劉曉航，劉 偉，周良平，彭衛(wèi)軍復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

·曉航讀片窗·

眼眶原發(fā)平滑肌肉瘤1例MRI表現(xiàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉曉航，劉 偉，周良平，彭衛(wèi)軍
復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

資料

患者，女性，26歲。2010年7月初突然出現(xiàn)左眼刺痛，持續(xù)數(shù)秒后緩解，晨起后發(fā)現(xiàn)左眼皮水腫，在診所給予金霉素眼膏等對(duì)癥治療后緩解。7月中旬再次出現(xiàn)左眼腫，并出現(xiàn)左眼遠(yuǎn)視，對(duì)癥治療后無(wú)改善。進(jìn)一步檢查CT發(fā)現(xiàn)左眼眶腫塊逐轉(zhuǎn)院至本院就診。復(fù)查MRI，影像學(xué)表現(xiàn)(圖1)：左側(cè)眼眶可見(jiàn)一跨外側(cè)壁生長(zhǎng)的軟組織腫塊，約4.4 cm×3.1 cm，T1WI等信號(hào)，T2WI混雜高信號(hào)，增強(qiáng)后邊緣明顯強(qiáng)化，病變累及左側(cè)蝶骨和左側(cè)眼眶外側(cè)壁和左側(cè)額骨，侵入眶內(nèi)推移壓迫眼球和眼肌，累及球后區(qū)和眶尖，左側(cè)眼球向前內(nèi)移位，推移壓迫左側(cè)顳肌，相應(yīng)部位硬腦膜增厚強(qiáng)化。

患者2010年8月于外院行活檢，病理證實(shí)為平滑肌肉瘤。免疫組化：α平滑肌肌動(dòng)蛋白(α smooth muscle actin，α-SMA)(+)，肌特異性肌動(dòng)蛋白(muscle-specific actin，MSA)(+)，符合低分化平滑肌肉瘤?；颊咦畛跣芯植糠暖煟丈?次后左眼腫脹加重并結(jié)膜充血，激素對(duì)癥改善不顯，暫停放療。行左眼球摘除術(shù)后未繼續(xù)放療，9月腫瘤明顯增大(圖2A、2B)。后切除眼球后繼續(xù)放療，至11月復(fù)查病變好轉(zhuǎn) (圖2C、2D)。2011年放療結(jié)束后進(jìn)行半年化療，后繼續(xù)隨訪(fǎng)?；颊哂?012—2015年隨訪(fǎng)復(fù)查MRI，提示腫瘤瘤體已無(wú)明顯強(qiáng)化，腫瘤大小形態(tài)在此期間保持穩(wěn)定。

圖1 眼眶原發(fā)平滑肌肉瘤MRI表現(xiàn)

圖2 眼眶原發(fā)平滑肌肉瘤進(jìn)展及治療后好轉(zhuǎn)的MRI增強(qiáng)表現(xiàn)

圖3 眼眶原發(fā)平滑肌肉瘤治療后增強(qiáng)MRI變化

討論

平滑肌肉瘤是平滑肌的惡性腫瘤。眼眶平滑肌肉瘤目前僅見(jiàn)少量個(gè)案報(bào)道，且主要為轉(zhuǎn)移性或放療后誘發(fā)腫瘤[1-3]，無(wú)明確誘因的原發(fā)腫瘤極為罕見(jiàn)。Kaltreider等[4]報(bào)道認(rèn)為，眼眶平滑肌肉瘤可能起源于血管和交感神經(jīng)的平滑肌。在已報(bào)道文獻(xiàn)及本病例中，患者主要為女性，年齡跨度從26～56歲不等。影像學(xué)方面的報(bào)道僅見(jiàn)兩篇[5-6]，對(duì)于該病變是否有特征性的影響學(xué)表現(xiàn)，尚缺乏大樣本的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)支持。根據(jù)Hou等[6]的報(bào)道，眼眶平滑肌肉瘤在T2WI上相對(duì)腦皮質(zhì)呈低信號(hào)，與灰質(zhì)信號(hào)相近，增強(qiáng)后邊緣呈中度強(qiáng)化，伴一系列肌錐外部位的異常征象，這些有助于平滑肌肉瘤的診斷。本病例的強(qiáng)化方式與文獻(xiàn)報(bào)道[5-6]接近，均為腫瘤邊緣明顯強(qiáng)化，但T2WI信號(hào)明顯較高，甚至稍高于腦皮質(zhì)，提示以上強(qiáng)化方式可能是該腫瘤更為普遍的特征，而T2WI信號(hào)變異度可能較大。

本病例主要需與無(wú)炎性改變且無(wú)眼眶外傷史的肌椎外局限性腫塊相鑒別，包括神經(jīng)鞘瘤、鼻旁竇黏液囊腫或腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤和腦膜瘤等。T2WI上眼眶的淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、纖維組織細(xì)胞瘤和孤立性纖維瘤可呈等或低信號(hào)，而神經(jīng)鞘瘤和黏液囊腫呈明顯高信號(hào)且信號(hào)一般相對(duì)均勻，可與本病鑒別[7-8]。此外，眼眶平滑肌肉瘤外周的強(qiáng)化提示腫塊邊緣血供明顯高于中央，而這一征象不太可能出現(xiàn)于未經(jīng)治療的淋巴瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤。少部分惡性腦膜瘤可能有類(lèi)似的強(qiáng)化方式，但腫瘤中心位置距離視神經(jīng)鞘較遠(yuǎn)，不支持眼眶腦膜瘤的診斷[9]；同時(shí)顱內(nèi)占位效應(yīng)不明顯，也不支持顱內(nèi)腦膜瘤累及眼眶的診斷。

眼眶平滑肌肉瘤病情發(fā)展較快，治療方法首選手術(shù)切除。從本病例的結(jié)果來(lái)看，在無(wú)法根治切除的情況下，放療也是一種比較有效的方案。對(duì)于眼眶平滑肌肉瘤，MRI除可分析影像學(xué)征象外，還可為確定腫瘤部位和范圍提供更多支持，且適用于放療等非手術(shù)治療的療效評(píng)估。

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R445.2

A

1008-617X(2016)04-0314-03

2016-12-21）