倪軍萍 黃釗陽 沈云龍

兒童及青春期垂體腺瘤12例臨床資料分析

倪軍萍 黃釗陽 沈云龍

目的 分析兒童及青春期垂體腺瘤臨床資料, 熟悉早期發(fā)現(xiàn)該年齡段垂體腺瘤的臨床特征, 做到盡早診斷, 及時治療。方法 回顧性分析12例兒童及青春期垂體腺瘤的臨床表現(xiàn), 內(nèi)分泌學(xué)檢查及腫瘤分型, 影像學(xué)檢查, 治療及預(yù)后情況。結(jié)果 兒童及青春期垂體腺瘤以青春期多見, 臨床表現(xiàn)多樣, 頭痛頭暈、視力障礙、青春期發(fā)育延遲、女性閉經(jīng)、月經(jīng)紊亂是泌乳素腺瘤常見癥狀； 12例中有2例因腫瘤較大及侵襲性腫瘤行開顱手術(shù), 8例行經(jīng)鼻蝶入路手術(shù), 其中腫瘤全切9例, 次全切1例,另2例服用溴因停治療。術(shù)后2例出現(xiàn)暫時性尿崩, 3例出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂, 對癥處理后癥狀緩解。隨訪6個月～6年, 平均隨訪36個月, 癥狀基本緩解9例, 2年后復(fù)發(fā)2例, 再次手術(shù)治療。內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)治療兒童及青春期垂體腺瘤安全有效。結(jié)論 兒童及青春期垂體腺瘤癥狀不典型, 表現(xiàn)多樣, 臨床要開拓思路, 對這類患者及時做出診斷, 選擇合理治療方案, 從而改善預(yù)后。

垂體瘤；兒童；青春期；臨床分析

垂體腺瘤占腦部腫瘤的10%, 屬良性腫瘤, 以30～50歲多見, 兒童及青少年少見, 但該病對正在生長發(fā)育的這一特殊群體患者危害較大［1-3］。本文回顧性分析了12例兒童及青春期垂體腺瘤患者的臨床資料, 現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2005年1～12月本院及南方醫(yī)科大學(xué)附屬第五醫(yī)院就診隨訪的12例兒童及青春期垂體腺瘤患者的臨床資料, 其中男4例, 女8例, 年齡9～17歲, 平均年齡14.2歲, 0～11歲為兒童組(2例), 12～17歲為青春期組(10例),病程6個月～5年, 平均病程2.5年。

1.2 方法 對12例兒童及青春期垂體腺瘤患者的臨床表現(xiàn)、內(nèi)分泌學(xué)檢查、腫瘤分型、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后情況進行分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 12例患者中頭痛、頭暈 5例(41.7%), 視力減退、視野改變7例(58.3%), 閉經(jīng)、月經(jīng)紊亂5例(41.7%),泌乳1例(8.3%), 滿月臉、向心性肥胖2例(16.7%), 生長發(fā)育遲緩2例(16.7%), 顱神經(jīng)麻痹1例(8.3%), 甲狀腺功能異常1例(8.3%), 部分患者幾種癥狀同時存在。

2.2 內(nèi)分泌學(xué)檢查及腫瘤分類 所有患者進行相關(guān)內(nèi)分泌學(xué)檢查, 根據(jù)患者的臨床癥狀、內(nèi)分泌學(xué)檢查及影像學(xué)結(jié)果做出腫瘤分型, 其中泌乳素腺瘤最多為6例, 生長激素腺瘤1例, 促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤2例, 多分泌腺瘤1例, 無功能腺瘤2例。泌乳素腺瘤中血清泌乳素值均高于正常, 其中3例明顯增高, 生長激素腺瘤中血清生長激素值明顯增高, 促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤血清皮質(zhì)醇增高, 地塞米松抑制試驗小劑量不能抑制, 大劑量能夠抑制, 多激素腺瘤表現(xiàn)血清泌乳素及生長激素值高于正常, 無功能腺瘤各靶腺激素水平正常。

2.3 影像學(xué)檢查 所有患者進行垂體增強CT或磁共振成像(MRI)檢查, 垂體微腺瘤和大腺瘤分別依據(jù)腫瘤直徑<10 mm或>10 mm確定, 本組微腺瘤5例, 大腺瘤7例。

2.4 治療方法 12例中有2例因腫瘤較大及侵襲性腫瘤行開顱手術(shù), 8例行經(jīng)鼻蝶入路手術(shù), 其中腫瘤全切9例, 次全切1例, 另2例服用溴因停治療。術(shù)后2例出現(xiàn)暫時性尿崩, 3例出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂, 對癥處理后癥狀緩解。

2.5 預(yù)后及隨訪情況 本組患者隨訪6個月～6年, 平均隨訪36個月, 癥狀基本緩解9例, 2年后復(fù)發(fā)2例, 再次手術(shù)治療。

3 討論

垂體腺瘤屬顱內(nèi)良性腫瘤, 發(fā)病率僅低于腦膠質(zhì)瘤和腦膜腦瘤, 在兒童及青少年患者發(fā)病率并不高, 但對兒童及青少年的危害較大, 能否及時得到診斷與治療對提高患者生活質(zhì)量至關(guān)重要, 近年來隨著對兒童及青少年垂體腺瘤患者發(fā)病的相關(guān)研究增多, 發(fā)現(xiàn)由于兒童及青少年垂體腺瘤臨床表現(xiàn)不典型, 漏診誤診率較高, 有些成年后診斷垂體腺瘤的患者, 起病卻在青少年時期, 患者常被當(dāng)作其他軀體疾病診治,延誤診斷, 從而影響預(yù)后［5-9］。

兒童及青春期垂體腺瘤的臨床表現(xiàn), 如同成人垂體瘤,無特異性, 主要是腫瘤本身占位壓迫癥狀及內(nèi)分泌改變, 但因發(fā)病于這一特殊年齡段, 表現(xiàn)更為隱匿, 據(jù)彭蒙蒙等［10］研究成人垂體腺瘤患者因腫瘤的壓迫癥狀如視力減退、視野缺損、頭痛等原因就診的占絕大多數(shù)(84.68%), 本組12例患者中頭痛、頭暈5例, 視力障礙7例, 小兒頭痛癥狀發(fā)生率較成人要低, 然而一旦發(fā)生要引起重視, 因該年齡段很少有功能性頭痛。視力低下系腫瘤壓迫視神經(jīng)、視交叉出現(xiàn)視力下降、視野缺損, 小兒可能因視力問題反復(fù)就診于眼科, 倘若眼科查不出問題要考慮腦部問題, 及時進行頭部檢查。月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、泌乳則是泌乳素腺瘤女性患者的主要表現(xiàn),本組病例中泌乳素腺瘤占多數(shù), 共6例, 高催乳素血癥可以直接影響下丘腦-垂體-性腺軸的功能, 因此無論大腺瘤和微腺瘤均可以月經(jīng)異常等性腺功能低減為首發(fā)臨床表現(xiàn)［11］,但對正處于青春發(fā)育期的患者來說, 出現(xiàn)月經(jīng)異常往往未能引起足夠重視, 閉經(jīng)或許被認(rèn)為月經(jīng)初潮推遲, 即使月經(jīng)紊亂也很難想到垂體瘤, 常常等出現(xiàn)其他腫瘤壓迫癥狀才得以診斷,因此臨床醫(yī)生遇到閉經(jīng)及月經(jīng)紊亂患者應(yīng)及時進行內(nèi)分泌方面檢查, 以便及時發(fā)現(xiàn)垂體瘤［12］。本組1例生長激素腺瘤患兒表現(xiàn)生長過快, 另2例促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)腺瘤表現(xiàn)滿月臉、向心性肥胖, 有時因父母屬肥胖體型而未引起注意。

兒童及青春期這一特殊群體在診斷垂體腺瘤時要與垂體增生鑒別, 青春發(fā)育期及靶腺體功能低下可致垂體前葉的增生, 幼年型甲狀腺功能減退通常會被誤診為垂體瘤, 該病發(fā)病緩慢, 患兒主要表現(xiàn)發(fā)育遲緩、怕冷、便秘等, 也可有閉經(jīng)、月經(jīng)紊亂, 這些癥狀無特異性, 小兒缺乏表達, 家長也不易發(fā)現(xiàn)。如甲狀腺分泌甲狀腺素不足, 對下丘腦反饋抑制減弱, 促甲狀腺激素釋放激素(TRH)的血清水平升高, 這將導(dǎo)致促甲狀腺激素細胞的增生而使垂體增大, 促甲狀腺激素分泌增加, 由于TRH對催乳素生成細胞有微弱的刺激作用, 有些患者還會出現(xiàn)垂體催乳素細胞增生, 催乳素血清水平升高［13］, 故常被誤診為垂體泌乳素腺瘤, 臨床醫(yī)生應(yīng)綜合分析, 詳細地內(nèi)分泌檢查, 也可采用甲狀腺素替代治療一段時間, 動態(tài)MRI觀察垂體有無縮小, 可以鑒別。兒童及青春期垂體腺瘤治療方面, 目前經(jīng)鼻蝶入路內(nèi)鏡下手術(shù)切除已是較成熟的方法, 安全有效, 兒童及青春期患者處于生長發(fā)育重要時期, 術(shù)中要特別注意保留正常垂體, 以避免術(shù)后出現(xiàn)垂體功能低下［14］。

總之, 兒童及青春期垂體腺瘤早期臨床癥狀隱匿, 易漏診誤診, 需要兒科、內(nèi)分泌、神經(jīng)外科等多學(xué)科醫(yī)生配合,臨床醫(yī)生尤其是在基層醫(yī)院工作者, 要掌握垂體瘤的理論知識, 實際工作中詳細詢問病史及體查, 開拓思路, 能夠讓垂體瘤患者盡早明確診斷, 得到正規(guī)治療, 以期獲得良好預(yù)后。

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10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2017.09.027

2017-03-31］

511430 廣州市番禺區(qū)第二人民醫(yī)院(倪軍萍 黃釗陽)；南方醫(yī)科大學(xué)第五附屬醫(yī)院(沈云龍)