(wú)需干預(yù)治療。但耳毒性藥物如氨基糖甙類抗生素、奎寧抗瘧藥及水楊酸類止痛藥導(dǎo)致的耳鳴應(yīng)引起警惕。其他重金屬及有毒物質(zhì)如銅、磷、苯、酒精、煙草等也可對(duì)耳蝸造成短暫或持久性損害引發(fā)耳鳴。Slater[19]報(bào)道10%的耳鳴由食物過(guò)敏引起，變態(tài)反應(yīng)直接或間接對(duì)外耳、中耳、內(nèi)耳甚至中樞產(chǎn)生影響，從而引起耳鳴；一些耳鳴患者同時(shí)患有自身免疫性疾病，其耳鳴嚴(yán)重程度與全身狀態(tài)相關(guān)，這與免疫復(fù)合物引起全身血管炎性反應(yīng)有關(guān)；噪聲所致耳蝸毛細(xì)胞損傷性耳鳴則與個(gè)體易感性相關(guān)。

4　按耳鳴耐受程度分類

耳鳴可分為代償性及失代償性耳鳴[20]，若患者自覺(jué)耳鳴輕微，或耳鳴為持續(xù)高調(diào)聲，但在長(zhǎng)期生活中已逐漸適應(yīng)?；颊叩纳罴肮ぷ髡＿\(yùn)行，則為代償性耳鳴；反之，無(wú)論耳鳴響度如何，患者睡眠質(zhì)量、工作受到干擾，甚至出現(xiàn)精神癥狀，如焦慮、抑郁、煩躁等，此類耳鳴則為失代償性。多數(shù)患者耳鳴耐受程度降低，恐聲癥狀比耳鳴更甚，這些患者同時(shí)可能存在聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏[21]，需要進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)及精神心理學(xué)評(píng)估以更好的治療。

5　按耳鳴嚴(yán)重程度分類

1996年，Newman[22]設(shè)計(jì)的耳鳴殘疾評(píng)估量表（tinnitus handicap inventory，THI）涵蓋3個(gè)次級(jí)維度，基于心理學(xué)層次對(duì)耳鳴嚴(yán)重程度進(jìn)行分級(jí)。楊偉炎[23]設(shè)計(jì)了一種耳鳴分類調(diào)查表，用SODM、ABC、C-C-CLAP、AV95對(duì)耳鳴進(jìn)行描述，包括主客觀耳鳴、耳鳴病程、治療情況、耳鳴部位、病因、成分、響度、惱人程度、音調(diào)，聽(tīng)力及前庭功能情況，全身九大系統(tǒng)(運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)、脈管系統(tǒng)、感官系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng))，并根據(jù)耳鳴對(duì)患者情緒、聽(tīng)力、睡眠、工作及學(xué)習(xí)、記憶力5個(gè)方面的影響進(jìn)行分類。劉蓬[24]針對(duì)耳鳴的嚴(yán)重程度對(duì)患者進(jìn)行1周耳鳴表現(xiàn)的評(píng)估，評(píng)估指標(biāo)包括耳鳴出現(xiàn)的環(huán)境、持續(xù)時(shí)間、對(duì)睡眠質(zhì)量、工作及情緒的影響、對(duì)耳鳴總體感受，并將評(píng)估指標(biāo)量化評(píng)分，根據(jù)總評(píng)分將耳鳴由輕到重分為5級(jí)；其進(jìn)一步研究采用呼吸困難的分度方法[25]，將耳鳴分為7個(gè)等級(jí)，并將耳鳴出現(xiàn)環(huán)境、耳鳴響度、對(duì)睡眠及工作影響及是否出現(xiàn)精神癥狀等作為衡量耳鳴嚴(yán)重程度指標(biāo)。只有依據(jù)耳鳴患者不同嚴(yán)重程度，從而選擇相異治療方法，才能獲得更好的治療效果。

6　按耳鳴測(cè)試結(jié)果分類

Sismanis[26]將耳鳴按頻率、音調(diào)、響度、后抑效應(yīng)及最小掩蔽級(jí)匹配進(jìn)行分類。Feldman[27]則在純音聽(tīng)閾的基礎(chǔ)上測(cè)試耳鳴最小掩蔽級(jí)，并將其繪制成曲線，通過(guò)比較純音測(cè)聽(tīng)曲線與最小掩蔽級(jí)曲線的走行，將耳鳴分為匯聚型、重疊型、抗拒型、分離型、分散型、彌散型這6種類型。研究[28]顯示不同類型掩蔽曲線在不同掩蔽方法治療后療效存在差異。初期以完全掩蔽為主，切斷耳鳴與不良情緒的惡性循環(huán)，循序漸進(jìn)加大不全掩蔽時(shí)間，后期以不全掩蔽為主，使患者積極適應(yīng)耳鳴存在，這樣有益于療效穩(wěn)定。

7　主觀性耳鳴與客觀性耳鳴

主觀性與客觀性耳鳴主要區(qū)別在于“耳鳴”是否能被他人所感知。主觀性耳鳴是指在周圍環(huán)境中無(wú)相應(yīng)聲源和電（磁）刺激源情況下，患者自覺(jué)耳內(nèi)或顱內(nèi)有聲音的一種主觀感覺(jué)。主觀性耳鳴通常伴隨精神癥狀及心理情緒變化，如睡眠障礙、焦慮、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏及言語(yǔ)理解障礙等等，而診斷相應(yīng)睡眠及心理治療有助于耳鳴的減輕?？陀^性耳鳴是指不但患者自覺(jué)能聽(tīng)到耳周或顱內(nèi)有響聲，且他人可聞及，客觀性耳鳴因在耳周或顱內(nèi)有聲源，如最常見(jiàn)的血管源性搏動(dòng)性耳鳴,其責(zé)任血管分動(dòng)脈性和靜脈性，副血供腫瘤源性搏動(dòng)性耳鳴屬搏動(dòng)性耳鳴第二位常見(jiàn)病因，包括頸靜脈球瘤、鼓室球瘤等。另外肌肉痙攣和腦脊液搏動(dòng)也可以引起搏動(dòng)性耳鳴。臨床上需要依據(jù)影像學(xué)等輔助檢查仔細(xì)鑒別，避免失治勿治。

8　體覺(jué)性耳鳴與感音神經(jīng)性耳鳴

體覺(jué)性耳鳴是由于頭頸部肌肉緊張或痙攣的顳頜肌及頸部肌肉傳送的一種感知信號(hào)，該信號(hào)對(duì)腦干的三叉神經(jīng)核團(tuán)和內(nèi)耳神經(jīng)通路造成的某種強(qiáng)度干擾產(chǎn)生耳鳴，這種耳鳴可能為患者感受到的一種壓力信號(hào)[29～31]。體覺(jué)性耳鳴一般具有以下特征：①有明確的頭頸部創(chuàng)傷史②牙齒、下頜、頸椎等診療后發(fā)生的耳鳴③反復(fù)間歇性的頭頸、肩背、上肢疼痛發(fā)作伴隨耳鳴④頭頸部活動(dòng)姿勢(shì)不恰當(dāng)可誘發(fā)或加重耳鳴⑤肌肉疼痛或痙攣與耳鳴同步出現(xiàn)⑥夜間磨牙劇烈。該類患者耳鳴一般在咬牙、張口、快速轉(zhuǎn)頸時(shí)出現(xiàn)，對(duì)聽(tīng)力影響不大，通過(guò)放松局部肌肉、推拿按摩、整骨、針灸等綜合治療后，耳鳴癥狀可得到改善[32]。感音神經(jīng)性耳鳴是一種因耳蝸疾病而產(chǎn)生的耳鳴，分為感音性耳鳴（老年、藥毒、噪音、梅尼埃病等）、周圍神經(jīng)性耳鳴（聽(tīng)神經(jīng)瘤）及中樞神經(jīng)性耳鳴，此三種耳鳴臨床中相互混合，難以明確分開(kāi)。

因耳鳴產(chǎn)生機(jī)制復(fù)雜，目前針對(duì)耳鳴的分類尚未達(dá)成共識(shí)。2014年美國(guó)耳鳴臨床實(shí)踐指南[33]建議將耳鳴分為原發(fā)性耳鳴和繼發(fā)性耳鳴，但并未提及其他耳鳴分類概念。指南提到原發(fā)性耳鳴是伴或不伴感音神經(jīng)性聾的特發(fā)性耳鳴，而繼發(fā)性耳鳴是與某種潛在病因（除感音神經(jīng)性聾外）或可確診的生理狀態(tài)相關(guān)的耳鳴，是一系列聽(tīng)覺(jué)與非聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)功能障礙的表現(xiàn)。其中建議確診將是否伴有聽(tīng)力損失作為診斷耳鳴的第一步，這也同時(shí)給耳鳴的分類提供依據(jù)。同時(shí)及時(shí)確診聽(tīng)力損失程度，及時(shí)干預(yù)康復(fù)是耳鳴治療的重要環(huán)節(jié)。而繼發(fā)性耳鳴因其診療集中在對(duì)內(nèi)在特殊病因的診斷和治療方面，所以不作為指南關(guān)注的重點(diǎn)?？偠灾?，耳鳴分類方法繁多，其中不乏對(duì)耳鳴診斷治療有益的分類方法，希望此文耳鳴分類方法的總結(jié)對(duì)臨床病史采集、診斷、治療和耳鳴康復(fù)評(píng)估起幫助作用。

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