姜穎娟 付蓉 李元文 孫占學(xué) 楊碧蓮 張豐川

·名醫(yī)心鑒·

李元文教授治療硬皮病經(jīng)驗(yàn)

姜穎娟 付蓉 李元文 孫占學(xué) 楊碧蓮 張豐川

李元文教授認(rèn)為硬皮病為本虛標(biāo)實(shí)之證，本虛為肺脾腎三臟之虛，標(biāo)實(shí)體現(xiàn)為寒濕凝滯、絡(luò)脈瘀阻；治療以健脾補(bǔ)腎及活血化瘀通絡(luò)為大法，同時(shí)根據(jù)病因不同補(bǔ)氣養(yǎng)血，祛風(fēng)散寒，除濕化痰，分期施治，臨床取得滿意療效。

硬皮??； 健脾補(bǔ)腎； 化瘀通絡(luò)

硬皮病是指局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織的纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特點(diǎn)的疾病[1]。其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，有研究表明可能與遺傳、環(huán)境因素、血管損傷、免疫異常、膠原纖維增生及纖維化等多因素有關(guān)。本病一般分為系統(tǒng)性硬皮病和局限性硬皮病兩型，前者以局部皮膚發(fā)硬及關(guān)節(jié)酸痛為主，后者可累及皮膚及內(nèi)臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、骨骼肌等，引起相應(yīng)臟器的功能不全，如肺間質(zhì)纖維性變、吞咽困難、胃腸道反流等，且目前無特效治療方法，屬皮膚科難治疾病。

李元文教授是北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院副院長(zhǎng)，皮膚科學(xué)科帶頭人，從事皮膚病性病的臨床、科研、教學(xué)工作30余年，在治療皮膚病、性病方面積累了非常豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)?，F(xiàn)將其治療硬皮病的臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 肺脾腎三臟虧虛，寒濕凝滯、絡(luò)脈瘀阻為其病機(jī)特點(diǎn)

中醫(yī)學(xué)認(rèn)為硬皮病屬“痹癥”的范疇?！端貑枴け哉摗酚性疲骸帮L(fēng)寒濕三氣雜至合而為痹也” “不與風(fēng)寒濕氣合故不為痹”以及“所謂痹者，各以其時(shí)重感于風(fēng)寒濕之氣也”?！额惤?jīng)》云：“痹者，閉也，風(fēng)寒濕三氣雜至，則壅閉經(jīng)絡(luò)，氣血不行而為痹。”《素問·痹論篇》云：“痹在于骨則重，在于脈則血凝而不流，在于筋則屈不伸，在于肉則不仁，在皮則寒?！憋L(fēng)、寒、濕三邪與硬皮病的發(fā)病密不可分。《諸病源候論》曰：“風(fēng)濕痹狀，或皮中頑厚，或肌肉酸痛?！蓺庋撏馐茱L(fēng)濕而成此病，久不痊，入于經(jīng)絡(luò)，搏于陽經(jīng)，亦變?nèi)硎肿悴凰臁！?/p>

現(xiàn)代醫(yī)家根據(jù)個(gè)人經(jīng)驗(yàn)，就硬皮病的病因病機(jī)亦提出了諸多觀點(diǎn)。秦萬章教授將其病機(jī)概括為寒凝肌腠，氣血瘀滯，久則耗傷氣血，臟腑失調(diào)[2]；范永升教授認(rèn)為本病的病機(jī)特點(diǎn)為“虛、瘀、寒”：陽虛寒凝，肺脾不足，絡(luò)脈痹阻，終致皮膚失養(yǎng)[3]；宋欣偉教授在對(duì)硬皮病病因病機(jī)的認(rèn)識(shí)中重視陽虛寒盛，認(rèn)為陽虛可生內(nèi)寒，亦可感外寒，最終出現(xiàn)寒凝經(jīng)脈，氣血不通，皮膚脈絡(luò)失養(yǎng)而致病[4]；周平安教授認(rèn)為本病以陽虛為本，風(fēng)寒濕外襲、痰瘀互結(jié)、阻滯經(jīng)絡(luò)、氣血不行為標(biāo)，陽虛寒凝、痰瘀互結(jié)、血脈不通為硬皮病的主要病因病機(jī)[5]；張懷亮教授認(rèn)為氣滯血瘀是該病的主要病機(jī)，因外邪阻滯或者臟腑功能失調(diào)導(dǎo)致氣機(jī)不暢，失去其推動(dòng)、溫煦及防御的作用，進(jìn)而影響氣血的流通和濡潤(rùn)，則會(huì)引起臟腑官竅、肌膚、筋脈失養(yǎng)，氣血不暢，久之成瘀，氣滯痰凝、痰瘀互結(jié)而生本病[6]；艾儒棣教授認(rèn)為硬皮病病位在肺，其本在腎，瘀毒為標(biāo)，因體虛感邪，瘀毒阻絡(luò)而發(fā)[7]。

李元文教授認(rèn)為硬皮病為本虛標(biāo)實(shí)之證，本虛體現(xiàn)在肺脾腎三臟，肺主皮毛，朝百脈，布散氣血精微；腎臟總司一身之陽氣，能溫煦臟腑；脾臟為后天之本，可將水谷精微輸布于全身；因稟賦不足，或后天失養(yǎng)，或因情志等因素導(dǎo)致脾腎受損，使衛(wèi)外不固，腠理不密，復(fù)受風(fēng)寒濕之邪趁虛侵襲，客于經(jīng)脈，氣血運(yùn)行不暢，瘀血內(nèi)生，使脈絡(luò)痹阻不通；寒氣凝滯，聚濕成痰，阻于皮膚，皮膚肌肉四肢失于濡養(yǎng)，而出現(xiàn)皮膚腫塊，肌膚麻木不仁等硬皮病的表現(xiàn)。若不及時(shí)救治，病情遷延，外邪入里，循經(jīng)入臟，進(jìn)一步造成臟腑功能失調(diào)，發(fā)為臟腑之痹。肺主皮毛，主氣，主治節(jié)，肺氣功能失司，則可表現(xiàn)為皮膚干燥、感覺異常，伴有咳嗽氣短等；脾主肌肉、四肢，運(yùn)化水谷精微，脾虛失于健運(yùn)，四肢肌肉失于濡養(yǎng)，則表現(xiàn)為吞咽困難，舌體萎縮，四肢肌肉疼痛、無力等；肝藏血，主筋，主疏泄，肝血虧虛，則筋骨失于濡養(yǎng)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等；腎主骨生髓，腎陽虧虛，則形寒肢冷，腰膝酸軟；心主血脈，心失所養(yǎng)則失眠多夢(mèng)，心悸胸痛。此時(shí)病情反復(fù)，遷延難愈?？偨Y(jié)本病的病機(jī)為本虛標(biāo)實(shí)，本虛為肺脾腎三臟之虛，標(biāo)實(shí)體現(xiàn)為寒濕凝滯、絡(luò)脈瘀阻。

2 緊扣病機(jī)，分期施治

李元文教授根據(jù)本病本虛標(biāo)實(shí)的病機(jī)特點(diǎn)以及疾病三期(水腫期、硬化期、萎縮期)的不同表現(xiàn)，提出總的治療原則為：宣肺、溫補(bǔ)脾腎治其本，活血通絡(luò)軟堅(jiān)、祛風(fēng)除濕散寒治其標(biāo)。

水腫期：表現(xiàn)為皮膚光亮、腫脹，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，伴形寒肢冷，易感外邪，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。多因肺衛(wèi)虛弱，寒邪阻滯肌膚所致，治療宜宣肺益氣固表，溫陽散寒通絡(luò)。藥常用麻黃、桂枝、黃芪、桔梗、當(dāng)歸、川芎、黨參、陳皮、徐長(zhǎng)卿、五味子、葛根、羌活、獨(dú)活等。

萎縮期：表現(xiàn)為皮膚萎縮變薄，僵如皮革，緊貼于骨，有時(shí)皮下組織及肌肉亦可發(fā)生萎縮及硬化，皮紋消失，毛發(fā)脫落等，伴氣短懶言，乏力嗜睡等，此時(shí)多因氣虛血瘀，脈絡(luò)阻塞不通，故治療以益氣固本，活血通絡(luò)為主。藥常用黨參、熟地黃、白芍、川芎、黃芪、白術(shù)、莪術(shù)、三棱、乳香、雞血藤、獨(dú)活、桑寄生、鬼箭羽、絲瓜絡(luò)、秦艽等。

3 證治特點(diǎn)

3.1 益氣

李教授在治療硬皮病的過程中多用補(bǔ)氣藥物，氣屬陽，補(bǔ)氣即有溫陽之效。同時(shí)，本病多有血瘀之象，因“氣為血之帥” “氣行則血行”，在治療中多加補(bǔ)氣藥物亦可促進(jìn)血行。且硬皮病患者多有氣血虧虛，衛(wèi)外不固，病程日久更易耗傷氣血，正氣不足則無力達(dá)邪外出，使疾病纏綿不愈，所以李教授常用黃芪、太子參、白術(shù)等補(bǔ)益正氣，使正氣得復(fù)，邪氣得出。

李教授認(rèn)為肺與硬皮病關(guān)系密切，“肺主皮毛”“肺主一身之氣”，肺之氣陰不虛，才能“宣五谷味，熏膚，充身，澤毛，若霧露之溉”，肺氣虛則衛(wèi)外不固，皮毛失養(yǎng)，皮膚干硬萎縮。李教授在臨證過程中重視補(bǔ)肺氣，另外還加入少量麻黃、桂枝、細(xì)辛、杏仁、葛根等藥物宣肺通竅，使肺輸布的脾胃精微充分到達(dá)肌膚，使皮膚得以榮養(yǎng)。

3.2 溫陽

李教授認(rèn)為硬皮病發(fā)病的根本在于脾腎陽虛，腎為先天之本，脾為后天之本，其陽氣虛弱，氣血經(jīng)脈臟腑失于溫煦，活動(dòng)功能減弱，復(fù)受外邪侵?jǐn)_，而使經(jīng)脈痹阻、氣血瘀滯，肌膚失養(yǎng)而變硬、萎縮。所以治療上多用溫補(bǔ)脾腎之藥物，常用白術(shù)、茯苓、黨參、山藥、熟地黃、杜仲、牛膝、肉桂、菟絲子等。

3.3 化瘀

李教授認(rèn)為瘀血內(nèi)生使經(jīng)絡(luò)痹阻、肌膚失養(yǎng)，血瘀在硬皮病的發(fā)生、發(fā)展過程中起著至關(guān)重要的作用，在溫陽散寒的基礎(chǔ)上使用行氣活血化瘀軟堅(jiān)之品，有助于氣血流通，血液的正常運(yùn)行使陽達(dá)四末，有利于皮膚軟化，所以活血化瘀應(yīng)貫穿本病治療的始終，所謂“瘀去則脈絡(luò)通，脈絡(luò)通則氣血行，氣血行則肌肉得養(yǎng)、皮膚得榮”?，F(xiàn)代藥理研究表明，活血化瘀的中藥如當(dāng)歸、丹參、茜草等對(duì)皮膚成纖維細(xì)胞合成膠原有明顯的抑制作用[8]。根據(jù)“瘀”的輕重不同，用藥亦有側(cè)重，瘀象不明顯者，用當(dāng)歸、雞血藤等養(yǎng)血活血；瘀象顯著者，用桃仁、紅花、川芎等活血化瘀；瘀象更甚者，用莪術(shù)、三棱、地龍、水蛭等破血逐瘀。

3.4 通絡(luò)

李元文教授認(rèn)為皮膚病與絡(luò)脈關(guān)聯(lián)密切，病絡(luò)是很多皮膚病的病理基礎(chǔ)，也是很多皮膚病發(fā)展的中晚期階段的特征性改變，從絡(luò)治療頑固性皮膚病以通為用，包括祛風(fēng)除濕通絡(luò)、活血化瘀通絡(luò)、溫陽散寒通絡(luò)、清熱涼血解毒通絡(luò)等。

李元文教授應(yīng)用通絡(luò)法治療硬皮病常加入藤類藥物，如《本草便讀》云：“凡藤蔓之屬，皆可通經(jīng)入絡(luò)，蓋藤者纏繞蔓延，猶如網(wǎng)絡(luò)，縱橫交錯(cuò)，無所不至，其形如絡(luò)脈?！比珉u血藤可補(bǔ)血活血通絡(luò)，可用于伴有皮膚萎黃、月經(jīng)不調(diào)、面色無華等氣虛血瘀者；青風(fēng)藤、海風(fēng)藤可祛風(fēng)濕，通經(jīng)絡(luò)，可用于寒濕凝滯者；絡(luò)石藤祛風(fēng)除濕，解毒通絡(luò)，可用于濕熱痹阻證，見筋脈拘急、喉痹、腰膝酸痛等；首烏藤養(yǎng)心安神，祛風(fēng)通絡(luò)，可用于伴失眠、勞傷、血虛身痛等氣血虧虛之證；雷公藤可祛風(fēng)除濕，解毒通絡(luò)，現(xiàn)代藥理研究表明其具有免疫調(diào)節(jié)的作用，可抑制膠原纖維的致敏反應(yīng)。

4 典型案例

患者，女，39歲，2015年6月8日就診。主訴：背部皮膚腫脹變硬1年?；颊?年前無明顯誘因背部左側(cè)皮膚發(fā)紅、腫脹，未在意，皮疹范圍逐漸擴(kuò)大，局部變硬，無明顯自覺癥狀?；颊呔氲》α?，畏寒肢冷，腰膝酸軟，月經(jīng)量少，小便調(diào)，大便溏，舌淡黯，苔薄白，脈沉細(xì)。查體：背部左側(cè)近脅肋部可見范圍約8 cm×10 cm的淡紅色水腫性斑片，中央呈淡黃色，邊緣有輕度紫紅色暈，表皮輕度萎縮，觸之較硬。診斷：局限性硬皮病(脾腎陽虛，脈絡(luò)瘀阻)。治法：健脾補(bǔ)腎，化瘀通絡(luò)。處方：生黃芪30 g、川芎20 g、當(dāng)歸10 g、杜仲10 g、狗脊10 g、補(bǔ)骨脂20 g、枸杞子10 g、白術(shù)10 g、陳皮10 g、白扁豆30 g、地龍10 g、紅花10 g、牛膝10 g、益母草30 g、木瓜10 g、雞血藤15 g、白花蛇舌草15 g、虎杖15 g，水煎服。

二診：上方服用2周，皮膚腫脹較前緩解，周圍紅暈消退，上方去白花蛇舌草、虎杖。

三診：上方服用2周，皮損較前變軟，范圍縮小，乏力肢冷，腰膝酸軟，月經(jīng)量少等癥狀均較前明顯改善，上方加紅藤15 g、雞血藤15 g、穿山甲10 g。

四診：上方再服2周，皮損進(jìn)一步變軟，范圍縮小，諸癥均明顯好轉(zhuǎn)，上方去益母草、地龍，再服4周。之后患者每30天復(fù)診1次，共服藥半年，疾病逐漸痊愈。

按 本病屬中醫(yī)“皮痹”范疇，其臨床以皮膚局限性腫脹、硬化為特征。本案中，患者素體脾腎陽虛，腠理不密，衛(wèi)外不固，風(fēng)寒濕邪侵襲，凝結(jié)于腠理，使經(jīng)絡(luò)痹阻，氣血運(yùn)行不暢而發(fā)病。治療當(dāng)標(biāo)本兼顧，以健脾補(bǔ)腎扶之根本，輔以活血化瘀通絡(luò)之品助氣血流通，使陽氣通達(dá)四末，助皮膚變軟。方中生黃芪、白術(shù)、白扁豆健脾益氣；川芎理氣活血；當(dāng)歸養(yǎng)血活血；益母草活血調(diào)經(jīng)；杜仲、狗脊、補(bǔ)骨脂、枸杞子溫陽補(bǔ)腎；紅花、地龍、雞血藤活血通絡(luò)；木瓜化濕通絡(luò)；白花蛇舌草、虎杖清熱解毒；陳皮理氣燥濕，防藥物滋膩；復(fù)診皮膚紅腫減輕，故去清熱解毒藥物，加紅藤、雞血藤、穿山甲加強(qiáng)通絡(luò)之力，病情逐漸好轉(zhuǎn)痊愈。

[1] 趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2001:672-679.

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(本文編輯： 禹佳)

國(guó)家中醫(yī)藥管理局“十二·五”重點(diǎn)專科資助項(xiàng)目

100078 北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院皮膚科

姜穎娟(1981- )，女，博士，主治醫(yī)師。研究方向：中醫(yī)皮膚性病學(xué)。E-mail：jiangyingjuan@163.com

李元文(1962- )，本科，教授，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師。研究方向：中醫(yī)皮膚性病學(xué)。E-mail：yuan-wen@sohu.com

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10.3969/j.issn.1674-1749.2017.02.027

2016-05-04)