劉保安

[摘要] 目的 探討以消化道出血為首發(fā)癥狀的嗜鉻細胞瘤診斷，以及嗜鉻細胞瘤其他不典型癥狀。 方法 回顧性分析該院2016年4月收治的1例以消化道出血為首發(fā)癥狀的嗜鉻細胞瘤患者臨床資料。 結(jié)果 該患者為肝腎間隙嗜鉻細胞瘤，有不穩(wěn)定高血壓表現(xiàn)等癥狀。結(jié)論 除了消化道出血，嗜鉻細胞瘤還有發(fā)熱、腰痛等不典型臨床表現(xiàn)，在臨床工作中需要認真鑒別與診斷，以免發(fā)生誤診，給患者帶來嚴重后果。

[關鍵詞] 嗜鉻細胞瘤；消化道出血；不典型癥狀

[中圖分類號] R5 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2016）11（a）-0056-03

[Abstract] Objective To investigate the diagnosis of pheochromocytoma with gastrointestinal bleeding as the first symptom ，and to discuss the other atypical symptoms of the tumor. Methods To retrospectively analyze the clinical datum of one case of pheochromocytoma patient that our hospital received and cured in April 2016. Results The patient was diagnosed as pheochromocytoma between liver and kidney，accompanying with high blood pressure and other symptoms. Conclusion Pheochromocytoma also expressed with fever radiation and lumbago，except gastrointestinal bleeding.In the clinical work ，we need distinguish and diagnose carefully，lest for misdiagnosing and resulting in severe consequence to patients.

[Key words] Pheochromocytoma，Gastrointestinal， Bleeding，Atypical systoms

嗜鉻細胞瘤（PHEO）在臨床上是一種少見的疾病，患者可因血壓的升高而造成心、腦、腎血管等的損傷，甚至因發(fā)生高血壓危象而發(fā)生死亡[1]。在臨床上，嗜鉻細胞瘤很容易發(fā)生誤診，因為其有很多不典型癥狀，嗜鉻細胞瘤（PHEO）伴消化道出血在臨床上就較為罕見，亦少見有文獻報道。由于在臨床上，消化道出血，很難與嗜鉻細胞瘤相聯(lián)系，極其容易發(fā)生誤診，若不能及時的確診和正確的處理，可能對患者帶來嚴重的影響，甚至導致死亡?，F(xiàn)報告該院2016年4月收治的1例以消化道出血為首發(fā)癥狀的嗜鉻細胞瘤。

1 臨床資料

患者，女，72歲，主因“反復消化道出血8年”于2016年7月12日入院，開始2年行胃鏡檢查未見異常，行對癥治療，癥狀有所好轉(zhuǎn)，但經(jīng)常性發(fā)作。既往史：常有心慌、氣憋感，有反酸、噯氣、黑便和胃痛等癥狀，對癥治療時好時壞，有高血壓史。查體：體溫：36.9℃，脈搏：124次/min，血壓160/100 mmHg，神志清，精神佳，皮膚鞏膜無黃染，伴毛細血管擴張擴張癥，全身淋巴結(jié)未見腫大，心臟無病理性雜音，雙肺未聞及干濕性啰音，右腹中部有連續(xù)血管雜音，腹部平，無壓痛，大便潛血陽性。實驗室檢查：Hb100 g/L，WBC 10.2×109，RBC 3.6×1012，N 0.75，Ly 0.25。經(jīng)B超檢查，顯示肝腎間隙可見大小為54 mm× 54 mm的低聲包塊，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，回聲均勻，結(jié)合臨床表現(xiàn)，初步考慮為結(jié)腸腫瘤。行結(jié)腸鏡檢查，狀態(tài)良好，未見結(jié)腸異常，因此排除結(jié)腸腫瘤的可能性。結(jié)合患者具有高血壓史，查體又發(fā)現(xiàn)血壓極其不穩(wěn)定，且消化道反復出血，腹部具有包塊，考慮可能由罕見疾病導致的癥狀，推測可能為不典型癥狀的嗜鉻細胞瘤。行核磁共振檢查，腫瘤大小為5.4 cm，確診為嗜鉻細胞瘤。建議患者手術(shù)切除腫瘤，患者拒絕手術(shù)。

2 討論

2.1 嗜鉻細胞瘤的簡介

嗜鉻細胞瘤是一種比較少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，分為腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤和腎上腺外嗜鉻細胞瘤兩種，主要發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)，大約有10%～20%為腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤[2]，可以發(fā)生于顱內(nèi)、胸部、腹部和膀胱等任何有嗜鉻細胞存在的部位，尤其多見于腹主動脈旁、下腔靜脈旁和腎門，90%位于腎上腺髓質(zhì)[3]，而其余發(fā)生于顱底、心臟、卵巢、子宮、直腸和骶骨等處則較為罕見[4]。

2.2 嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)和不典型癥狀

嗜鉻細胞瘤屬于繼發(fā)性高血壓的一種，這種腫瘤會持續(xù)或間斷的產(chǎn)生、儲存和分泌兒茶酚胺[5]，臨床表現(xiàn)除了高血壓外，還主要表現(xiàn)為頭痛、心悸和出汗的三聯(lián)征，并且，有研究表明，高血壓患者大約有0.1%～0.6%的可能性發(fā)生該腫瘤[6]。但是，在臨床上患有高血壓又同時存在典型三聯(lián)征的患者僅占小部分，大多數(shù)患者具有其他多種不典型的臨床表現(xiàn)，如消化道出血、糖尿病、腰痛和腹痛等癥狀，還有少數(shù)患者以急癥的形式表現(xiàn)，如高血壓危象、頑固性發(fā)熱、急性心力衰竭等[7]。因此，在臨床上不能盲目的看三聯(lián)征表現(xiàn)，以免貽誤治療或者發(fā)生誤診。該例患者，以消化道出血為主要癥狀，患病8年未能確診，歸因于不典型癥狀的表現(xiàn)，而臨床工作者未能考慮到嗜鉻細胞瘤方面，最終結(jié)合不穩(wěn)定高血壓的特征性表現(xiàn)才得以確診。

當然，不穩(wěn)定高血壓也不是所有嗜鉻細胞瘤患者都有表現(xiàn)的。不穩(wěn)定高血壓的是由于兒茶酚胺分泌，形成兒茶酚胺血癥，使外周微循環(huán)血管收縮，血容量升高造成，可表現(xiàn)為持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓。有很多患者不具有高兒茶酚胺的表征，也沒有三聯(lián)征的表現(xiàn)，既往研究發(fā)現(xiàn)，10%～17%的腎上腺嗜鉻細胞瘤是沒有任何臨床表現(xiàn)的[8]，把這些不具有典型癥狀的嗜鉻細胞瘤統(tǒng)稱為不典型嗜鉻細胞瘤。對于不典型嗜鉻細胞瘤我們一定要確保不發(fā)生誤診，因為有些不典型嗜鉻細胞瘤是具有分泌功能的，若因為誤診，在手術(shù)中出現(xiàn)血壓波動，從而產(chǎn)生高血壓危象，對于患者的生命將是嚴重的威脅。肖振山等人[9]將腎上腺惡性細胞瘤誤診為消化道出血，在手術(shù)后患者第2天死亡。邵木青等人[10]因無不穩(wěn)定高血壓現(xiàn)象而將巨大嗜鉻細胞瘤誤診為后腹膜腫瘤，取組織活檢后兒茶酚胺大量釋放，患者在手術(shù)后第3天死亡。在臨床上，這些都是慘痛的教訓，因此，我們在對嗜鉻細胞瘤進行診斷時，一定不能盲目的尋求持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓，或者三聯(lián)征的表現(xiàn)，當在有嗜鉻細胞存在的部位，有不典型癥狀出現(xiàn)時，要考慮到或者排除嗜鉻細胞瘤的存在，避免誤診的發(fā)生。

2.3 病例總結(jié)

該例患者，以消化道出血為主要臨床表現(xiàn)，以消化道出血為主要表現(xiàn)的嗜鉻細胞瘤在國內(nèi)少有報道，另外，可導致消化道出血的疾病在臨床上非常多，如消化性潰瘍，胃底食管靜脈曲張，腸梗阻，腸套疊等等，因此，第一次入院時未能聯(lián)想到嗜鉻細胞瘤，給患者做了胃鏡檢查，也未能發(fā)現(xiàn)異常，因此，僅給予了對癥治療的處理?；颊?年來反復消化道出血，這次入院，B超發(fā)現(xiàn)腹部有包塊，首先與消化道疾病相聯(lián)系，考慮為結(jié)腸腫瘤，但結(jié)腸鏡檢查未見腫瘤。查閱患者病例，發(fā)現(xiàn)患者有高血壓史，且數(shù)次所測血壓不是很穩(wěn)定，再聯(lián)系包塊在腹部，考慮可能為嗜鉻細胞瘤，經(jīng)MRI檢測，于肝腎間隙發(fā)現(xiàn)一54 mm×54 mm× 43 mm的嗜鉻細胞瘤，因此得以確診。不能及時準確確診為嗜鉻細胞瘤的原因，主要是經(jīng)驗不足，首先，在查體時未能考慮到其高血壓史與嗜鉻細胞瘤的聯(lián)系，忽略了嗜鉻細胞瘤的典型癥狀，其次，因為消化道反復出血的原因，思維局限于消化道疾病，未能靈活、敏銳的洞察到是嗜鉻細胞瘤的不典型癥狀，最后，由于該院收治的嗜鉻細胞瘤患者實在過于稀少，醫(yī)者臨床經(jīng)驗很不充足。不過，所幸，全方面的診斷和考慮，以及查閱文獻，最終幫助患者確診，避免了可能的誤診或者繼續(xù)不恰當?shù)闹委?。最后考慮，患者之所以以消化道出血為主要表現(xiàn)，可能是由于嗜鉻細胞瘤釋放出過量的兒茶酚胺，導致胃腸粘膜強烈收縮，從而引起消化道出血。

該例報告提示當遇到患者消化道出血為主要表現(xiàn)是，要考慮到嗜鉻細胞瘤的可能性。在臨床工作中，還有很多不典型癥狀我們也需要考慮到嗜鉻細胞瘤的危險。如患者在排尿后膀胱疼痛，不能僅考慮膀胱疾病的可能性，也要考慮到膀胱嗜鉻細胞瘤，這是由于排尿后膀胱收縮，擠壓到了腫瘤，而且，由于擠壓作用，交感神經(jīng)興奮，可能會使血壓升高。以腰痛為主要表現(xiàn)就醫(yī)的，也不能僅考慮腰椎間盤突出等疾病，也有可能是嗜鉻細胞瘤腎上腺區(qū)巨大占位，擠壓到腰部而產(chǎn)生疼痛感。還有以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的患者，高太軍等人[11]也報道以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的嗜鉻細胞瘤在國內(nèi)非常少見，且嗜鉻細胞瘤導致高熱的原因尚不明確，考慮可能是兒茶酚胺刺激到B受體產(chǎn)熱大于散熱，也可能是由于腫瘤壞死或者出血的原因，不管原因如何，在臨床上，遇到不明原因持續(xù)發(fā)熱的時候，也要考慮到該病的可能。

除了上述所講到的消化道出血和其他一些不典型癥狀，在診斷嗜鉻細胞瘤時，還有很多方面需要關注。從各個系統(tǒng)來講，心血管系統(tǒng)是嗜鉻細胞瘤主要癥狀的表現(xiàn)，高血壓和低血壓交替，不明原因血壓驟升，或者高血壓伴有腹部包塊時，都要考慮嗜鉻細胞瘤的可能性。消化系統(tǒng)除了該例患者反復消化道出血合并腹部包塊外，當患者不明原因便秘、腸梗阻、腹瀉或者膽石癥等等時，也要考慮到該病的可能。泌尿系統(tǒng)需要注意無痛性血尿和上述的排尿后膀胱疼痛。神經(jīng)系統(tǒng)腦血管意外、抽搐等都可能與該病有關，在臨床上也有過不少以腦血管意外為主要表現(xiàn)的嗜鉻細胞瘤的報道。血液系統(tǒng)白細胞、紅細胞升高，或者因消化道出血而貧血時，需要考慮到該病。該研究WBC 10.2×109/L，RBC 3.6×1012/L，與正常值相比均顯著改變（P<0.05），結(jié)合其陣發(fā)性高血壓，高可達160/100 mmHg，同時根據(jù)消化道出血癥狀，考慮為嗜鉻細胞瘤。張素榮等人[13] 也報道過以消化道出血為首發(fā)癥狀的嗜鉻細胞瘤，他們根據(jù)Hb 55 g/L，RBC 250×1012/L，WBC 14.6×109/L，且大便潛血陽性，以及血壓不穩(wěn)定，判斷患者為嗜鉻細胞瘤，與該實驗的判定方法一致。

綜上所述，嗜鉻細胞瘤在臨床上十分的少見，加上其臨床表現(xiàn)多樣化，除了典型三聯(lián)征外，更多的都是不典型癥狀，醫(yī)者對于其鑒別診斷十分困難，非常容易發(fā)生誤診。該例患者以消化道出血為首發(fā)癥狀，在臨床中更是罕見，給診斷更是帶來了極大的干擾和困難，所幸結(jié)合各方面的知識和檢查，最終沒有發(fā)生誤診。但，通過此病例，我們也吸取到了很多教訓，更多的關注嗜鉻細胞瘤的罕見癥狀，盡量避免以后在臨床工作中發(fā)生嗜鉻細胞瘤的誤診。

[參考文獻]

[1] 孫靜，陳春，王學磊.嗜鉻細胞瘤合并胰腺炎一例報告[J].包頭醫(yī)學院學報，2015，31（9）：108-109.

[2] Barski D.Management and follow up of extra-adrenal phaeo chromocytoma[J].Cent European J Urol，2014，67：156-161.

[3] 王麗秋，郭亞忠，趙春江.嗜鉻細胞瘤手術(shù)的30例麻醉處理[J].中國現(xiàn)代藥物應用，2013，7（22）：65-66.

[4] 王偉強.異位嗜鉻細胞瘤8例臨床分析[J].浙江醫(yī)學，2013， 35（11）：1056-1057.

[5] Pappachan JM，Raskauskiene D，Sriraman R，et al.Diagnosis and management of pheochromocytoma：a practical guide to clinicians[J].Curr Hypertens Rep，2014（16）：442.

[6] Eisenhofer G，Peitzsch M.Laboratory evaluation of pheochromocytoma and paraganglioma[J].Clin Chem，2014（60）：1486-1499.

[7] 毛允義，林偉，曾濤，等.以持續(xù)頑固性發(fā)熱為主要癥狀的腎上腺嗜鉻細胞瘤一例[J].廣東醫(yī)學，2015，36（21）：3304.

[8] 張金岱，陳捷，葉義標，等.一期切除術(shù)中意外診斷的嗜鉻細胞瘤二例[J].中華普通外科學文獻：電子版，2013，7（3）：40-41.

[9] 肖振山，任范文，韓志才，等.腎上腺惡性嗜鉻細胞瘤全身轉(zhuǎn)移誤診為消化道出血一例[J].吉林醫(yī)學，2001（5）：307.

[10] 邵木青，陳峰，徐建，等.巨大嗜鉻細胞瘤誤診為后腹膜腫瘤一例[J].醫(yī)學新知雜志，2002，12（3）：168.

[11] 高太軍，張博，萬立華，等.嗜鉻細胞瘤患者心血管病理特征：附6例報告[J].臨床心血管病雜志，2014，30（4）：354-355.

[12] 汪珍珠，蘇小琴，代飛.以罕見癥狀為主要臨床表現(xiàn)的2例嗜鉻細胞瘤的臨床特點分析[J].重慶醫(yī)學，2015，44（26）：3694-3695.

[13] 張素榮，侯桂蘭，于現(xiàn)軍.以消化道出血為首發(fā)癥狀的嗜鉻細胞瘤一例報道[J].臨床薈萃，1998，13（17）：791.

（收稿日期：2016-08-10）