王玉明，宮慧明，張俊義，張愛民，孫 青，白 雪，喬佳利

脊髓灰質炎后綜合征的治療①

王玉明1,2，宮慧明1,2，張俊義3，張愛民4，孫 青1，白 雪1，喬佳利1

脊髓灰質炎后綜合征尚無特效治療方法。目前采用的治療方法有藥物治療、運動療法、認知行為療法、作業(yè)治療、理療及水療、中醫(yī)治療、支具和輔助治療、心理和社會因素調整、跨學科康復綜合治療等。

脊髓灰質炎后綜合征；治療；綜述

脊髓灰質炎后綜合征(post-polio syndrome,PPS)對脊髓灰質炎后遺癥患者有嚴重影響，造成患者生活質量下降，加重家庭及社會負擔，是醫(yī)務人員面臨的重要問題。近十年來，PPS引起廣泛關注[1]。這些患者往往年齡偏大，康復需求較高。PPS患者的康復目標是減輕癥狀、改善功能、增加活動性及生活質量。針對PPS患者，要進行對癥、支持、康復、藥物、肢體功能訓練、心理治療等綜合治療[2]。

1 藥物治療

根據PPS患者各種癥狀的原因及發(fā)生機制，可以使用相應藥物治療解決部分問題。

1.1 免疫球蛋白

靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)具有封閉異?？贵w、清除活性補體片段的作用，從而抑制免疫損害。

對PPS患者IVIG治療有不同觀點。有研究發(fā)現(xiàn)，IVIG治療能減少PPS患者疼痛，對多數患者有治療作用；同時增加體力活動、改善肌力及生活質量。IVIG治療對年輕、明顯輕癱、在10歲之前有急性感染的患者效果明顯[3]。其他研究也發(fā)現(xiàn)，PPS患者的肌力、身體活動、生活質量、疼痛、細胞因子表達等方面在治療后6個月內有顯著改善。這種治療能改善身體狀況、抑制炎癥過程。PPS患者IVIG治療1年后對臨床結果和炎性細胞因子表達有良好的影響[4]。研究認為，應用免疫球蛋白治療慢性疼痛具有可行性，并且相對安全、副作用輕微，可以減輕PPS患者疼痛，但成本高是其局限性，使用免疫球蛋白治療PPS患者需要進一步試驗[5-6]。另一方面，也有研究發(fā)現(xiàn)IVIG對PPS患者疼痛、疲勞、肌力的改善不顯著，生物治療可能導致副作用，不推薦PPS患者定期注射丙種球蛋白，需要進一步確認IVIG對年輕PPS患者的有效性[6]。

免疫球蛋白治療后，PPS患者的反應不同。需要確定哪些患者有效，哪些無效[7]。治療前身體功能減退、下肢肌肉萎縮較重、嚴重疲勞和疼痛的PPS患者多有效；治療前體能和精神健康良好、下肢肌肉萎縮較輕、疲勞和疼痛水平低、沒有漸進性功能下降的PPS患者則無效。為了最大限度發(fā)揮積極結果，建議治療選擇前一類PPS患者。

因為免疫球蛋白抑制了炎癥過程，治療有效的患者是否可能存在炎性過程？這方面需進一步研究[7]。針對PPS的自身免疫機制，近年有研究應用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，結果顯示患者疼痛和肌無力癥狀可有改善，但與控制組比較無顯著性差異[8]。

1.2 輔酶Q10

輔酶Q10是線粒體氧化磷酸化產生ATP必不可少的因子。基于PPS患者受累肢體肌肉組織線粒體活性降低，而輔酶Q10對線粒體氧化呼吸鏈酶的刺激作用已被證實，有研究表明，輔酶Q10對線粒體氧化呼吸鏈酶具有刺激作用，并具有抗氧化作用，PPS患者癥狀可得到改善。雖然輔酶Q10可能對改善肌無力、易疲勞癥狀有一定療效，但缺乏大樣本隨機對照藥物試驗證據。有初步研究對PPS患者應用補充輔酶Q10結合阻力訓練，觀察肌力、功能能力、肌耐力、健康相關生活質量，發(fā)現(xiàn)補充輔酶Q10對PPS患者肌肉功能沒有效果[9]。

1.3 非甾體類抗炎藥

PPS患者經常需要口服或外用止痛藥緩解肌肉和關節(jié)疼痛[2]。

1.4 溴吡斯的明

有研究顯示，PPS患者存在神經肌肉接頭傳遞缺陷，電生理可出現(xiàn)中頻電刺激低頻遞減。因此，有學者提出采用膽堿酯酶抑制劑(溴吡斯的明)治療PPS患者易疲勞癥狀的觀點。

1.5 其他

有研究顯示應用金剛烷胺后疲勞感有所減輕。金剛烷胺作為一種抗病毒制劑，應用于帕金森病及多發(fā)性硬化患者，對于疲勞癥狀有一定效果；同理可用于PPS存在疲勞癥狀者，部分患者有效，其機制尚不明確[10-13]。

其他可能的藥物包括莫達非尼、拉莫三嗪、大劑量強的松、司來吉蘭、胰島素樣生長因子、人生長激素[10-13]，但文獻報道的療效均不明顯[14]。

PPS患者應避免使用影響神經肌肉接頭遞質傳遞的藥物，如β受體阻滯劑、苯二氮類、神經肌肉接頭阻滯劑、苯妥英鈉、鋰劑、吩噻嗪類及巴比妥類、四環(huán)素類、氨基糖苷類。

2 運動療法和認知行為療法(cognitive behavioural therapy, CBT)

康復治療是針對PPS患者最主要的治療方法，首選運動療法，目的是改善日常生活能力和適應能力。

脊髓灰質炎后遺癥患者和PPS患者在步行或完成日?；顒訒r，消耗的能量較多，應保證活動不要超過疲勞閾值[11]。進行中等強度有氧訓練、低強度肌力訓練對PPS患者的肌力和心肺功能有積極作用。肌力訓練通常適用于肌力達到Ⅲ級的肌群，肌力不足會導致肌肉疲勞。應避免過度勞累，不建議進行單獨肌肉訓練。應根據患者肢體功能障礙的嚴重程度和穩(wěn)定性進行功能訓練，將肌力訓練計劃個體化，并根據肌力和耐力變化調整訓練計劃[11]。如果患者在逐步喪失肌力階段，仍然可以進行肌肉訓練，但其強度必須合適，適當休息。如果患者疼痛或肌肉疲勞加重，必須停止訓練并重新評估。對重度疲勞的PPS患者，需根據其個體情況推薦適合的日常鍛煉方法[11]。

運動療法和CBT是治療PPS患者的兩種常用方法，但支持其有效性的證據有限。文獻中，支持運動療法的證據不充分、矛盾或信息不完整。研究發(fā)現(xiàn)，身體活動主動積極的PPS患者比久坐患者的疲勞水平更低。PPS患者進行肌力訓練和有氧運動有顯著積極影響，而不會產生任何不良影響。然而，文獻報道的方法學質量不足或有限，有效性證據不足。也有研究建議PPS患者避免強化訓練和肌肉過度使用，因為可能會加重癥狀，引起肌力進一步損失[1]。

運動療法和CBT相比常規(guī)治療是否能減輕PPS患者疲勞、改善活動和生活質量？運動療法和CBT治療成功的因素是什么？患者進行運動療法和CBT的期望和經驗是什么？這些問題都需進一步研究[2]。新近隨機對照試驗研究評估了運動療法和CBT對PPS患者的有效性，發(fā)現(xiàn)疲勞并沒有表現(xiàn)出持續(xù)的減少，沒有表現(xiàn)出生活質量和活動限制改善，但PPS患者確實自身感受到有益[15]。

脊髓灰質炎后遺癥患者常見上肢過度使用并出現(xiàn)損傷，因為患者要適應步態(tài)不穩(wěn)和逐漸出現(xiàn)的無力等下肢功能缺陷，必然增加對上肢功能的依賴。PPS患者由于過度使用會出現(xiàn)肩袖損傷，可進行手術修復，并于術后應用物理治療和鍛煉[16]。PPS患者的康復計劃要結合診斷和具體功能缺陷制定，宜選擇適度功能鍛煉以避免引發(fā)疲勞，強調溝通并根據患者的反應調整治療方案，同時告誡患者不要過度疲勞[16]。

3 作業(yè)治療

根據無障礙原則改善家居環(huán)境，使患者活動更加安全、方便，以及重新安排工作及家庭生活，提高效率。

4 理療及水療

理療是多學科綜合治療中的重要方法，在脊髓灰質炎后遺癥患者中普遍應用。研究表明，PPS患者功能下降時，單獨物理治療有效，改善可以保持至少1年。治療中常使用不產生疲勞的練習、拉伸、按摩，每周定時規(guī)律進行。有些PPS患者需要正規(guī)治療，包括減少疼痛、運動、步態(tài)訓練、節(jié)省體力管理，有些患者只需要有關訓練方法的建議?；颊呖梢宰晕矣柧?、理療以維持效果[17]。

水療對脊髓灰質炎后遺癥患者有效，也對PPS患者的疼痛和肌肉功能產生積極影響[11,18]。其優(yōu)點是水中運動訓練的移動范圍更廣泛，同時減少損傷風險。水療涉及心理調適、放松、多種方向運動等，患者能提高獨立性并獲得更好的運動控制和平衡。研究顯示，PPS患者進行水中運動訓練治療16周，每周5次，每次70 min，能夠提高體能、肌力、耐力，增強靈活、柔韌。這是近年流行的方法，特別推薦給有身體限制的肢體殘疾人[18]。

5 中醫(yī)治療

中醫(yī)的氣功逐漸受到關注，對人體能量代謝和血液循環(huán)有影響。研究發(fā)現(xiàn)，其對PPS患者不耐受寒冷有治療效果，效果可維持3個月。推測氣功能積極影響PPS患者自主神經反應的調節(jié)和平衡協(xié)調的恢復，從而提高神經的可塑性。但需進一步研究氣功對PPS患者的作用機制以及效果持續(xù)時間[19]。

6 輔助技術

PPS患者應配合使用合適矯形器，以減少下肢肌肉的過度負荷。矯形器和輔助器具對脊髓灰質炎后遺癥患者具有重要作用，尤其在緩解疼痛、預防及治療關節(jié)畸形、步態(tài)障礙方面作用顯著。其目的是穩(wěn)定關節(jié)、改善步態(tài)、預防跌倒和骨折。使用輔助器具可以保持PPS患者日常生活和社會生活中的獨立性，適應生活方式的改變。

新材料的應用使矯形器重量輕、耐用性強、合體美觀，隨著科技進步還可實現(xiàn)智能化。新材料的膝-踝-足矯形器、踝-足矯形器使患者的最大步行距離顯著增加，步態(tài)效率明顯提高[20]。矯形器處方遵守的基本原理主要是保持步態(tài)、簡化和抗負荷、保持肢體關節(jié)軸線、輕便、舒適性、設計美觀。

PPS患者日?；顒訜o力時，特別是上肢疼痛或下肢無力時，需要使用輪椅[21]。研究發(fā)現(xiàn)使用特殊生物陶瓷紅外線發(fā)射的織物面料和床墊，可顯著減少PPS患者疼痛、不耐受寒冷和周期性肢體運動障礙，改善患者睡眠質量[22]。

7 心理治療和社會康復

調整PPS患者疼痛的心理和社會因素，包括疼痛強度、干預結果測量、心理狀態(tài)、社會支持、疼痛應對等[23]。醫(yī)療專業(yè)人員應考慮影響PPS患者的幸福指數。衛(wèi)生保健專業(yè)人員的態(tài)度、社會態(tài)度、無障礙環(huán)境等因素均可影響生活質量，這些可以通過衛(wèi)生保健專業(yè)人員和社會支持來解決。要明確告知PPS患者存在的問題，使其獲得朋友、家人的支持和幫助?；颊呖杉尤隤PS的支持小組，與有類似情況的其他人交流學習應對經驗。目前美國已有PPS的支持計劃[24]。應指導這些患者利用網站咨詢有關康復、自我管理、社會福利、殘疾設備、住房、休閑生活等方面的知識和建議。

8 跨學科康復綜合治療

PPS臨床跨學科康復需要醫(yī)生、護士、作業(yè)治療師、物理治療師、社會工作者等多方面專業(yè)人士參與[25]。過去，隨著脊髓灰質炎患者的不斷增加，美國花費了大量資金用于醫(yī)藥、物理治療、設置?？崎T診、交通、矯形支具、拐杖和矯形鞋，還有美國國家小兒麻痹基金會“March of Dimes”[1]。

PPS患者可以從個體化、目標導向、跨學科的綜合康復治療中獲益。經過綜合康復治療，PPS患者生活質量、習慣建立、自我評價、自信心等方面均有改善[26]。PSS患者應與專業(yè)人士相互分享康復計劃，并支持其在計劃過程中積極參與和調整。PPS患者通過協(xié)作和溝通加強與康復團隊的合作[26-27]。

規(guī)劃和設置目標在康復過程中具有巨大作用，其本身可以提高康復的自主性、動機和治療依從性。在目標設置過程中，PPS患者逐漸參與、積極影響其管理日常生活活動的能力，并改善患者適應殘疾的能力[26]。

特殊情況下，需要語言治療師對吞咽困難的PPS患者給予治療指導?；颊甙l(fā)聲困難時，需要配合語音運動療法和語音放大設備進行治療。

治療PPS患者睡眠呼吸暫停時，要改變睡眠習慣，避免仰臥位或使用輔助設備開放氣道。PPS患者呼吸衰竭時需要各種輔助通氣或氣管切開術，必要時使用機械通氣[11-12,17,24]。

9 衛(wèi)生需求

近十年來，PPS患者逐漸增多，需要引起廣泛關注。在美國，對PPS的擔憂促使脊髓灰質炎后遺癥患者自發(fā)形成社會組織，應對他們面臨的身體問題和心理問題[1]。脊髓灰質炎后遺癥患者在衰老過程中，部分會出現(xiàn)PPS癥狀?？梢灶A見到在未來幾十年里，PPS的發(fā)生應該是一個公共健康問題，有臨床和社會需求。一項研究指出，法國有5.5萬例脊髓灰質炎后遺癥患者，他們遇到的問題往往不能得到認可和重視。35%脊髓灰質炎后遺癥患者退休，9%失業(yè)，患者常恐懼PPS出現(xiàn)；而移民到法國的患者中，有7%退休和24.7%失業(yè)?；颊咴诰徑獍Y狀、矯形器具處方、物理治療、手術治療咨詢、經濟支持方面均需要幫助。

人們對PPS的認識還普遍不足，醫(yī)生必須認識到脊髓灰質炎后遺癥患者和PSS患者所面臨的問題，脊髓灰質炎的問題還沒有得到徹底解決。醫(yī)生需要進行脊髓灰質炎方面知識的培訓，全面檢查評估患者。我們不能憑想象認為這些患者能像健康人一樣成功地管理自己生活?；颊咭膊荒芰晳T于自身努力克服困難，而忽視相對無形的障礙，更不能因負面記憶而回避治療[27]?；颊呒捌浼覍僖粩嘟邮芙逃笇??；趥€體化需求，患者要與包括社會工作者、心理學家、輔助技術專業(yè)治療師等構成的多學科團隊溝通[17]。

PPS患者要注意改變生活方式，限制引起疼痛或疲勞的活動，活動一定要適度。PPS患者在活動時需根據自身情況使用輔助設備，以節(jié)省體力、改變出行方式?；颊咝枰趹貌叫休o助器材和步態(tài)矯形器、適應環(huán)境變化過程中不斷學習。要強調的是，患者對節(jié)省體力有時難以接受，需要綜合教育[11]。患者要注意保暖，減輕肌肉疲勞。PPS患者一定要防止跌倒。應處理地面、穿鞋適合、穿鞋時應注意適合地面情況，避免在濕滑或結冰地面行走。PPS患者要保持健康生活方式，均衡飲食、減輕體質量、戒煙、減少咖啡因攝入量、改善睡眠。同時，患者要保護肺和呼吸道功能[11-12,17,24]。

總之，PPS患者肌肉功能損失或下降，直接導致生活質量下降。PPS患者應該接受治療，聯(lián)合應用藥物治療和多學科康復治療[28]。

中國脊髓灰質炎后遺癥患者數量大，PPS的發(fā)生會造成患者生活質量下降，加重家庭及社會負擔，是骨科和康復醫(yī)務人員面臨的重要問題，必須引起重視。這些患者往往年齡偏大，康復需求較高。在脊髓灰質炎后遺癥矯型術后，對脊髓灰質炎后遺癥患者進行有關PPS的健康宣教，積極治療，是又一項殘疾人工作的系統(tǒng)工程。

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Treatment for Post-polio Syndrome(review)

WANG Yu-ming1,2,GONG Hui-ming1,2,ZHANG Jun-yi3,ZHANG Ai-min4,SUN Qing1,BAI Xue1,QIAO Jia-li1
1.Department of Spinal and Neural Functional Reconstruction,Beijing Bo'ai Hospital,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China;2.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,Beijing 100068,China;3.Dongsheng People's Hospital,Erdos,Inner Mongolia 017000,China;4.Research Institute of Rehabilitation Information,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China

ZHANG Jun-yi.E-mail:zhangjunyisw@163.com

There is no specific treatment for post-polio syndrome.The common applied therapies include mediciation,exercise,cognitive behavioural therapy,physiotherapy,occupational therapy,Traditional Chinese Medicine,assistive technology,psychological and social factors adjustment,interdisciplinary comprehensive rehabilitation,and so on.

post-polio syndrome;treatment;review

R512.4

A

1006-9771(2017)05-0510-04

2016-11-23

2017-02-22)

10.3969/j.issn.1006-9771.2017.05.004

[本文著錄格式]王玉明，宮慧明，張俊義，等.脊髓灰質炎后綜合征的治療[J].中國康復理論與實踐,2017,23(5):510-513.

CITED AS:Wang YM,Gong HM,Zhang JY,et al.Treatment for post-polio syndrome(review)[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2017,23(5):510-513.

1.中國康復研究中心北京博愛醫(yī)院脊柱脊髓神經功能重建科，北京市100068；2.首都醫(yī)科大學康復醫(yī)學院，北京市100068；3.東勝區(qū)人民醫(yī)院，內蒙古鄂爾多斯市017000；4.中國康復研究中心康復信息研究所，北京市100068。作者簡介：王玉明(1965-)，男，漢族，內蒙古包頭市人，碩士，副主任醫(yī)師，主要研究方向：骨科及脊柱脊髓損傷。通訊作者：張俊義。E-mail:zhangjunyisw@163.com。