王 薇,楊 旭,楊 瑩,李潔茵,李高洋,徐 園

1例Ⅱ型糖原累積病合并脊柱側(cè)凸病人的圍術(shù)期護(hù)理

王 薇,楊 旭,楊 瑩,李潔茵,李高洋,徐 園

對1例Ⅱ型糖原累積病合并背柱側(cè)凸病人的圍術(shù)期護(hù)理進(jìn)行總結(jié)，提出術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉，以最大限度地恢復(fù)神經(jīng)功能。

糖原累積病，Ⅱ型；脊柱側(cè)凸；圍術(shù)期；護(hù)理

Ⅱ型糖原累積病(glycogen storage disease typeⅡ，GSDⅡ)也稱為Pompe病，是一種因酸性α-葡萄糖苷酶(又稱酸性麥芽糖酶)缺乏導(dǎo)致溶酶體糖原蓄積的疾病，為常染色體隱性遺傳，編碼基因為GAA[1]。根據(jù)發(fā)病年齡、受累器官、疾病進(jìn)展速度的不同可分為嬰兒型及遲發(fā)型。嬰兒型通常發(fā)生于出生后第1個月，表現(xiàn)以心肌受累為主，α-葡萄糖苷酶活性低于正常值的1%，且病情進(jìn)展迅速。而遲發(fā)型表現(xiàn)多樣，主要臨床表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展的肌無力及嚴(yán)重的呼吸功能障礙，其中肢帶肌無力為遲發(fā)型的早期表現(xiàn)，病人通常表現(xiàn)為跑步、爬樓梯或從坐位站起困難，此外嚴(yán)重的椎旁肌無力及呼吸肌受累也為常見表現(xiàn)。而這種肌肉無力及運動受限可能導(dǎo)致姿勢改變、嚴(yán)重的脊柱側(cè)彎或腰椎過度前凸，這些畸形又可以導(dǎo)致更加嚴(yán)重的生物力學(xué)異常、肌肉攣縮及畸形，由此不斷惡性循環(huán)。有研究證實：GSDⅡ除累及肌肉組織外，還會同時累及肝、腎、脾、唾液腺、神經(jīng)組織和血管。目前，國內(nèi)對于GSDⅡ合并脊柱側(cè)凸病例尚無手術(shù)治療的相關(guān)報道?，F(xiàn)我科收治1例GSDⅡ合并脊柱側(cè)凸病人，在醫(yī)護(hù)人員的共同努力下，病人術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院?，F(xiàn)報道如下。

1 病例介紹

病人，女，15歲，因發(fā)現(xiàn)雙肩不等高、背部畸形、跛行4年，加重1年入院。患兒身高140 cm，體重36 kg，體重指數(shù)18.3 kg/m2，發(fā)育正常，體型偏瘦，運動能力下降，行走距離200 m即感覺腰部勞累，需右手支撐于腰骶部借力行走。1年前病人背部不平及雙肩不等高明顯加重，軀干逐漸前傾，無法直立行走，行走100 m即感明顯腰部勞累，可爬3層樓，但體育活動時感氣短。輔助檢查：肌酸激酶317 U，動脈血氣分析(自然狀態(tài))：血氧分壓60.9 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)～71mmHg,血二氧化碳分壓58.9mmHg～61.9 mmHg，肺功能檢查示通氣功能障礙。完善術(shù)前準(zhǔn)備及充分呼吸功能鍛煉后行后路脊柱側(cè)凸融合、T9～L5矯形內(nèi)固定及植骨融合術(shù)。手術(shù)后在醫(yī)護(hù)人員的精心治療和護(hù)理及病人的積極配合下，病人順利出院。

2 圍術(shù)期護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 呼吸功能鍛煉 GSDⅡ合并脊柱側(cè)凸病人主要臨床表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展的肌無力及嚴(yán)重的呼吸功能障礙，故術(shù)前應(yīng)及時給予病人呼吸功能訓(xùn)練的護(hù)理干預(yù)。①指導(dǎo)病人使用呼吸訓(xùn)練器進(jìn)行呼吸功能鍛煉，平靜呼氣后，口含吸管，慢慢吸氣使小球上升并保持吸氣狀態(tài)停頓5 s～10 s，3次/日，每次15 min，重復(fù)吸氣每分鐘5次～8次，每日09:00進(jìn)行檢測，并記錄病人的最大吸氣量和維持時間，病人從開始練習(xí)時可吹吸一個小球堅持不住，到術(shù)前可吹吸兩個小球堅持5 s。②指導(dǎo)病人進(jìn)行縮唇呼吸及腹式呼吸，每次10 min～20 min，每日3次或4次。

2.1.2 飲食指導(dǎo) 病人由于體內(nèi)酸性α-葡萄糖苷酶缺乏導(dǎo)致糖原分解和葡萄糖合成障礙，因此病人體重輕，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)給予針對性的飲食指導(dǎo)，向病人及家屬講解飲食治療的意義，平時應(yīng)少量多餐，避免劇烈活動，減少體力消耗，防止低血糖。鼓勵病人進(jìn)食高蛋白(蛋、牛奶)、低脂肪(避免肥肉、動物內(nèi)臟)、富含維生素(綠葉蔬菜)食物，避免高嘌呤飲食(堅果、牛羊肉、動物內(nèi)臟、蘑菇、豆制品、海鮮)，總熱量不宜過高，避免各種濃縮甜食、糕點、果汁等食物。

2.1.3 心理護(hù)理 病人為青少年，女性，外觀畸形嚴(yán)重并伴有活動后呼吸困難，影響正常生活，患病以來承受著心理和社會的壓力，自覺不同于正常人群，充滿自卑感，性格自閉，不愿與人交流。為此，入院時先向病人介紹病房情況，使病人熟悉適應(yīng)新環(huán)境；每天主動與病人進(jìn)行交流，傾聽病人的主訴，及時解決病人的健康問題；講解疾病的整個治療過程，鼓勵病人到活動室與其他病人交流；指導(dǎo)病人閱讀激勵人生的書籍，幫助其克服自卑心理。經(jīng)過護(hù)士的努力，此病人住院期間情緒穩(wěn)定，能積極配合治療。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 肺性腦病的觀察與預(yù)防 病人因GSDⅡ致全身肌無力、呼吸功能障礙，造成術(shù)后二氧化碳潴留。故術(shù)后要嚴(yán)密觀察病人的意識狀態(tài)，觀察病人是否出現(xiàn)意識恍惚、表情淡漠、嗜睡、精神異常或者興奮多語等癥狀[2]。注意觀察胸廓運動及呼吸頻率、節(jié)律、深淺度的變化，定時給予霧化吸入，指導(dǎo)病人有效咳痰，保持呼吸道通暢。定時進(jìn)行心率、心律、血氣分析監(jiān)測，及時傾聽病人主訴，注意有無心悸、胸悶、頭暈、黑蒙或脈搏緩慢等癥狀。建立心率、血氧飽和度監(jiān)測表，4 h監(jiān)測并記錄1次。發(fā)現(xiàn)任何不適癥狀，應(yīng)及時與醫(yī)生聯(lián)系。此病人術(shù)后意識狀態(tài)平穩(wěn)，心率波動在72/min～125/min，脈搏血氧飽和度(SpO2)波動在87%～98%，間斷出現(xiàn)SpO2監(jiān)測值低于90%，并主訴心悸、胸悶等不適癥狀，及時通知醫(yī)生，給予持續(xù)低流量吸氧(2L/min)，協(xié)助病人翻身、叩背、咳痰后癥狀逐漸緩解。

2.2.2 呼吸功能鍛煉 術(shù)后給予病人及時的護(hù)理干預(yù)，以預(yù)防墜積性肺炎和肺不張。此病人術(shù)后呼吸肌無力、咳痰費力，給予病人霧化吸入及靜脈化痰藥物支持治療，定時協(xié)助病人軸線翻身、叩背[3]，同時協(xié)助病人進(jìn)行無痛有效排痰，雙手輕壓病人兩肋，囑病人深吸氣，在吸氣的2/3時咳嗽。病情好轉(zhuǎn)后繼續(xù)使用呼吸訓(xùn)練器進(jìn)行呼吸功能鍛煉。

2.2.3 飲食指導(dǎo) 聯(lián)系營養(yǎng)科會診，合理安排飲食，記錄24 h出入量及飲食具體情況。病人未排氣時進(jìn)食少量米湯，持續(xù)靜脈補液。排氣后開始給予流食，配合使用安素，逐漸過渡到正常飲食，少量多餐，鼓勵病人進(jìn)食高蛋白、低脂肪、富含維生素、易消化的食物，避免干硬和粗糙食物。

2.2.4 皮膚護(hù)理 病人體形消瘦，營養(yǎng)狀況不良，伴有肌無力癥狀，活動受限，定時協(xié)助病人軸線翻身，翻身時動作輕柔，檢查皮膚狀況，骨突出部給予黏液吸收貼保護(hù)，臀部使用壓瘡墊。此病人在院期間無壓瘡發(fā)生。

2.2.5 神經(jīng)功能的觀察 嚴(yán)密觀察病人雙下肢感覺、運動情況及括約肌功能，術(shù)后4 h觀察1次病人的雙下肢感覺、運動情況，讓病人主動活動足趾運動、踝泵運動、直腿抬高、屈曲運動，若活動受限或主訴雙下肢麻木，及時通知主管醫(yī)生。此病人伴有肌無力癥狀，活動較常人弱，故要鼓勵病人多活動。

2.2.6 功能鍛煉 病人因伴有肌無力及呼吸功能障礙癥狀，根據(jù)病人病情制定個性化的功能鍛煉方案。向病人解釋功能鍛煉的重要性，使病人從思想上重視并主動配合。鍛煉時循序漸進(jìn)，指導(dǎo)病人足趾伸屈和踝關(guān)節(jié)的背伸、跖屈、旋內(nèi)、旋外、屈膝屈髖，在床上進(jìn)行直腿抬高訓(xùn)練等，從每日2次、每次2下開始，并根據(jù)病人的耐受度進(jìn)行調(diào)整，逐步增加到每日2次～4次、每次15下。

2.3 出院指導(dǎo) 告知病人嚴(yán)密觀察心律、呼吸的變化，繼續(xù)加強(qiáng)呼吸功能的鍛煉；保持雙肩等高水平，避免劇烈體育運動，不負(fù)重，不做上身前屈動作，減少脊柱活動，尤其是脊柱扭動的動作，定期復(fù)查；飲食方面應(yīng)進(jìn)食高蛋白、低脂肪、富含維生素、易消化的食物，避免干硬和粗糙食物，注意科學(xué)合理的調(diào)配，保持大便通暢；出院后3個月內(nèi)在日?；顒訒r應(yīng)佩帶胸腰圍，在睡眠時可摘除；如果傷口出現(xiàn)紅腫熱痛、持續(xù)滲液或者肢體疼痛、麻木加重等癥狀及時就診。活動時注意安全，防止跌倒，繼續(xù)堅持功能鍛煉。

[1] 單巖東,王朝東,張昆南.Ⅱ型糖原累積病的研究進(jìn)展[J].中國臨床神經(jīng)科學(xué),2007,15(2)：203-207．

[2] 劉義梅.肺性腦病的觀察與護(hù)理[J].醫(yī)學(xué)信息,2008,21(2)：290-291.

[3] 何敏娟，康麗.應(yīng)用椎弓根螺釘系統(tǒng)治療特發(fā)性脊柱側(cè)凸的護(hù)理[J].中華護(hù)理雜志,2001,36(10)：748-749．

(本文編輯李亞琴)

Perioperative nursing care of a case with type Ⅱ glycogen storage disease complicated with scoliosis

Wang Wei,Yang Xu,Yang Ying,etal

(Peking Union Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730 China)

王薇，護(hù)師，?？?，單位：100730，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院；楊旭、楊瑩(通訊作者)、李潔茵、李高洋、徐園單位：100730，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院。

R473.59

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2017.01.038

1009-6493(2017)01-0126-02

2016-01-19；

2016-10-17)

引用信息 王薇，楊旭，楊瑩，等.1例Ⅱ型糖原累積病合并脊柱側(cè)凸病人的圍術(shù)期護(hù)理[J].護(hù)理研究，2017，31(1)：126-127.