王玉明，宮慧明，張俊義，張愛(ài)民，孫 青，陳 紅，洪 婷

脊髓灰質(zhì)炎后綜合征的臨床表現(xiàn)及診斷①

王玉明1,2，宮慧明1,2，張俊義3，張愛(ài)民4，孫 青1，陳 紅1，洪 婷1

脊髓灰質(zhì)炎后綜合征(PPS)通常在脊髓灰質(zhì)炎急性感染后數(shù)十年隱匿發(fā)病，典型癥狀有進(jìn)行性肌無(wú)力、疲勞、疼痛、肌肉萎縮、耐力差、不耐受寒冷、睡眠呼吸暫停、飲水嗆咳、吞咽困難等，導(dǎo)致身體功能下降。由于PPS隱匿發(fā)病，對(duì)其臨床鑒別與診斷尤為重要。

脊髓灰質(zhì)炎后綜合征；臨床表現(xiàn)；診斷；綜述

患者感染急性麻痹性脊髓灰質(zhì)炎后，經(jīng)過(guò)手術(shù)、康復(fù)、功能訓(xùn)練后，其機(jī)體功能大部分或部分得到恢復(fù)并趨于穩(wěn)定。脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者的總體功能穩(wěn)定多年，似乎處于穩(wěn)定的疾病狀態(tài)。但20世紀(jì)80年代，人們發(fā)現(xiàn)有的患者開(kāi)始出現(xiàn)一些出乎意料的健康問(wèn)題，讓他們想起早年受到的折磨[1]。這些問(wèn)題被稱為脊髓灰質(zhì)炎后綜合征(post-polio syndrome,PPS)。

肌無(wú)力是PPS的主要表現(xiàn)，原來(lái)癱瘓的肌肉或未曾受累的肌肉均可發(fā)生，一般隱匿起病，進(jìn)展緩慢，最初表現(xiàn)為上下樓梯困難，隨著病情發(fā)展逐漸影響患者的行走功能，晚期有發(fā)生肌肉萎縮的風(fēng)險(xiǎn)[2]。PPS全身表現(xiàn)主要有疲勞、不耐受寒冷和疼痛等。延髓性肌無(wú)力可出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音困難、睡眠障礙和慢性呼吸衰竭。PPS臨床表現(xiàn)廣泛，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有新發(fā)肌無(wú)力、肌肉萎縮、吞咽困難、發(fā)音困難和呼吸衰竭；肌肉骨骼癥狀有肌肉痛，關(guān)節(jié)痛和脊柱側(cè)彎，繼發(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)受壓。

近年來(lái)，PPS患者數(shù)量及治療需求逐漸增加，引起研究者的廣泛重視。臨床醫(yī)生必須對(duì)PPS的臨床表現(xiàn)有足夠認(rèn)識(shí)，以便做出準(zhǔn)確診斷，才能找到更為適合的應(yīng)對(duì)方法[3-5]。

1 臨床表現(xiàn)

1.1 疲勞

疲勞是PPS患者常見(jiàn)的癥狀，發(fā)生率為49%～89%[6-7]。PPS的疲勞涉及兩個(gè)方面，即中樞性疲勞和外周性疲勞。有人認(rèn)為脊髓灰質(zhì)炎病毒感染網(wǎng)狀激活系統(tǒng)可能導(dǎo)致PPS患者中樞性疲勞。中樞性疲勞會(huì)導(dǎo)致認(rèn)知功能困難[7]。

疲勞是PPS患者最明顯問(wèn)題，不僅因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元代償減少，而且運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損失的速度增加、肌肉過(guò)度使用，或在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中存在炎癥反應(yīng)[7]。脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者和PPS患者的疲勞有晝夜變化，脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者主要在下午疲勞，PPS患者則全天疲勞，且體力逐漸變差。PPS患者睡眠障礙可能增加疲勞發(fā)生[6]。疲勞可表現(xiàn)為全身性，也可以局部肌肉為主，為類似流感樣的疲憊感，體力活動(dòng)后明顯，下午重，患者出現(xiàn)白天困倦、精力不集中、耐力下降等癥狀[2]。

年齡是疲勞的一個(gè)原因。正常人大約從60歲開(kāi)始有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損失，每年損失約1.9%；疲勞隨總?cè)丝谀挲g增加幾乎趨于線性增加。PPS患者存在這種衰老過(guò)程，并與患肢相關(guān)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元喪失并行[7]。PPS患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元在患病后連續(xù)損失，使肌無(wú)力和疲勞增加；幾十年后，PPS患者神經(jīng)元增大以補(bǔ)償運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元去神經(jīng)改變。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元再支配能力喪失導(dǎo)致PPS患者肌力減少，也是身體疲勞增加的原因。因此脊髓灰質(zhì)炎持續(xù)時(shí)間，即急性脊髓灰質(zhì)炎開(kāi)始時(shí)間，可以預(yù)測(cè)PPS的發(fā)生[7]。伴發(fā)疾病可能會(huì)導(dǎo)致疲勞。抑郁癥、心肺問(wèn)題可能是增加疲勞的顯著原因，并隨年齡而增加[7]。

在疲勞分級(jí)的基礎(chǔ)上，有研究將PPS患者分為疲勞組、中間組、非疲勞組[7]。疲勞PPS患者的特征是顯著年齡較低、身體問(wèn)題更多、生活質(zhì)量較低，是一個(gè)特定組群[7]。瑞典研究發(fā)現(xiàn)，移民PPS患者比本土患者在身體和精神上有更多痛苦，疲勞組PPS患者的心理健康更差，顯著差異在于職業(yè)、就業(yè)因素引起的身體疲勞[7]。需要進(jìn)一步研究非疲勞PPS患者何時(shí)會(huì)出現(xiàn)疲勞[7]。要針對(duì)PPS患者疲勞的不同機(jī)理，如睡眠障礙、疼痛、心理健康等不同問(wèn)題，采用相應(yīng)方法和策略進(jìn)行干預(yù)[7]。

1.2 疼痛

PPS患者常有持久慢性疼痛，關(guān)節(jié)疼痛、肌肉疼痛的患病率均較高。PPS女性疼痛可能會(huì)更嚴(yán)重?；颊咄l(fā)生中度至重度疼痛，累及多個(gè)部位，干擾日常生活。PPS患者的關(guān)節(jié)疼痛可以由體位改變引起的肌力不平衡和過(guò)度使用引起；而肌肉痙攣、肌束震顫和過(guò)度使用一樣，也會(huì)導(dǎo)致肌肉疼痛。PPS的疼痛平均持續(xù)20年，最常見(jiàn)部位有肩、腰、腿、臀。疼痛強(qiáng)度最大部位在膝、腿、腕、頭、下背部。疼痛常干擾睡眠和身體活動(dòng)。PPS患者可能嘗試過(guò)許多治療，但很少明顯有效[2]。

疼痛對(duì)PPS患者生活質(zhì)量及體力活動(dòng)有影響。疼痛是一種主觀、多因素的癥狀。老年P(guān)PS患者有許多PPS以外的原因，如關(guān)節(jié)、肌肉骨骼疾病、骨質(zhì)疏松癥等導(dǎo)致疼痛。PPS患者疼痛是傷害性疼痛，伴隨神經(jīng)性疼痛時(shí)則要尋找病因。

對(duì)PPS患者要進(jìn)行全面臨床評(píng)價(jià)，包括完整的疼痛診斷及分析，伴隨疾病的準(zhǔn)確診斷及鑒別診斷[8]。肌肉疼痛通常為酸痛、燒灼痛或抽筋樣疼痛，患者可對(duì)寒冷耐受減低[2]。PPS患者普遍以不耐受寒冷作為主訴癥狀，這些個(gè)體中也可表現(xiàn)為感覺(jué)肌力減少[2]。

1.3 跌倒

跌倒是PPS患者常見(jiàn)且重要的問(wèn)題，應(yīng)與老年人預(yù)防跌倒一樣受到重視，經(jīng)常導(dǎo)致患者身體損傷，恐懼跌倒，繼而避免活動(dòng)，具有臨床意義但常被忽視。研究顯示，大部分脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者至少有一次或多次跌倒，大多數(shù)跌倒發(fā)生于步行、戶外、滑落。PPS患者跌倒發(fā)生率比老年人高得多，可造成損傷和骨折。脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者跌倒有多方面原因，除與老年人跌倒相同的危險(xiǎn)因素外，肌肉和關(guān)節(jié)疼痛、不耐受寒冷和疲勞等也可能導(dǎo)致跌倒發(fā)生。下肢長(zhǎng)度差異是跌倒的顯著關(guān)聯(lián)因素，解決脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者肢體不等長(zhǎng)可以防止跌倒。應(yīng)強(qiáng)調(diào)平衡訓(xùn)練和加強(qiáng)膝伸肌的作用?？謶值?、股四頭肌無(wú)力、平衡功能差與跌倒獨(dú)立相關(guān)，而與年齡增加和用藥沒(méi)有顯著相關(guān)性。

鑒于跌倒的高發(fā)生率和嚴(yán)重后果，需要制定干預(yù)策略?，F(xiàn)有的老年人跌倒干預(yù)策略不能簡(jiǎn)單地應(yīng)用于PPS患者。干預(yù)措施必須個(gè)體化，以增加行走安全、減少家中跌倒危險(xiǎn)因素及跌倒恐懼。需要更多研究以明確使用矯形器或步態(tài)異常情況下肌無(wú)力，疲勞，感覺(jué)、平衡感知損害等問(wèn)題[9]。研究顯示68.5%脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者在過(guò)去1年中至少有一次跌倒。跌倒患者中，42.5%在1個(gè)月內(nèi)經(jīng)歷了至少一次跌倒；45%報(bào)告造成了損傷，23.3%有骨折。跌倒后最常見(jiàn)的傷害是輕微外傷，如瘀傷、割傷、扭傷、挫傷等；9.7%有骨折[10]。

鑒于跌倒的多因素性，需要多學(xué)科方法以減少損傷、保持健康的生活方式[9-10]。

1.4 睡眠障礙

PPS患者普遍存在睡眠障礙，睡眠質(zhì)量降低，而白天過(guò)度嗜睡、疲倦、頭痛、疲勞[11-12]。通過(guò)多導(dǎo)睡眠圖記錄分析PPS患者的睡眠模式，發(fā)現(xiàn)睡眠效率較低和睡眠結(jié)構(gòu)變化。睡眠潛伏期長(zhǎng)和覺(jué)醒指數(shù)高表示睡眠效率較低；呼吸暫停、低通氣指數(shù)和周期性肢體運(yùn)動(dòng)指數(shù)較高表示睡眠結(jié)構(gòu)也被削弱。氧飽和度、二氧化碳水平、呼吸速率或心率沒(méi)有明顯變化。

PPS患者睡眠障礙最常見(jiàn)的是阻塞性睡眠呼吸暫停和周期性肢體運(yùn)動(dòng)，造成睡眠質(zhì)量很差。PPS患者睡眠呼吸障礙的頻率比一般人群高，平均每小時(shí)(6.2±14.5)次。淺層睡眠階段時(shí)間長(zhǎng)，慢波睡眠損害和快速眼動(dòng)睡眠損害明顯[11-12]。由于過(guò)度晝間嗜睡造成功能障礙和睡眠質(zhì)量降低。周期性肢體運(yùn)動(dòng)可與多巴胺能系統(tǒng)失調(diào)或活動(dòng)減退有關(guān)。

PPS患者腦干區(qū)域可受脊髓灰質(zhì)炎病毒影響，可能與其睡眠障礙有直接關(guān)系。PPS患者的睡眠困難被認(rèn)為是網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受脊髓灰質(zhì)炎病毒損害，從而損害睡眠調(diào)節(jié)中樞[11]。疲勞主要影響力量，從而導(dǎo)致疼痛和誘發(fā)睡眠異常。疼痛導(dǎo)致難以入睡及難以維持睡眠，減少睡眠效率。PPS絕經(jīng)后婦女每天嗜睡加重，伴有心理異常。由于呼吸困難、睡眠覺(jué)醒和因脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的腦干病變，PPS患者可能會(huì)出現(xiàn)血氧飽和度下降。周期性肢體運(yùn)動(dòng)指數(shù)增加往往引起深化睡眠困難、覺(jué)醒次數(shù)增加、睡眠效率低、腿部疲勞和外周性疲勞。年齡較大患者的周期性肢體運(yùn)動(dòng)指數(shù)較高。治療睡眠障礙可改善生活質(zhì)量[11]。

1.5 生活質(zhì)量

導(dǎo)致脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者和PPS患者生活質(zhì)量下降的因素有許多。相應(yīng)的癥狀和障礙，如疲勞、抑郁、并發(fā)癥、疼痛、無(wú)力是健康相關(guān)生活質(zhì)量降低的原因[13-14]。性別、職業(yè)、矯形器使用、醫(yī)療需求未滿足等許多因素會(huì)影響生活質(zhì)量[14]。PPS患者在腿部肌力無(wú)明顯改變的情況下，有顯著疲勞和生活質(zhì)量下降。疲勞是脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者生活質(zhì)量進(jìn)一步減低的重要因素。脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者的身體移動(dòng)性和活動(dòng)限制是損害生活質(zhì)量的主要因素，特別需要持續(xù)管理和支持。這些患者需要更好的康復(fù)支持以改善健康相關(guān)生活質(zhì)量。

應(yīng)仔細(xì)檢查PPS患者的疲勞并確定其對(duì)生活質(zhì)量的影響，確定脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者的特殊需求，使用各種干預(yù)方法減少疲勞[13-14]。還需要前瞻性研究評(píng)估脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者與老化相關(guān)的生活質(zhì)量變化[14]。

1.6 抑郁

PPS患者常有抑郁表現(xiàn)[15]，但患者的接受、自身價(jià)值認(rèn)知、個(gè)人資源、人際關(guān)系、精神發(fā)育、壓力管理等心理因素與抑郁癥狀之間的關(guān)系仍不清楚。臨床心理治療與輔導(dǎo)可預(yù)防從抑郁狀態(tài)發(fā)展成抑郁癥，可以通過(guò)提供積極的鼓勵(lì)和希望幫助PPS患者[15]。

1.7 非受累肢體肌無(wú)力

脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者肌力正常的肌肉也可能會(huì)出現(xiàn)無(wú)力。肌電圖檢查脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者的非受累肢體，通常發(fā)現(xiàn)曾受累及，即存在隱性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變。PPS患者新發(fā)無(wú)力，33.5%是非受累肢體肌無(wú)力[13,16]。這種現(xiàn)象近年已受到越來(lái)越廣泛的重視。可應(yīng)用肌電圖檢測(cè)確定脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者非受累肢體肌肉的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變[13,16]。

1.8 上肢神經(jīng)損傷

脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者的移動(dòng)、日常生活、就業(yè)等活動(dòng)，可能部分或完全依賴上肢，因此常見(jiàn)上肢神經(jīng)卡壓病變，對(duì)功能狀態(tài)和生活質(zhì)量有負(fù)面影響。電生理檢查發(fā)現(xiàn)，脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者神經(jīng)卡壓患病率為80%，大多數(shù)有2個(gè)或更多類型卡壓。最常見(jiàn)的受累神經(jīng)是腕部正中神經(jīng)、肘部尺神經(jīng)、腕部尺神經(jīng)。患者工作涉及重復(fù)手部動(dòng)作、體質(zhì)量指數(shù)高、使用手杖/拐杖或輪椅，增加上肢神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn)。減輕體質(zhì)量、輔助移動(dòng)、減少工作時(shí)間可能有助于預(yù)防上肢神經(jīng)損傷[17]。

1.9 參與和心理障礙

部分PPS患者有參與限制，大多表現(xiàn)在家庭、戶外、工作和教育等方面，主要是因?yàn)楣ぞ咝灾С植蛔恪PS患者的康復(fù)計(jì)劃需要關(guān)注參與領(lǐng)域，改善支持性環(huán)境來(lái)提高患者參與度[18]。

脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者心理障礙發(fā)病率與一般人群類似?；颊叩纳?、治療經(jīng)歷對(duì)心理健康有影響。PPS患者害怕自己的病情有遲發(fā)性惡化，可產(chǎn)生抑郁癥狀[19]。PPS患者接受心理支持治療往往非常有益。脊髓灰質(zhì)炎幸存者的受教育程度高于大眾平均水平，收入水平和結(jié)婚率也高于常人[1]。

2 相關(guān)研究

以色列有脊髓灰質(zhì)炎后遺癥診所，業(yè)務(wù)主要為醫(yī)療問(wèn)題，對(duì)脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者人群、健康、生活質(zhì)量特點(diǎn)進(jìn)行觀察，并確定可能的活動(dòng)以改善生活質(zhì)量。患者在近20年出現(xiàn)與最初殘疾不相關(guān)的健康新問(wèn)題，肢體功能、生活質(zhì)量、生活滿意度降低，抑郁癥狀增加。患者多數(shù)認(rèn)為能接觸有關(guān)脊髓灰質(zhì)炎后的最新信息以及參與社會(huì)活動(dòng)，可以提高他們的生活質(zhì)量。了解脊髓灰質(zhì)炎幸存者的身體和心理問(wèn)題，以及參加特定活動(dòng)的愿望，可為患者提供幫助和服務(wù)優(yōu)先安排提供基礎(chǔ)。干預(yù)的方案包括疾病治療，基于多學(xué)科小組的心理和社會(huì)支持，并通過(guò)戒煙、保持體質(zhì)量、體力活動(dòng)促進(jìn)健康[20]。

研究發(fā)現(xiàn)，PPS患者對(duì)健康狀況的認(rèn)識(shí)和生活質(zhì)量比普通人群差。首先反映在整體健康狀況、日常功能和移動(dòng)性差，以及人際關(guān)系滿意度、生活條件、整體生活質(zhì)量較低。顯然，PPS患者經(jīng)歷慢性殘疾，有嚴(yán)重功能障礙，外界醫(yī)療條件很容易影響其生活質(zhì)量。這些結(jié)果證明適當(dāng)醫(yī)療護(hù)理的重要性，以及解決PPS的需求范圍較廣。提議建立專家診療團(tuán)隊(duì)，包括醫(yī)療服務(wù)、其他專業(yè)人士，如物理治療師和社會(huì)工作者等。以前PPS的建議明確表示，患者希望參加豐富的特定領(lǐng)域活動(dòng)，包括遠(yuǎn)程通信、講座和研討會(huì)。此前報(bào)道，PPS患者有與其他參與者交流溝通的愿望，這反映了支持小組的必要性，以促進(jìn)應(yīng)對(duì)額外的健康和社會(huì)問(wèn)題[20]。

法國(guó)有約5萬(wàn)脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者，年齡50～65歲，PPS發(fā)病率30%～65%。PPS導(dǎo)致臨床繼發(fā)情況和日常活動(dòng)能力受限，正常老化過(guò)程和體質(zhì)量增加是最主要的誘發(fā)因素。必須及時(shí)發(fā)現(xiàn)呼吸、睡眠、不寧腿綜合征、骨科等問(wèn)題。治療PPS功能惡化要求定期檢查、監(jiān)測(cè)、適當(dāng)治療和預(yù)防。PPS的治療需要多學(xué)科合作，物理治療、矯形器、輔助技術(shù)都至關(guān)重要[21]。

瑞典的脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者都有不同程度殘疾，主要醫(yī)療問(wèn)題是輕癱、疼痛和疲勞。瑞典本土的脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者年齡通常都超過(guò)60歲，非本土有移民背景的脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者越來(lái)越多，平均年齡45歲，下肢輕癱最常見(jiàn)。10%患者依靠輪椅，70%有疼痛，常伴發(fā)高血壓。脊髓灰質(zhì)炎后遺癥年輕患者半數(shù)部分時(shí)間工作，半數(shù)單身。與瑞典本土脊髓灰質(zhì)炎后遺癥年輕患者相比，急性脊髓灰質(zhì)炎感染、麻痹、患病率和疼痛強(qiáng)度相似。移民患者比本土患者更年輕、有工作的較少、單身多。兩組患者的醫(yī)療、社會(huì)問(wèn)題，心理狀況顯著不同。需要為有移民背景的脊髓灰質(zhì)炎后遺癥年輕患者定制個(gè)性化的心理、社會(huì)和職業(yè)康復(fù)方案[22]。

巴西PPS發(fā)生率和臨床特征與其他國(guó)家相似。PPS發(fā)生率為77.2%，年齡15～69歲，脊髓灰質(zhì)炎癥發(fā)病至PPS癥狀出現(xiàn)平均(37±10.75)年。PPS癥狀最常見(jiàn)的是新發(fā)無(wú)力(100%)，其次是關(guān)節(jié)疼痛(79.8%)、疲勞(77.5%)和肌肉疼痛(76%)[23]。

3 診斷

Halstead于1991年提出PPS診斷標(biāo)準(zhǔn)：①既往有確定的脊髓灰質(zhì)炎病史；②急性期后部分或全部神經(jīng)功能恢復(fù)；③神經(jīng)功能保持穩(wěn)定至少15年以上；④新發(fā)疲勞、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、肌無(wú)力、肌肉萎縮、不耐受寒冷5項(xiàng)癥狀中2項(xiàng)或2項(xiàng)以上，既可出現(xiàn)在既往受累肌肉，也可在未受累肌肉出現(xiàn)；⑤起病隱匿、漸進(jìn)性發(fā)生，也可急性或亞急性起病；⑥排除其他疾病[4,24]。

2008年10月世界衛(wèi)生組織國(guó)際疾病分類(ICD)正式將PPS定義為一個(gè)疾病(G14)[23]。2013年，PPS診斷國(guó)際專家共識(shí)標(biāo)準(zhǔn)形成：患者有麻痹性脊髓灰質(zhì)炎與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損失的證據(jù)，確定有急性麻痹疾病史，殘余肌肉虛弱、肌肉萎縮，肌電圖顯示失神經(jīng)肌電跡象；急性麻痹性脊髓灰質(zhì)炎后，部分或整體功能有確定的恢復(fù)時(shí)期，神經(jīng)功能穩(wěn)定期通常在15年以上；漸進(jìn)、持續(xù)的新發(fā)肌無(wú)力或異常的肌肉疲勞性(耐力下降)，逐漸或突然發(fā)病，有或無(wú)全身乏力、肌肉萎縮、肌肉關(guān)節(jié)疼痛；可能在外傷或手術(shù)后制動(dòng)一段時(shí)間后突然發(fā)?。恍掳l(fā)癥狀包括部分患者由于PPS引起的呼吸或吞咽問(wèn)題，較少見(jiàn)；新發(fā)癥狀持續(xù)至少1年；排除其他神經(jīng)科、骨科及其他醫(yī)療問(wèn)題。

在PPS診斷時(shí)，醫(yī)生不應(yīng)該只要求麻痹性脊髓灰質(zhì)炎病史和失神經(jīng)的肌電證據(jù)，也應(yīng)該意識(shí)到非麻痹性脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者可與中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷及遲發(fā)性肌無(wú)力和疲勞有關(guān)[4,23-24]。

4 鑒別診斷

PPS診斷缺乏特異性指標(biāo)，臨床診斷PPS主要依賴排除性診斷，鑒別診斷尤為重要?？梢愿鶕?jù)電生理學(xué)所見(jiàn)及其他實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，排除關(guān)節(jié)炎、纖維肌痛、慢性疲勞綜合征和脊柱側(cè)凸、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、腰椎病、甲狀腺疾病、結(jié)締組織病，以及副腫瘤綜合征、肌萎縮側(cè)索硬化癥等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病[25-26]。PPS癥狀與甲狀腺功能減退性肌病類似，且多種神經(jīng)肌肉疾病可加重脊髓灰質(zhì)炎患者的無(wú)力[27]。當(dāng)有脊髓灰質(zhì)炎病史的患者出現(xiàn)肌無(wú)力加重時(shí)，應(yīng)徹底進(jìn)行臨床檢查和癥狀評(píng)價(jià)，與脊髓損傷和他汀類藥物性肌病進(jìn)行鑒別[28]。既往非麻痹性脊髓灰質(zhì)炎患者亦有可能發(fā)生PPS，只要神經(jīng)系統(tǒng)查體和肌電圖表現(xiàn)支持下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累，始終無(wú)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累，且感覺(jué)正常，其他條件符合，亦可診斷為PPS?？梢詫?duì)患者進(jìn)行CT、MRI檢查，必要時(shí)進(jìn)行血液測(cè)試、肌肉活檢等，以排除其他疾患。

5 小結(jié)

2006年第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，全國(guó)肢體殘疾致殘?jiān)蛑校顾杌屹|(zhì)炎后遺癥處于第四位，占肢體殘疾人的4.1%，位于腦血管疾病、骨關(guān)節(jié)病、意外傷害之后[29]。目前沒(méi)有這個(gè)群體發(fā)生PPS的確切數(shù)據(jù)。PPS典型臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性肌肉關(guān)節(jié)無(wú)力，新發(fā)癥狀有疲勞、疼痛、肌肉萎縮、耐力差、不耐受寒冷、睡眠呼吸暫停、飲水嗆咳和吞咽困難等，導(dǎo)致身體功能下降。主要依賴排除性診斷，鑒別診斷尤為重要，臨床對(duì)此仍應(yīng)有足夠認(rèn)識(shí)。

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Clinical Manifestations and Diagnosis of Post-polio Syndrome(review)

WANG Yu-ming1,2,GONG Hui-ming1,2,ZHANG Jun-yi3,ZHANG Ai-min4,SUN Qing1,CHEN Hong1,HONG Ting1
1.Department of Spinal and Neural Functional Reconstruction,Beijing Bo'ai Hospital,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China;2.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,Beijing 100068,China;3.Dongsheng People's Hospital,Erdos,Inner Mongolia 017000,China;4.Research Institute of Rehabilitation Information,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China

ZHANG Jun-yi.E-mail:zhangjunyisw@163.com

Post-polio syndrome(PPS)usually appears decades after acute polio infection,characterized as progressive muscle weakness,fatigue,pain,muscle atrophy,poor endurance,intolerance of cold,sleep apnea,water choking cough,and difficulty in swallowing, etc.,resulting in a decline in physical function.As an insidious disease,it is very important to identify and diagnose PPS.

post-polio syndrome;clinical manifestations;diagnosis;review

R512.4

A

1006-9771(2017)05-0501-04

2016-11-23

2017-02-09)

10.3969/j.issn.1006-9771.2017.05.002

[本文著錄格式]王玉明，宮慧明，張俊義，等.脊髓灰質(zhì)炎后綜合征的臨床表現(xiàn)及診斷[J].中國(guó)康復(fù)理論與實(shí)踐,2017,23(5): 501-504.

CITED AS:Wang YM,Gong HM,Zhang JY,et al.Clinical manifestations and diagnosis of post-polio syndrome(review)[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2017,23(5):501-504.

1.中國(guó)康復(fù)研究中心北京博愛(ài)醫(yī)院脊柱脊髓神經(jīng)功能重建科，北京市100068；2.首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院，北京市100068；3.東勝區(qū)人民醫(yī)院，內(nèi)蒙古鄂爾多斯市017000；4.中國(guó)康復(fù)研究中心康復(fù)信息研究所，北京市100068。作者簡(jiǎn)介：王玉明(1965-)，男，漢族，內(nèi)蒙古包頭市人，碩士，副主任醫(yī)師，主要研究方向：骨科及脊柱脊髓損傷。通訊作者：張俊義。E-mail:zhangjunyisw@163.com。