朱強，胡信群，唐亮，彭道泉，周勝華

病例報告

心肌淀粉樣變性一例

朱強，胡信群，唐亮，彭道泉，周勝華

1 臨床資料

男性患者， 64歲，因“反復胸悶氣促9個月余，加重伴雙下肢浮腫1個月”入院，入院體查：血壓：67/49 mmHg（1 mmHg=0.133 Pka），心率：60次/min，雙側頸靜脈充盈，雙下肺可聞及少許濕性啰音，心尖博動位于第五肋間左鎖骨中線上，心界向左擴大，律齊，未聞及明顯雜音，雙下肢中度浮腫。氨基末端B型利鈉肽原12 717.31 pg/ml，心電圖示：竇性心律，肢體導聯(lián)低電壓。經(jīng)胸心臟超聲示：左心房、右心房及右心室均增大，室間隔明顯增厚約19 mm，左心室后壁約18 mm，回聲增強，可見“顆粒閃爍樣”回聲，左心室舒張早期血流速度/晚期血流速度（E/A）>2，左心室射血分數(shù): 41%，二尖瓣瓣環(huán)運動速度3 cm/s。心臟磁共振（CMR）延遲釓顯像（DE-MRI）示（圖1）：心肌全層可見彌漫透壁性高信號影，前側壁及后壁明顯；血尿蛋白電泳均提示：參考泳道上有一條M蛋白帶，與抗L形成特異性反應沉淀帶，提示LAM型M蛋白血癥。臨床診斷：限制性心肌?。ǖ矸蹣幼冃运驴赡苄源螅?，心臟擴大，心功能IV級；高血壓病3級。入院后予以強心、適當利尿、改善微循環(huán)等對癥支持治療，建議患者進一步行心肌或臍周皮下脂肪活檢明確診斷，其因經(jīng)濟原因拒絕。

圖1 心臟磁共振延遲增強掃描

2 討論

心肌淀粉樣變性沉淀部位包括心室、心房、外周及冠脈血管、瓣膜和傳導系統(tǒng)。臨床上主要表現(xiàn)為右心衰竭、心律失常、直立性低血壓等低心排癥狀。心肌淀粉樣變性患者超聲心電圖表現(xiàn)包括室壁向心性肥厚，瓣膜增厚，房間隔增厚，心房增大，多數(shù)患者在增厚心肌中可見閃爍的顆粒狀強回聲，此為本病的特征表現(xiàn)。CMR為心臟淀粉樣變性提供了重要的功能及形態(tài)學信息，其優(yōu)勢在于能通過圖像反映心肌組織的特征性變化。在缺乏活檢結果的前提下，其顯得尤為重要。心肌淀粉樣變性在圖1上可出現(xiàn)一些細微的改變，心內膜下DE-MRI是心臟淀粉樣變的高度特征性改變，部分病例延遲增強時室間隔表現(xiàn)為“斑馬征”，嚴重者左心室壁呈現(xiàn)彌漫透壁性強化伴心室舒張功能受限。Vogelsberg等[1]2008年的研究顯示,CMRI診斷心臟淀粉樣變性的敏感度為80%,陽性預測值92%,陰性預測值85%,甚至高于心肌外活檢如腹壁脂肪活組織檢查的陽性率(70%～80%)。心肌淀粉樣變性時DE-MRI所表現(xiàn)的室壁“特征性”強化與冠心病、肥厚型心肌病、心肌炎以及心內膜纖維化等強化均有所不同。冠心病以內膜下強化為主，且與冠脈分布相對應；肥厚型心肌病增強形式往往以片狀或團塊狀為主，并且與室壁增厚的部位相對應；心肌炎以壁間線狀強化為主；而心內膜心肌纖維化則局限于心內膜下，呈條帶狀，與心尖閉塞相對應。結合上述特征，并且密切結合臨床，可以正確地提示診斷。

本例患者心電圖的標準導聯(lián)低電壓與心臟超聲的心肌肥厚出現(xiàn)矛盾，遂可排除高血壓及肥厚性心肌病所致。經(jīng)胸心超示“顆粒閃爍樣”回聲及CMR示彌漫透壁性高信號影強烈提示淀粉樣變性所致心肌病。目前淀粉樣變性所致心肌病患者尚無特異而有效的治療方法，且通常預后欠佳，其自然病程與器官本身功能及浸潤程度有關。肝臟移植手術能防止或逆轉淀粉樣物質在某些組織中沉積，但當心肌嚴重受浸時，肝心聯(lián)合移植是唯一可能有效的方法。本例患者治療過程中出現(xiàn)難治性心衰，考慮其遠期預后欠佳。

[1] Vogelsberg H, Mahrholdt H, Deluigi CC. Cardiovascular magnetic resonance in clinically suspected cardiac amyloidosis:noninvasive imaging compared to endomyocardial biopsy. J Am Coll Cardiol, 2008, 51: 1022-1030.

2016-06-29)

(編輯：曹洪紅）

410008 湖南省長沙市，中南大學湘雅二醫(yī)院 心內科

朱強 住院醫(yī)師 碩士研究生 主要從事冠心病介入及心肌病治療研究 Email：motty95@qq.com 通訊作者：胡信群Email：huxinqungs@hotmail.com

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