耿俊杰 安吉洋 張智峰 劉獻(xiàn)志

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 河南 鄭州 450052)

同側(cè)腮腺及顱內(nèi)髓系肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

耿俊杰 安吉洋 張智峰 劉獻(xiàn)志

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 河南 鄭州 450052)

髓系肉瘤；顱內(nèi)；腮腺

髓系肉瘤是一種少見的由原始粒細(xì)胞或幼稚粒細(xì)胞組成的髓細(xì)胞在骨髓外增生和浸潤形成的腫瘤占位性病變，也稱綠色瘤，該腫瘤最常侵犯的部位為軟組織(腮腺)、骨質(zhì)、皮膚、淋巴結(jié)、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(顱內(nèi))、眼等[1]。本文復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，并結(jié)合本例顱內(nèi)、顱外并發(fā)髓系肉瘤的臨床特點(diǎn)及影像特征，對其診治要點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)，以進(jìn)一步提高對髓系肉瘤的認(rèn)識。

1 病例資料

患者女，60歲。入院前2個(gè)月，患者發(fā)現(xiàn)左側(cè)腮腺部位有一板栗樣大小腫塊，大小約1.5 cm×1.5 cm，質(zhì)硬，活動度差，壓之未見明顯疼痛。既往史：患者4 a前診斷為急性髓系白血病M3，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行3次化療治療，效果良好?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P(guān)術(shù)前檢查，行MRI檢查示：左側(cè)顳葉實(shí)性富血供占位性病變，額頂部大腦鐮異常信號，左側(cè)腮腺區(qū)域占位，未見明顯手術(shù)禁忌證，行左側(cè)面神經(jīng)松解減壓+筋膜組織辦成形術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)可，左側(cè)面部輕度周圍性面癱，免疫組化染色及組織病理：CK(上皮+)，CD3(+)，CD4(+)，CD20(-)，CD79a(-)，S-100(散在+)，CD10(-)，CD30(-)，Bc1-6(約10%+)，MUml(-)，Ki-67(約60%+)，CD123(-)，MPO(+),TdT(部分+)，CD7(+)，PAX-5(-)，CD117(+)，診斷：(左側(cè)腮腺)髓系肉瘤。患者術(shù)后第5天頭疼并全身乏力，遂轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科，查體：患者左側(cè)面部輕微周圍性面癱，右側(cè)肢體肌力4級，左側(cè)肢體肌力正常，雙下肢病理征未引出，行肝膽胰脾、心臟及乳腺超聲未見明顯異常，血常規(guī)示：WBC 3.4×109/L，RBC 3.42×109/L，患者于術(shù)后第10天行左顳葉占位病變切除術(shù)，術(shù)中見病變顳葉皮層硬膜下灰白色腫瘤組織與硬膜粘連緊密，腫瘤較硬、韌，無包膜，血供豐富，與腦組織分界清楚。術(shù)后病理報(bào)告示：灰白灰紅組織兩塊，大小5 cm×3 cm×2 cm，切開切面灰白質(zhì)韌，鏡下觀察免疫組織化學(xué)染色：CD99(+)，S-100(-)，MPO(+)，CD3(-)，Ki-67(約40%+)，GFAP(-)，CD56(-)，Syn(-)，TdT(-)，診斷：左顳葉髓系肉瘤。術(shù)后患者癥狀緩解，建議其行放療及化療，患者家屬暫拒絕，隨訪患者于手術(shù)后1個(gè)月死于感染、發(fā)熱、全身衰竭等。

影像表現(xiàn)：頭顱MRI檢查示：左側(cè)顳葉可見一大小約3.6 cm×2.5 cm×2.0 cm長T1短T2信號病變，周邊見大片狀長T1長T2水腫信號，DWI高b值部分?jǐn)U散受限呈高信號，左側(cè)顳角可見明顯受壓。增強(qiáng)后可見左側(cè)顳葉占位明顯尚均勻強(qiáng)化，臨近腦膜增厚并明顯強(qiáng)化，左側(cè)翼外肌可見條片狀強(qiáng)化，左側(cè)腮腺區(qū)可見結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，大小約2.6 cm×3.1 cm×2.7 cm。頭顱CT示：左側(cè)腮腺內(nèi)可見分葉狀軟組織密度影，密度均勻，截面大小約37 mm×31 mm，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化。左側(cè)顳葉可見類圓形高密度影，邊緣可見低密度影環(huán)繞，臨近骨質(zhì)未見明顯破壞。

2 討論

2001年WHO關(guān)于淋巴造血組織腫瘤分類中將髓系肉瘤命名為髓樣細(xì)胞肉瘤。包括孤立性髓系肉瘤和白血病相關(guān)性髓系肉瘤，前者多見以孤立腫塊存在，血象和骨髓象正常，臨床及影像表現(xiàn)無明顯特異性，診斷存在一定的困難；后者可與AML、骨髓增生異常綜合征及急性淋巴細(xì)胞白血病伴發(fā)，也可繼發(fā)于疾病的緩解期，可提示白血病髓外復(fù)發(fā)。本病例是在急性粒細(xì)胞白血病M3確診后4 a，在外周血及骨髓檢查無復(fù)發(fā)證據(jù)的情況下發(fā)現(xiàn)左側(cè)腮腺及左側(cè)顳葉發(fā)現(xiàn)髓系肉瘤，同時(shí)提示粒細(xì)胞白血病M3在緩解期復(fù)發(fā)，其發(fā)病機(jī)制可能與細(xì)胞向特殊組織歸巢受很多趨化因子受體和黏附分子控制有關(guān)。

相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道了成人不同部位的髓系肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[2-3]。本病發(fā)生在顱內(nèi)腦外，從CT、MRI影像學(xué)分析，頭顱CT平掃：左側(cè)腮腺內(nèi)可見分葉狀軟組織密度影，密度均勻，左側(cè)顳葉可見類圓形稍高密度影，邊緣可見低密度影環(huán)繞，增強(qiáng)后均有明顯均勻增強(qiáng)；MRI平掃示：左側(cè)顳葉長T1短T2信號病變，周邊見大片狀長T1長T2水腫信號，DWI高b值部分?jǐn)U散受限呈高信號，左側(cè)翼外肌見條索狀稍長T2信號，額頂部大腦鐮見條片狀等T1等T2信號，DWI高b值擴(kuò)散受限呈高信號。增強(qiáng)后均可見明顯均勻強(qiáng)化，鄰近硬膜形成“腦膜尾征”，這與Yamamoto等[3]報(bào)道一致，可能與骨髓的白血病細(xì)胞起源于硬腦膜及蛛網(wǎng)膜下靜脈相關(guān)。

雖然影像學(xué)檢查對髓系肉瘤定性、定量的診斷有一定的價(jià)值，但最終要根據(jù)病理學(xué)及免疫組化檢查結(jié)合相關(guān)病史確診，其在免疫組化中髓系肉瘤不同比例和不同程度表達(dá)MPO、lysozyme、CD15、CD68、CD43、CD117、CD99、CD34、TdT、CD56、CD61、CD13、CD33、CD11c、CD14、LCA等[4]，尤其MPO、CD43、lysozyme對髓系肉瘤診斷具有高度敏感性和特異性，但MPO的陽性率依髓系細(xì)胞的分化程度而異，MPO陽性率高達(dá)97%，lysozyme陽性率可達(dá)到93%，CD43陽性率約100%[5]。本例結(jié)合白血病病史4 a及相關(guān)CT、MRI表現(xiàn)，而且左側(cè)腮腺及左顳葉占位病變免疫組化MPO均為陽性，其中左顳占位CD99陽性，左側(cè)腮腺占位CD43、CD117、TdT均陽性，確診為髓系肉瘤，診斷明確。

有關(guān)髓系肉瘤的治療目前仍沒有結(jié)論性的治療策略，主要選擇有手術(shù)切除、化療、放療以及三者的聯(lián)合局部手術(shù)切除腫瘤，局部放療和全身化療以及進(jìn)行骨髓移植，及生物靶向治療等措施改善預(yù)后[6]，本患者病變位于腮腺及腦，屬于累及多系統(tǒng)的髓系肉瘤，分別給予腮腺及左顳葉髓系肉瘤切除術(shù)，患者癥狀部分緩解，由于患者自身?xiàng)l件及家境因素，未行進(jìn)一步治療，患者出院后1個(gè)月死于感染、發(fā)熱、全身衰竭等并發(fā)癥，結(jié)合本病例手術(shù)切除能確診占位性質(zhì)和解除壓迫癥狀，未行放化療，同時(shí)累及腮腺和顱內(nèi)，患者預(yù)后很差，出院后很快死亡。

結(jié)合本病例診治經(jīng)過及相關(guān)文獻(xiàn)，顱內(nèi)髓系肉瘤在影像學(xué)上與腦膜瘤及其他顱內(nèi)腫瘤鑒別困難，病理學(xué)檢查及臨床病史可明確診斷，即使被治愈的粒細(xì)胞白血病M3也需要定期復(fù)查及規(guī)律化療，同時(shí)累及腮腺和顱內(nèi)的髓系肉瘤僅手術(shù)完全切除不能治愈。

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R 739.4

10.3969/j.issn.1004-437X.2017.07.026

2016-08-17)